Pemfigus u odraslih: Vrste, simptomi, liječenje

pemfigus( pemfigus) - a dermatološka bolest koja je karakterizirana pojavom kože i sluznice mjehurića( bule).To je rijetka i vrlo teška bolest.Često s licem odraslih osoba u dobi od trideset i šezdeset godina starosti, iako se bolest može pojaviti u bilo kojoj dobi.

Sadržaj: uzrokuje simptome pemfigus pemfigus

uzroka pemfigus

uzrok pemfigus su autoimune bolesti.U tom stanju, autoantitijela su formirane sa specifičnim proteinima - dezmogline.Ovaj materijal kombinira broj uređenih epidermalnih stanica.Kada antitijela napadaju desmogleins, najnoviji rad je poremećen.Zbog toga, epidermalnih stanica već povezani i oprezno odvojeni jedni od drugih.Je pokožica postaje porozna, lako podijeliti, uz prodor mikroorganizama.Kao rezultat toga, na površini kože formira vezikule s seroznog tekućine, koji je izložen nakon otvaranja čireva.Komunikacija neuspjeh između epidermalnih stanica zvanih akantolize tzv pemfigus akantolitička.

akantolitička pemfigus( pemfigus) i pemfigus novorođenčadi - je potpuno drugačiji bolesti.Iako je temelj pemfigus su autoimune bolesti, pemfigus novorođenčad uzrokuju Staphylococcus.

simptoma pemfigus

pemfigus u odraslih - kronična bolest s valovitim naravno, da je karakteriziran naizmjenično periode izumiranja kliničkih simptoma i egzacerbacije bolesti.Obilježje bolesti je pojava mjehurića( bule).

Mjehurići može biti lokaliziran na sluznicu usta, gornjih dišnih puteva, vulve, kože. Postoji nekoliko oblika pemfigus:

1. obični( prost);
2. vegetiranja;
3. leaflike;
4. lupus( seboereynaya);
5. brazilski.

pemfigus vulgaris

To je najčešći oblik pemfigus u odraslih.Obično počinje tiho, bez ikakvog razloga.Bolest se manifestira pojavom mjehurića na sluznici usne šupljine, crvenog ruba usana, nosa i nazofarinksa.Pacijent zabrinuti bol pri gutanju hrane i sline, tijekom razgovora.Nadalje, obilježen sline i, karakteristično, zadah iz usta.Često pacijenti su tretirani s takvim simptomima zubaru ili audiologist i neuspješno liječi stomatitis, rinitis ili upala grla.

Nekoliko mjeseci kasnije( od tri do dvanaest) patološki proces počinje aktivno proširila na koži.Na koži se pojavljuju klonuo transparentne mjehurića s seroznog tekućine unutar koje se brzo otvorila, samo u prvom danu.Na njihovo mjesto su izložena eroziji sa svijetle ružičaste i vlažne, ali zbog sjajne površine.Iskočio iz Bull seroznog tekućine smanjuje u kori.Mjehurići mogu pojaviti na bilo kojem mjestu, bez omiljenih mjesta.Tipičan znak akantolitička pemfigus - pozitivan znak Nikolsky.Ako ovaj simptom trljanje kože na mjestu ozljede zdravi ili fragment dovodi do ljuštenja epidermis.

Uz umjeren tijekom općeg stanja osobe ostaje nepromijenjena.Međutim, pemfigus može steći generalizirana, kada je koža formirana opsežne plikove i čireve.U tom slučaju, naglo pogoršava zdravlje, postoji slabost, gubitak apetita, gubitak težine.Pemfigus koža izrazito osjetljiva na mikroorganizme.Postoji mogućnost priključenja patogeni mikroflore s ozbiljnim posljedicama.

lupus( seboreični) pemfigus

pemfigus eritematozus rijetko.Osobitost ovog tipa pemfigus da su prvi lokalizirani osipa na koži, i to u područjima s visokom koncentracijom lojnih žlijezda: lice, vlasište, leđa, prsa.Na formirana eritematozan kože( crvena) vidio s jasnim granicama.Izvana slična klinička slika nalikuje seborrheic ekcemi.

Uskoro ove eritematoznih mjesta postoje mjehurići na površini možete vidjeti smeđe ili žućkasto smeđe.Kada odbijanja kora izložena eroziji vlažnom površinom.Bolest se može pojaviti u ograničenom obliku za nekoliko godina i može se prostirati preko kože.Rijetko utjecati sluznicu usta.

foliaceous pemfigus

foliaceous pemfigus je vrlo sličan obična.Ovaj oblik izolira odvojeno od toga da se pojavljuje u akantolize gornjim slojevima epidermisa.

Mjehurići se mogu pojaviti bilo gdje na tijelu, ali često lokaliziran na lice i vlasište.mjehurić cover je vrlo tanka i na najmanji iritacije je slomljena.Nakon vskryvaniya, serozni tekućina teče van i formira slojevite ljuske-kora pokriva čira.

angažman oralne pojavljuje u tom obliku pemfigus rijetko.To može utjecati na organ stvaranja gnojnog konjuktivitisa.

pemfigus vegetans

Ova vrsta pemfigus se može dogoditi dugo benigni( osip zauzimaju ograničenih područja kože), a ne utječu na opće zdravlje.Mjehurići se javljaju uglavnom u ustima, oko nosa, anus, genitalije i velikim naborima kože( aksilarne, preponski, pod grudima kod žena).

Za ovu različitim pemfigus karakterizira pojavom na dnu erozije meke izrasline - vegetacijom prekrivenim seroznog cvatu.Vegetacija izlučivati ​​neugodan miris i veličine mogu postići centimetar.

Sveukupno dodjela raznih oblika pemfigus je prilično proizvoljna.Doista, jedan od pemfigus vrsta može nalikovati drugim.Osim toga, moguće transformacije jednog oblika u drugi.

Brazilski pemfigus

u svojim kliničkim manifestacijama podsjeća lista pemfigus.Ova bolest je pronađena među stanovnicima Brazila, sjevernoj Argentini, Peruu, Boliviji, uglavnom u tropskim krajevima.Poboljšanje životnih uvjeta i krčenje šuma dovelo do smanjenja morbiditeta.Liječnici sugeriraju da je brazilski pemfigus vjerojatno ima zarazne prirode, a njegovo djelovanje je podržan od strane okolišnih čimbenika.Bolest često pate od nekoliko članova obitelji, a žene su više predisponiran.Koža

ravni mjehurići se javlja, a zatim naglo kako bi se dobilo ljuskave kora.Pacijent se može žaliti na peckanje kože, zbog čega su brazilske pemfigus nazivaju „divlja vatra”.

dijagnostika Ako sumnjate akantolitička pemfigus proizvoditi citološka bris iz čira.U proučavanju laboratorij može detektirati akantolitička Ttsanka stanica epiderme, koji ukazuju na prisutnost pemfigus pacijenta.

također može provesti histološki pregled kože.Kada oticanja pemfigus međustanična otkriven u epidermisu, kršenja integriteta akantolitička mjehurića.

Upotreba imunološke studije između epidermalnih stanica na mjestu nanošenja mjehurića može se detektirati IgG, IgA.

tretman pemfigus

principu liječenje je potiskivanje abnormalne aktivnosti imunog sustava.Za ovaj namjene steroida( prednizolon, metilprednizolon).Često, liječnik pacijenta odmah počinje s velikim dozama da oboje utječu na patološki proces u najkraćem mogućem roku.Takva doza za pacijenta se mora uzeti u roku od četiri do šest tjedana, a zatim postupno smanjiti dozu.Na niskoj relapsa doza lijeka bolesti.

toga, glukokortikoidi mogu se koristiti u kombinaciji sa imunosupresivnim lijekovima( azatioprin, metotreksat).Upotreba imunosupresivnih lijekova dopušta s manjom dozom glukokortikoidi, smanjiti njihove nuspojave.

Glukokortikoidi - a teški lijekovi koji dugoročno korištenje može uzrokovati ozbiljne komplikacije.Međutim, bolesnici nemaju izbora akantolitička pemfigus, jer u pitanju je njihov život.Stoga je potrebno pridržavati se nadležni liječnik i ne mijenjaju svoj tretman režim.

u najozbiljnijim oblikom mjestu bolesti puls terapije.To kratkotrajno primjena visokih doza glukokortikoida i ciklofosfamid u određenom uzorku.Kao što se vrši dodatna metoda plasmapheresis, omogućujući vam da brzo smanji razinu protutijela u krvi.U slučaju pristupanja zaraze je bolesnik propisane antibiotike.

kao topički tretman blistera na koži tretira s otopinom anilina( boja fukortsinom).Za liječenje oralnih otopina praksi ispiranje s protuupalnim djelovanjem.

prognoza akantolitička pemfigus konvencionalno nepovoljan.S jedne strane, u nedostatku učinkovitog liječenja visoka vjerojatnost komplikacija i smrti.S druge strane, pacijenti su prisiljeni da se pemfigus glyukortikosteroidy dugo, a ponekad i za život koji je ispunjen s razvojem nuspojava.No, brzopleti odbijanje lijekova dovodi do neposrednog ponovne pojave bolesti.Glyukortikosteroidy ne eliminirati uzrok bolesti, nego spriječiti patološki proces i spriječiti njegovo napredovanje.

Grigorova Valeriya, medicinska kolumnist