Pheochromocytoma: Simptomi, dijagnoza i liječenje

feokromocitoma( chromaffinoma) - je tumor koji je formiran u patološkim Crpna chromaffin stanica i karakterizirana hormonsku aktivnost.Najčešće se pojavljuje u srži nadbubrežne žlijezde, a mogu biti benigni ili maligni.

Phaeochromocytomas često razvija u mladih i sredovječnih odraslih( 20-40 godina), a prevalencija među muškarcima i ženama je o istom .U djece, učestalost je veća u dječaka.Tumor proizvodi prekomjerne količine peptida i biogenih amina( dopamin, epinefrin i norepinefrin), čime postaju kateholamin krize.

Sadržaj: Etiologija patogeneza Simptomi nadbubrežne pheochromocytoma pheochromocytoma Dijagnoza Liječenje i prognoza

Ulog vrste malignog tumora( feohromoblastom) čine manje od 10% dijagnosticiranih feokromocitomi. ovih tumora je vrlo čest položaj izvan nadbubrežne žlijezde.Sekundarni lezije( metastaza) oblikovane u regionalnim limfnim čvorovima, jetre, pluća, udaljenim organima() i tkivu( kosti i mišići).

Etiologija

U pravilu, pravi razlog za formiranje chromaffin ostaje nejasno.

Svaki deseti pacijent otkrivena genetska predispozicija .U anamnezi ispada da su ovi tumori su prethodno s roditeljima dijagnoze.Genetika se vjeruje da je patologija je naslijedio u autosomno dominantan način.

feokromocitoma Često je manifestacija genetske bolesti - multipla endokrina neoplazija sindrom .Kada to utječe na druge organe endokrinog sustava - štitnjače i paratiroidne žlijezde.

Patogeneza

pheochromocytoma može dogoditi ne samo iz srži nadbubrežne žlijezde, ali i zbog aorte tijela( u takvim slučajevima govorimo o paraganglioma).Neoplazme ove vrste su identificirani kao zdjelice, torakalne i abdominalne šupljine.U rijetkim slučajevima chromaffinoma naći u području glave i vrata.Opisuje mjesto slučajeva tumora u perikarda i srčanog mišića.

aktivnih tvari koje se mogu sintetizirati chromaffinoma:

• dopamin;
• adrenalin;
• norepinefrina;
• kalcitonin;
• somatostatina;
• adrenokortikotropnog hormona;
• serotonina;
• vazoaktivnog crijevnog polipeptida.

feokromocitoma može proizvesti neuropeptid Y, koja je karakterizirana izraženim vazokonstriktivnih osobina.

razina neovisno hormonska aktivnost tumora veličine( su promjenljiva i može iznositi do 5 cm).Prosječna težina feokromocitomi - 70 g tih tumora inkapsuliranim karakterizira bogat vaskularizacije.

simptomi nadbubrežne feokromocitomnim

Simptomi definirano suvišak tvari .Sekrecija kateholamina feokromocitoma dovodi do razvoja hipertenzije.Tumori se nalaze u otprilike svaki stoti bolesnika s kontinuirano povećana dijastoličkog( „donjeg”) tlaka.

hipertenzija protoka može biti stabilna ili paroksizmalnu.Povremene krize u pratnji poremećaja u kardiovaskularnom i živčanog sustava, kao i varenja i poremećaja metabolizma.

Tijekom krize krvnog tlaka naglo raste, te u intervalima između paroksizmima je dosljedno visoka ili se vraća na normalne vrijednosti.

Simptomi krize u feokromocitoma:

• porast krvnog tlaka do 200 mm.Hg.Čl.ili više;
• nemotiviran anksioznosti i straha;
• intenzivne glavobolje;
• tremor;
• zimice;
• kože bljedila;
• hiperhidroze( prekomjerno znojenje);
• lažno angina( bol u srcu);
• lupanje srca;
• aritmija;
• grčevi;
• dispepsija.

Tijekom napada u perifernoj krvi povišene razine šećera i leukocitoza.Trajanje

paroksizam od nekoliko minuta do sat vremena ili više.Njihova učestalost varira od pojedinačnih epizoda tijekom nekoliko mjeseci do 10-15 po danu.Za krize svojstven oštrog spontanog reljef, koji je u pratnji naglog pada krvnog tlaka.Pacijenta teškog navedeno znoja i urina povećanu razdvajanje( do 5 L) uz male specifične gustoće.On se žali na opću slabost i osjećaj „slabosti” u cijelom tijelu.

čimbenici koji mogu izazvati krizu:

• ukupne tjelesne hipertermija ili hipotermija;
• značajan fizički napor;
• psiho-emocionalnog stresa;
• određene farmakološke tretmane;
• alkohol;
• naglih pokreta;
• medicinske manipulacije( duboko palpacija abdomena).

najteža posljedica napada je kateholamin šok.Odlikuje se nekontrolirano hemodinamike - epizoda hipotenzije i hipertenzije slučajno i ne može se zamijeniti medicinske korekcije. U teškim hipertenzivne krize, uzrokovane chromaffinoma nije isključena komplikacija, kao što su edem pluća, moždani udar, srčani udar, seciranje aneurizma aorte, razvoj funkcionalnog bubrežne insuficijencije.Često označena mrežnice krvarenja. paroksizmima veliku opasnost koja prijeti žena tijekom trudnoće.

sa stabilnih bolesnika sa stabilnom visokog krvnog tlaka, protiv kojih se s vremenom razvije bolest srčanog mišića i bubrega, kao i promjene u fundus .U bolesnika s feokromocitoma tipičnom labilnosti mentaliteta( promjene raspoloženja i visokog psiho-emocionalnog podražljivosti) periodične cephalgia i povećanog fizičkog i mentalnog umora.

Od metaboličkih poremećaja koji su posebno uključuju povećanje razine glukoze u krvi( hiperglikemija), koji se često postaje uzrok šećerne bolesti.

Važno: na feohromoblastomy( maligne chromaffinoma) pacijent je kaheksija( brzog mršavljenja), bol i trbuha.

dijagnoza feokromocitoma

Tijekom općeg izvida pacijenata utvrđenih ubrzan rad srca, blijeda koža na licu, vratu i prsima, visokog krvnog tlaka.Razlika ortostatske hipotenzije( kada osoba stoji prema gore, pritisak se oštro smanjen).

Važno: palpacija pregled( palpacija) tumori mogu izazvati kateholamina paroksizam.

Jedan od najvažnijih dijagnostičkih kriterija za povećanje razine kateholamina u urinu i krvi subjekta .Razine u serumu određena je kao Kromogranin A( univerzalni transport proteina), adrenokortikotropni hormon, kalcitonin i elemenata u tragovima - kalcija i fosfora.

nespecifične promjene u EKG-u pravilu, određuje se samo za vrijeme krize.Kada

feokromocitoma često povezane patologije - žučnog kamenca bolest, neurofibromatozu, poremećaji krvotoka u ekstremitetima( Raynaudov sindrom), i hiperkortizolizma razvojem sindroma Cushing.

Značajan dio predmeta otkrivena zbog hipertenzivne mrežnice oštećenja krvnih žila( retinopatiju). Svi pacijenti za koje se sumnja da ima feokromocitoma morati proći dodatni pregled kod specijalista oftalmologa.

U diferencijalnoj dijagnozi chromaffin koristiti provokativne( izazovan) i suppressive testove s histamin i tropafenom, ali postoji mogućnost lažno pozitivnih i lažno negativnih uzoraka.

Od hardverskih dijagnostičkih metoda se smatra najviše informativan i ultrazvuk studija Tomografska( CT ili MRI) od nadbubrežne žlijezde. Oni omogućuju vam da odredite veličinu i lokaciju tumora.Osim toga, pribjegava selektivnom arteriografije i scintigrafija nadbubrežne žlijezde, kao i rendgenski pregled prsnog koša( potvrditi ili isključiti hilar lokalizacije chromaffinoma).

Pathology, koji se izvodi diferencijalna dijagnoza:

• tirotoksikoza;
• neuroze;
• psihoza;
• encefalitis;
• traumatske povrede mozga;
• udaraca;
• prolazne cerebralne ishemije;
• paroksizmalne tahikardije;
• hipertenzija;
• određene vrste trovanja.

Napomena: u simptoma trudnoće od feokromocitoma se prerušio u kasnom toksikoza( gestosis) i najtežim oblicima protoka - eklampsije i preeklampsije.

pouzdano utvrditi malignosti tumora na preoperativnoj fazi nije uvijek moguće. pouzdano reći feohromoblastomy moguće, ako postoje takvi jasni znakovi su zaraze( izdanaka) do obližnje strukture ili daljinskim sekundarne žarišta.

tretman i prognozu

u identificiranju feokromocitomi se terapiju lijekovima, u svrhu koja je - smanjenje ozbiljnosti kliničkih simptoma i olakšanje paroksizmalnih napada.Konzervativne mjere uključuju recepta iz skupine a-adrenergički blokatori( fentolamin, fenoksibenzamin, Tropafen i preoperativnom - doksazosin) i p-blokatori( metoprolol, propranolol).Kada kriza dodatno uveden natrij nitroprusidom.Vrlo učinkovit lijek za snižavanje razine kateholamina - A-metil tirozin, ali je u stanju izazvati redoviti unos mentalnih poremećaja i probavnog funkciju.

zatim obavlja operaciju - ukupno adrenalektomiju.Tijekom operacije, zahvaćena nadbubrežna uklonjena zajedno s tumorom.Budući da je vjerojatno lokaciji feokromocitoma izvan nadbubrežnih žlijezda i prisutnosti višestrukih tumora, prednost se daje „klasičnog” laparotomije pristup, ali možda manje traumatičan laparoskopska operacija.

Multipla endokrina neoplazija je znak za resekcija obje nadbubrežne žlijezde.

feokromocitoma Kada dijagnosticiranja trudna pacijenta, ovisno o trajanju prekida odnosno provodi umjetne carskog reza, te - uklanjanja tumora.

Kada utvrđivanja malignih otkriti i maknuti sekundarnog žarišta pokazuje kemoterapije .Takvi pacijenti razmjenjivati ​​lijekova za liječenje, citostatici - dakarbazin, vinkristin ili ciklofosfamid.

U većini slučajeva, nakon resekcije benignih tumora krvnog tlaka normalizirana i drugih kliničkih znakova - regres .Ako je zadržao hipertenzija - imaju razloga za sumnju da izvanmaternične tumorskog tkiva, nepotpuno uklanjanje ili slučajnog oštećenja bubrežne arterije.

jedinstveni standard za kirurške zahvate nije namijenjen za više tumora.Ponekad se smatra prikladnim provesti resekcija u nekoliko faza.

5 godina stopa preživljavanja nakon operacije benignog chromaffinoma - 95%.Nakon resekcija feohromoblastomy prognoza nepovoljnija.

podaci hormonski aktivni tumori imaju tendenciju da ponavljati u oko 12% slučajeva.Svi pacijenti koji se podvrgavaju operaciji, to se preporučuje jednom godišnje ispitanih u endokrinologa.

Plisov Vladimir, medicinska kolumnist