neutropenia
- egy alacsonyabb szinten a neutrofilek teljes celluláris összetétele a vér, hogy kevesebb, mint 1500 / L.A súlyossága a beteg állapotától és a kockázata a súlyos szövődmények és a fertőzés bakteriális eredetű függ súlyossági foka neutropenia.
kiválasztására az eredményes kezelés nem csak azért szükséges, hogy létrehozza a tény csökkenti a neutrofil sejtek normális ütemben egyéb kórokozók vér, hanem megbízható meghatározásához etiopathogenic mechanizmusa előfordulása ennek veszélyes a beteg egészségi állapotát.
A súlyos neutropenia nem több, mint egy epizód 150 000 lakos. Mortalitás változó súlyosságú neutropenia belül 10-60%.
súlyos neutropenia amelyeknél a szint a neutrofilek a perifériás vérben kevesebb mint 500 / ml, rendkívül ritkák, de a betegek kezelésében agranulocitózis tisztában kell lenniük azzal a nagyon nagy a kockázata a gyulladásos betegség természete, amely a kórokozója a saját endogén flóra a beteg.
okok
neutropenia Ahhoz, hogy megértsük a patogén mechanizmus előfordulásának neutropenia, meg kell vizsgálni a fiziológiai folyamatok normális vérképzés és elterjedése e létfontosságú vérsejtek. Az egész élet közötti neutrofilek tart 15 nap, és van osztva három szakaszból áll: proliferáció a fő vérképző szervek, a szabad forgalomba a perifériás véráramlás, és, ha szükséges, a szervek és szövetek, valamint ezek fiziológiai pusztulását.
megsértése ezek az időszakok az élet a neutrofil granulociták lehet provokátor fejlesztésére valamilyen formában neutropenia.Így, károsodott proliferációját és differenciálódását granulociták a csontvelő szerkezetét is fordulhat elő, ha egy veleszületett, valamint különböző betegségek autoimmun jellegű, onkopatologii különböző lokalizáció.
Annak a ténynek köszönhetően, hogy nagyobb arányban a neutrofilek nem szabad állapotban az áramlás a keringő vérben, és a ragasztó a vaszkuláris fal( az úgynevezett marginatnaya frakció neutrofil granulociták), olyan feltételeket teremt a fejlesztési psevdoneytropenii. Ezt az állapotot csökkenésével jellemezhető a neutrofilek keringésbe, jóllehet az általános szintje a neutrofil granulociták változatlan maradt, mivel a nagyszámú tapadó neutrofilek. Izolált
megsemmisítése nagyszámú neutrofil csak akkor következik be, ha ki vannak téve antileykotsitarnyh antitestek. Neutropenia
kategóriájába tartozik polyetiology szindrómák, így egyaránt szolgálhat, mint egy kezdeti állapotban, és szövődményeként más betegségben. Veleszületett betegségek kíséretében neutropenia-szindróma: ciklikus neutropénia, veleszületett immunnodefitsitnye állapotban genetikailag okozott agranulocitózis, tárolási betegségek( acidózist, glikogén tárolási betegség), mielokaheksiya fenotípusos rendellenességek( metaphysealis kondrodiszplázia, veleszületett dyskeratosis).
megszerezni járó betegségek neutropenia szindróma tartalmazzák: betegségek az autoimmun jellegű( jóindulatú anémia gyermekeknél, szisztémás lupus erythematosus, granulomás Weger), csontvelő patológia( aplasztikus anémia, metasztázis lokalizációja a medulláris csatornába, hosszan tartó expozíció az ionizáló sugárzásnak feltételek), a betegségfertőző természete( generalizált bakteriális szepszis, a HIV és az AIDS, citomegalovírus veresége tuberkulózis különböző lokalizációs).
neutropenia külön csoportot úgynevezett „készítmények”, amely kiváltotta a toxikus hatása bizonyos csoportjainak gyógyszerek( higany diuretikumok, nem szteroid gyulladásgátlók, antidepresszánsok, és antihisztaminok antitireodnye).Tünetek
neutropenia
tipikus klinikai tüneteket neutropéniás szindróma alakul ki a jelentős csökkenést az indikátor a neutrofilek a perifériás vérben, és nyilvánul hasonló tüneteket aplasztikus anémia.
első jellemző tünete a neutropenia nekrotikus és fekélyes változások a lokalizáció a szájüreg( mandulagyulladás, stomatitis, és ínygyulladás), a mellkas( pneumonia hajlamos tályogok képződéséhez, és pleurális empyema), bőr( szubkután tályogok, köröm panaritiums és intermusculáris gennyedéssel) lágyadrectal szöveti lokalizációja( gennyes tályog sipoly formájában).
Egy olyan helyzetben, ahol a nekrotikus-fekélyes folyamatok befolyásolják a vékonybélben dolgozzon necrotizáló enteropátia Clinic, amely megnyilvánul a megjelenése akut hasi fájdalom nélkül egyértelmű lokalizációja, hányinger és hányás nem kapcsolódnak a táplálékfelvételt, és a bél atónia a beteg hajlamos a székrekedés. Veszély nekrotikus enteropathia a tendencia, hogy dolgozzon komplikációk, amelyek veszélyeztetik az élet a beteg( bélperforáció és peritonitis).
Súlyos neutropenia, provocateur amely megnyújtható az antikonvulzív szerek, szulfonamidok, giposensebiliziruyuschih és fájdalomcsillapító gyógyszerek, fényes kialakítva akut klinikai tünetegyüttes bemutatkozó és a magas mortalitás. Ez a forma jelentése olyan immunválasz, neutropénia agranulocitózis által okozott reakció antileykotsitarnyh antitestek saját neutrofil granulociták és nyilvánul akut felmerült láz, fejfájás, sajgó fájdalom a nagy ízületek, és súlyos gyengeség. A különböző szervek és szövetek jelennek fekély gyulladásos komponenst( szájüreg, nyelőcső, hüvely, és a bélben), amíg a fejlesztés a generalizált szeptikémia. Az időtartam a akut 3-4 napig 30% -ában halálos.
Így minden beteg, akinek a gyakori fertőzések, különösen előforduló súlyos formája, kell feltételezett jelenléte neutropenia, különösen olyan betegeknél, sugárterápia vagy citosztatikus terápiát.
A kezdeti megnyilvánulásai neutropenia nem jellemző a beteg panaszai, ezért szükséges, hogy fordítsanak különös figyelmet a fizikális vizsgálat, a beteg a kötelező ellenőrzést, a szájüreg, a bőr, a végbélnyílás, a katéterezés vérvételi helyek és központi hajók, valamint a hasi tapintása. Továbbá
jellemző klinikai tüneteket létrehozni egy határozott diagnózist „neutropenia” nagy jelentőséget az azonosítása laboratóriumi eltérések.
Különös figyelmet kell fordítani a laboratóriumi vizsgálat a beteg lázas láz, ami azt jelenti, nem csak a teljes vérkép, granulociták, de ha szükséges, két vér kultúrák a patogén baktériumok és gombás fertőzések. A posztoperatív betegnél vizsgálni kell vetés tartalmát a lefolyóba a graduális és a laza széklet ajánlott végrehajtása bélsár clostridium fertőzés.
nagy jelentőséget a diagnózis neutropenia a tanulmány csontvelő vérképző funkcióját, amely nem csak értékelni a gátlását hemopoietikus hanem hogy meghatározza az oka annak előfordulása.
Neutropenia neutropenia gyermekek
gyermekeknél fordul elő, mint a megnyilvánulása csontvelő hypofunctio, és a különböző életszakaszok neutropeniás szindróma kritériumai eltérőek.Így, neutropenia fordul elő a csecsemők az mennyiségi tartalmát a neutrofil granulociták a vérben kisebb, mint 1000 / l a perifériás vér. Az idősebb korosztály, a fő jellemzője a csökkentés neutropenia mennyiségi tartalma kevesebb, mint 1500 neutrofil / ml.
évesen egyéves neutropenia általában egy akut vagy krónikus a( klinikai kép alakul ki néhány hónapon belül).Elsődleges neutropéniás szindrómák által képviselt három fő formája: Immune neutropenia, krónikus benignus neutropenia és genetikailag meghatározott formában.
Ha neutropéniás szindróma gyenge, azaz a gyermek már enyhe csökkenés a neutrofilek száma a perifériás vérben a leggyakrabban idézett betegség tünetmentes. Egyes esetekben, gyakran van ismétlődő heveny légúti vírusos megbetegedések a tendencia, hogy hosszabb időtartama és tapadását bakteriális komplikációk.Általános szabály, hogy az adatok neutropenia nem igényelnek speciális kezelést és jól reagálnak a standard terápiát vírusellenes és antibakteriális szerek.
Gyermekekátlagos súlyossága az neutropenia jellemzi a tendencia, hogy visszatérő gennyes szeptikus betegség, amíg vannak arra utaló jelek, fertőző és toxikus sokk.
súlyos neutropenia gyermekkorban mindig kíséri súlyos mérgezés szindróma, hektikus típusú láz és súlyos gennyes szövődmények destuktivnymi lokalizálódik a mellkas, a száj és a has. A helytelen kezelés feltételei mellett ez a feltétel gyorsan bonyolódik az általános szepszis jeleinek kialakulásával, ami gyakran halálos következményekkel jár.
Ha a diagnózis kötelező kritériumok a következők:
- annak meghatározása, hogy családjában előfordult ez a betegség;
- a gyermek klinikai tüneteinek értékelése, valamint alapos elsődleges objektív vizsgálat;
- heti értékelések vérkép kötelező száma minden vérsejt típus( abban az esetben, ciklikus neutropenia vérképlet becsült nem kevesebb, mint két alkalommal hetente két hónap);
- a mérsékelt neutropenia meghatározása során ajánlatos a mielogramot elvégezni;
- amikor a vírushoz kapcsolódó neutropénia kell lennie a vér szérum-teszt az emelkedés antigranulotsitarnyh titer antitestek;
- jelenlétében elhalásos gócok kell előállítani bakteriális hemokultúra hogy meghatározzák a konkrét növény, provokáló neutropéniás állapotát.
A gyerekek, lehet, hogy nem csak egy másodlagos neutropeniás állapot, hanem az elsődleges örökletes neutropenia, amelyek mindegyike a saját jellemzői a tanfolyam és a tüneteket.
általános jellemző szempontok minden örökletes neutropenia: családi anamnézis Tény, hogy a kezdet a klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásai az első hónapokban az élet, genetikai hibák által észlelt molekuláris biológiai diagnosztikai módszerek.
súlyos neutropenia örökletes formái kifejezés Kostmana szindróma, amelyet az jellemez, autoszomális recesszív továbbítása a hibás gént, de szórványos előfordulása és figyelhetők. Amikor ez a betegség már újszülött korában a gyermek már a gyakori bakteriális epizódokban és a fertőző betegségek hajlamos visszatérő természetesen. A szindróma
Kostmana kvantitatív adatokkal megfigyelt csökkenése a neutrofil granulociták a vérben akár a fejlesztési agranulocitózis( 1 ul kevesebb, mint 300 neutrofilek).A Costman-szindrómás gyermekeknél fennáll az akut myeloblastic leukémia és myeloplasztikus szindróma veszélye. A betegség szindróma Kostmana a logika az adott célra egész életen át tartó kezelés-kolónia stimuláló faktor( filgrasztim szubkután napi 6 mg / kg-os bébi tömeg).Meghibásodás esetén a terápia kolónia beteg gyermek ajánlott teljesítő allogén csontvelő-átültetés.
másik formája öröklött neuropéniát károsodott alacsony kimeneti aktivitását neutrofil granulociták a medulláris csatornába, úgynevezett „mielokaheksiya”.Ez a fajta a neutropenia miatt a kapcsolódó változások nyilvánulnak meg gyorsított apoptózis granulociták a csontvelőt és csökkent kemotaxist. Az első életévben a gyermek megfigyelt relatív neuropéniát jelentős eosinophilia, a megemelt szintek monociták a perifériás vérben. Bakteriális fertőzés esetén kimutatható neutrofil leukocitózist figyeltek meg, amely gyorsan leukopénia alakul át.
ritka formája a örökletes neutropéniás szindróma, ami megfigyelhető a gyermekkorban, ciklikus neutropénia, amely örökölt kizárólag recesszív. A neutropeniás szindróma fő különbsége a neutropénia egyéb formáitól a válság jelenlétével járó szakaszos áramlás.„Gyűrűs” Ezt hívják neutropénia egyértelmű időkeretet bemutatkozó következő válság( átlagosan 3-8 nap), és tiszta interictalis időszak( 2 hét, 3 hónap).A fellépő válság a gyermek jelenik meg fényes klinikai és laboratóriumi jelei a visszaesés több a neutrofil granulociták és egyidejű monocytosis és eosinophilia, a megjelenése a fertőzési gócok különböző lokalizációs gennyes tartalom. A neutropéniás válság befejezése után a gyermek egészségi állapota és a leukocyta vér formula paraméterei normalizálódtak.
elvi megközelítés kezelésére ciklikus neutropenia a kinevezése kolónia-stimuláló faktorok a két nappal megelőzően a várt kezdetéhez képest a válság. Időtartama egy adott kezelés sebességétől függ normalizálására granulociták a perifériás vérben. Lázas neutropenia
lázas neutropenia vagy „neutropéniás láz„jelentése súlyos akut beteg állapot, amely alakul esetében kifejezett mennyiségi csökkenése a neutrofil granulociták a perifériás vérben.
jellegzetes tünetek lázas, neutropéniás szindróma: lázas láz, hidegrázás kifejezve, váltakoztak fokozott izzadás, növeli a szívritmust, és egyidejű drasztikus csökkentése a szisztolés vérnyomás akár a tünetek kialakulásának a hipotenzív sokkot.
Annak a ténynek köszönhetően, hogy az emberi test jegyezni észrevehető csökkenését neutrofil leukociták felelősek az immunválaszt, és a kialakulását a gyulladásos válasz a beteg gyakran nem diagnosztizálják a primer fertőzés helyén.És csak hosszas betegség időtartama kifejezett immunszuppresszió tűnik gennyes gócok szeptikus különböző lokalizáció.
Lázas neutropenia fordul elő leggyakrabban olyan betegeknél, akik ismételten ki vannak téve a masszív citosztatikus és sugárterápiára használt rosszindulatú daganatok, és tekintik hyperergic reakciót válaszul a toxikus hatások gyógyszerek.
betegek lázas neutropenia, van egy súlyos lefolyású fertőző betegségek, amelyek az egészséges embernél nem okoz hosszú távú egészségügyi problémákat. Mivel a hegyes immunrendszer gyengülésével, a betegek lázas neutropenia volt gyors terjedése a fertőzés elsődleges fókusza minden szövetben és szervben, ezáltal általános szepszis.
fő kórokozó fertőzésének lázas neutropenia anaerob baktériumok, Clostridiumok és patogén Gram-pozitív coccusok, valamint ismételt fertőzés herpesz vírusok és citomegalovírus.
meghatározása után csökkentése neutrofilek kombinált kifejezett mérgezés szindróma kötelező vérvétel biológiai folyadékokban és érzékenységének meghatározására, hogy antibiotikumok különböző csoportok annak érdekében, hogy válasszon ki egy megfelelő és célszerű kezelési rend.
A antibakteriális lázas neutropenia kezelésére követendő kombinált kezelésére rendszerek alapján a kombinált alkalmazása az antibiotikumok, amelyek befolyásolják mind a pozitív, mind Gram-negatív flóra( Augmentin 375 mg 2-szer naponta orálisan, Medakson 1 r 1 r / d. Intramuszkulárisan, Gentamicinnapi dózisban 2,4 mg / kg i.v.).Annak a ténynek köszönhetően, hogy ezek antibakteriális szerek kedvezőtlenül befolyásolják mind a patogenikus flóra, és a saját jótékony bélflóra, ezáltal a terjedését gombás fertőzés, akkor kötelező alkalmazása gombaellenes szerek( flukonazol napi dózisban 400 mg-os intravénás vagy orális).Hatásosság
empirikus antibiotikum terápia becsült, rendszerint az első két napon, és hiányában a pozitív dinamika a klinikai és laboratóriumi paraméterek kell rendelni masszív gombaellenes kezelés( amfotericin B napi 0,25 mg / kg intravénás cseppmentes).
nemspecifikus tüneti kezelésére alkalmazott módszerek szigorú feltételek mellett, hogy megkönnyítsék a beteg állapota és a lehető legkevesebb komplikációk közé tartozik: granulocita transzfúzióval tömeg és a bevezetése hiperimmun plazma intravénás infúzióval.
jóindulatú neutropenia
krónikus benignus neutropenia feltétele a vérben, ott már csak a gyermekkor nem több, mint két év, és nem igényelnek speciális kezelést.
Regisztráció gyermek változás vérvizsgálat megerősítve neutropenia, a logika a klinikai orvosok felügyelete alatt különböző profilú( hematológus, allergológus-immunológus, neonatológus, gyermekorvos).Ez a vér patológia nem okoz komoly egészségügyi rendellenességek és pszichomotoros fejlődés a gyermek.
konkrét etiopathogenetic tényezők jóindulatú neutropenia a gyermekkori és nincs jelei fehérvérsejtek kép megváltozik Hematológusok leggyakrabban társított tökéletlen rendszer vér hiánya miatt az érettség a vérképző szövetek.
mellett alacsony mennyiségi tartalmát a neutrofil granulociták a vérben nem tárt fel semmilyen egyéb változásokat. Jóindulatú neutropenia jellemzi nem súlyos, és majdnem 100% -ában van prognózisa kedvező életet. Tól
orvosi kezelési módszerek jóindulatú neutropenia csak akkor alkalmazható antibakteriális és vírusellenes rendek szerinti orvosi indikációk, adagokban, amelyek nem különböznek a hagyományos rendszerek alkalmazott bakteriális és vírusos fertőzések kisgyermekek. Kezelése neutropenia
kiválasztása megfelelő kezelési módszer nem csak attól függ a súlyossága a beteg állapotának, hanem a jelenléte vagy hiánya egy gyanúsított szövődmények, valamint az egyes jellemzők a szervezet. Annak megállapítására, a taktika, hogy a beteget, célszerű, hogy kerek az óra megfigyelés során a betegség, ezért a súlyos neutropenia kell kezelni csak kórházban hematológiai profil.
Egy olyan helyzetben, ahol fennáll a gyanú, egy betegség egy fertőző jellegű, azonnal meg kell kezdenie a kezelés etiopathogenetic antibakteriális szerek egy csoportja gyógyszerek nagyobb dózisban, mint az azonos patológiai neutropenia nélkül. Kiválasztásánál a megfelelő antibiotikum antimikrobiális érzékenységi kell tekinteni a leggyakoribb fertőző ágensek, valamint ezek lehetséges toxicitását.
legtöbb esetben, antibakteriális szerek, intravénás infúzió formájában a központi vénás hozzáférés, de megerősítését bacteriaemia egy betegben által kiváltott Staphylococcus aureus, egy jelzés eltávolítása a vénás katéterrel.
időtartama antibiotikum-kezelés is változtatható alakjától függően a neutropenia, fertőző ágens és a súlyossági foka neutropenia. Hagyományos antibakteriális kezelés hatékonysági követelményeknek tekinthető javulást a beteg az első 72 órában, és a hiányzó pozitív dinamika a logikai változó vagy növelésére az antibiotikum dózis korábban használt antibiotikum.
formában Tranziens neutropenia, után volt megfigyelhető alkalmazása immunszuppresszív terápia a daganatos betegek is szüksége empirikus antibakteriális kezelés időtartamát mutató növelése több a neutrofil granulocita 500/1 mikroliter. A hiánya pozitív dinamika
beteg alkalmazásakor antimikrobás terápia által okozott fertőzések rezisztens mikroorganizmus-fajok, felülfertőződés provokált két vagy több baktériumfaj, elegendő szérumszintet és szöveti szintet az antibiotikumok vagy korlátozott lokalizációját egy fertőző fókusz( tályog).
antibiotikum-kezeléssel járó, elhúzódó lázas betegek neutropenia ajánlott beadásával gombaellenes kezelési rend( amfotericin intravénás-csepegtető 0,25 mg / kg per nap).Használata gombaellenes szerek profilaktikus ésszerűtlen és nem indokolt neutropenia kezelésére. Mivel az antibakteriális szer, alkalmazható profilaktikusan betegek közepesen súlyos neutropenia alkalmazott trimetoprim-szulfametoxazol a maximális napi dózis 100 mg, melyet a lehető megnyilvánulása annak mellékhatásai( candidiasis bélnyálkahártya és szóbeli provokáció mikrobiális ellenállását a káros antibiotikumok, Myelosuppressive action).
Nemrégiben széles körű gyógyszeres kezelés a súlyos neutropenia használatával kolónia-stimuláló faktorok, különösen a lázas, neutropéniás típusú szindróma. Továbbá, alkalmazási területe ezeknek a gyógyszereknek az lehetséges megelőzési fertőzéses szövődmények olyan betegeknél, akik a közelmúltban esett át csontvelő-transzplantációt szövetet. Kábítószer a választás egy adott helyzetben vannak kolónia stimuláló faktorok bizonyított hatékonyságú( filgrasztim 5 mg / 1 kg testtömeg naponta intravénásán Molgramostin napi 5 mg / kg s.c.), amelyek alkalmazzák normalizálása neutrofil granulociták a vérben.
Szintén a komplex kezelésében neutropenia szerepelnek a tüneti gyógyszerek önmagában nem befolyásolja a folyamat javítása a szaporodását és érését neutrofilek, de hatással vannak a folyamat azok eloszlása és az oldódás. A gyógyszerek E csoport glükokortikoid hormonok( hidrokortizon napi dózisban 250 mg-os), gyógyszerek, amelyek fokozzák az anyagcsere folyamatok a szervezetben( -pentoxi napi dózisban 600 mg-os orálisan LEUCOGEN 0,02 g 3 p / d metiluracil 2 g / nap), Csakúgy, mint a folsav, napi 1 mg / testtömeg-kilogramm kiszámításával. Tól
operatív kezelések neutropenia által okozott megnövekedett elpusztítását neutrofil granulociták a lépben, lépeltávolítás látható.A műtéti termék abszolút ellenjavallatai súlyos neutropéniás szindróma és általános fertőző folyamat.
