Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) gyermekeknél: tünetek, kezelés

Mi a fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás?

Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás A kapcsolódó gyermekkori betegségek egy csoportja, amelyek 16 éves korban kezdődnek, és magukban foglalják az állandó vagy visszatérő ízületi gyulladást.

A fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) a ritka betegségek csoportja, amelyet ízületi gyulladás (ízületi gyulladás) jellemez. A JIA más szerveket vagy kötőszöveteket is érinthet. Annak ellenére, hogy a JIA különbözik a rheumatoid arthritis felnőtteknél, ezeknek a betegségeknek van hasonlóságuk.

A JIA oka ismeretlen. Bár a JIA nem örökletes, az örökletes tényezők növelhetik annak kialakulásának esélyét.

A fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás egyes formái lázat, kiütéseket és duzzadt nyirokcsomókat okozhatnak, és hatással lehetnek a szívre. A diagnózis a gyermek tünetei és a fizikális vizsgálat alapján történik, mivel nincs egyetlen végleges laboratóriumi vizsgálat a betegség diagnosztizálására.

Osztályozás

A JIA számos formája létezik. Bár minden alaknak különböző tulajdonságai vannak, hasonló tulajdonságokkal rendelkeznek. A JIA nyomtatványt orvosi vizsgálat és laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján határozzák meg. A következő JIA formák lehetségesek:

• Oligoarticularis JIA;
• Polyarticularis JIA (negatív vagy pozitív reumatoid faktorral);
• Enthesitishez kapcsolódó ízületi gyulladás;
• Psoriasisos JIA;
• Differenciálatlan JIA;
• Szisztémás JIA.

A gyermeknek a betegség egyik formája lehet a diagnózis idején, de néha a betegség előrehaladtával más formává alakul.

Oligoarticularis JIA a leggyakoribb forma, és általában fiatal lányoknál fordul elő. Ebben a formában a betegség első 6 hónapjában négy vagy kevesebb ízület érintett (az oligo keveset jelent). A leggyakrabban érintett ízület a térd.

Poliartikuláris JIA a második leggyakoribb forma, és késő gyermekkorban fordul elő. A betegség ezen formájában öt vagy több ízület érintett (a poli sokat jelent). Ez a forma két típusra oszlik: reumatoid faktor negatív és reumatoid faktor pozitív.

Reumatoid faktor Antitest a vérben. Magas szintje megjelenhet a rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél, de előfordulhat más betegeknél is autoimmun betegség (Például, szisztémás lupus erythematosus, polimiozitisz vagy szisztémás szklerózis). A pozitív reumatoid faktorú gyermekek vérében reumatoid faktor antitestek vannak.

A reumatoid faktor pozitív típus általában serdülő lányoknál fordul elő, és hasonló a felnőttek rheumatoid arthritiséhez. Mindkét típusban az ízületi gyulladás ugyanazt az ízületet érintheti a test mindkét oldalán (például mindkét térdben vagy két karban), és gyakran érinti a kéz és a láb kis ízületeit.

Enthesitishez kapcsolódó ízületi gyulladás magában foglalja az arthritis és az enthesitis (fájdalmas gyulladás az inak és szalagok csonthoz való rögzítésének helyén) egyidejű jelenlétét. Leggyakrabban idősebb fiúknál fordul elő, akiknél a gerincben (spondyloarthritis) is tünetek jelentkeznek spondylitis ankylopoetica vagy reaktív ízületi gyulladás. Az ízületi gyulladás általában az alsó test ízületeit érinti.

Psoriatic JIA általában fiatal lányoknál fordul elő, de idősebb férfiaknál és nőknél is kialakulhat (egyformán). A betegek bőrbetegségben szenvedhetnek pikkelysömör vagy a szülő vagy testvér családjában előfordult pikkelysömör.

Differenciálatlan JIA akkor diagnosztizálják, ha a betegség nem felel meg más formák kritériumainak, vagy több formának is megfelel.

Szisztémás JIA (Still betegsége) magában foglalja az ízületi gyulladás jelenlétét, valamint az ízületen kívüli megnyilvánulásokat láz, kiütés, nyirokcsomó-duzzanat és a szív és a tüdő körüli gyulladás formájában.

Fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás tünetei

A fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) tüneteket okoz az ízületekben, néha a szemekben és / vagy a bőrben.

Ízületi tünetek bármilyen típusú JIA esetén megjelennek. Ébredéskor a gyermek merevséget érezhet az ízületekben. Az ízületek gyakran duzzadtak és forróak. Az ízületi fájdalom később alakul ki, de a fájdalom lehet kevésbé súlyos, mint ami a duzzanat méretére tekintettel várható lenne. A fájdalom fokozódhat az ízület mozgásával. A gyerekek vonakodhatnak járni vagy sántítanak. Ha nem kezelik, az ízületi fájdalom évekig fennállhat. Néhány gyermeknek azonban nincs fájdalma.

Enthesitis fájdalmat okozhat a medencében, a combcsontban, a gerincben, a térdkalácsban, az alsó lábszárban közvetlenül a térd alatt, az Achilles -ínben és a talpban.

A szem gyulladása bármilyen típusú JIA -val fordul elő, de leggyakrabban oligoartikuláris JIA -val és ritkábban szisztémás JIA -val. A gyulladás általában a szem íriszét érinti (iridociklitisz). A JIA -ban kialakuló iridociklitisz általában nem okoz tüneteket (nincs fájdalom vagy bőrpír), de néha homályos látást és szabálytalan pupillákat eredményez. Ha azonban nem kezelik, az iridociklitisz hegesedéshez, szürkehályoghoz, glaukómához és tartós látásvesztéshez vezethet. Ritkán enthesitishez társuló ízületi gyulladásban szenvedő gyermekeknél szemvörösség, fájdalom és fényérzékenység alakul ki.

A bőr rendellenességei főleg pszoriázisos és szisztémás JIA -ban találták meg. A pikkelysömörben szenvedő JIA-ban szenvedő gyermekeknél durva, pikkelysömörhöz hasonló pikkelysömör alakulhat ki a bőrön, az ujjak és a lábujjak duzzanata és a körmök mélyedései. A szisztémás JIA-ban szenvedő gyermekeknél néha rövid távú kiütések alakulnak ki lapos rózsaszín vagy narancssárga-rózsaszín foltok formájában, világos központtal-főleg a törzsön és a felső lábakon vagy a karokon. A kiütés több órán keresztül jelentkezik (gyakran este, és hőmérséklet -emelkedés kíséri), ​​és nem mindig ugyanazon a helyen jelenik meg.

Szisztémás JIA nem csak az ízületekben okoz lázat és gyulladást. A szisztémás JIA -ban szenvedő gyermekeknek általában lázuk és kiütésük van, amely gyakran megelőzi az ízületi fájdalmat és duzzanatot. A hőmérséklet emelkedik és csökken, általában legalább 2 hétig. A hőmérséklet általában délután vagy este a legmagasabb (gyakran akár 39 ° C -nál is magasabb), majd gyorsan visszatér a normális szintre. A lázas gyermek fáradtnak és ingerlékenynek érezheti magát. A máj, a lép és a nyirokcsomók megnagyobbodhatnak. Néha gyulladás alakul ki a szívet (pericarditis) vagy a tüdőt (mellhártyagyulladás) körülvevő membránokban, ami mellkasi fájdalmat okoz. Ez a gyulladás folyadék felhalmozódását okozhatja a szív, a tüdő és más szervek körül.

A JIA szövődményei

Bármilyen típusú JIA zavarhatja a normális fizikai növekedést. Kezelés nélkül az ízületek deformációja alakulhat ki. Ha a JIA zavarja az állkapocs növekedését, akkor kis áll (micrognathia) kialakulásához vezethet. A hosszú távú (krónikus) ízületi gyulladás végül deformációhoz vagy maradandó károsodáshoz vezethet az érintett ízületben.

Diagnosztika

Az orvos diagnosztizálja a JIA -t a fizikai vizsgálat tünetei és eredményei alapján.

A JIA -ra nincs egyetlen végleges laboratóriumi vizsgálat, de néhány vérvizsgálat segít megkülönböztetni a betegség egyik formáját a másiktól. Vérvizsgálatokat végeznek a reumatoid faktor, az antinukleáris antitestek, az anti-ciklikus citrullinált peptid antitestek és megfelelő HLA-B27 nevű antigén, amely egyes reumatoid artritiszben szenvedő betegeknél jelen van, és autoimmun betegségek. Azonban sok JIA -s gyermek vérében nincs reumatoid faktor vagy antinukleáris antitest.

A JIA -ban szenvedő gyermekek, akiknek vérében antinukleáris antitestek vannak, nagyobb az iridociklitisz kialakulásának kockázata. A gyermekeket évente többször szemésznek (szemésznek) kell ellenőriznie iridocyclitis ellen, függetlenül attól, hogy a tünetek jelenléte, mivel az iridociklitisz nem okozhat semmilyen tünetet, még akkor sem, ha a szem gyulladása már elkezdődött. Az oligoartikuláris vagy poliartikuláris JIA -s gyermekeknél, akiknek vérében antinukleáris antitestek vannak, 3 havonta szemvizsgálatot kell végezni. Az oligoartikuláris vagy poliartikuláris JIA -ban szenvedő gyermekeknél, akiknek vérében nincs antinukleáris antitest, 6 havonta szemvizsgálatot kell végezni. A szisztémás JIA -ban szenvedő gyermekeknek évente egyszer szemvizsgálatot kell végezniük.

Röntgenfelvételt lehet készíteni a csontok és ízületek jellemző változásainak kimutatására.

Fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás kezelése

A fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) különböző formáit hasonló módon kezelik, és csökkentik a fájdalom és a gyulladás súlyossága, ugyanazokat a gyógyszereket használják, mint az ízületi gyulladás kezelésére felnőttek. Általában a tünetek enyhítésére használják nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok), és a leghatékonyabbak az enthesitishez társuló ízületi gyulladásban. Bár az NSAID -ok segíthetnek a tünetek enyhítésében, nem állítják meg az ízületi betegségek előrehaladását.

Néhány antireumatikus gyógyszer, az ún alapvető reuma elleni gyógyszerek A betegségmódosító PDBI-k lassíthatják a JIA előrehaladását és jelentősen javíthatják az eredményeket. A DMARD-ok közé tartozik a metotrexát, az etanercept, az adalimumab és az infliximab (tumor nekrózis faktor alfa-fehérje inhibitorok, gyulladásban részt vevő), valamint anakinra és kanakinumab (az interleukin-1 gátlói, egy gyulladás). A metotrexát mellékhatásai közé tartozik a fehérvérsejtek, vörösvértestek és vérlemezkék csökkent termelése (csontdepresszió). agy) és toxikus hatások a májra, ezért a gyógyszert szedő gyermekeket rendszeresen ellenőrizni kell vér. Toclizumabot (interleukin-6 inhibitor) írnak fel poliartikuláris vagy szisztémás JIA-ban szenvedő gyermekek számára. Néha, különösen spondyloarthritisben szenvedő gyermekeknél, egy másik DMARD -t (szulfaszalazin) alkalmaznak. A szisztémás JIA gyakran jól reagál az interleukin-1 hatását gátló gyógyszerekkel történő kezelésre.

Orvosok léphetnek be kortikoszteroidok közvetlenül az érintett ízületbe vagy ízületekbe. Az orvosok megpróbálják elkerülni a szisztémás kortikoszteroidok használatát (pl prednizolon), de ezekre a gyógyszerekre szükség lehet súlyos gyermekeknél szisztémás JIA. Szükség esetén kortikoszteroidokkal történő kezelés a hosszú távú szövődmények valószínűségének csökkentése érdekében, beleértve a növekedés lelassulását, csontritkulás (törékeny csontok) szürkehályog és osteonecrosis (csontpusztulás) esetén a lehető legalacsonyabb dózist alkalmazzák.

Az iridociklitist kezdetben kortikoszteroid szemcseppekkel kezelik, amelyek elnyomják a gyulladást. Ha ez a kezelés sikertelen, gyakran metotrexátot alkalmaznak, és szükség esetén olyan gyógyszert, amely gátolja a tumor nekrózis faktor hatásait. A szemcseppek kitágítják a pupillát, ezáltal segítenek megelőzni a szem maradandó károsodását. Ha a szem sérült, műtétre lehet szükség.

A felnőtteknél a rheumatoid arthritishez hasonlóan gyermekeknél is alkalmaznak nem gyógyszeres terápiát. Például a fizikai terápia és a rugalmasság gyakorlatok segítenek fenntartani az ízületek erejét és működését.

Előrejelzés

A kezelés során a gyermekek 50-70% -ának tünetmentes periódusa van (remisszió). A pozitív reumatoid faktorú JIA -val rendelkező gyermekeknél a prognózis kevésbé kedvező. A korai kezeléssel a legtöbb gyermek normális életet élhet.