Kawasaki -betegség (szindróma): mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Általános információ

Kawasaki -kór (szindróma) - az erek akut multiszisztémás gyulladásos betegségei (vasculitis), amely leggyakrabban a csecsemőket és a kisgyermekeket érinti. A betegséget magas láz, a száj és a torok nyálkahártyájának gyulladása, vöröses bőrkiütés és a nyirokcsomók duzzanata (limfadenopátia) jellemezheti.

Ezenkívül a Kawasaki -betegségben szenvedőknél gyulladás alakulhat ki az artériákban, amelyek vért szállítanak a szívizomba (koszorúér) arteritis) az érintett koszorúerek falainak tágulásával vagy dudorával (aneurysma) társul, a szívizom gyulladása (szívizomgyulladás) és / vagy egyéb tünetek és szövődmények.

A Kawasaki -szindróma a szerzés fő oka szívbetegség gyermekeknél. Bár a betegség oka ismeretlen, széles körben úgy vélik, hogy fertőzés vagy kóros immunválasz okozza.

jelek és tünetek

Sok beteg gyermeknél a Kawasaki -betegséggel kapcsolatos kezdeti tünet az

hőségáltalában emelkedő és süllyedő (remisszív láz), ha nem kezelik, körülbelül egy -két hétig tart.

Bizonyos esetekben a láz körülbelül három -négy hétig tarthat.

A szindróma további jellegzetes megnyilvánulásai a következők:

• a fehér szem gyulladása (kétoldalú kötőhártya -gyulladás);
• a száj és a torok nyálkahártyájának gyulladása, amely száraz, vörös, repedezett ajkakat és epervörös nyelvet eredményez;
• a nyak nyirokcsomóinak gyulladása (nyaki nyirokcsomó -gyulladás);
• a kezek és lábak vörössége és duzzanata;
• vöröses kiütés, általában a törzset és gyakran az ágyék területét érinti.

Körülbelül a második vagy harmadik héten a bőr felhámja leválik az ujjhegyről, és előrehaladhat, hogy érintheti a kezeket és a lábakat.

Sok esetben a beteg gyermekeknél további tünetek és jelek alakulhatnak ki, például:

• ingerlékenység;
• hasmenés;
• hányás;
• köhögés;
• ízületi gyulladás (ízületi gyulladás);
• fájdalom és duzzanat.

Egyéb kapcsolódó jogsértések lehetnek:

• a máj megnagyobbodása (hepatomegalia) és a lép megnagyobbodása (splenomegalia);
• az agyat borító védőmembránok gyulladása (aszeptikus agyhártyagyulladás);
• a középfül gyulladása (középfülgyulladás) és / vagy egyéb szövődmények.

Sok Kawasaki -betegségben szenvedő embernek szívproblémái is lehetnek. Az esetek 50% -ában a szívizom gyulladása (myocarditis) alakulhat ki, ami kórosan emelkedett pulzusszám (tachycardia), a kamrák (a szív alsó kamrái) működésének csökkenése és súlyos esetekben, a szív azon képességének károsodása, hogy hatékonyan pumpálja a vért a tüdőbe és a test többi részébe (szív elégtelenség).

Ezenkívül bizonyos esetekben a szív érintettsége magában foglalhatja a membránzsák gyulladásakörülveszi a szívet (szívburokgyulladás), bizonyos szívbillentyűk szivárgása (aorta- vagy mitrális elégtelenség) vagy egyéb rendellenességek.

A legsúlyosabb szívbetegség az artériák gyulladásaoxigénben gazdag vért juttat a szívizomba (koszorúér-gyulladás), és esetleg gyengíti, tágítja és kidudorodik (aneurizma) az érintett artériák falait.

A szívkamrák térfogatának növekedése és az aneurizma kialakulása a betegek körülbelül 3-20% -ában fordul elő. Súlyos esetekben a szövődmények magukban foglalhatják a vérrögök kialakulását az érrendszeri kitágulás területén, a véráramlás akadályozásával, az aneurizma szakadásával vagy szívrohamami potenciálisan életveszélyes következményekhez vezethet.

Néhány olyan esetről is beszámoltak, amikor a betegek, különösen a csecsemők, kevesebb, mint a betegség négy másik jele, majd ezt követően kialakult koszorúér -betegség artériák.

A Kawasaki -szindróma okai

Bár a Kawasaki -betegség pontos oka ismeretlen, úgy vélik, hogy az oka fertőzés vagy a fertőzésre adott nem megfelelő immunválasz. Az ezen a területen végzett számos tanulmány ellenére azonban nem azonosítottak konkrét fertőző okot.

Egyes tudósok azt feltételezik, hogy a Kawasaki -szindrómát bizonyos mérgező anyagok okozhatják bakteriális "szuperantigének", amelyeket bizonyos típusú baktériumok termelnek, például streptococcusok vagy staphylococcusok.

A tudósok rámutatnak, hogy az ilyen szuperantigének az immunrendszer túlreakcióját okozhatják, ami beszivárgáshoz vezethet véredények falai bizonyos fehérvérsejtek által, az erek gyulladása (vasculitis) és a szív- és érrendszer betegségek. Más tudósok azonban azt sugallják, hogy egy vagy több gyakori antigén részt vehet a gyulladásos betegségek kialakulásában.

Az antigén minden olyan anyag, amely specifikus immunválaszt vált ki, például idegen fehérjék, beleértve a mikroorganizmusokat is.

További kutatásokra van szükség annak meghatározásához, hogy a specifikus antigének vagy „szuperantigének” milyen szerepet játszhatnak a Kawasaki -betegség kialakulásában.

Érintett populációk

A Kawasaki -betegség leggyakrabban az 5 éves és fiatalabb gyermekeket érinti. Rendkívül ritka esetekben a Kawasaki -szindróma serdülőkorban vagy felnőttkorban fordulhat elő.

A betegségben szenvedő gyermekeket először az 1960 -as években jelentették Japánban, és a betegség mára világszerte elismert, és minden faji és etnikai csoport embereinél fordul elő.

A Kawasaki -szindróma azonban leggyakrabban az ázsiai származású gyermekeket érinti. Becslések szerint évente legalább 3000 Kawasaki -szindróma esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban.

Oroszországban nincs hivatalos adat az előfordulásról. Az Irkutszk régióban 1995-2009 között végzett kutatások kimutatta, hogy az átlagos előfordulási arány 2,7 ​​volt 100 000 17 év alatti gyermekre és 6,6 100 000 5 év alatti gyermekre. Meg kell azonban jegyezni, hogy a Kawasaki -szindróma tényleges előfordulási gyakorisága valószínűleg magasabb lesz, mert a betegség eseteinek regisztrálását a fellebbezhetőség szerint hajtották végre, és általában már a szívbetegség tényén szövődmények. Úgy tűnik, hogy a férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők, körülbelül 1,5: 1 arányban.

Diagnosztika

A Kawasaki -szindrómát alapos klinikai értékelés alapján diagnosztizálják; a beteg részletes kórtörténete; és jellegzetes jelek észlelése, beleértve a lázat legalább 5 napon keresztül, és az 5 jellemző tünetek közül legalább 4 -et (kivörösödött szem; változások az ajkakon és a szájban; vöröses, duzzadt végtagok; kiütés és duzzadt nyirokcsomók).

A laboratóriumi vizsgálatok felfedhetnek néhány nem specifikus, bár jellegzetes jelet, beleértve a fehérvérsejtek számának növekedését (leukocitózis) és az alacsony vörösvérsejtszámot (anémia) a betegség korai szakaszában, a vérben lévő vérlemezkék számának gyors növekedésével a megjelenést követő második -harmadik héttől.

Ezenkívül további diagnosztikai tesztekre van szükség a lehetséges szívbetegségek azonosításához minden Kawasaki -betegségben szenvedő személynél. A kutatás magában foglalhatja echokardiográfia mind a diagnózis során, mind az ajánlott időközönként (pl. 2-3 hét, 6-8 hét, és esetleg 6-12 hónappal a kezdet után).

Az echokardiogram során nagyfrekvenciás hanghullámok érkeznek a szívbe, lehetővé téve az orvosok számára, hogy tanulmányozzák a szív szerkezetét és működését.

Gyakran az echokardiogrammal együtt elektrokardiogram (EKG). Az EKG rögzíti a szívizom elektromos aktivitását. Azoknál a gyermekeknél, akiknél koszorúér -rendellenességek alakulnak ki, az orvosok gyakrabban tanácsot adhatnak echokardiográfia és további szívvizsgálatok (pl. stresszteszt, koszorúér -angiográfia) és / vagy így tovább).

Tüneti rendellenességek

Az alábbi betegségek tünetei hasonlóak lehetnek a Kawasaki -betegség tüneteihez. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnosztika során:

• Kanyaró - egy nagyon fertőző vírusos betegség, amely főleg gyermekeknél fordul elő. A tünetek közé tartozhat a láz, köhögés, torokfájás, orrfolyás, szempír (kötőhártya-gyulladás) és fokozott fényérzékenység (fénykerülés). A belső orcán kis vörös foltok, kékes vagy fehéres színűek (Koplik foltok) jelenhetnek meg. Ezenkívül jellegzetes vörös bőrkiütés jelenik meg.
• skarlát - gyermekkori fertőző betegség, amelyet streptococcus baktériumok által termelt toxinok okoznak. A skarlát lázban, hányásban, fejfájásban nyilvánul meg, torokfájás, megnagyobbodott nyirokcsomók a nyakon, kivörösödött arc, sápadt terület a száj körül, nyelvgyulladás és széles körben elterjedt vörös kiütés, amely gyakran pelyhes.
• Toxikus sokk szindróma - ritka fertőző betegség, amelyet baktériumok által termelt toxinok okoznak Staphylococcus aureus. A tünetek közé tartozik a hirtelen magas láz, hányás, hasmenés, fejfájás, torokfájás, szempír és / vagy a napos égésd, a bőr, különösen a tenyér és a talp hámlásával. A betegség előrehaladtával az érintett embereknél veszélyesen alacsony vérnyomás alakulhat ki (hipotenzió), máj- és veseelégtelenség és más szervek működési zavarai. Korai diagnózis és megfelelő kezelés nélkül életveszélyes szövődmények léphetnek fel. A toxikus sokk szindróma a leggyakoribb menstruációval rendelkező nőknélakik erősen nedvszívó tampont használnak. A posztoperatív sebfertőzésekkel, orrfolyással vagy más tényezőkkel kapcsolatos egyéb eseteket is jelentettek.

Ezenkívül számos további fertőző és nem fertőző betegség társulhat bizonyos tünetekkel, amelyek hasonlóak a Kawasaki-betegséghez.

A Kawasaki -szindróma kezelése

A szakértők rámutatnak, hogy a Kawasaki -betegségben szenvedő gyermekeket gyermekorvosnak, gyermekkardiológusnak kell kezelnie.

A kutatások kimutatták, hogy a korai diagnózis és kezelés felgyorsítja a láz és más akut tünetek megszűnését, és jelentősen csökkenti a szívkárosodás kockázatát. A kezelés a diagnózist követően a lehető leghamarabb kezdődik, és magában foglalhatja a nagy dózisú intravénás terápiát immunglobulin (IVIg) és nagy dózisú terápia aszpirin.

Az immunglobulin egy speciális készítmény, amely a vér folyékony részéből származó antitesteket tartalmazza. A rendelkezésre álló adatok azt mutatják, hogy ha a IVIg -t a betegség kezdetétől számított első 10 napon belül adják be, az incidencia a koszorúér -anomáliák gyakorisága körülbelül 20%-kal csökken a betegeknél, az aszpirin bevezetése csökkenti ezeket a mutatókat csak 3-4%-ig.

Ritka esetekben előfordulhat, hogy a betegek nem reagálnak megfelelően a kezdeti IVIg-kezelésre, és újra kell őket kezelni.

A Kawasaki-szindróma kezelésére standard vagy IgM-ben gazdag IVIG-ket használnak. Az IVIG -ben (intravénás immunglobulin) található idegen fehérje nagy dózisai szükségesek a kívánt hatás eléréséhez.

A betegség 14. napjára vagy a láz megszűnése után általában alacsonyabb adag aszpirint adnak vérlemezke -gátló hatása miatt, hogy megakadályozzák a vérrögképződést. Ez a terápia a betegség megjelenése után akár nyolc hétig is folytatható gyermekeknél echokardiográfiás rendellenességek nélkül. Az orvosok azonban azt tanácsolhatják, hogy a koszorúér -betegségben szenvedők korlátlan ideig folytassák az aszpirin terápiát.

Bizonyos esetekben a többszörös vagy nagy koszorúér -aneurizmában szenvedő pácienseket vérzéscsillapító gyógyszerekkel, például dipiridamollal vagy warfarin.

A kitörések során a Reye -szindróma alacsony kockázata miatt influenza és bárányhimlő gyermekeknél az orvosok éves védőoltást javasolhatnak e vírusok ellen, amelyek hosszú távú aszpirin terápiát igényelnek.

A Reye -szindróma ritka gyermekkori betegség, amelyet a máj zsíros elváltozásai és akut agyi ödéma jellemez. Úgy tűnik, hogy összefüggés van a Reye-szindróma megjelenése és az aszpirin tartalmú gyógyszerek [szalicilátok] alkalmazása között gyermekeknél vagy serdülőknél bizonyos vírusos betegségek, különösen a felső légúti fertőzések [pl. B -influenza] vagy bizonyos esetekben a varicella himlő. Ha az érintett gyermekeknél influenza vagy bárányhimlő tünetei alakulnak ki, a szülőknek azonnal figyelmeztetniük kell őket a gyermek gyermekorvosa, aki javasolhatja az aszpirin ideiglenes megszakítását vagy cseréjét dipiridamol.

Ritka esetekben súlyos szívbetegségben szenvedő betegeknél koszorúér bypass műtét vagy szívátültetés javasolt. A kortikoszteroid gyógyszerekkel történő kezelés nem ajánlott Kawasaki -betegségben szenvedő gyermekek számára. Az érintett személyek egyéb kezelései tüneti és támogató jellegűek.

Előrejelzés

A korai kezeléssel az akut tünetekből való gyors gyógyulásra lehet számítani, és jelentősen csökken a koszorúér -aneurizma kockázata. Ha nem kezelik, a Kawasaki-betegség akut tünetei önmagukban korlátozódnak (azaz a beteg idővel felépül), de a koszorúér-betegség kockázata jelentősen megnő. Összességében a betegek körülbelül 2% -a hal meg vasculitis szövődményei miatt.

A tünetek hamarosan kiújulhatnak a kezdeti IVIg -kezelés után. Ez általában visszafogadást és újbóli kezelést igényel. Az IVIg kezelés allergiás és nem allergiás akut reakciókat, aszeptikus meningitist (gyulladást) okozhat agyhártya), hipervolemia (a keringő vér és plazma térfogatának növekedése) és ritkán egyéb súlyos reakciók.

Általában a Kawasaki-szindróma kezeléséből eredő életveszélyes szövődmények rendkívül ritkák, különösen a kezelés elmaradásának kockázatával összehasonlítva.