Keratoconus: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Általános információ

A "keratoconus" kifejezés egy degeneratív szembetegségre utal, amelyet a szaruhártya kisebb szerkezeti merevsége jellemez (átlátszó membrán az elülső részen a szemnek az a része, amely a vizuális készülék legerősebb lencséje), amely hajlamos vékonyodni, és kúp alakot ölt, amely kifelé felfújódik szemek.

Ez a patológia az egyik vagy mindkét szemet érintheti, de a legtöbb esetben kétoldalú, és a látásélesség nagyobb csökkenését okozza, minél jobban deformálódik a szaruhártya.

Ha a diagnózist gyorsan felállítják, speciális műszeres tesztekkel (pl mint a topográfia, a tomográfia és a szaruhártya -pachimetria), be lehet avatkozni a keratoconusba, mielőtt az összetettebbé válik súlyossági szintek.

Mi a szaruhártya?

A szaruhártya az a vékony membrán, amely a szem elülső részét szegélyezi, amelyen keresztül az írisz és a pupilla látható.

Ez a szerkezet, amely fiziológiai körülmények között átlátszó és mentes az erekből, a legerősebb szemlencsének tekinthető; valójában a szaruhártya a szem első olyan szerkezete, amelyből a fény eljut az agyba, és segít a fókuszálásban képek a retinán (a szem belsejét borító membrán, amely fényérzékeny idegből áll szövetek; retina) felveszi a fényjeleket kívülről, és bioelektromos jelekké alakítja azokat, amelyek elérik az agyat, és látást biztosítanak).

Amikor a szaruhártya sérült, mint ebben a patológiában, a képek már nem tiszták, és a látás romlik, és a legsúlyosabb esetekben akár teljes vakságot is elér.

Mi a Keratoconus?

A keratoconus degeneratív szembetegség, amelyet a szaruhártya deformitása jellemez; E betegség miatt a szaruhártya, amely általában kerek, elvékonyodik és deformálódik, és kúp alakot ölt, amely a szem külseje felé duzzad.

Ezért a betegség meghatározza a szaruhártya törésképességének változását, amely már nem lehet megkönnyíti a fény átjutását a szem belső szerkezetébe, és a látás torzulását okozza a homályos érzékeléssel képek.

Okok és kockázati tényezők

A legtöbb esetben a keratoconus serdülőkorban és felnőttkorban kezdődik, mindkét szemet érintve (bár különböző mértékben).

Becslések szerint 1500 ember közül legalább 1 érintett, valószínűleg:

• Átöröklés: egyes tanulmányok kimutatták, hogy az érintettek körülbelül 10-15% -a rendelkezik azonos állapotú családtaggal;
• Szaruhártya sérülés vagy trauma: okozhatják a szemek dörzsölése, a kontaktlencsék hosszan tartó használata, az idővel folytatódó irritációs folyamatok;
• Egyéb szembetegségek, mint például:
  • Retinitis pigmentosa: A retina örökletes rendellenessége, amely progresszív látásvesztést okoz, súlyos esetekben teljes vaksághoz vezet.
  • Tavaszi keratoconjunctivitis: az elülső szem (kötőhártya és szaruhártya) krónikus gyulladásos betegsége kétoldalú, szezonális és ismeretlen ok; azokat a gyermekeket és serdülőket érinti, akik elsősorban meleg országokban vagy mérsékelt éghajlaton élnek.
  • Koraszülött retinopátia: kétoldalú patológia, amelyet a megváltozott retina vaszkularizáció okoz; Főleg a koraszülött gyermekeket érinti, különösen az alacsony születési súlyúakat.
• Szisztémás betegségek, mint pl hogyan:
  • Down-szindróma: genetikai állapot, amelyet a 21. kromoszóma harmadik példányának (vagy annak egy részének) jelenléte okoz; szellemi hiányosságokat és fizikai rendellenességeket okoz.
  • Osteogenesis imperfecta: Autoszomális domináns genetikai rendellenesség (az érintett betegek legalább egy érintett szülővel rendelkeznek), amelyet a kollagénszintézis rendellenességei jellemeznek.
  • Ehlers-Danlos szindróma: örökletes patológia, amelyet a szalagok gyengesége és a bőr túlzott rugalmassága jellemez.
  • Leber veleszületett amaurózisa: retina rendellenesség, amelyet vakság és az elektrofiziológiai stimuláció küszöb alatti reakciók jellemeznek, amelyek látásromlással járnak az első életévben.
• Oxidatív károsodás szabad gyökök okozzák: a szaruhártya sebezhetőbb lehet az egyensúlyhiány mechanizmusa miatt bizonyos specifikus enzimek aktivitása (olyan fehérjék, amelyek felgyorsítják egyes biológiai anyagok teljesítményét reakciók); emellett a szaruhártya egyes, a szövetek megújulásáért felelős sejtjei ezen instabilitás miatt rendellenesen működnek, ami a vastagság csökkenését és a jellemző deformációt okozza.

Tünetek és jelek

A keratoconus jellegzetes tendenciája idővel progresszív; Valójában a betegség 10-20 éven belül stabilizálódik.

A keratoconus jellegzetes tünetei kezdetben a következők:

• a szem irritációja;
• fokozott fényérzékenység (fénykerülés);
• kettős látás egy csukott szemmel;
• torz vagy nem világos látás.

Ezt követően a betegség előrehaladtával a beteg megtudja:

• csökkent éjszakai látás;
• növekvő rövidlátás vagy asztigmatizmus;
• a hagyományos kontaktlencsék viselésének nehézsége;
• a szaruhártya duzzanata és hegei;
• képtelenség egyszerű feladatok elvégzésére, például autóvezetésre, tévénézésre vagy könyv olvasására.

Ezek a tünetek az esettől függően többé -kevésbé gyorsan megjelenhetnek, és nagyon előrehaladott betegség esetén meghatározzák a látás és a szemgolyó integritásának teljes károsodását.

Érintett populációk

A Keratoconus a férfiakat és a nőket, valamint a világ minden etnikai csoportját érinti. A rendellenesség leggyakrabban serdülőknél alakul ki a pubertás idején vagy annak közelében, vagy késő serdülőkorban. A legújabb tanulmányok (2015) azt mutatják, hogy a férfiaknak, az afroamerikaiaknak és a spanyoloknak nagyobb a kockázata a keratoconus kialakulásának, míg a nők, az ázsiai amerikaiak és a cukorbetegségkisebb kockázatnak tűnik.

A keratoconus előfordulási gyakorisága és előfordulási gyakorisága az orvosi szakirodalomban általában széles skálán mozog. Egy hosszú távú tanulmány az Egyesült Államokban azt találta, hogy az általános populációban 100 000 emberre vetítve 54,5, illetve kb. Egyes becslések szerint azonban az incidencia akár 400 emberből 1 is lehet. Azok az emberek, akiknek a családjában volt keratoconus, nagyobb kockázatot jelentenek a betegség kialakulására, mint általában.

Diagnosztika

A diagnózist szemvizsgálat során állapítják meg, és ha betegség gyanúja merül fel, akkor mélyreható vizsgálatokat lehet rendelni, amelyek lehetővé teszik magabiztosan megállapítja a keratoconus jelenlétét a további károsodások vagy a látás teljes elvesztésének megelőzése érdekében (a legtöbb esetben súlyos fokozat).

A leghasznosabb diagnosztikai tesztek:

• Szaruhártya topográfia: ez a szaruhártya felületének feltérképezése, és lehetővé teszi, hogy számítógépes optikai műszer segítségével értékeljük annak vastagságát, amely fénysugarakat vetít ki a szaruhártyára.
• Szaruhártya tomográfia: műszeres vizsgálat, amely a szaruhártya görbületét és vastagságát vizsgálja több szinten.
• Pachimetria: méri a szaruhártya vastagságát a legvékonyabb pontjának meghatározásával.

Keratoconus kezelés

A kezelést a beteg állapota és a patológia fejlettségi foka alapján választják ki; A fő terápiás stratégiák a következők:

• Használat szemüveget vagy speciális kontaktlencsét látásélesség javítása.
• Szaruhártya térhálósodása: A betegség korai szakaszában alkalmazzák, és magában foglalja a B2 -vitaminon vagy riboflavinon alapuló szemcsepp csepegtetését, amely behatol a szaruhártyába. Ezután a szaruhártyát kis dózisú ultraibolya A (UVA) besugárzásnak teszik ki 30 percig, ezalatt a B2-vitamin alkalmazását 5 percenként megismétlik. Ennek a folyamatnak a végén a szemet szemcseppekkel és antibiotikus kenőcsökkel kezelik, és kötéssel vagy terápiás kontaktlencsével borítják, amelyet 3-4 napig kell viselni.
• Phakic lencse kezelés: Magában foglalja a szaruhártyán belüli intrastromális gyűrűk bevezetését annak stabilizálása és a betegség progressziójának lassítása érdekében. Ez az eljárás csökkenti a szaruhártya görbületét és javítja a látásélességet, ezért elkezdődhet phakic lencse beültetés a maradék látási hibák, például rövidlátás, asztigmatizmus, hyperopia. Ez különösen azoknak ajánlott, akik a keratoconus miatt nem viselhetnek kontaktlencsét.
• Keratoplasztika (szaruhártya -transzplantáció (transzplantáció)): Ez egy sebészeti beavatkozás, amelyben a kóros szaruhártya -szövetet eltávolítják és egészséges donor szaruhártya -szövetre cserélik. Ezt a műtétet általában súlyos betegségben szenvedőknek szánják (például a szaruhártya nagyon vékony és / vagy súlyosan károsodott látás), vagy azok számára, akik nem tolerálják vagy nem reagálnak konzervatívabbakra kezelés. Szaruhártya -transzplantáció is jelezhető a szaruhártya -ödéma olyan epizódja után, amely nem reagál más kezelési lehetőségekre. Számos különböző szaruhártya -transzplantációs eljárás használható. A szaruhártya -transzplantáció általában hatékony a keratoconusban szenvedőknél, de kis szövődmények kockázatával jár, beleértve a donorszövet test általi elutasítását (graft kilökődés). Meg kell jegyezni, hogy a szaruhártya -átültetett betegeknek általában még mindig merevnek kell lenniük kontaktlencsét a transzplantáció után, mert a szaruhártya, bár laposabb, még mindig hiányzik tökéletes forma.

Előrejelzés

A legtöbb keratoconusos beteg jól jár a merev kontaktlencsék és a scleralis lencsék gondozásában.

A keratoconusban szenvedő betegek körülbelül 10-20% -a végső soron szaruhártya -átültetést igényel, de úgy gondolják, hogy ez a szám növekedni fog, ha nem áll rendelkezésre megfelelő kontaktlencse -ellátás.

A bizonyítékok azt sugallják, hogy ez a betegség, bár progresszív, a legtöbb betegnél idővel stabilizálódik.

Profilaxis

Nincsenek valódi stratégiák a keratoconus megelőzésére, de gyakori szemvizsgálat, különösen a családban lévő betegek esetében, vagy gyakori és a látás hirtelen romlása, lehetővé teszi a korai diagnózis kifejlesztését és a szaruhártya helyrehozhatatlan károsodásának megelőzését, időben történő bevezetését kezelés.