Vasculitis: milyen betegség ez, hogyan kell kezelni, a betegség típusai és tünetei

A vaszkulitisz (angiitis, arteritis szinonimái) fájdalmas folyamat, amelyet az erek gyulladása jellemez. A betegség akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen megtámadja az ereket. Ez történhet a vírusfertőzések fertőzésének, bizonyos gyógyszerek mellékhatásának vagy más betegségekre és a test fájdalmas folyamataira adott reakció következtében.

A "gyulladás" a szervezet reakcióját jelenti a sérülésekre, beleértve az erek károsodását. A gyulladást fájdalom, bőrpír, duzzanat és funkcióvesztés kísérheti az érintett szövetekben.

Vasculitis esetén a gyulladás súlyos problémákhoz vezethet. A szövődmények attól függnek, hogy mely erek, szervek vagy más testrendszerek érintettek.

Alapgondolat

A vasculitis hatással lehet a test bármely ereire. Ide tartoznak az artériák, vénák és hajszálerek. Az artériák vért szállítanak a szívből a test szerveibe. Az erek viszik a vért a szervekből és a végtagokból a szívébe. A hajszálerek összekötik a test kis artériáit és vénáit.

Ha egy véredény begyullad, akkor beszűkül vagy eltömődik, korlátozva vagy akadályozva a véráramlást más erekbe. A folyamat során az erek megnyúlnak és gyengülnek, és dudorokat hoznak létre, amelyek szabad szemmel láthatók a bőrön.

Tünetek

A gyulladás okozta károsodott keringés károsíthatja a szervezet szerveit. A jelek és tünetek attól függnek, hogy mely szervek sérültek, és milyen mértékben.

A gyulladás és az erek falának károsodásának tipikus tünetei:

• láz;
• duzzanat;
• általános rossz közérzet és fájdalom.

Fényképek angiitisben szenvedőkről:

Előrejelzés

Sokféle vasculitis létezik, de általában ez az állapot ritka. Ha angiitisben szenved, prognózisa a következőktől függ:

• Vasculitis típus;
• Milyen testrészek érintettek;
• Milyen gyorsan romlik az állapot;
• Állapotának súlyossága és súlyossága.

A betegség jól reagál a kezelésre, ha időben elkezdik. Bizonyos esetekben a vasculitis remisszióba léphet. A "remisszió" a folyamatban lévő betegség folyamatának "csökkenését, gyengülését" jelenti, de bármikor visszatérhet.

Néha a vaszkulitisz krónikus (elhúzódó), és nem megy remisszióba. A hosszú távú gyógyszeres kezelés gyakran képes szabályozni a krónikus vasculitis jeleit és tüneteit.

Ritkán, de előfordul, hogy az angiitis rosszul reagál a kezelésre, ez fogyatékossághoz és akár halálhoz is vezethet.

A vaszkulitiszről még mindig sok ismeretlen. A tudósok azonban továbbra is tanulmányozzák, hogy mi ez a betegség, és annak különböző típusai, okai és kezelései.

A vaszkulitisz típusai

Sokféle angiitis létezik. Mindegyik típust az erek gyulladása kíséri. A legtöbb faj azonban abban különbözik, hogy kit és mely szerveket érint.

A vasculitis típusait gyakrabban csoportosítják az általuk érintett erek mérete szerint.

Behcet -kór

Behcet -kór (Behcet -szindróma, BB) - visszatérő (visszatérő), fájdalmas fekélyeket okoz (sebek) a szájban, a nemi szerveken, pattanásszerű elváltozások a bőrön és a szem gyulladása (uveitis).

A betegség leggyakrabban 20 és 40 év közötti embereknél fordul elő. A férfiak gyakrabban szenvednek, mint a nők. A Behcet -betegség gyakoribb a mediterrán, közel -keleti és távol -keleti származású embereknél, bár ritkán érinti a feketéket.

A tudósok úgy vélik, hogy a HLA-B51 gén szerepet játszhat a Behcet-kór kialakulásában. Azonban nem mindenki lesz beteg, akinek ezt a gént diagnosztizálták.

Kogan szindróma

A Kogan -szindróma szisztémás vasculitisben szenvedő betegeknél fordulhat elő, amely a nagy ereket, különösen az aortát és az aortabillentyűt érinti. Az aorta a fő artéria, amely oxigénben gazdag vért szállít a szívből a testbe.

A szisztémás vaszkulitisz egy olyan típusú vasculitis, amely általánosan érinti az érfalak minden rétegét.

A Kogan -szindróma intersticiális szemgyulladáshoz vezethet keratitis. A szindróma hallásváltozásokat is okozhat, beleértve a hirtelen süketséget.

Óriássejtes arteritis

Az óriássejtes arteritis (Horton -arteritis) általában a temporális artériát, a fej oldalán lévő artériát érinti. Ezt az állapotot ideiglenes arteritisnek is nevezik. Ennek az állapotnak a tüneteit a következők kísérik:

• fejfájás;
• a fejbőr súlyos érzékenysége;
• fájdalom az állkapocsban;
• a szaruhártya homályosodása;
• diplopia (kettős látás) és akut (hirtelen) látásvesztés.

Az óriássejtes arteritisz a vasculitis leggyakoribb formája 50 év feletti felnőtteknél.

Polymyalgia rheumatica (RP)

Polymyalgia rheumatica (RP), a vasculitis egyik típusa, amely általában az emberi test nagy ízületeit, például a vállát és a csípőjét érinti. Az RP általában merevséget és fájdalmat okoz a nyak, a váll, az alsó hát és a csípő izmaiban.

A polymyalgia rheumatica általában önmagában fordul elő, de az RP-ben szenvedők 10-20% -a is szenved óriássejtes arteritis, és fordítva, az óriássejtes arteritisben szenvedők körülbelül fele fejlődhet ki RP.

Takayasu arteritis

A Takayasu arteritis (Takayasu -kór, nem specifikus aortoarteritis) a közepes és nagy artériákat érinti, különösen az aortát és annak ágait. Az állapotot néha aortaív szindrómának nevezik.

A Takayasu arteritis főleg serdülő lányokat és fiatal nőket érint. Az állapot leggyakrabban ázsiaiaknál fordul elő, de minden fajba tartozó embereket érinthet.

Takayasu arteritis - szisztémás betegség. A szisztémás betegség olyan betegség, amely egyszerre érint számos szervet és szövetet.

A Takayasu arteritis tüneteit a következők kísérik:

• fáradtság és rossz egészségi állapot;
• láz;
• éjjeli izzadás;
• ízületi fájdalom;
• étvágytalanság és fogyás.

Ezek a tünetek általában az arteritiszre utaló egyéb jelek előtt jelentkeznek.

Angiitis középső edények méret

Az ilyen típusú vasculitis általában, de nem mindig érinti a test középső ereit.

Burger -kór

A Buerger -kór (thromboangiitis obliterans) általában a karok és lábak véráramlását érinti. Ebben a fájdalmas folyamatban a karok és lábak erei megfeszülnek vagy elzáródnak. Ennek eredményeként a vér nem áramlik jól az érintett szövetekbe, ami fájdalomhoz és szövetkárosodáshoz vezet.

A Buerger -betegség az agy, a has és a szív ereit is érintheti. A betegség általában a 20 és 40 év közötti ázsiai vagy kelet -európai származású férfiakat érinti. A betegség erősen összefügg a cigarettázással.

A Buerger -kór tünetei a következők:

• fájdalom a borjakban vagy a lábakban járás közben;
• fájdalom az alkarban és a kézben tevékenység közben;
• vérrögök a végtagok felszíni vénáiban;
• Raynaud -kór.

Súlyos esetekben fejlődjön lábszárfekélyés a kezek, amelyek gangrénához vezetnek. A gangréna a testszövetek halála vagy bomlása, bomlásuk kíséretében.

Az erek bypass műtéte segíthet helyreállítani a véráramlást bizonyos területeken. A gyógyszeres kezelés általában nem segít a kezelésben. A legjobb dolog az, ha abbahagyja a nikotin vagy dohány bármilyen formáját.

Központi idegrendszeri angiitis

A központi idegrendszeri vaszkulitisz általában szisztémás vaszkulitiszből ered. A szisztémás vaszkulitisz az, amely teljesen befolyásolja a testet.

Nagyon ritkán az angiitis csak az agyat és a gerincvelőt érinti. Amikor ez megtörténik, a jelenséget izolált központi idegrendszeri vasculitisnek vagy elsődleges központi idegrendszeri angiitisnek nevezik.

A központi idegrendszeri angiitis tünetei a következők:

• fejfájás;
• tudatzavar;
• mentális és mentális fogyatékosságok;
• stroke-hoz hasonló tünetek (izomgyengeség és bénulás (mozgásképtelenség)).

Kawasaki betegség

A Kawasaki -betegség (szindróma) ritka gyermekkori rendellenesség, amelyben az egész test véredényeinek fala gyulladt. A betegség hatással lehet a test minden ereire, beleértve az artériákat, vénákat és hajszálereket.

A Kawasaki -betegséget nyálkahártya -nyirok -szindrómának is nevezik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség a szem és a száj nyálkahártyájának vörösödésével, a bőr és a nyirokcsomók megnagyobbodásával nyilvánul meg. (A nyálkahártyák olyan szövetek, amelyek egyes szerveket és testüregeket szegélyeznek.)

Néha a betegség a koszorúereket érinti, amelyek oxigénben gazdag vért szállítanak a szívbe. Ennek eredményeképpen kis számú Kawasaki -betegségben szenvedő gyermeknek súlyos szívproblémái lehetnek.

Polyarteritis Nodosa

A Polyarteritis Nodosa (Polyarteritis nodosa) a test számos részét érintheti. Ez a rendellenesség gyakran érinti a veséket, az emésztőrendszert, az idegeket és a bőrt.

A tünetek gyakran a következők:

• láz;
• általános rossz közérzet;
• fogyás;
• izom- és ízületi fájdalom, beleértve a lábizmok fájdalmát, amely hetek vagy hónapok alatt alakul ki.

Egyéb jelek és tünetek a következők:

• vérszegénység (alacsony vörösvérsejtszám);
• kiütések a bőrön;
• dudorok (dudorok) a bőr alatt;
• gyomorfájás evés után.

A tudósok úgy vélik, hogy ez a típusú vasculitis nagyon ritka, bár a tünetek hasonlóak lehetnek más típusú vasculitishez. Bizonyos esetekben a polyarteritis nodosa fertőzésekkel jár hepatitisz B vagy vele.

Kis erek angiitisa

Az ilyen típusú vasculitis általában, de nem mindig érinti a test kis ereit.

Eozinofil granulomatosis és poliangiitis

Eozinofil granulomatosis és poliangiitis (EGPA) egy nagyon ritka fájdalmas folyamat, amely az erek gyulladását okozza. A rendellenesség Churg-Strauss-szindróma vagy allergiás angiitis és granulomatosis néven is ismert.

Az EGPA számos szervet érinthet, beleértve a tüdőt, a bőrt, a vesét, az idegrendszert és a szívet. A tünetek nagymértékben változhatnak. Kísérheti asztma, magas leukociták a vérben és a szövetekben, granuloma.

Krioglobulinémiás vaszkulitisz

A krioglobulinémiás vaszkulitisz akkor fordul elő, amikor egy kóros fehérje, az immunglobulin krioglobulinok sűríti a vért és károsítják a véráramlást, fájdalmat és károsodást okozva a dermisben (bőrben), az ízületekben, a perifériás idegekben, a vesékben és a májban.

A krioglobulinok abnormális immunfehérjék a vérben, amelyek egyesítik és megvastagítják a vérplazmát. A krioglobulinokat a laboratóriumban lehet kimutatni, ha a vérmintát hideg (normál testhőmérséklet alatti) hőmérsékletnek teszik ki. Alacsony hőmérsékleten az immunfehérjék csomókat képeznek, de a vér felmelegítésekor a vérrögök feloldódnak.

A krioglobulinémiás vaszkulitisz oka nem mindig ismert. Bizonyos esetekben más patológiákkal, például limfómával, myeloma multiplex, kötőszöveti betegségek és vírusok (különösen hepatitis C vírus).

Vasculitis IgA immunlerakódásokkal (vérzéses vasculitis)

IgA (immunglobulin A) vasculitis (purpura, Shenlein -Henoch betegség vagy vérzéses vasculitis) néven is kóros IgA lerakódások képződnek a bőr, az ízületek, az emésztőszervek kis rugalmas-csőszerű képződményeiben és vese. Az IgA egyfajta antitest (fehérje), amely általában segít megvédeni a szervezetet a fertőzésektől.

A vérzéses vaszkulitisz tüneteit a következők kísérik:

• cianózis (zúzódás);
• Vöröses lila kiütés, leggyakrabban a fenéken, a lábakon és a lábakon (de bárhol a testen lehet)
• fájdalom a hasban;
• duzzanat / duzzanat;
• ízületi fájdalom;
• vér a vizeletben.

Az IgA vasculitisben szenvedő betegeknek nem kell minden tünetet egyszerre érezniük; szinte mindegyiküknél jellegzetes kiütés jelentkezik első jelként.

A Schönlein-Henoch betegség leggyakrabban 2 és 11 év közötti gyermekeknél fordul elő, de minden korosztályt érinthet. A Schönlein-Henoch betegség eseteinek több mint 75% -a felső légúti fertőzésekből, torokfertőzésekből vagy gyomor-bélrendszeri fertőzésekből ered.

A legtöbb ember számára a purpura 1-2 hónapig tart, és nem okoz hosszú távú problémákat. Ritka esetekben a tünetek tovább tarthatnak vagy visszatérhetnek. Minden IgA vasculitisben szenvedő beteget teljes egészében diagnosztizálni kell egy egészségügyi szakemberrel.

Allergiás angiitis

Az allergiás vaszkulitisz hatással van a bőrre. Az állapotot túlérzékeny vasculitisnek, bőr angiitisnek vagy leukocitoklasztikus angiitisnek is nevezik.

Gyakori tünet: vörös foltok a bőrön, általában az alsó végtagokon. Az ágyban fekvő embereknél a kiütések a hát alsó részén jelennek meg.

A gyógyszerre vagy fertőzésre adott allergiás reakció gyakran okoz ilyen típusú vasculitist. A gyógyszer leállítása és / vagy a fertőzés kezelése általában megoldja a problémát. Néhány embernek azonban rövid ideig gyulladáscsökkentő gyógyszereket, például kortikoszteroidokat kell szednie. Ezek a gyógyszerek segítenek csökkenteni a gyulladást.

Mikroszkópos poliangiitis

A mikroszkopikus poliangiitis a közepes méretű ereket érinti, különösen a vesékben és a tüdőben. A betegség elsősorban középkorú embereknél fordul elő. Kicsit gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket.

A tünetek gyakran nem specifikusak, és fokozatosan kezdődhetnek, láz és hidegrázás, fogyás és izomfájdalom kíséretében. Néha a tünetek hirtelen jelentkeznek és gyorsan fejlődnek, ami veseelégtelenséghez vezet.

Ha a tüdő érintett, az első tünet a vér köhögése lesz. Néha mikroszkopikus poliangiitis fordul elő angiitisszel, amely befolyásolja az emésztőrendszert, a bőrt és az idegrendszert.

A mikroszkopikus poliangiitis jelei és tünetei hasonlóak a Wegener -féle granulomatosishoz (a vasculitis egy másik típusa). A mikroszkopikus poliangiitis azonban általában nem érinti az orrot és a melléküregeket, és nem okoz kóros szövetképződést a tüdőben és a vesékben.

Egyes vérvizsgálatok gyulladást jelezhetnek. Az eredmények a betegségre utalnak:

• több megnövekedett eritrocita ülepedési sebesség (ESR);
• alacsony hemoglobin szint és hematokritvérszegénységet jelez;
• a leukociták és a vérlemezkék szintje magasabb a normálnál.

Ezenkívül a mikroszkopikus poliangiitisben szenvedők több mint felének bizonyos ellenanyagok (fehérjék) vannak a vérében. Ezeket az antitesteket antineutrofil citoplazmatikus autoantitesteknek (ANCA) nevezik. Az ANZA Wegener granulomatózus betegségben szenvedő betegeknél is előfordul.

Kezelés

Az angiitis különböző formáinak kezelése a betegség folyamatának súlyosságán és az érintett szerveken alapul. A kezelés általában a gyulladás leállítására és az immunrendszer elnyomására összpontosít. Ha az angiitis allergiás reakció következménye, akkor magától elmúlik, anélkül, hogy terápiát igényelne. Más esetekben, amikor az emberi test, a légzőszervek, a központi idegrendszer vagy a vese fontos részei érintettek, agresszív és időben történő kezelésre van szükség.

Általában a kortizon hatóanyagokat tartalmazó gyógyszereket használják, mint pl Prednisonum. Ezenkívül más gyógyszereket is figyelembe vesznek az immunitás elnyomására a ciklofoszfamiddal (citosztatikus daganatellenes kemoterápiás gyógyszer) Ciklofoszfamid.

Az arteritis egyre növekvő terület az orvostudományban. Az ideális megfigyelési és kezelési programok tovább javulnak.

Videó