Von Willebrand-betegség először a betegség vált ismertté 1926-ban, amikor egy tudós Willebrand elkezdte tanulmányozni a család, amely ismeretlen volt autoszomális domináns betegség, örökletes vérzékenység. Betegség tünetei hasonló volt a hemofília és trombotsitovazopatiey. További kutatók szerint a tudós megjegyezte, hogy a betegség genetikailag átterjedt.


Villebranta betegség a harmadik helyen áll az összes örökletes vérzéses hajlam, hemofília A és után thrombocytopathia. Az alapot a patogenetikai mechanizmusok ennek a betegségnek a ellentétes szintézis krupnomolekulyarnyh összetevője faktor nyolc, amely más néven a von Willebrand faktor.

Ma már többféle betegség: a klasszikus típusú( az első) van egy többé-kevésbé kifejezett szintézis paresis, ahol a csökkenés a plazmafehérjékhez, és a komponensek, így csökkentve a tartalmát a vaszkuláris endotélium. Szintén az első típus, és bocsátanak ki több második típusú, ahol olyan kvalitatív rendellenessége tulajdonságok faktor nyolc komponens, és anomáliák multimer szerkezetet. Amikor

instagram viewer

uralom a betegség megjelenik plazma vérzéscsillapító hibák. Ha figyelembe vesszük, részletesebben a betegség, ez annak tulajdonítható, hogy az elsődleges vaszkuláris betegségek, hiszen vWD legyengített szintézis vWF vérerekben. Ma a betegség nagyon ritka.


a betegség tünetei a betegség tüneteinek megnyilvánulhat enyhe és súlyos formái. Enyhe beteg néha előfordul, vérzések a bőrön vagy orrvérzés. Súlyos vérzés hosszú képezhet vérömleny, és még a lehetőségét vérzés a belső szervek és lágy szövetek. Ritka esetekben vérzés lép fel az ízületekben. Vérzéses szindróma

első típus sokkal nehezebb, mint a második típusú és B Meg kell jegyezni, hogy a különböző lokalizációja vérzés( nazális, méh, gyomor, és hasonlók), és, mint általában, nem felel meg megsértését vaszkuláris-vérlemezke ésKoagulációs hemostazis.

A leggyakoribb vérzés egy lokalizációval bír. Ha több lokalizáció van, meg kell találnia az okát. Néha az ok stromális vagy vaszkuláris dysplasia. Azonosítani ezeket betegségek, szükséges, hogy tovább vizsgálják a száj nyálkahártyáján, torok, orr, száj, bél, gyomor( laringoszkópiával, rhinoscopy, kolonoszkópia, fibroduodenogastroskopiya).Nagyon gyakran, a nyálkahártyákon orvosok kimutatására vaszkuláris képződését formájában hullámosított vagy felületes erek kitágult vaszkuláris átmérője néhány milliméter. Az ilyen alakzatok bőséges vérzést okoznak, amelyet nehéz megállítani.

ilyen vaszkuláris képződés nagyon gyakran a fő oka a visszatérő gasztrointesztinális vérzés. Nagy veszélyt jelentenek az von Willebrand-betegség, mint a mögöttes mechanizmusok enyhítésére vérzés megsértik. Sajnos, a von Willebrand-betegség nagyon gyakori angiodysplasia és más kötőszöveti rendellenességek.

Ebben a betegségben szenvedő betegek gyakran alakulnak ki a bőr giperelastoloz, gyenge ínszalagok, reumás mitrális szívbetegség. A vérzés intenzitása közvetlenül a plazmában levő nyolcadik faktor szintjétől függ. Ezt figyelembe kell venni sérülések és sebészeti beavatkozások esetén.

Ha a diagnózis az orvosok összessége alapján ezen tünetek: vérzés, jelentős meghosszabbított vérzési időt, autoszomális - domináns öröklődés a betegség. Ezek az alapvető jellemzők adunk, és a másodlagos, amelyek segítenek a helyes diagnózis: a növekedési faktor aktivitását a plazmában nyolc után antihemofíiiás szer plazmatranszfúzió zajlik nem fokozatosan, de gyorsan.

Az orvosnak nem kell figyelembe venni megváltoztatja kapillaroszkópiás( csavarva szabálytalanság a kapilláris hurkok), mivel ezek a tünetek jelen vannak szinte a lakosság fele. De nem hagyhatja figyelmen kívül ezeket a kórképeket.

A betegség autoszomális recesszív formája független betegség, amely gyakorlatilag tünetek nélkül jelentkezik. Ezzel az űrlappal nincs károsodás az izületek vagy az izomrendszer más részein. Ahogy

kezelt Willebrand-betegség

normalizálásához összes károsodott vérzéscsillapító funkció, orvosok használnak a transzfúziós kezelés, amelyben a páciens beadott készítmények, amelyek a komplex a von Willebrand faktor és a faktor nyolc. Ehhez leggyakrabban cryoprecipiate vagy antihemophil plazmát alkalmaznak.

Amikor egy beteg Willebrand-faktorral injekciózódik, saját testtömeg-növekedése nő a testében. Ennek köszönhetően a betegség helyettesítő kezelésével kevésbé ritka transzfúziók és kisebb dózisok szükségesek a hemopreparációhoz. A végén az első nap után a transzfúzió a plazma vagy antihemofiliás kriopretsipiata beteg fokozott faktor nyolc közel 100%.Ezt követően több mint 50% -os koncentrációját három napig függetlenül tartják. Ebben az esetben azonban a von Willebrand-faktor koncentrációja korábban csökken, ami miatt a vérlemezke-vaszkuláris hemosztázis ismét megtörik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség a transzfúziós kezelés megbízhatóbban támogatja a faktor szintje nyolc, és meggátolja a vérzés( vérzés enyhítésében mikrokeringési: nazális és a méh).

A fentiek alapján, a beteg néhány nappal a műtét előtt, vagy a szülés beadhatók gemopreparaty( kriopretsipiata vagy antihemofiliás plazma) egyszeri dózisban nem kevesebb, mint 15 U / kg.

Ha a beteg szenvedélyes vagy hosszantartó vérzést tapasztal, helyétől függetlenül azonnali pótlás szükséges. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy méhvérzéssel az ilyen kezelés nem mindig segít. Amikor

vWD Transzfúziós vérlemezke tömegek hatástalan, mivel vérlemezke diszfunkció ebben a betegségben másodlagos. Ez az oka hatástalan a kezelés a betegség megjelent farmakológiai szerek, amelyek használják a trombotsitopaty - szerotonin, magnézium-só, ATP-t és hasonlókat.

orvosok nemrégiben kezelésére alkalmazott A von Willebrand-betegség arginin - terminális szintetikus analógja vazopresszin. Az enyhe vagy mérsékelt formája a betegség, az orvosok sikeresen alkalmazott amino-kapronsav, a dózis 0,2 g( kg / nap).Ez a gyógyszer kezelésére használják minden típusú mikrokeringési vérzés, beleértve a kezelésére méhvérzés( az első napon a menstruációs ciklus és az utolsó).

anyák ne alkalmazzák kapronsavvá ha fogamzásgátló tablettát vagy kriopretsipiat, mivel az ilyen kezelés lehet trombózis vagy dissuminirovannoe intravascularis koaguláció.Az orrvérzés ugyanúgy megszűnik, mint a hemofília.

Ebben a betegségben a betegnek konzultálnia kell egy terapeuta vagy hematológusával. Segítenek a betegség azonosításában, és előírják a kezelést.