Lyell -szindróma: okok, tünetek. kezelés, diagnózis, prognózis

Mit Lyell -szindróma?

Lyell -szindróma (toxikus epidermális nekrolízis (TEN), epidermonekrolízis) akut, súlyos bullous bőrbetegséga bőr kiterjedt nekrózis (nekrózis) területei jellemzik, amelyet szisztémás toxikus állapot kísér.

A szindróma minden korcsoportban előfordulhat. A legtöbb Gyermekeknél a TEN hólyagok formájában alakul ki eritematózus foltokkal és plakkokkal, amelyek néhány órán belül a bőr nekrózisának kiterjedt területeivé alakulnak, kifejezett epidermolízissel. Kevés gyermekeknél az elváltozások a szájnyálkahártya expozíciójával kezdődnek, majd nagy területek következnek bőr nekrózis, de a normál bőr közbenső területeivel (részletesebben ezek a jelek láthatók a fotón lent).

A betegséget súlyos kiütések, bőrérzékenység, bőrpír, rossz közérzet és láz is kíséri. A kiütés gyorsan elfolyik a bőr nagy területein, és nagy, petyhüdt hólyagokat képez. A nyálkahártyák széles körű érintettsége lehetséges. Az erodált bőr hatalmas területe miatt nagy mennyiségű testnedv veszít el, ami a víz-elektrolit anyagcsere későbbi zavaraival jár.

Számos kábítószert vádoltak okozati tényezőként, köztük pirazolonokat, hidantoin -származékokat, szulfonamidokat és barbiturátokat. A Lyell -szindróma etiológiai tényezőjeként említett egyéb tényezők a mikroorganizmusok, az élelmiszerek és egyéb elemek, amelyek antigén hatásúak.

A TEN éves előfordulása 1 000 000 -ből 1.

Okoz Lyell -szindróma

A szindróma kialakulásában a vezető szerepet a gyógyszerekhez rendelték, amelyek között az első hely szulfa gyógyszerek, majd antibiotikumok (40%) foglalják el - penicillinek, tetraciklinek, eritromicin satöbbi.; antikonvulzív szerek (11%) - fentoin, karbamazepin, fenobarbitál stb.; gyulladáscsökkentő gyógyszerek (5-10%)-butadion, amidopirin, szalicilátok, fájdalomcsillapítók; tuberkulózis elleni gyógyszerek - izoniazid. A Lyell -szindróma előfordulása azonban más gyógyszercsoportok - vitaminok, pirogén, röntgen kontrasztanyagok, tetanusz toxoid stb. - eredményeként is lehetséges.

A TEN kialakulásának időzítése az azt okozó gyógyszer szedésének kezdetétől kezdve általában több órától (akár 1 órától) 6-7 napig, néha pedig később is tart. Nagy jelentőségű az örökletes allergiára való hajlam, amely a gyógyszerek méregtelenítő rendszerének genetikai hibája miatt következik be metabolitok, amelyek eredményeként a gyógyszer -metabolitok megköthetik az epidermális fehérjét, és immunválaszt válthatnak ki, amely immunallergiás reakciók. Ebben az esetben a graft versus-host reakció kialakulását feltételezzük. A Lyell-szindróma gyakori összefüggését találták a HLA-A2, A29, B12, Dr7 antigénekkel. A betegeknek különböző allergiás reakcióik vannak a gyógyszerekre.

Feltételezzük, hogy a TEN patogenezisének alapja van egy hiperergikus reakció, mint például a Schwarzman-Sanarelli jelenség, amely heves proteolitikus folyamatokhoz vezet a bőrben és a nyálkahártyákban, endogén mérgezés szindrómájával együtt. Ez utóbbi a fehérje -anyagcsere megsértésében, a proteolízis diszkoordinációjában és a folyékony közegben való felhalmozódásban nyilvánul meg. a közepes molekulájú urémiás és más fehérjék teste a természetes méregtelenítő rendszerek működésének csökkenése mellett szervezet. Ehhez járul még a víz-só egyensúly megsértése. Ennek az állapotnak a növekedése végzetes, ezért sürgősségi terápiát igényel. A halál a Lyell -szindróma 25–75% -ában fordul elő.

Lyell -szindróma tünetei

Többnyire fiatal és középkorú gyermekek és felnőttek betegek. A betegség általában akutan alakul ki, gyorsan (néhány órán belül vagy 1-3 napon belül) súlyos és rendkívül súlyos állapotba hozza a beteget.

Testhőmérséklet hirtelen 39-40 ° C-ra emelkedik, a bőrön törzs, végtagok, arc bőségesen elterjedt kiütés van az ödémás foltok mélyvörös színében, amelyek "terjednek", összefolyó elváltozásokat képeznek.

Néhány óra múlva (legfeljebb 48 óra) gyulladt bőrön több különböző méretű (a tenyér méretéig terjedő) hólyag képződik, vékony, petyhüdt, könnyen felszakadó borítással, kiterjedt fájdalmas, könnyen vérző eróziókat téve ki.

Hamarosan minden bőr leforrázottnak tűnik (2. fokú égési sérüléshez hasonlít). Diffúzan hiperémiás, fájdalmas; az epidermisz könnyen mozog, ha megérinti, tünetek jelentkeznek "áztatott ruhaneműt» (az ujjak alatti epidermisz eltolódik, megcsúszik és összezsugorodik), tünetek "kesztyű», «zokni» (az epidermisz hámlik, megtartja az ujjak, lábak alakját).

A szájüreg nyálkahártyáján, az ajkakon kiterjedt, többféle eróziós terület található, fájdalmas, könnyen vérzik, az ajkakon vérzéses kéreg és repedések borítják, ami megnehezíti a befogadást étel. A folyamat érintheti a garat, a gége, a légcső, a hörgők, az emésztőrendszer, a húgycső, a hólyag nyálkahártyáját. Gyakran a nemi szervek nyálkahártyája érintett, valamint a szemek eróziós blepharoconjunctivitis, iridocyclitis kialakulásával.

Szövettanilag a bőrön és a nyálkahártyákon zajló folyamatot az epidermisz nekrózisa jellemzi, szubepidermális és intraepidermális hólyagok kialakulásával, valamint az epidermisz minden rétegének szerkezetének teljes elvesztésével. A hólyagok tartalma steril. A dermis ödémás, az erek és a mirigyek körüli beszűrődés kicsi, és limfocitákból áll, neutrofilek és plazmasejtek keverékével. A kapilláris hám duzzadt.

A beteg általános állapota gyorsan súlyosbodik extrém súlyosságig, amelyet magas láz, fejfájás, leborulás, álmosság, a kiszáradás tünetei:

• gyötrő szomjúság;
• csökkent emésztőrendszeri mirigyek szekréciója;
• a vér megvastagodása, ami keringési zavarokhoz és vesefunkcióhoz vezet.

Klinikai a mérgezés tünetei hajhullás, körömlemezek formájában. Lehetséges multiszisztémás károsodás (máj, tüdő a tüdőgyulladás típusa szerint, az esetek 30% -ában észlelt, vese akut tubuláris nekrózisig).

A beteg súlyos állapota a súlyos dehidratáció (dehidratáció) és a víz-elektrolit egyensúly zavara mellett megnyilvánul főként az endogén intoxikáció szindróma, amelyet a károsodott fehérje -anyagcsere és a proteolízis diszkoordinációja okoz.

Ebben a tekintetben a közepes molekulatömegű oligopeptidek (SM) felhalmozódása a testnedvekben történik, ami 2–4 -szer magasabb a normálnál. 500-5000 D molekulatömegű fehérjék úgynevezett urémiás frakcióiból állnak, valamint még nagyobb - 10 000-30 000 D - molekulatömeggel. A vérben élesen emelkedik a leukocita mérgezési index (LII). Ezek a mutatók együttesen tükrözik az endogén mérgezés súlyosságát, és felhasználhatók a terápia hatékonyságának nyomon követésére.

Diagnosztika

Laboratóriumi vizsgálatok során leukocitózist észleltek a limfociták relatív számának csökkenésével (citotoxikus hatás a T-limfocitákra), a képlet bal oldali eltolása a toxikus formák megjelenésével neutrofilek; felgyorsult ESR; az eozinofilek hiánya; Az LII jelentősen megnövekedett; a plazma fibrinolitikus aktivitásának változása a proteolitikus erőteljes aktiválása miatt fejeződik ki rendszerek (magas plazmin-, plazminogén -aktivátor -tartalom és az inhibitor -tartalom csökkenése) plazminogén); a proteinogramot a teljes fehérjemennyiség csökkenése jellemzi, elsősorban az albumin hatására, miközben a globulinok tartalma megnövekszik; az SM felhalmozódása élesen kifejeződik; a biokémiai elemzés megállapította a bilirubin, karbamid, nitrogén felhalmozódását, az alanin -aminotranszferáz aktivitásának növekedését.

A vizeletvizsgálatok során mikroalbuminuria, proteinuria és hematuria figyelhető meg.

A folyamat menete kezelés nélkül folyamatosan fejlődik, tüdőödéma, akut tubuláris kialakulása veseelhalás, pyelonephritis, tüdőgyulladás, másodlagos fertőzés miatti szeptikémia, szeptikus sokk halálos kimenetelű az eredmény. Gyakrabban a szövődmények a betegség 2-3 hetében alakulnak ki. Modern körülmények között, a víz- és elektrolit-egyensúly, a fehérje-anyagcsere, a kortikoszteroid- és az antibiotikum-kezelés korrekciója során a halálozás 20-30%.

A halál veszélye élesen megnő a késői diagnózis, az irracionális terápia és a bőr 70% -ának nekrolízise esetén is.

A Lyell -szindróma diagnózisa a történelem, a klinikai megjelenés és a laboratóriumi eredmények alapján történik.

Annak megállapítására, hogy egy adott gyógyszer milyen szerepet játszik a folyamat kifejlesztésében, immunológiai tesztek alkalmazhatók, különösen a robbanási transzformációs reakció, a beteg érzékenyített limfocitáinak mitotikus aktivitásának növekedését jelzi, robbanásformák (limfoblasztok) kialakulásával allergén jelenlétében (gyaníthatóan gyógyászati ​​anyag).

Megkülönböztető diagnózis az exudatív erythema multiforme, pemphigus és más típusú toxidermia bullous formájával hajtják végre.

A Lyell -szindróma kezelése

Az endogén intoxikáció szindróma elleni küzdelemhez az intenzív osztályon a betegek korai kórházi ápolása szükséges a homeosztázis zavarai, a víz, elektrolit, fehérje egyensúly és létfontosságú aktivitás fenntartása érdekében szervek. A kezelés komplexuma a következőket tartalmazza:

• Extrakorporális hemoszorpció: a korai komplex terápia hatékony és patogén alapú eszköze, amely a legjobb a betegség első 2 napjában elvégezni (2-3 hemoszorpciós kezelés elvégzése megszakítja a fejlődést folyamat). A 3-5. Napon az endotoxicosis sokkal kifejezettebb, és 5-6 hemoszorpciós ülést vesz igénybe, rövid interszorpciós intervallummal.
• Plazmaferezis, amelynek hatásmechanizmusában a méregtelenítés mellett (endogén toxinok, allergének eltávolítása, immunkomplexek, érzékenyített limfociták) az immunállapot normalizálása beteg. Töltsön 2-3 ülést, ami lehetővé teszi (más eszközökkel kombinálva) a folyamat leállítását.
• A víz, elektrolit és fehérje egyensúly fenntartása az intravénás csepegtetés bevezetése miatt 2 literig (néha 3-3,5 literig), átlagosan napi 60-80 ml / kg, folyadékok: dextrán alapján (poliglucin, reopoliglucin, reogluman, rondex, rheomacrodex, polyfer); polivinilpirrolidon (hemodézis, neohemodezis, glükoneodézis, enterodézis); sóoldatok (izotóniás NaCl-oldat, Ringer-Locke-oldat 5% -os glükózzal stb.); plazma (natív vagy frissen fagyasztott), albumin stb.
• Proteolízis inhibitorok (kontrikal stb.) - 10 000 egység (legfeljebb 200 000 egység) naponta.
• Kortikoszteroidok parenterálisan 2-3 mg / testtömeg-kg, átlagosan 120-150 mg prednizolon mennyiségben, de a terápiás komplex elégtelen ellátása esetén a hormonok dózisa 300 mg -ra emelhető és több. A nagy dózist addig tartják, amíg a folyamat stabilizálódik, és az endogén intoxikációs szindrómát el nem távolítják (7-10 nap), majd az adagot intenzíven csökkentik, a beteget tabletta formákba helyezik át.
• Hepato- és nephroprotectors (kokarboxiláz, esszenciális, riboxin, adenozin -trifoszforsav (ATP), C -vitamin, B -vitaminok, E).
• Antibiotikumokelőnyösen cefalosporinok, jobbak, mint a 3. generáció: különösen a claforan (syn. cefotaxim), kefzol (syn cefazolin), seporin (szinonima - cefaloridin) vagy aminoglikozidok (gentamicin, kanamicin, amikacin stb.) - 7-14 napon belül. A penicillin, ampicillin használatának kizárása.
• Nyomelemek: CaCl2, panangin hipokalémiára, kálium -klorid, lasix (hiperkalémiára).
• Heparin (100 000 NE 1 kg / nap), szívgyógyszerek, anabolikus hormonok.
• Kardiovaszkuláris monitorozás. Rendkívül fontos az ellátás: meleg szoba baktericid lámpákkal, melegítő keret kívánatos, mint egy égő beteg esetében; sok folyadék (csipkebogyó), folyékony ételek, steril vászon és kötszerek fogyasztása.
• Hiperbár oxigenizáció (5-7 eljárás) felgyorsítja az erózió gyógyulását.
• Külsőleg: aeroszolok kortikoszteroidokkal és hámosító, baktériumölő szerekkel (oxikort, oxiciklozol stb.), anilén festékek vizes oldatai metilénkék, gencián ibolya; kenőcsök 5-10% dermatol, xeroform, solcoseryl, diprogent, elokom, celestoderm V eróziós és fekélyes területekre stb.
• A szájüreg nyálkahártyáján írjon elő öblítést gyógynövények (kamilla, zsálya stb.) infúzióival, kenést tojásfehérjével, hogy felgyorsítsa az erózió hámosodását.

A Lyell -szindróma súlyos betegség, magas halálozási rátával, amelyben rendkívül fontos a szisztémás kezelés, valamint a gondos bőrterápia.

Előrejelzés erre Lyell -szindróma

A prognózis nagymértékben függ a károsodás mértékétől, a fertőző szövődmények jelenlététől, a nyújtott orvosi ellátás időszerűségétől és mennyiségétől. Az átlagos halálozási arány 25-30%, súlyos esetekben ezek a számok elérhetik a 65-70%-ot.