histiocytózis
hisztiocitózis - egy komplex betegség állapotok és független szervezetek, amelyek célja, hogy fokozza a proliferatív folyamatok histiocyták és kíséri a fejlesztés konkrét granulomák különböző szerkezeti egységek az emberi test. Specifikus
hisztiocitózis Largengansa sejtek eredményeként fejlődik ki monoklonális proliferáció histiocyták lokalizált a tüdőben interstitiumban és a légteret a tüdő.
histiocytózis X felnőtteknél megfigyelt gyakorisággal legfeljebb 5 epizód egymillió, a lakosság és nem függ a nemek.
okok
histiocytózis ellenére a gyors fejlődés a diagnosztikai technológiák terén az orvostudomány és a számos kutatási, megbízható etiopathogenetical oka annak, hogy provokálni a fejlesztési histiocytózis, azonosították.
legtöbb kutató lásd elmélet autoimmun előfordulása hisztiocitózis, amely szerint van túlzott beszivárgását bronchiolusokat és az alveoláris interstitiumban monoklonális CD1a-pozitív Langerhans-sejtek, és a túlzott felhalmozódása korlátozott limfocita, plazma sejtek, neutrofil és eozinofil.
pulmonalis hisztiocitózis a leggyakoribb formája a betegség, nem kevesebb, mint 90% -a minden esetben hisztiocitózis morbiditást. Az egyedi jellemzője az patomorfológiai
hisztiocitózis tekinthető szisztémás meghibásodása különböző szerves struktúrák formájában granulómaképződés, histiocyták szubsztrát amelyek által termelt a csontvelőben.
szerint a kutatás, a fejlesztés histiocytózis hozzájárul a tartós kitettség cigarettafüst. Patogenetikai mechanizmus túlzott proliferációja histiocyták, ami függ a citokinek aktivitását szabadulnak az alveoláris makrofágok, mint a válasz folyamat a bevitt cigarettafüst. Tünetek
histiocytózis
képviselője histiocytózis megnyilvánulások egy fokozatos és progresszív növekedése a megjelenése légzési rendellenességek, mint a nehézlégzés és köhögés köpködés trudnootdelyaemoy. Bizonyos helyzetekben, az első tünetek a hisztiocitózis teheti a klinikai megnyilvánulásai Spontán pneumothorax( súlyos fájdalom az érintett oldalon a mellkas, növekvő légszomj és nehézlégzés).
Az esetek 15% -ában histiocytózis X nincs klinikai tünet jellemző, és létrehozza a helyes diagnózis függ minősítése jártas szakember területén radiodiagnostics.
cardiopulmonalis klinikai tünetek a késői időszakban a betegség megjelenése a fájdalom a csontok, bőr elváltozásai, és nőtt a napi vizelet.
akut formában renyhe során a klinikai kép megfigyelhető elsősorban azoknál a betegeknél, gyermekgyógyászati korosztályban akár három évig, és mint általában, ez a patológia területén kedvezőtlenül alakult, és halállal végződik.
fiatalabbak, nagyobb valószínűséggel alakul ki a krónikus formája elsődleges hisztiocitózis amelynek látens hosszú időszak a fejlődés, és a fejlett klinikai kép. A betegség kezdete, a betegek panaszkodnak az általános rossz közérzet, gyors fáradékonyság, nehézlégzés társul túlzott fizikai aktivitás és kellemetlen érzés a mellkasban, amelynek semmi köze a fájdalmat. Olyan helyzetekben, ahol a beteg egy akut intenzív folyamatos fájdalom az egyik oldalon a mellkas, korlátozza a légzési tevékenységet, és egy száraz köhögés nélkül köpet, kell feltételezni, jelenlétében a beteg spontán formák pneumothorax, ami megnehezíti során hisztiocitózis.
Amikor elért a kóros folyamat a csontszövet, az érintett beteg fájdalmas sajgó a csontokat a preferenciális elhelyezkedése a medence, bordák, és a koponya. A destruktív eljárások gyakran magukban foglalják a csont szerkezete a sella turcica, és ezért a beteg jeleit mutatja kár, hogy a hipotalamusz-hipofízis rendszer, nyilvánul megsértve szekréció antidiuretikus hormon és fejlesztés a klinikai tünete a diabetes insipidus. Ez a kategória a betegek megjegyzi kifejezettebb szárazra a szájüregben, az állandó szomjúság érzése, ami jelentős növekedés a gyakorisága és mennyisége vizelés.
elsődleges célja A beteg vizsgálata lehetővé teszi, hogy azt gyanítják jelenlétében krónikus obstruktív tüdőbetegség egy akrocianózis, deformálódása köröm ujjperecéibe típusú „időablakot” a xanthelasma és a felső szemhéj. A mellkasi gerinc nyilvánvaló görbülete röntgenfelvétel nélkül is látható.A mellkas ütődése és tapintása súlyos fájdalom-szindrómát okoz. Amikor histiocytás beszivárgása a pályára a páciens van egy jelentős exophthalmus, és ez a tünet gyakran egyoldalú.
Az ütős tüdő területeken általában nem tudja meghatározni a kóros elváltozásokat a tüdő hang, és csak abban az esetben spontán pneumothorax a beteg azt mondja thympanitis. Hallgatózási változások histiocytózis megjelenése a meggyengült hólyagos légzés, míg légmell megállapította, hogy a teljes hiánya a légzés, az érintett oldalon.
vereségét az emésztőrendszer a histiocytózis nyilvánul megjelenési formája húzza fájdalom a jobb bordaív és növeli a méretét a májban.
histiocytózis gyermeket
Ez patológia a gyermekkorban rendkívül ritka és agresszív során, és rossz prognózissal kapcsolatban a beteg életét. A "histiocytosis" diagnosztizálása alatt a gyermekgyógyászatban egy egész betegségcsoportot értünk, amely más klinikai képeket tartalmaz.
mint felbujtói felesleges monoklonális proliferáció histiocyták gyermekkorban az aktiválása a herpesz vírus VI típusú, csökkent humorális szabályozás az immunitás.
eosinophil granuloma Taratynova vagy betegség legkedvezőbb, tekintettel a tervezett hasznosítás és a legtöbb esetben nem jelölt klinikai megnyilvánulásai. Ennek a kórtanának a kockázati csoportja az iskoláskorú gyermek. Súlyos esetekben az eosinophil granuloma, histiocytózis megnyilvánulásaként a gyermek panaszkodik gyengeség, étvágytalanság, fájdalom a csontok és izületek, anélkül hogy pontosan lokalizáció.
laboratóriumi jelei a betegség nem rendelkeznek specificitását és úgy tűnik, eosinophilia, fokozott vörösvértest-süllyedés, vérszegénység mérsékelt. Sugárzás képalkotó technikák lehetővé teszik betegség diagnosztizálására miatt roncsolásmentes meghatározására specifikus gócok a csontszövet szerkezete anélkül, hogy járulékos osteosclerosis.
rendkívül nehéz histiocytózis jelenlétében megy végbe a gyermek betegsége Abt-Letterer-Szíva, amely a leggyakoribb jár. Erre a betegségre jellemző a klinikai megnyilvánulásai akut mutatkozott láz hektikus típusú, seborrhea, generalizált hólyagos kiütés, máj és gyors fejlődése szövődmények. Súlyos szövődmények ebben a formában histiocytózis tárgya gennyes középfülgyulladás perforációval a dobhártya jelek, súlyos tüdőgyulladás. A laboratóriumi változások közül kiemelt figyelmet kell fordítani a magas leukocitózisra, az ESR jelentős növekedésére. A csontszövetek veresége a különböző lokalizációjú, többszörösen destruktív fókusz definíciója ray képalkotó technikák segítségével. Histiocytózis
alakú xanthomatosis előfordulhat bármely életkorban időszakban jeleit mutatják diabetes insipidus, progresszív elhízás, nyirokcsomó, seborrhea és stomatitis. Gyermekek szenved ebben a betegségben, lemaradása testi fejlődés és hajlamosak a fejlesztés másodlagos fertőzés. Xanthoma kíséri jelentős változások a laboratóriumi elemzés a keringő vér hypalbuminaemia, leukocytosis, eosinophilia, fokozott ESR és hyperglobulinemia. Hisztiocita
kategóriájába tartozik ritkán diagnosztizált betegségek, hiszen a legtöbb esetben ez a patológia területén a klinikai tünetek szimuláló más betegségek. Ebben a formában a hisztiocitózis jegyezni izolált nyirokcsomókban túlzott felhalmozódása az ott szaporodó histiocyták. A kóros folyamat kedvenc lokalizálása ebben az esetben a nyirokgyűjtők a nyak és a nasopharynx. Ennek a kórtanának egyik sajátossága, hogy gyakori az oncohematológiai megbetegedésekkel. Az egyetlen megbízható diagnosztikai kritérium hisztiocita, hogy érzékeli a makrofágok, habos protoplazma vakuolált sejtmagok a limfocitákban és óriás nyirokcsomó biopszia, eljárással kapott biopsziás.
A histiocitosis kezelése
Annak meghatározásához, taktikátkapcsolatos kezelésénél szenvedő beteg histiocytózis, alapvető fontosságú alakja van ennek a betegségnek és milyen mértékben a terjedését. Súlyos formái histiocytózis vannak kitéve komplex kezelést a kórházban hematológiai profil, míg néhány esetben histiocytózis lehet spontán samorazreshenie orvosi beavatkozás nélkül.
Gyermek betegek kötelező a felvételi és lefolytatása kombinált hormonális és citosztatikus kezelés esetén az akut betegség lefolyását. Drugs of választás ez a helyzet a prednizolon napi dózisban 40 mg per Leykeran és 0,1 mg per 1 kg baba súlya orálisan. A legtöbb szakértő javasolja egy gyűrűs módszer ezzel a hatóanyag-kombináció, amely tíz ciklus 14 napos időközönként 2 hét. A kevésbé agresszív a betegség lefolyása, bizonyítottan generalizált elváltozások, nem indokolt a hormonterápia alkalmazásával, és a kezelés magában foglalja a tüneti gyógyszerek rendeltetési( Hypothiazid 12,5 mg orálisan, 1 tabletta Dekaris 1 alkalommal / nap.).
histiocytózis X, kíséretében egy primer sérülés a légzőrendszer, a beteg igényel kötelező visszautasítását a dohányzás, ami alapján nem gyógyszeres megelőző kezelés. Ha a meglévő jeleit hörgőelzáródás betegek ajánlott kinevezését tüneti hörgőtágító( teofillin) és súlyos krónikus lefolyású a betegség kialakulásával visszafordíthatatlan változások a tüdőszövet alá műtét és átültetés az érintett tüdő.Hisztiocitózis
elsősorban a csontszövetet érintik, jól kezelhető a helyi ionizáló sugárzás expozíció és az azt követő természetesen glükokortikoid - citosztatikus terápiát, hogy megakadályozzák a betegség kiújulásának. Meghibásodás esetén a sugárterápia vagy a meglévő beteg ellenjavallatok annak alkalmazása, meg kell vizsgálni kiviteli alak sebészeti kezelés, amely abból áll, egy termék vagy kyurretazha reszekció csontpusztulás zóna kombinálva egy lokális intraosszeális beadása glükokortikoid gyógyszerek. A műtét után kötelező a kalcium-kiegészítők( Calcemin 1 tabletta 1 alkalommal / nap). És vitaminok B csoport
Mostanában jó eredményeket kezelésére hisztiocita tartósan az árfolyam alkalmazási alapú készítmények interferon, tartós, legalább egy hónap, Napi adag 3.000.000 NE parenterálisan.
hisztiocitózis, kíséri diffúz betegsége, a bőr, figyelemmel a kategóriába igénylő betegségek alkalmazás monochemotherapy( Vepeside napi dózisban 100 mg per 1 m2).
ellenére kifejezett egészségügyi problémák betegek histiocytózis, e patológia alkalmas arra is, hogy az eltérő technikák a kezelés, így az esetek 80% van a teljes gyógyulás a beteg.
