thrombocytopathy

thrombocytopathy - egy kategóriája patológiás állapotok vérzéses létesítmény, a kialakulását, ami annak köszönhető, hogy egy megsértése normális élet és működése a vér vérlemezke sejtek száma a módosítatlan mennyiségi összetételét. A jelenléte patogén formája thrombocytopathia patognomikus kíséri a klinikai tünetek kifejlődésének formájában megjelenése vérzés és a vérzés különböző részein az emberi test, még a háttérben a teljes jólét.

Diagnostics thrombocytopathia örökletes jellegű nehézségek nem tapasztalt a hematológus, azonban az olyan megbízható ellenőrzését a diagnózist igényel egy egész sor speciális laboratóriumi vizsgálatok. Okai

thrombocytopathy

rendszer elsődleges vérlemezke-vaszkuláris hemosztázis áll egy lánc reakció( adhézió, vérlemezke-aggregáció, alvadékretrakció, aktiválás plazmenogena), így kivételével legalább az egyik ilyen fiziológiai folyamatok kidolgozásával jár vérzéses szindróma változó intenzitással. Under

adhézió azt jelenti, „vérlemezke sejt adhézió”, hogy egymáshoz és a hajó endothelium, provocateur amely traumatikus sérülést az érfal. A fejlesztés a vérlemezke-adhézió közvetett módon részt vevő több véralvadási faktorok( Villebranta, kalcium-ionokat, vérlemezke membrán glikoprotein a).Az adagolás befejezése után a reakció ragasztóval mechanizmus kezd növekvő vérlemezkék( aggregáció), amely fejt ki stimuláló hatást széles spektrumát biológiailag aktív anyagok formájában trombin, adenozin-foszfát, katekolaminok és a szerotonin. Ennek eredményeként a vérrög visszahúzási, amelyben a teljes vérlemezke konglomerátum elválasztott folyékony komponenst szérum formájában, a vérrög összenyomódik és szorosan kapcsolódik az érfal. A fejlesztési folyamat

thrombocytopathy veleszületett eredetű hátrányosan befolyásolja gén felelős hibás ezeket kódoló vagy egyéb tényezők végrehajtásában részt vevő különböző szakaszaiban vérzéscsillapítás. Figyelemre méltó tény, hogy a természetéből thrombocytopathia örökölt recesszív és domináns öröklődése variáns, ami megmagyarázza a széles körben elterjedt a betegség a lakosság.

leggyakoribb oka a thrombocytopathy szekunder eredetű megnyúlik beszívott bizonyos gyógyszerek és véralvadásgátlók csoport nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek. A jellemzője a megszerzett thrombocytopathy az, hogy minden tartozik a funkcionális és kóros körülmények között elhangzott után megszűnik a kiváltó okok ezek előfordulása. Továbbá, a vér különböző betegségek lehetnek közvetett hatással száma vérlemezke sejtekből, ezzel provokáló thrombocytopathy fejlődés során fellépő DIC, leukémia és súlyos vérszegénység. Tünetek

thrombocytopathy

specifitását és intenzitását klinikai manifesztációk a trombotsitopaty függ patogén formája a betegség. Tehát az összes örökletes thrombocytopathy jelenléte jellemzi az úgynevezett klinikai megjelenése, amely provokatív hatást gyakorolnak a tipikus klinikai tünete a gyerekek. Ezek a „provokátorok” kell tartalmaznia perinatális patológia formájában acidózis és hypoxia, születési trauma, vírusos és bakteriális vetélés, tartós napozást, vitaminhiány, vakcinázás.

legtöbb kórjelző tünet, amely lehetővé teszi, hogy a fejlesztés korai szakaszában thrombocytopathia jelenlétére gyanakodnak a szörnyű állapot vérzéses tünet. Közvetlenül kefalogematomy fejlődés figyelhető szülés után a gyermek, koponyaűri vérzés és elhúzódó gyógyulás, és a vérzés a köldökzsinór sebet. A jelenléte ezeket a funkciókat igényel további beteg a szűrés az örökletes formáinak thrombocytopathy és meghatározzuk térfogatát gyógyszert.

bőr tüneteinek vérzéses tünet a thrombocytopathia elterjedt petechiák és véraláfutások, az esemény, amely nem feltétlenül traumatikus hatása. Bizonyos helyzetekben az adatok megjelennek a bőrön is előfordulhat a háttérben jólétét. Figyelemre méltó tünet, amely megkülönbözteti vérzéses szindróma thrombocytopathy a vérzéses megnyilvánulások fordulnak elő a más betegségek, mint például a hemofília, a teljes hiánya haemathrosis és intermuszkuláris haematoma, így ez a kritérium Hematológusok használt differenciál diagnózist.

másik specifikus tünet thrombocytopathy van fokozott vérzés a nyálkahártyák a szóbeli és az orrüreg, amely kíséri a tendencia, hogy orrvérzés és fogínyvérzés alacsony intenzitású.A betegek nőstények különböző korú szenved thrombocytopathy, megjegyezte, hosszú és erős vérzés a menstruáció alatt, valamint a fejlesztés rövid távú epizódok méhvérzés a természet, azaz a támadó semmi köze a menstruációs ciklus során.

alkalmazása esetén még kis sebészeti beavatkozás szenvedett személyekkel szemben thrombocytopathy, van bőséges és elhúzódó vérzés, ami nem áll arányban a hangerőt a drámai hatásokat( foghúzás, mandula eltávolítása).Figyelemre méltó tény, hogy az összes különböző megnyilvánulásai vérzéses szindróma thrombocytopathia, szinte soha nem fordul elő epizódok intracavitaris vérzés és a vérzés a tápcsatornában.

thrombocytopathia A hosszú és gyakori vérzési epizódokkal, vannak jelei a vérzéses vérszegénység szindróma, súlyosbítja az alapbetegséget. Megnyilvánulásai ez a szövődmény a fejlesztés általános gyengeség, képtelen teljesíteni a szokásos fizikai aktivitás, a tendencia, hogy a szédülés és átmeneti epizód eszméletvesztés.

jelenléte számos nem-specifikus tünetek bizonyos esetekben megnehezíti, hogy időben ellenőrizze a diagnózist, így a fő segítség lesz a laboratóriumi diagnózis thrombocytopathia, amely nem csak a szokásos vér és az alvadási, hanem végző speciális vizsgálatok( elemzés az aggregációs képessége és tapadását a vérlemezkék számának sejtanalizálóalvadási) faktorok. Tartsuk szem előtt, hogy egy vezető laboratóriumi vizsgálat a beteg gyanúja thrombocytopathy elégtelen. Egy határozott diagnózist kötelező három alkalommal laboratóriumi diagnosztika teljesen elvégzett különböző fázisaiban vérzéses szindróma( időszakában tevékenység, pusztulás és teljes remisszió).A nehéz esetekben, hogy meghatározzuk a patológiás kiviteli alak thrombocytopathy célszerű használni, például a diagnosztikai manipuláció trepanobiopsy követte myelograms tanulmány.

bontási thrombocytopathy

patogenetikai alapja minden variánsok bontás thrombocytopathy feltételezett megsértése vérlemezke aggregáció képességét számos vérsejtek. Az egyik lehetőség az örökletes bontási thrombocytopathia áramló zavarása nélkül a „folyamat felszabadulás” a trombastenii Glantsmana, továbbítjuk a domináns és recesszív öröklődés típusát. Ennek alapján a betegség kerül abszolút hiba borítékot glikoproteinek vérlemezkék, ami sérti a reakció szerek váltanak ki aggregációt. A fő klinikai megnyilvánulása thrombasthenia Glantsmana van bőrkiütés pontként petechiák és haematoma. Jelentős mértékben e patológia gyakori a lányok körében, akiknél hosszabb epizódok méhvérzési diszfunkcionális jellegét és az azt követő tünetek kialakulásának vérzéses vérszegénység szindróma súlyos. Patognomikus klinikai megnyilvánulása bontási thrombocytopathia fejlesztése a retina vérzés, és agyvérzés, amelyek szerinte rossz prognózisú kritériumoknak.

Továbbá, örökletes thrombocytopathy diszaggregáció lehet folytatni anélkül, hogy megsértenénk a „kiadási folyamat”, például Mey anomália - Hegglina, amelyet az jellemez, egy jelentős változás a vérlemezke morfológiai jellemzőit. A fő diagnosztikai kritériumok nem kapnak thrombocytopathy ellátás klinikai és laboratóriumi tünetek olyan hangsúlyos, thrombocytopenia és óriás vérlemezkék metrikus paramétereket.

Amikor bontási thrombocytopathy eljárva megsértése „a folyamat felszabadítás”, az első kezdeményezője a vérzéses szindróma egy gyengülése a vérsejtek vérlemezke degranulációját és a kiadás számos fiziológiai vériemezke faktorok, hogy normál körülmények között, amelyek szabadul fel, amikor a vérlemezkék kölcsönhatás kollagén vaszkuláris fal. Ez a kategória utal, hogy a csoport thrombocytopathy vérzéses szindrómák, amelynek megfelelő folyási és minimális klinikai megnyilvánulásai.

thrombocytopathy

gyermekeknél Gyermekeknél a fő oka a vérzéses szindrómát különböző intenzitású örökletes thrombocytopathia hogy nehéz diagnosztizálni, és megkövetelik a speciális kezelés. Szerint a világ statisztikák szerint mintegy 65% ​​-a az összes epizódot jelentenek vérzéses szindróma kóros állapot trombotsitopaty csoportot, amelyek a részvény örökletes fiókot legalább 40%.

legtöbb örökletes thrombocytopathy helyzetek izolált formában kíséri fejlődését vérzéses tünet enyhe, míg kombinálható más rendellenességek a hemosztázis thrombocytopathia vált oka a súlyos komplikációk vérzéses profil.

ellenére nagy betegségek terjedése között ebben a kategóriában a gyermekek életkora, a legtöbb esetben nincs tény a korai diagnózis thrombocytopathia. Klinikai tünetei a túlzott fogínyvérzés vagy méhvérzés megalapozottan a szülők, hogy a szakemberek szűk profilt, míg a betegek ebben a kategóriában kell jegyezni a hematológus.

Besorolás thrombocytopathia örökletes eredetű alapja az az elv, a szétválás a meghatározása diszfunkció, biokémiai és patológiai rendellenességek a vérlemezkék számának sejteket. Ez a besorolás kell korlátozódnia szakemberek hematológiai profil, és a gyakorló gyermekorvosok megosztani thrombocytopathy kizárólag Etiopatogenetichesky elvét. A fejlesztés a thrombocytopathia irreleváns a gyermek neme, így ez a kórkép egyaránt gyakran fordul elő az emberek a női és férfi. Van egy tendencia, hogy csökkent aktivitását vérzéses szindróma növekvő beteg életkorától függ.

Ami megnyilvánulásai vérzéses tünetekkel rendelkező gyermekek szenvednek thrombocytopathy, foglalják el a legtöbb elsőbbségi mikrokeringés orrvérzés és bőr kiütéses bőrkiütés. Egyének gyermekkor szinte soha egy vérző hátterében jól-lét, minden helyzetben van provokatornoe hatása olyan tényező, mint például egy bakteriális fertőzés vagy fizikoterápiás manipuláció.Bizonyos helyzetekben thrombocytopathia örökletes eredetű kombinálni a különböző fejlődési rendellenességek, a kötőszövetek, amelyek mindegyike súlyos klinikai tünetek és ez okozhatja a fejlesztés a beteg fogyatékosság.

további laboratóriumi vizsgálata egy gyermek szenved thrombocytopathy, lehetséges azonosítani többszöri megsértése formájában károsodott morfológiájú vérlemezke sejtek száma egy teljesen változatlan, a mennyiségi összetétel, nyúlása vérzési időt, csökkenti a visszahúzó egy vérrög, csökkentve a aggregációját és adhézióját a vérlemezkék reakciót és csökkenti a vérlemezkék aktivitását dehidrogenázok. Ezen túlmenően, a különböző patogén variánsok thrombocytopathia különböző speciális laboratóriumi kritériumok, amelynek azonosítását csak akkor lehetséges, olyan körülmények között, egy speciális laboratóriumi hematológia profilt.

kezelés thrombocytopathia

Amikor eldönti, hogy szükség és milyen mértékben az orvosi kezelés szükséges minden esetben az alapvető kritérium, hogy meghatározzuk a patogén formája thrombocytopathia. Azonban minden változatok thrombocytopathia fontos módja a beteg életét korrekció, utalva a korlátozás ténye egy traumatikus hatását, amely okozhat a fejlesztési súlyos vérzés. Javítás étkezési viselkedés éles korlátozása használatát tartalmazó termékeket ecetet még minimális koncentrációját. Amennyiben a megszerzett thrombocytopathy ismert etiológiájú kiemelt esemény legyen kivétel tényező provokáló negatív hatással fejlődését vérzéses szindrómát( mégse befolyásoló gyógyszerek véralvadási vér).

Ami gyógyszeres kezelés bontási thrombocytopathy előnyös alkalmazási aminokapronsav dózisban 12 g osztva 8 fogadások, amelynek hatása irányul csökkentésére a vérzést, és a vérzési időt. A markánsabb pozitív hatása aminokapronitril ellen köpölyözés méhen belüli és orrvérzés, az alkalmazás áramkör a gyógyszer szedését minden első hat nap elejétől a menstruációs ciklus, amelyben a legkisebb hatásos dózis. Belátható, hogy tartós használat aminokapronsav indukálhat amenorrhoea, a terhesség igényel differenciálódás. Prioritás által beadás orális, a parenterális adagolásra, mert aminokapronsav kísérheti a fejlesztési súlyos szövődmények, például disszeminált intravaszkuláris koaguláció.

Orális fogamzásgátlók amellett, hogy a közvetlen hatása ösztönző hatást a vérlemezkék aggregációját, így a gyógyszereket adott farmakológiai kategóriába lehet használni a kezelés a tüneti thrombocytopathy. Azonban, hormonális orális fogamzásgátlók kell alkalmazni óvatosan emberek hajlamosak a fejlesztési trombózis és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció szindróma( betegek promielocitás leukémia, kötőszöveti betegségek, krónikus májbetegség).Abszolút ellenjavallt kombinációja aminokapronsav, és orális fogamzásgátló kezelést thrombocytopathy. Azáltal

megvalósítási módjainak patogén terápia diszaggregáció thrombocytopathy tárgya kombinált alkalmazása intramuszkulárisan 1% egy ATP-oldatot egy adag 2 ml intramuszkuláris injekciót a 25% -os magnézium-szulfát dózisban 5 ml. Amikor

mikrokeringési vérzés jó helyi vérzéscsillapító hatása van Adrokson( 0,025% -os oldat szubkután dózisban 1 ml).Ezt a gyógyszert használják még a betegek kezelésére fogékony a fejlesztési DIC, ami jelentősen kibővíti az annak alkalmazási körét. Mint egy lokális terápia fogínyvérzés vagy orrvérzés alkalmazandó módszer segítségével turundas Adroksona az oldattal átitatott.

Olyan helyzetekben, ahol trombotsitopaty kombinált kifejezett trombocitopéniás szindróma, tanácsos alkalmazni készítmények antagonisták a bradikinin( Anginin napi dózisban 1 g po), de ezek a kezelés azt jelenti, tartalmaz egy hosszú használat során.

fő különbség thrombocytopathia a trombocitopénia, hogy e patológia abszolút ellenjavallt vérátömlesztés, mivel ez a manipuláció provokál súlyosbodása vérlemezke diszfunkció számos sejt, amely megteremti feltételek fejlesztésére DIC.Helyi kezelés

vérzés egy vérző felületre öntözés aminokapronsav 5% -át Betöményítés és ezt követő alkalmazása fibrin overlay fólia. Mivel profilaktikus gyógyszeres kezelés thrombocytopathy, Hematológusok tekinthető részesülő sebességgel hozzárendelési metabolikus termékeket a speciális minta: az első három napon Riboxinum orális beadásra a napi adag 2,4 g kálium-orotát egyidejűleg napi 1,5 g, majd a betegnek célszerű elvégezni intramuszkuláris vitaminB12 profilaktikus napi dózis 1 mg.

thrombocytopathy - egy orvos segít ?A jelenléte vagy feltételezett fejlesztési thrombocytopathia azonnal kérjen tanácsot az ilyen orvosok hematológus vagy a gyerekorvos.