Hipogonadotropni hipogonadizam kod muškaraca
nedostatak androgena pod hypergonadotrophic( primarni) hipogonadizam je uzrokovana disfunkcijom testisa, kao glavno tijelo sinteze androgena. Nedostatak spolnih hormona u leđima( sl. 1), hipofiza reagira povećana sinteza hormona LH i FSH, tzv gonadotropina. Oni su odgovorni za regulaciju androgena proizvodnje po testisima, tjviše LH i FSH proizvodi, više kao odgovor na ovu reakciju će proizvoditi androgena i spermu od testisa. Međutim, funkcija testisa slomljena, hipotalamus proizvodi te hormone „u praznom hodu”, tako da je njihova razina je uvijek povišen u krvi bolesnika s primarnom hipogonadizam.
postoje prirođene i stečene primarni hipogonadizam.
sadržaj
- 1 Etiologija kongenitalna hipergonadotropni hipogonadizam
- 1,1 Kongenitalna
- patologija testisa 1.2 kromosomske patologija
- 1.3 Ostali razlozi:
- 2 etiologija stečenog hipergonadotropni hipogonadizam:
- 3 dijagnostiku i liječenje
Etiologija kongenitalna hipergonadotropni hipogonadizam
Kongenitalna patologija testisa
patologije i njegova | frekvencija Hormon | karakteristične kliničke znakove |
---|---|---|
anorchia - pokazuje potpunu odsutnostjesti testisa na skrotum, penisa i nerazvijenosti moshonki. Redkaya patologije javlja se u oko 1: 20.000 | testosterona smanjena, FSH, LH, visoke, povišeni SHBG | sindroma, seksualne disfunkcije, nedostatak sekundarnih spolnih karakteristika, pretilosti |
monorchism - vidljivokongenitalna odsustvo jednog testisa. Patologija Frekvencija 0001% | U normalnom funkcijom testisa samo razina testosterona unutar normalnog raspona. U rijetkim slučajevima može doći do smanjena testosterona s povišenim razinama hormona koji oslobađa gonadotropin | U normalnom radu su pronađeni samo jaja abnormalnosti |
kriptorhizma - nitko i dva testisa u mošnjama zbog njihova nespušteni. Ako su prisutni uglavnom u trbuhu ili ingvinalni kanal kriptorhizma testisa. Najčešći Patologija testisa, javlja se u 2-4% od pune nim i nedonoščadi od 15-30%, te 1% dječaka do 1 godine. | ovisno o udaljenosti testisa( testisa) može se promatrati iz skrotuma povrede i spremanje sintezu funkcije spolnih hormona i spermatogeneza. Prilikom spremanja funkcije testisa, testosteron, LH, FSH je normalno. Prijavi | spermatogeneza i sintezu spolnih hormona zbog povišene temperature izlaganja. |
testisa hipoplazija - nerazvijenost jednog ili oba testisa, dimenzije koje znatno odstupaju od norme.hipoplazija je često povezan s kriptorhizam. | Ovisno o obliku: jednostrani hipoplazija - simptoma nedostatka androgena, obično nema;dvosmjerna - jasni znakovi nedostatka androgena. | Ovisno o obliku: jednostrani hipoplazija - simptoma nedostatka androgena, obično nema;dvosmjerna - jasni znakovi nedostatka androgena. Kromosomske |
patologija
Normalno genetski Set se sastoji od 46 ljudskih kromosoma, od kojih 44 čine tzv somatskih 22 parovi 23. paricama odgovoran za seksualno individualnog identiteta.
Ženski spolni kromosom X stvara par ženske seksualne XX, dok je muški kromosom Y proizvodi mušku XY kromosoma par. U normalnim muški kariotip označen je kao 46XY, pri čemu je 46 - broj kromosoma, XY - muški seksualni par. U većini slučajeva, smetnje nastaju kada muški spol ženski par obuhvaća dodatni kromosom( Klinefelterovim sindrom).Etiologija ovih poremećaja je nepoznat.
patologiju i njegovih frekvencija karakterističnog | hormon | Klinički znakovi |
---|---|---|
Klinefelterovim sindromom - genetska bolest karakterizira jedan ili više dodatnih X kromosoma u ženski muškog kariotipsku XY.To je jedan od najčešćih uzroka primarne hipogonadizam. Učestalost: 1: 500-700, ili 0,2% muške populacije | FSH, LH povećava testosterona smanjuje | Tall, duge noge, ginekomastije, abdominalnu debljinu, neplodnost, kognitivnog poremećaja, simptoma androgene deficijencije u muškaraca |
sindrom XX muško ilide la Chapelle sindrom .Kariotip pacijent 46HH umjesto 46XY.Unatoč ženskog kariotipa( 46XX) mušku fenotip pacijenta, jer jejedan ili dva X kromosoma sadrže normalan muškarac gena SRY- gen odgovoran za razvoj tijela muškog tipa. Prevalencija 4-5 na 100 000. | FSH, LH povećava testosterona smanjuje | Klinički simptomi slični simptomima Klinefelterov sindrom s nekim razlikama( niži rast normalne tjelesne Udio( u većini slučajeva), manje manifestacija bolesti mentalnih sposobnosti).pacijenti ne mogu liječiti neplodnost |
XYY sindrom-.Kariotip 47HYY pacijent umjesto 46XY.Bio je poznat kao „super-čovjek sindrom”.To ime je povezana s prvom istraživanju, kada je otkrio patologije u mnogim zatvorenika i pacijenata u psihijatrijskim bolnicama, što ukazuje na mogući uzrok pacijenta povećane agresivnosti. Kasnije veza između agresivnosti i-XYY sindrom u potpunosti je demantirao | FSH, LH povećan, testosteron može biti blago smanjen | U većini slučajeva, klinički simptomi hipogonadizam nisu pronađeni |
Ostale razloge:
- Noonan sindrom;
- aplazija Leydigove stanice. Etiologija stečene
hipergonadotropni hipogonadizam:
- bolest i traume testisa( orhitisa, testikularne torzije, testisa infarkt);
- Endokrina oboljenja( metaboličkog sindroma, pretilosti, dijabetesa, štitnjače disfunkcija i nadbubrežne žlijezde);
- bolesti jetre, bubrega, pluća, gastrointestinalni trakt;
- utjecaj otrova, toksina, lijekova, alkohola i droga;
- Infektivne bolesti( tuberculosis, sifilisa, HIV, zaušnjaka).Dijagnoza i liječenje
osnovni oblik je dijagnostički pregled pacijenta da se odredi težina primarnih i sekundarnih spolnih karakteristika i laboratorijskim ispitivanjima, pokazuje povećanu razinu Gonadotrofne hormona( FSH, LH i testosteron) smanjena. Liječenje
hypergonadotrophic hipogonadizam vrši supstitucija testosteron lijeka. Jedan od standardnih oblika injekcijskih preparata je testosteron undekanoat pod trgovačkim imenom Nebido. Nebido prednosti u odnosu na druge hormonske terapije je trajanje djelovanja( samo jedna injekcija na 10-14 tjedana) i njegovo postupno oslobađanje i krvi pacijenta, bez skokova poput promjena u razinama testosterona.
Preporučeni gledanja: