SVC szindróma: mi ez, mi veszélyes, tünetek, kezelés, prognózis

Mi az SVC szindróma?

SVC szindróma (szindróma Farkas–Parkinson -kór–fehér vagy WPW szindróma) Ritka veleszületett szívbetegség, amelyet a szív elektromos rendszerének rendellenességei jellemeznek. A WPW -szindrómában szenvedők kóros alternatív elektromos útvonalat (tartozékút) választanak ki pitvar és kamra, ami szabálytalan szívveréshez (aritmiához) és megnövekedett pulzushoz vezet rövidítések (tachycardia).

Egy normális, egészséges ember szívének négy kamrája van. A két felső kamra a pitvar, a két alsó kamra a kamrák.

A normál szív jobb pitvarában van egy természetes pacemaker (sinoatrial csomópont, Kis-Flak csomópont), amely elindítja és szabályozza a szívverést. Amikor a Keys-Flack csomópont aktiválódik, az elektromos tevékenység áthalad a jobb és a bal pitvaron, és összehúzódik. Az impulzusok az atrioventricularis csomópontba (AV csomópont, Ashoff-Tavara csomópont) utaznak, amely az a híd, amely lehetővé teszi az impulzusok áthaladását a pitvarokból a kamrákba. Az impulzus ezután áthalad a kamrák falain, és összehúzódik. A szívből érkező elektromos impulzusok szabályos mintázata miatt a szív megtelik vérrel, és normálisan összehúzódik.

A kiegészítő elektromos útvonal SVC -s betegeknél megkerüli a normál utat, és a szokásosnál korábban veri a kamrákat (előzetes gerjesztés), és lehetővé teheti az elektromos impulzusok mindkét irányban történő vezetését (azaz a pitvaroktól a kamrákig és a kamráktól a pitvar).

jelek és tünetek

Az SVC szindrómához társuló tünetek esetenként nagymértékben eltérnek. Néhány betegnek nincs rendellenes szívritmusa vagy kapcsolódó tünetei (azaz tünetmentes betegség). Bár a rendellenesség születéskor jelentkezik, a tünetek csak serdülőkorban vagy kora gyermekkorban jelentkezhetnek.

A Wolff-Parkinson-White-szindrómában szenvedőknél egy vagy több szabálytalan lehet szívdobogásérzés, különösen a kórosan gyors szívverések epizódjai, amelyek a kamrák (supraventrikuláris) felett jelentkeznek tachycardia). Ezek az epizódok gyakran hirtelen kezdődnek és fejeződnek be, és néhány perctől több óráig tarthatnak. Az epizódok gyakorisága esetenként változik. Vannak, akik hetente tapasztalnak epizódokat, mások csak néhány szórványos epizódot.

Ezen epizódok során különböző tünetek jelentkezhetnek, többek között:

• szívdobogás;
• nehéz légzés (nehézlégzés);
• szédülés;
• mellkasi fájdalom;
• csökkent edzéstolerancia;
• szorongás;
• szédülés.

Bizonyos esetekben az áldozatok elveszítik az eszméletüket (ájulás).

Egyes WPW -szindrómás betegeknél pitvari remegés jelentkezhet, ahol a pitvar rendszeresen, rendkívül magas frekvencián ver, vagy pitvarfibrilláció, amelyben az izomfal gyors szabálytalan rángása következik be.

Rendkívül ritka esetekben a betegeknél kamrai fibrilláció alakulhat ki, ami súlyos állapot, amelyben normális a szív elektromos tevékenysége megszakad, ami következetlen szívveréshez és a szív fő szivattyúkamráinak meghibásodásához vezet (kamrák). Bár a WPW -szindrómában ritka, a kamrai fibrilláció potenciálisan szívmegálláshoz és hirtelen halálhoz vezethet.

Okok és kockázati tényezők

Az SVC -szindróma legtöbb esete véletlenszerűen fordul elő az általános populációban nyilvánvaló ok nélkül (szórványosan), és nem öröklődik. Az SVC -szindróma egyes esetei öröklődnek, és öröklődhetnek autoszomális domináns tulajdonságként.

A genetikai betegségeket két gén határozza meg, amelyek közül az egyik az apjától, a másik az édesanyjától származik. A domináns genetikai rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor a kóros (hibás) génnek csak egy példányára van szükség a betegség kialakulásához. A kóros gén örökölhető bármelyik szülőtől, vagy egy betegségben szenvedő személy új mutációjának (génváltozás) eredményeként. A kóros gén beteg szülőktől az utódok felé történő átvitelének kockázata minden terhesség esetén 50%, függetlenül a születendő gyermek nemétől.

Az izolált WPW -szindrómában szenvedő egyénekben nem azonosítottak specifikus genetikai mutációt, és a genetika pontos szerepe a szindróma kialakulásában nem teljesen ismert. Azonban egy ritka autoszomális domináns rendellenességet, amelyet családi Wolff-Parkinson-White szindrómának neveznek, összefüggésbe hozták a 7-es kromoszómával. A tudósok megállapították, hogy az AMP-aktivált protein-kináz (PRKAG2) gén gamma-2 szabályozó alegységének mutációi a 7. kromoszóma hosszú karján (q) (7q36) okozza ezt a rendellenességet, amely magában foglalja a WPW -szindróma jellemzőit, a vezetés progresszív blokkolását és a szív egy részének túlburjánzását (hipertrófia) szívek).

Egyes tudósok úgy vélik, hogy a családi SVC -szindróma a glikogén felhalmozódásának megsértése, amely rendellenességek egy csoportja A tárolt glikogén, amelyet rendszerint glükózra bontanak, hogy a testet energiával látják el, különféle módon halmozódik fel szervek. Ismert, hogy az SVC -szindróma más glikogén -tárolási rendellenességek, például Pompe -kór vagy Danone -betegség részeként fordul elő.

A WPW -szindrómában szenvedők körülbelül 7-20% -a veleszületett szívhibával rendelkezik, mint pl Ebstein anomáliája, olyan állapot, amelyben a tricuspidalis szelep megsértése van. A tricuspidalis szelep összeköti a jobb pitvart a jobb kamrával.

Az SVC szindróma tünetei alternatív elektromos út következményei. A normál szívnek egy útja van (szinoatriális csomópont), amely elektromos impulzusokat szállít a szív kis kamráiból (pitvarokból) a nagy kamrákba (kamrák). Ezek az elektromos impulzusok hatására a pitvarok, majd a kamrák izmai összehúzódnak és ellazulnak, és vért pumpálnak az egész testben. Az SVC -szindrómás betegeknél van egy második kóros vezetési útvonal, az úgynevezett Kent -köteg, amely további elektromos impulzusokat küld a pitvari izmokból a kamrai izmokba. Ezek a további elektromos impulzusok megkerülik a normál útvonalat, és megzavarják a szívverés normális ritmusát, és zavarokat okoznak, általában gyors összehúzódások, amelyeket pitvari remegésnek, pitvarfibrillációnak vagy paroxizmális supraventrikulárisnak neveznek tachycardia ". Az alternatív utak pontos oka ismeretlen.

Érintett populációk

A WPW -szindróma gyakran veleszületett állapot, de csak serdülőkorban vagy később észlelhető. A legmagasabb előfordulási gyakoriság 30-40 év közötti személyeknél figyelhető meg, egyébként egészséges felnőtteknél. Egyes jelentések szerint a WPW gyakoribb férfiaknál, mint nőknél. A betegség becsült prevalenciája 0,1-3,1 / 1000 ember.

Diagnosztika

Az SVC szindróma diagnózisa alapos klinikai értékelésen, részletes betegtörténeten és különböző speciális vizsgálatokon alapul. Ilyen kutatások lehetnek:

• elektrokardiogram (EKG);
• Holter monitoring;
• elektrofiziológiai kutatások.

Az elektrokardiogram rögzíti a szívből érkező elektromos impulzusokat, és feltárja az abnormális elektromos mintákat. A Holter monitoring egy hordozható eszköz, amelyet a szív elektromos aktivitásának folyamatos ellenőrzésére terveztek. A készüléket általában 24 órán keresztül hordják. Az elektrofiziológiai vizsgálatok során egy vékony csövet (katétert) helyeznek a véredénybe, amely a szívhez van rögzítve, ahol méri az elektromos aktivitást. Ezen speciális vizsgálatok mindegyike kimutathatja a WPW -szindrómához társuló kóros szívritmust.

Egyes SVC -szindrómás betegek klinikailag némák lehetnek, ami azt jelenti, hogy nincsenek tüneteik a rendellenességgel, beleértve a különböző szívvizsgálatok kóros eredményeit.

Tüneti rendellenességek

Az alábbi betegségek tünetei hasonlóak lehetnek az SVC szindrómához. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnózisban.

Laun-Ganong-Levine-szindróma (LGL) - ritka veleszületett szívbetegség, amely a szív elektromos rendszerének rendellenességeit foglalja magában. A kamrák elektromos impulzusuk egy részét vagy egészét szabálytalan pályáról (alternatív útvonal) kapják. Az LGL -szindrómában szenvedők különböző szabálytalan szívveréseket tapasztalnak, beleértve a pitvari lebegést, a pitvarfibrillációt és a paroxizmális pitvari ritmuszavarokat. Az ilyen szabálytalan szívverésekhez kapcsolódó tünetek közé tartozik a gyengeség, fáradtság, szívdobogás és hányinger. Az alternatív útvonal pontos helye az LGL -ben nem ismert.

Beteg sinus szindróma (SSSU) - ritka szívbetegségszabálytalan szívverés (aritmia) jellemzi. A betegek túl lassú szívverést tapasztalnak (bradycardia) és szívdobogásérzés (tachycardia). További szívritmuszavarok is előfordulhatnak, beleértve a fokozatos szupraventrikuláris tachycardiát, pitvari remegést és pitvarfibrillációt. Palpitáció, gyengeség, ájulás és hányinger gyakori tünetei ennek a szindrómának. A legtöbb SSS -eset 50 év feletti felnőtteknél fordul elő. Az SSSU-t a szív természetes pacemakerjének (Kis-Flak csomópont) meghibásodása okozza.

Az SVC -szindrómával összefüggő szívritmus -rendellenességek (pl. Pitvari remegés, supraventricularis) tachycardia), előfordulhat különálló elsődleges tünetként, vagy másodlagosan a strukturális szívbetegség. A kóros szívritmus ilyen alternatív okait meg kell különböztetni az SVC szindrómától.

Az SVC szindróma kezelése

A Wolff-Parkinson-White szindróma kezelése magában foglalhatja a speciális beavatkozás nélküli megfigyelést (monitorozás), a különböző gyógyszerek alkalmazása és a katéterként ismert sebészeti beavatkozás (rádiófrekvenciás) abláció.

A speciális terápiás eljárások és beavatkozások számos tényezőtől függően változhatnak, például:

• az aritmia típusa;
• frekvencia;
• a kapcsolódó tünetek típusa és súlyossága;
• szívmegállás kockázata;
• a személy kora és általános egészségi állapota;
• és / vagy így tovább. tényezők.

A konkrét beavatkozások alkalmazásával kapcsolatos döntéseket az orvosoknak és az egészségügyi csapat többi tagjának kell meghoznia, a beteggel való gondos konzultációt követően, a következők alapján:

• ügyének sajátosságai;
• a lehetséges előnyök és kockázatok gondos megvitatása;
• a beteg preferenciái;
• egyéb releváns tényezők.

Néhány tünetmentes beteg nem igényel terápiát. Rendszeres ellenőrző látogatásokra van szükség a szív munkájának ellenőrzéséhez.

Különböző gyógyszereket használnak az aritmiás epizódok kezelésére néhány WPW -ben szenvedő embernél. Az ilyen gyógyszerek az úgynevezett antiaritmiás gyógyszerektartalmazza:

• Adenozin;
• Prokainamid;
• Sotalol;
• Flekainid;
• Ibutilid;
• Amiodarone.

Kalciumcsatorna -blokkolókpéldául Verapamil is használható. Egyes gyógyszerek, például a Verapamil, fokozhatják a kamrai fibrilláció kockázatát, ezért óvatosan kell őket alkalmazni.

A kardiotonikus és antiaritmiás gyógyszer, a Digoxin ellenjavallt SVC -szindrómás felnőtteknél. Néha azonban profilaktikusan alkalmazzák SVC -s gyermekek kezelésére, akiknek nincs kamrai remegése.

Bizonyos esetekben a gyógyszerek nem elegendőek a rendellenes szívverés epizódjainak leküzdésére, vagy az egyének nem tolerálják a gyógyszereket. Ilyen esetekben sebészeti beavatkozást alkalmaznak katéter abláció. Ez az eljárás olyan betegeknél is alkalmazható, akiknél nagy a szívmegállás és a hirtelen halál kockázata, beleértve néhány tünetmentes beteget is.

A katéter ablációja során egy kicsi, vékony csövet (katétert) helyeznek a szívbe, és elvezetik az abnormális olyan utak, ahol nagyfrekvenciás elektromos energiát használnak a kórosan képződő szövetek megsemmisítésére (eltávolítására) út. Ez a terápia rendkívül sikeres, és sok betegnél véget vethet a gyógyszeres kezelésnek.

A múltban nyílt szívműtétet alkalmaztak SVC -szindrómás betegek kezelésére. A kevésbé invazív eljárás, a katéteres (rádiófrekvenciás) abláció, a nyílt szívműtét sikere miatt ritkán végeznek ilyen betegségben szenvedő betegeket.

Előrejelzés

A WPW azonosítása és megfelelő kezelése után a prognózis jó.

Azok a tünetmentes betegek, akiknek csak a kamráit gerjesztik elő EKG-n, általában nagyon jó prognózissal rendelkeznek. Sokakban idővel tüneti aritmiák alakulnak ki, amelyek megelőzhetőek profilaktikus EPS -sel és rádiófrekvenciás katéter ablációval. Családtörténeti betegek hirtelen szívhalál (SCD) vagy a tachyarrhythmia vagy a szívmegállás jelentős tünetei rosszabb prognózisúak. A végleges terápia után, beleértve a gyógyító ablációt, a prognózis azonban ismét jó.