Scleroderma: mi ez, tünetek és kezelés felnőtteknél

Gyors tények

• A szkleroderma minden emberben másképp nyilvánul meg, de nagyon veszélyes lehet.
• Vannak gyógyszerek és lépések, amelyeket az emberek megtehetnek a szklerodermában a tünetek enyhítésére Raynaud -kór, bőrproblémák és gyomorégés.
• Súlyos betegségben szenvedőknek, beleértve az akut vesebetegséget, tüdőgyulladást magas vérnyomás, tüdőgyulladás és emésztőrendszeri problémák, hatékony kezelések állnak rendelkezésre.
• Fontos a szervkárosodás korai felismerése és kezelése a visszafordíthatatlan károsodás megelőzése érdekében.
• A betegeknek konzultálniuk kell a komplex kezelésére szakosodott orvossal betegségek (reumatológus).

Scleroderma - Ezt autoimmun betegség, befolyásolja a bőrt és a test más szerveit. Ez azt jelenti, hogy a szervezet immunrendszere gyulladást és egyéb zavarokat okoz ezekben a szövetekben.

A szkleroderma fő megállapítása a bőr megvastagodása és megvastagodása, valamint a test számos részének gyulladása és hegesedése. problémákhoz vezet a tüdőben, a vesékben, a szívben, a bélrendszerben és más területeken. A szklerodermát még nem lehet gyógyítani, de a betegség egyes formáira hatékony kezelések léteznek.

A scleroderma viszonylag ritka. Hozzávetőlegesen, körülbelül 75 000 és 100 000 ember között Oroszországban van ez a betegség; a betegek többsége 30 és 50 év közötti nő. Az ikrek és a családtagok szklerodermában vagy más autoimmun kötőszöveti betegségekben, mint pl lupus erythematosusvalamivel nagyobb a kockázata a szkleroderma kialakulásának. Gyermekeknél is kialakulhat szkleroderma, de a betegség más a gyermekeknél, mint a felnőtteknél.

Bár a kiváltó ok ismeretlen, ígéretes tanulmányok világítják meg az immunrendszer és a szkleroderma közötti kapcsolatot. Sok kutatás is folyik a szkleroderma legjobb kezelésének megtalálására.

Mi a szkleroderma?

Scleroderma (más néven szisztémás szklerózis) Krónikus betegség, amelyben a bőr vastag és kemény lesz, hegesedik szövetek és a belső szervek, például a szív és az erek, a tüdő, a gyomor és vese. A szkleroderma jeleinek megnyilvánulásai széles skálán mozog a kisebbtől az életveszélyesig, attól függően, hogy a betegség mennyire elterjedt, és mely testrészeket érinti.

A szkleroderma tünetei típusonként

A szkleroderma két fő típusa létezik:

Lokalizált szkleroderma általában csak a bőrt érinti, bár érintheti az izmokat, ízületeket és csontokat. Nem befolyásolja a belső szerveket.

A tünetek elszíneződött foltok a bőrön (morfinnak nevezett állapot); vagy vastag, kemény bőr csíkok a karokon és a lábakon (ún lineáris szkleroderma). Amikor lineáris szkleroderma jelentkezik az arcon és a homlokon, az egy kardcsapásból származó heghez hasonlít (lásd. fotó alább).

Szisztémás szkleroderma a betegség legsúlyosabb formája, és hatással lehet a bőrre, az izmokra, az ízületekre, az erekre, a tüdőre, a vesére, a szívre és más szervekre.

A szisztémás szkleroderma két fő formája létezik: lokalizált bőr szisztémás szklerózis (más néven CREST szindróma) és diffúz bőr szisztémás szkleroderma.

• Nál nél korlátozott bőr szisztémás szklerózis (CREST szindróma) a bőr megvastagodása és feszessége általában az ujjakra és a lábujjakra korlátozódik. A szkleroderma ezen formája a meszes csomók kialakulásával is összefügg a bőr alatt, Raynaud -kór, emésztőrendszeri problémák és a bőr tágult erei, az úgynevezett telangiectasias. Ez a forma a pulmonalis hipertóniával is összefügg. A szkleroderma ezen formájára gyakran végeznek vérvizsgálatot, amelyet centromér antitesteknek neveznek.
• Nál nél diffúz bőr szisztémás scleroderma a bőr megvastagodása és feszessége általában a kezektől a csuklóig is kiterjed. A szkleroderma ezen formája gyakran érinti a belső szerveket, például a tüdőt, a vesét vagy a gyomor -bél traktust. Számos új antitestet fedeztek fel a scleroderma ezen formájának osztályozására, de a leggyakoribb ellenanyag az Scl-70.

A szkleroderma okai

A szkleroderma oka nem ismert. Úgy tűnik, hogy a genetikai tényezők (különböző gének) fontos szerepet játszanak a betegségben. Bár bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség szerepet játszhat egyes szklerodermás betegeknél, a scleroderma kórtörténetében szenvedő betegek túlnyomó többsége nem volt gyanús méreganyagok. Elég nehéz azonosítani a szkleroderma okát.

Hogyan diagnosztizálják a szklerodermát?

A diagnózis felállítása nehéz lehet, mert a tünetek hasonlóak lehetnek más betegségek tüneteihez. Nincs vérvizsgálat, amely biztosan meg tudná mondani, hogy szklerodermája van, bár számos antitest kapcsolódik az állapothoz.

A diagnózis felállításához az orvos rákérdez a beteg kórtörténetére, fizikális vizsgálatot végez, esetleg laboratóriumi vizsgálatokat és röntgenfelvételeket rendel.

Az alapos klinikai értékelés az elsődleges módszer a scleroderma monitorozására.

Röntgen és számítógépes tomográfia (CT) csontok rendellenességeinek kimutatására használják. Termográfia képes érzékelni a bőr hőmérsékletének különbségeit a sérülés és a normál szövet között. Ultrahangos és mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segíthet a lágyrészek vizsgálatában. Az orvos által keresett tünetek közül néhány:

• Jelenség (betegség/ szindróma) Raynaud: Ezt a kifejezést az ujjak (és néha a lábujjak) színváltozása (kék, fehér és piros) jellemzi, gyakran hideg hőmérséklet hatására. Ez akkor fordul elő, ha a kezek és az ujjak véráramlása átmenetileg csökken. Ez a betegség egyik legkorábbi jele; több mint 90 százalék a scleroderma betegek Raynaud -szindrómában szenvednek. A Raynaud -betegség ujjak duzzadásához, elszíneződéséhez, zsibbadáshoz, fájdalomhoz, bőrfekélyhez és gangrénhez vezethet az ujjakban és a lábujjakban. Az egyéb betegségekben szenvedők Raynaud -szindrómában is szenvedhetnek, és néhány embernek nem lehet más egészségügyi állapota a Raynaud -szindrómán kívül.
• Vastagodás, duzzanat és feszesség bőr: Ez a probléma a "scleroderma" elnevezéshez vezet (a "sclera" "kemény", a "dermis" pedig "bőrt" jelent). A bőr egyes területeken fényes, szokatlanul sötét vagy világos is lehet. A betegség néha megjelenésváltozásokhoz vezethet, különösen az arcon. Amikor a bőr nagyon feszessé válik, az érintett terület működése csökkenhet (pl. Ujjak).
• Megnagyobbodott vörös erek a kezeken, az arcon és a körömágy körül (telangiectasias).
• Kalcium lerakódások a bőr alatt vagy más területeken.
• Magas vérnyomás (artériás hipertónia) veseproblémák miatt.
• Gyomorégés; ez nagyon gyakori probléma a szklerodermában.
• Egyéb emésztési problémák, például az élelmiszer lenyelési nehézségei (a cardia achalasia), puffadás és székrekedés, vagy az élelmiszer felszívódásával kapcsolatos problémák, amelyek súlycsökkenéshez vezetnek.
• Légszomj.
• Ízületi fájdalom.

Hogyan kezelik a szklerodermát?

Bár egyes terápiák hatékonyak a betegség bizonyos aspektusainak kezelésében, egyetlen gyógyszer nem áll rendelkezésre. amelyekről kimutatták, hogy megállítják vagy visszafordítják a bőr megvastagodásának és megkeményedésének alapvető tüneteit.

Olyan gyógyszerek, amelyekről kimutatták, hogy hasznosak más autoimmun betegségek kezelésében, mint pl reumás ízületi gyulladás és szisztémás lupus erythematosusáltalában haszontalanok a szklerodermában szenvedők számára. Az orvosok célja, hogy a gyógyszerek és a betegellátás kombinációjával megfékezzék az egyes tüneteket, és megakadályozzák a további szövődményeket. Például:

• A Raynaud -kór olyan gyógyszerekkel kezelhető, mint pl kalciumcsatorna -blokkolók vagy drogokat hívnak ésPDE -5 inhibitorokkal - szildenafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®) - amelyek megnyitják a beszűkült ereket és javítják a vérkeringést. A további károsodások megelőzése érdekében fontos, hogy az egész testet melegen tartsa, különösen az ujjait és a lábujjait. Az is fontos, hogy megvédje ujjait és a bőr egyéb területeit a sérülésektől, amelyek normál napi tevékenységek során is előfordulhatnak.
• Gyomorégés (savas reflux) kezelhető antacidokkülönösen a protonpumpa -gátlók (Omeprazol satöbbi.). Ezek a gyógyszerek enyhítik a gastrooesophagealis reflux betegséget (ún GERD).
• A szklerodermához társuló vesebetegség kezelhető vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel, az úgynevezett angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorokkal (ACE -gátlók). Gyakran hatékonyan tudják ellenőrizni a vesekárosodást, ha korán elkezdik. Ezen gyógyszerek alkalmazása jelentős előrelépéssé vált a szkleroderma kezelésében.
• Az izomfájdalom és gyengeség kezelhető gyulladáscsökkentő gyógyszerekpéldául glükokortikoidok (prednizolon), intravénás immunglobin (IVIg) és / vagy immunszuppresszánsok. A fizikai és foglalkozási terápia segíthet az ízületek és a bőr rugalmasságának fenntartásában. A terápia korai megkezdése segít megelőzni az ízületek mozgásának és funkcióinak elvesztését.

Kétféle tüdőbetegség létezik, amely szklerodermás betegeknél alakulhat ki. Első típus intersticiális tüdőbetegségnek nevezik, amely a tüdőszövet hegesedését okozza. Bizonyíték van arra, hogy olyan gyógyszerek, mint pl Ciklofoszfamid és mikofenolátbizonyos mértékig hatékonyak a szklerodermához társuló intersticiális tüdőbetegségek kezelésében.

Folyamatban vannak a klinikai vizsgálatok, amelyek során számos más gyógyszer hatékonyságát tesztelik erre a problémára.

Második típus a szklerodermában észlelt tüdőbetegség tüdőgyulladás artériás hipertónia (magas vérnyomás a tüdő artériáiban). Ezen állapot kezelésére számos olyan gyógyszer is rendelkezésre áll, amelyek a tüdő ereinek megnyitásával és a véráramlás javításával hatnak. A pulmonális hipertónia kezelésére használt gyógyszereket általában orvosok figyelik, és magukban foglalják olyan gyógyszerek, mint a Prostaclin (epiprosztenol, treprosztinol, iloproszt), endotelin receptor antagonisták (boszentán, ambriszentán), típusú foszfodiészteráz inhibitorok (szildenafil, vardenafil, tadalafil).

Számos tanulmány folyik a szkleroderma új kezeléseiről. A betegeknek és családtagjaiknak tisztában kell lenniük azzal, hogy a szakértők bizakodóak abban, hogy a kezelés megtalálása folytatódik.

A szkleroderma szélesebb körű hatása az emberi egészségre

A szkleroderma a test szinte minden szervrendszerét érintheti. Bár a tünetek és jelek nagymértékben különböznek, a betegség jelentősen befolyásolhatja a beteg életét.

A betegeknek konzultálniuk kell egy reumatológussal vagy szakembergárdávalakik rendelkeznek tapasztalattal e komplex betegség kezelésében. Számos más, a bőrt érintő állapot néha összetéveszthető a szklerodermával.

Prognózis és élet sklerodermával

A szklerodermával való együttélés meglehetősen nehéz, és a prognózis nem biztató. A napi tevékenységek néha nehézségekbe ütközhetnek a fizikai korlátok és a fájdalom miatt. Emésztési problémák szükségessé tehetik az étrend megváltoztatása; a betegeknek gyakran több kisebb ételt kell enniük.

A betegeknek hidratált állapotban kell tartaniuk a bőrüket, hogy csökkentsék a merevséget, és legyenek óvatosak, amikor időt az olyan tevékenységekre, mint a kertészkedés, főzés - akár a borítékok kinyitása is - a sérülések elkerülése érdekében ujjak.

Hogy a test melegen tartsa a betegeknek rétegesen kell öltözniük; viseljen zoknit, csizmát és kesztyűt; és kerülje a nagyon hideg helyiségeket. Sajnos a melegebb éghajlatra való áttérés nem feltétlenül jelent jelentős javulást. A testmozgás és / vagy a fizikai terápia enyhítheti az ízületek merevségét.

A betegeknek krónikus, szokatlan és jelenleg gyógyíthatatlan betegség okozta mentális zavarokkal is foglalkozniuk kell.

Mivel a szkleroderma megjelenésében jelentős változásokat okozhat, szinte mindig a beteg önbecsülése és önbecsülése szenved. A család és a barátok támogatása létfontosságú a beteg jólétének és életminőségének fenntartásához.

Kapcsolódó videók