Što je plućni alveolarni mikrolit Alveolarna mikrolitasaza pluća je vrlo rijetka i izuzetno je teško dijagnosticirati bolest. Prvo je opisano 1933.Tu je patologija oko 20-40 puta na 100.000 stanovnika. U medicinskoj literaturi opisano je samo oko 400 slučajeva, uglavnom među turskim podrijetlom.


U suvremenoj medicini postoje dokazi da se rizik od uzimanja takvog problema povećava kod djeteta čiji su roditelji krvni srodnici. Ova patologija bilježi se u različitim dobnim skupinama, uključujući novorođenčad. Učestalost bolesti među ženama i muškarcima je ista. Oko četvrtina slučajeva dijagnosticira se u djetinjstvu. U medicinskoj praksi nije neuobičajeno da se u isto vrijeme dijagnosticira nekoliko članova obitelji. Utvrđeno je da je oko 50% slučajeva otkriveno zbog rodbine. Ovo je jedna od bolesti nazvanih "obitelj".Stoga, ako netko u obitelji pati od takve bolesti, ostatak rodbine treba ispitati kako bi isključio ili potvrdio takvu dijagnozu. Pravodobno ispitivanje omogućuje odabir adekvatnog liječenja i usporavanje razvoja bolesti. Uzroci bolesti nisu potpuno razumljivi, moderna medicina smatra jednim od njih nasljedstvo, neki stručnjaci razmatraju uzrok profesionalnih rizika.

instagram viewer


Koji je problem?

Alveolarna mikrolitijaza karakterizira stvaranje i akumulacija kamenja u alveolama pluća vrlo sitnog kamenja. To je zbog prekomjerne tvorbe proteina i njegove akumulacije u alveolama. Protein koncentrira metalne soli, te depoziti dostižu veličine od 0,2 do 0,3 mm promjera, ponekad su veći - do 3 mm. Microlits( grozdovi) sadrže kalcijev karbonat i fosfat, kao i ostali mikroelementi: cink, natrij, bakar, kalij, magnezij. Mikrokoncrecije( microliths) u plućnom alveolarnom mikrolitaksiju razlikuju se u neobičnoj koncentričnoj strukturi, ne nalaze se na zidovima alveola, već u samim alveolima. Depoziti mogu ispuniti više od polovice alveola, pa čak i bronha. Istodobno, pluća postaju gusta i teška, njihova težina ponekad doseže 4 kg, a dimenzije se smanjuju. Ove promjene dovode do smanjenja protoka krvi u pluća, nastanka respiratornog zatajenja i kao posljedica pojave različitih zaraznih bolesti.

Glavni simptomi bolesti

Podmuklost bolesti leži u činjenici da se uopće ne pojavljuje jako dugo, polako se razvija.Često se alveolarna mikrolitasaza pluća slučajno otkriva tijekom rendgenskog pregleda povezanog s nekom drugom bolešću. Posebni simptomi ne postoje. Pacijent može biti uznemiren kratkom daha, brzim umorom, budući da bolest razvija kašalj, kratkoća daha, iskašljavanje, hemoptysis, karakteristično za upalu pluća ili tuberkulozu. U nekim slučajevima otkrivena je cijanoza kože i sluznice, čašice prstiju prstiju postaju poput bubnjeva. Zatim dolazi do osjećaja tjeskobe i boli u prsima, plućnog zatajenja srca, palpitacije tjelesnim naporom, imuniteta se smanjuje, a djeca su odgođena. Daljnji razvoj bolesti može se pojaviti kod edema na nogama, bol u desnom gornjem kvadrantu, što je uzrokovano povećanjem veličine jetre.

Rezultati laboratorija

Standardni laboratorijski testovi su obično neadekvatni. Opća analiza krvi najčešće pokazuje normu, ali uz razvoj popratnih bolesti postoji povećana razina ESR, leukocitoza, povećava se sadržaj eritrocita. U tekućini sputuma i bronhijalnog ispiranja mogu se otkriti mikroliti, ali i druge bolesti, kao što je tuberkuloza, također daju iste rezultate. Za ispravnu dijagnozu vrlo je važno prepoznati oblik mikrolita. Odlučujući znak plućne alveolarne microlitzije je upravo njihova izražena koncentrična struktura. Biokemijski test krvi može otkriti hiperkalcemija, blagi porast razine fosfata. Ali ove promjene ne daju puno povjerenje u dijagnozu, jer nisu prirodne za ovu bolest.

Instrumentalna anketa

Moderna medicinska tehnologija omogućava temeljit i temeljit pregled pacijenta. Da bi se ispravna dijagnoza trebala provesti sveobuhvatni instrumentalni pregled, koji uključuje:

  • X-ray. Slike obično pokazuju brojna područja zamračenja, obično smještena u donjim i srednjim dijelovima pluća. Izgledaju kao razbacani pijesak.Često se ta nesvjestica uzima za tuberkulozu. U nekim slučajevima zabilježeni su depoziti uz konture srca.
  • Kompjutirana tomografija.
  • plućne perfuziju scintigrafija 99mTc( funkcionalna metoda slike sastoji u primjeni na tijelo radioaktivnih izotopa i prima sliku određivanjem zračenje emitirano njima).
  • Studija o funkcioniranju ventilacije pluća. Trenutno provode računalnu spirografiju, što postupak čini liječnikom više informativan i ugodniji za pacijenta. Istraživanje plućne funkcije ventilacije omogućuje identificirati razvoj restriktivne respiratorne insuficijencije( ova vrsta zatajenja disanja karakterizira smanjenje sposobnosti pluća da se proširi tijekom udisanja i smanjuje se s istekom).
  • Istraživanje sastava krvi u krvi - opaženo je smanjenje parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi.
  • Elektrokardiogram - znakovi miokardijalne hipertrofije desnog atrija i desne klijetke su mogući. Treba biopsija pluća kako bi razjasnila i potvrdila dijagnozu.

Dakle, u plućnom alveolarnom mikrolitijazu, program ispitivanja trebao bi biti sljedeći:

  1. Opći testovi krvi, testovi urina. Biokemijska analiza krvi omogućuje određivanje sadržaja ukupnih proteina, proteinske frakcije, alkalnih fosfataza, aminotransferaza, fosfora, kalcija.
  2. Propisana je analiza sputuma i bronhijalnih ispiranja kako bi se identificirala prisutnost mikrolita s karakterističnom koncentričnom strukturom.
  3. X-zraka pluća.
  4. Kompjuterska tomografija pluća.
  5. Elektrokardiogram( EKG).
  6. Spirografija.
  7. Biopsija pluća( transbronchial ako informacija nije dovoljna - otvorena).Nažalost, treba napomenuti da moderna medicina nema učinkovite sheme za liječenje plućne alveolarne mikrolitijeze. Terapija je uglavnom usmjerena na uklanjanje simptoma plućne insuficijencije i liječenja istodobnih infekcija. Liječenje lijekom može usporiti napredovanje bolesti i ublažiti stanje pacijenta. Medicinska pomoć u dijagnostici i liječenju plućne alveolarne mikrolitijeze nudi se u odjelima i centrima u Njemačkoj. Prognoza je nepovoljna. Pacijenti umiru od zatajenja pluća i srca i sekundarnih zaraznih bolesti.