Wegener granulomatosis: mi ez, okok, tünetek (fotó), kezelés

Bevezetés

A Wegener granulomatosis (ma poliangiitis granulomatosis néven is ismert) ritka gyulladásos betegség, amely a közepes és a kis ereket érinti. Más szóval, az vasculitis.

A betegség következtében a gyulladás által érintett ereken keresztül csökken a véráramlás; a következményeket a beteg testében lévő szervek vállalják, amelyek már nem kapják meg a megfelelő mennyiségű vért.

A betegség korai szakaszában a Wegener granulomatosis tünetei először a felső és az alsó tüdőben és a légutakban jelentkeznek. Később, különösen, ha nem megfelelően kezelik, a betegség átterjedhet a vesére, a szívre, a fülre és a bőrre.

A kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok elengedhetetlenek a megfelelő kezeléshez.

Mi a Wegener granulomatosis?

Wegner granulomatosis - gyulladásos betegség, amely megváltoztatja a közepes és kis erek falát.

Amikor az érfal integritása csökken, a véráramlás csökken, és a test szervei (amelyek közvetlenül kapcsolódnak az erekhez) már nincsenek megfelelően ellátva vérrel.

Általában a test Wegener granulomatosisra leginkább fogékony területei a vesék, a tüdő, a felső és az alsó légutak, de lehetséges, hogy más helyeken is előfordulhat.

Megfelelő terápiás kezelés nélkül vagy késői diagnózis esetén a Wegener granulomatózisa végzetes is lehet, különösen a vesék tekintetében.

Wegener granulomatózisa vasculitis

Ha vaszkulitiszről van szó, akkor az artériás és vénás erek gyulladását értjük alatta.

A Wegener -féle granulomatózist vasculitisnek kell tekinteni, mivel a közepes és kis kaliberű artériás és vénás erekre, valamint néhány kapilláris érre is hatással van.

Miért nevezik a betegséget Wegener granulomatózisának?

A granulomatosis kifejezés onnan származik, hogy a betegséget a kialakulása jellemzi granulomák. A granulomák a kötőszövet proliferációi, korlátozott és gömb alakúak, eredetük lehet különböző: Wegener granulomatosisával a granulomák jelenléte kétségtelenül gyulladásos feltétel.

A Wegener kifejezés az első orvostól származik, aki leírta a betegséget: Frederick Wegener.

A betegség azonban más néven is ismert granulomatosis és poliangiitis, ahol a poliangiitis kifejezés gyulladásos folyamatot jelez, amely az erek több vér- vagy nyirokstruktúráját foglalja magában.

Járványtan

A brit statisztikák szerint évente mintegy 500 ember szenved Wegener granulomatosisában.

A betegség nem kedvez egy adott nemnek, bár úgy tűnik, hogy jelenleg ismeretlen okból fordul elő világos bőrű embereknél.

A Wegener -féle granulomatózis bármely életkorban kialakulhat, de egyes járványügyi adatok szerint a 40-60 év közötti felnőtteknél gyakoribb.

Okoz

Jelenleg Wegener granulomatosisának pontos oka ismeretlen.

Figyelembe véve azonban a betegség jellemzőit, úgy gondolják, hogy lehet autoimmun eredet. Autoimmun betegség - ezek mind azok a betegségek, amelyeket az immunrendszer túlzott és rendellenes válasza jellemez; míg az egészséges ember immunrendszere a szervezet védőgátja a külső agressziókkal (baktériumokkal, vírusokkal stb.) szemben, az autoimmun betegség az immunrendszer tévesen megtámadja a test egészséges szöveteit.

Genetika és környezet

Egyes elméletek szerint (de eddig bizonyítékok nélkül) úgy tűnik, hogy túlzott autoimmun válasz kiváltásához két tényező egyidejű jelenléte szükséges, az első genetikai, a másik ökológiai.

A genetikai tényező azt jelenti, hogy a beteg hajlamos a Wegener granulomatosis kialakulására.

A környezeti tényező vírusos vagy bakteriális ágens okozta fertőzést jelent (különösen az etiológiai ágens még mindig nem ismert).

Ezen tényezők hiányában a betegség nem fordul elő.

Tünetek és szövődmények

A Wegener granulomatosisának tünetei és jelei hirtelen vagy több hónapig is megjelenhetnek, mielőtt megnyilvánulnak. Ezért minden beteg külön eset.

Az első szervek és testrészek, amelyek felelősek lesznek a gyulladás hatásaiért az erek szintjén felső légúti (orr, száj, orrmelléküregek és fülek), Alsó (gége, légcső és hörgők) és tüdő (cm. Fénykép).

Amint megjelenik ezeken a helyeken, a betegség elterjedhet és befolyásolhatja más hajókat, különösen azokat, amelyek ellátnak vese.

A Wegener granulomatosisban szenvedő beteg panaszkodhat a következő tünetekre:

• tartós orrváladék gennyes;
• orrvérzés (orrvérzés);
• arcüreggyulladás;
• fülfertőzések;
• köhögés vérzéssel vagy anélkül (hemoptysis);
• mellkasi fájdalom;
• nehézlégzés;
• általános rossz közérzet
• ok nélküli súlycsökkenés (pontosabban az ok, és lehet granulomatosis poliangiitissel);
• ízületi fájdalom és duzzanat;
• vér a vizeletben (hematuria);
• bőrirritáció, fekélyek (lásd. kép fent);
• bőrpír, égés és fájdalom a szemekben;
• láz.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A Wegener granulomatosisának jellegzetességei állandóak orrfolyás (gyógyszeres kezelés után is), orrvérzés és vérzés. Ezért, ha ilyen tünetek jelentkeznek, tanácsos azonnal orvoshoz fordulni.

A gondatlanság és az egészség elhanyagolása nagy szövődményeket okozhat.

Szövődmények

Komplikációk akkor fordulnak elő, amikor a Wegener granulomatosis által okozott gyulladásos állapot a test más részeire terjed. Lehetséges célpontok: vese, szem, fül, gerincvelő, szív és bőr.

• Hallásvesztés. Az erek gyulladása eléri a középfület, többé -kevésbé tartós halláskárosodást okozva.
• Bőr vasculitis és bőr megnyilvánulásai. A bőr vasculitisét vörös foltok jellemzik a testen; más jelek, éppen ellenkezőleg, megjelenhetnek például csomókban a könyök szintjén.
• Szívroham (miokardiális infarktus). Ez akkor fordul elő, amikor a gyulladás eléri a koszorúereket (a szív artériáit). Valójában ilyen körülmények között a vérellátás csökken, és a szívsejtek (szívizom) meghalnak, ami a szívműködés csökkenéséhez vezet. A fő tünetek a mellkasi fájdalom, légszomj, izzadás, gyomorégés stb.
• Vesekárosodás és az azt követő veseelégtelenség. Minél kevesebb vér áramlik a vesékbe, annál visszafordíthatatlanabb károsodást okoznak a vesék, és nem működnek megfelelően. Ez a szervezetre mérgező anyagok felhalmozódását okozza, amelyeket általában a veserendszer szűr le és távolít el. Ennek a nagyon lassú folyamatnak az utolsó fázisa - és sajnos megvetendő (a kezdetben nem mindig nyilvánvaló tünetek miatt) - a veseelégtelenség, amelyet súlyos urémia (azaz magas nitrogéntartalmú anyagok a vérben). A Wegener granulomatosisban szenvedő betegek halálának fő oka a veseelégtelenség.
• Anémia. Ez a betegség idővel kialakulhat. Sok Wegener granulomatosisos betegnél vérszegénységben szenved.
• Mélyvénás trombózis és tüdőembólia. Korai tüdőbetegségként jelentkezhetnek.

Diagnosztika

A Wegener granulomatosisának pontos diagnózisa csak a pontos vizsgálatok hosszú sorozata után jön létre.

Az orvosok kezdik, mint gyakran, azzal objektív vizsgálat, amelynek során a páciens által megnyilvánuló tüneteket és jeleket elemzik és az övét kórtörténet.

Az orvosok ezután átmennek az alaposabb és specifikusabb ellenőrzésekre, mint pl vér- és vizeletvizsgálatok, mellkas röntgen.

Ha még mindig kétséges a diagnosztikai folyamat végén, az orvos biopsziát végezhet az érintett szervekben vagy szövetekben; a granulomák jelenléte és a vasculitis jelei csak egy dologról beszélnek: Wegener granulomatosisáról.

Vérvizsgálat

A páciensből vett vérmintát a következő vizsgálatoknak lehet alávetni:

• Antineutrofil citoplazmatikus antitest (ANCA) vizsgálat. Az ANCA sok Wegener granulomatosisban szenvedő beteg vérében van jelen, de nem mindegyikben. Emiatt ez az elemzés nem 100% -ban megbízható.
• Elemzés vérsüllyedés (ESR). Ez a tanulmány segít felmérni a vörösvértestek lerakódásának sebességét a cső alján. Minél gyorsabban rendeződnek, annál könnyebben folytatódik a gyulladás. Nem 100% -ban megbízható, mivel sok más gyulladásos betegség ugyanazokat a reakciókat okozza.
• Vérszegénység teszt. Ez sem 100% -ban megbízható teszt, mert nem minden Wegener granulomatosisban szenvedő beteg vérszegény.
• Szint elemzés vér kreatinin. A vesefunkció felmérésére szolgál. Ez egy hatékony kutatási módszer, ha a betegség a veséket érintette; ellenkező esetben téves következtetéseket vonhat le.

A vizelet elemzése

V vizeletanalízis a vese egészségével kapcsolatos információkat nyújt. A vér és a fehérjék jelenléte vesebetegséget jelezhet.

Röntgen

A mellkas röntgenfelvétele mutatja a tüdő állapotát. Néhány rendellenességük felismerhető, de nem lehet pontosan megállapítani, hogy Wegener granulomatosisáról vagy más tüdőbetegségről van -e szó.

Biopszia

A biopszia a legbiztonságosabb és leginformatívabb klinikai teszt.

Helyi érzéstelenítésben végzik, és egy szövetdarab eltávolítását foglalja magában az érintett szervből mikroszkóp alatt történő megfigyelésre. Ugyanakkor a granulomák vagy a vasculitis jeleinek jelenléte a vizsgált szövetben kétségtelen.

Wegener granulomatosisának kezelése

A korai diagnózisnak és a megfelelő kezelésnek köszönhetően a Wegener granulomatosis akut fázisa néhány hónap után elmúlik.

Az első időszak letelte után szükséges támogató terápia, amely körülbelül 18-24 hónapig tart, mivel a teljes gyógyulás sokáig tart. Ennek a szempontnak a figyelmen kívül hagyása azt jelenti, hogy ki kell tennie magát a visszaeséseknek.

Gyógyszeres kezelés

A leggyakrabban használt gyógyszerek a kortikoszteroidok, az immunszuppresszánsok és a rituximab nevű monoklonális antitest.

Kortikoszteroidok hatékony gyulladáscsökkentők, amelyeket valójában a gyulladás csökkentésére használnak. Ezek a gyógyszerek számos mellékhatást okozhatnak, ami megmagyarázza, miért írják fel őket a legalacsonyabb hatásos dózisban.

A Wegener granulomatosisban szenvedő betegeknél a legszélesebb körben használt kortikoszteroid Prednizolon.

Immunszuppresszív gyógyszerek csökkentse a gyulladást az immunrendszerre hatva, amely, mint már említettük, Wegener granulomatosisának esetén elkezdi támadni a szervezetet. Ciklofoszfamid, Azatioprin vagy Metotrexát a gyógyszerek ebbe a kategóriájába tartozik. Az immunszuppresszív gyógyszerek szedése nagyobb kockázatot jelent a betegeknek a fertőzések elterjedésére.

Rituximab — monoklonális antitest, amely csökkenti a B csoportba tartozó limfociták, az immunrendszer gyulladást okozó sejtjeinek aktivitását. Használatát Wegener granulomatosisában az FDA (Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatósága) is jóváhagyta.

Mi a teendő a gyógyszer mellékhatásaival?

A fent említett gyógyszerek mellékhatásainak megelőzése érdekében orvosa felírja vagy javasolja:

• Szulfametoxazol, kombinálva valamivel Trimetoprimtüdőfertőzések megelőzésére.
• Gyógyszerek biszfoszfonátok, kalcium és tovább D -vitamin alapú kiegészítőkcsökkentésére vagy megelőzésére csontritkulás.
• Folsav, a metotrexát -kezelés következményeinek megelőzése érdekében.

Más terápiák

Bizonyos körülmények, például a betegség késői diagnosztizálása vagy a kezelés gondatlansága miatt plazmaferézist és műtétet igényelhetnek.

Plazmaferezis egy meglehetősen összetett eljárás, amelyet a páciens vérével hajtanak végre (pontosabban a vérvétel, tisztítás és annak, vagy annak egy részének a véráramba történő visszavezetése). Ezt nemcsak Wegener granulomatosisában gyakorolják, hanem más autoimmun betegségek jelenlétében is, mint pl. szisztémás lupus erythematosus.

Viszont, sebészet szükséges lehet veseátültetésha a vesék helyrehozhatatlanul károsodtak, vagy a légúti szövődmények vagy a középfülproblémák orvoslására.

Előrejelzés

Azok számára, akik Wegener granulomatosisában szenvednek, a prognózis jó lesz az alábbi feltételek mellett:

• a betegség korai diagnosztizálása;
• a betegség akut szakaszának megfelelő ellátása;
• a kívánt időtartamú fenntartó terápia.

Ha ez a három alapvető feltétel teljesül, időtartama és az életminőség garantált. Igaz, hogy bizonyos szabálytalanságokat és mellékhatásokat a gyógyszerek hosszú távú használata vagy az időszakos vérvizsgálatok (vizsgálatok) eredményeként okozhatnak ( gyulladás), de ez semmi a fejlett vagy rosszul kezelt granulomatosis szövődményeihez (veseelégtelenség, súlyos légzőszervi betegség, szívroham stb.) képest. Wegener.