Sjogren -szindróma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Általános információk a betegségről

A Sjogren -szindróma az immunrendszer (a szervezet fertőzésekkel szembeni védekező rendszere) rendellenessége. A fehérvérsejtek (vörösvérsejtek) megtámadják a könny- és nyálmirigyeket, ami csökkenti a beteg által termelt nyál és könnyek mennyiségét. Ez száj- és szemszárazságot és egyéb kísérő tüneteket okoz.

A nőknél (akiket leggyakrabban érint) a hüvely nedvességéért felelős mirigyek is érintettek, ami a hüvely kiszáradását eredményezi.

A Sjogren -szindróma autoimmun betegség.

Az immunrendszer általában segít megvédeni a szervezetet a fertőzésektől és betegségektől azáltal, hogy antitesteknek nevezett sejteket hoz létre. Az antitestek megtámadják a baktériumokat és vírusokat, segítve a betegségek megelőzését.

Az autoimmun rendellenességek az immunrendszer meghibásodását okozzák. Ahelyett, hogy idegen sejteket, például baktériumokat támadnának, az antitestek megtámadják a szervezet egészséges sejtjeit és szöveteit.

Sjogren -szindróma esetén a könny- és nyálmirigyek támadnak.

Egyéb autoimmun betegség tartalmazza:

• reumás ízületi gyulladás (az ízületek fájdalmához és duzzanatához vezet);
• lupus (ízületi fájdalomhoz, fáradtsághoz és bőrkiütéshez vezet);
• Hughes-Stovin szindróma (amikor az immunrendszer megtámadja a vérben lévő fehérjéket és zsírokat, ami vérrögképződéshez vezet).

A betegséget a következők szerint osztályozzák:

1. primer Sjogren -szindrómaamikor az állapot magától alakul ki, és nem más betegség következtében;
2. másodlagos Sjogren -szindrómaamikor az állapot más autoimmun rendellenességgel, például lupus erythematosus vagy rheumatoid arthritis együttesen alakul ki.

A Sjogren -szindróma oka ismeretlen, de a tudósok azt feltételezik, hogy az állapotot genetikai, környezeti és esetleg hormonális tényezők kombinációja okozza.

A betegség nem gyógyítható, de számos módszer létezik a tünetek és jelek ellenőrzésére. Ide tartoznak a szemcseppek és a nyáltermelést serkentő gyógyszerek.

A Sjogren -szindróma szövődményei közé tartozik a fogszuvasodás, non-Hodgkin limfóma és a szaruhártya fekélyei által okozott szemkárosodás.

A korai diagnózis és kezelés csökkentheti a szövődmények kockázatát és javíthatja a betegek életminőségét. A betegséget azonban gyakran aluldiagnosztizálják, mivel a tünetek sok más betegségben is gyakoriak.

A Sjogren -szindróma jelei és tünetei

A Sjogren -szindróma leggyakoribb tünetei a szájszárazság és a szemszárazság, ami más kapcsolódó tünetekhez vezet.

Sok nő tapasztalja a hüvely kiszáradását, ami fájdalmat okoz a közösülésben.

—A szájszárazság kapcsolódó tünetei.

A szájszárazsághoz kapcsolódó tünetek a következők:

• fogszuvasodás, ami a fogvesztés fokozott kockázatához vezet;
• száraz köhögés;
• nyelési és rágási nehézség;
• rekedt hang;
• beszéd nehézség;
• duzzadt nyálmirigyek (az állkapocs és a fülek között található (fotó fent))
• A száj visszatérő gombás fertőzése (rigó), tünetei közé tartoznak a fehér, krémszínű vagy sárga foltok a száj és a nyelv belső oldalán.

—A száraz szem egyidejű tünetei.

A száraz szem egyidejű tünetei a következők:

• égő vagy bizsergő érzés a szemekben;
• viszkető szemek;
• az az érzés, hogy homokrészecskék vagy törmelékek vannak a szemekben;
• irritált és gyulladt szemhéjak;
• fényérzékenység (fénykerülés)
• fáradt szemek;
• nyálkaürítés a szemből.

A tünetek súlyosbodhatnak, ha szeles vagy füstös környezetben tartózkodik. A légkondicionált épületek és a légi közlekedés is súlyosbíthatja a tüneteket.

—A Sjogren -szindróma egyéb tünetei.

A Sjogren -szindróma súlyosabb eseteiben az immunrendszer befolyásolja a test más részeit, és a tünetek széles köre csatlakozik a meglévő problémához:

• száraz bőr;
• krónikus fáradtság;
• izom fájdalom;
• ízületi fájdalom (ízületi fájdalom), merevség és duzzanat;
• fájdalom és zsibbadás a test bizonyos részein, általában a karokban vagy lábakban (perifériás neuropátia);
• korlátozott véráramlás a kezekben, ami miatt a kezek hidegek, zsibbadtak és fájdalmasak (Raynaud -szindróma);
• vasculitis (az erek gyulladása).

Okok és kockázati tényezők

Az immunrendszert úgy tervezték, hogy felismerjen minden idegen mikroorganizmust, amely veszélyt jelent a szervezetre, mint például egy vírus vagy baktérium, és speciális vegyi anyagok, amelyeket antitesteknek neveznek ( leukociták).

Sjogren -betegségben az immunrendszer az egészséges szöveteket idegen testre téved, és ellenanyagokkal támadja meg őket. A test általánosan érintett részei a könny-, nyál- és hüvelymirigyek, amelyeket együttesen exokrin mirigyeknek neveznek.

Az antitestek károsítják az exokrin mirigyeket, így azok már nem tudnak normálisan működni. Van néhány bizonyíték arra is, hogy az immunrendszer károsítja a mirigyeket szabályozó idegeket, tovább csökkentve azok hatékonyságát.

Az immunrendszer károsíthatja a test más részeit (izmokat, ízületeket, ereket, idegeket és (ritkábban) szerveket).

Lehetséges kockázati tényezők

- Elsődleges Sjogren -szindróma.

A Sjogren -szindróma pontos oka ismeretlen, de a legtöbb tudós feltételezi, hogy a betegséget genetikai és környezeti tényezők kombinációja okozza.

Az általános egyetértés az, hogy bizonyos emberek bizonyos génekkel születnek, amelyek hajlamosak az autoimmunitásra. Aztán sok évvel később egy környezeti tényező (a legvalószínűbb vírus, pl. Epstein-Barr vírus vagy hepatitis C) az immunrendszer nem megfelelő működését okozzák.

Az ösztrogén női hormon szintén fontos szerepet játszik. A betegség gyakoribb a nőknél, és a tünetek általában a menopauza körül kezdődnek, amikor az ösztrogénszint csökkenni kezd. Ez arra utalhat, hogy az ösztrogénszint csökkenése valahogy megzavarja az immunrendszer normális működését. Hogy ez pontosan hogyan történik, nem világos.

- Másodlagos Sjogren -szindróma.

A betegség másodlagos formája más autoimmun betegségek, például reumatoid artritisz vagy szisztémás lupus erythematosus során később jelentkezik.

Ha a személynek van egy ilyen rendellenessége, akkor a személy felügyelet alatt áll egy szakemberrel, aki diagnosztizálja a Sjogren -szindrómát, amikor a páciens szem- és szájszárazságot tapasztal.

Az exokrin mirigyek fontossága

A Sjogren -kór a kellemetlen tünetek ilyen széles skáláját okozza, mert a nyál- és könnymirigyek létfontosságú szerepet játszanak a száj és a szem védelmében.

- A könnyek fontossága.

Általában a könnyek csak akkor észlelhetők, ha valaki sír. A szemeket azonban mindig egy vékony könnyréteg borítja, amelyet könnyfilmnek neveznek.

A könnyek víz, fehérjék, zsírok, nyálka és fertőzés elleni sejtek keverékéből állnak. A könnynek számos fontos funkciója van:

• kenje meg a szemet, tisztán tartva, védve a portól;
• védi a szemet a fertőzésektől;
• segít stabilizálni a látást.

- A nyál fontossága.

A nyál számos fontos funkciót is ellát:

• megőrzi a száj és a torok természetes mikroflóráját;
• elősegíti az emésztést azáltal, hogy hidratálja az élelmiszereket és bizonyos enzimeket tartalmaz, amelyek lebontják bizonyos keményítőket;
• természetes fertőtlenítőszerként működik (a nyál antitesteket, enzimeket és fehérjéket tartalmaz, amelyek védenek néhány gyakori bakteriális és gombás fertőzés ellen).

Érintett populációk

A Sjogren -szindróma viszonylag gyakori állapot. Oroszországban úgy vélik, hogy a felnőttek 3-4% -a szenved tőle. Ez teszi a rendellenességet a második leggyakoribb autoimmun betegséggé a reumatoid arthritis után. Az állapot azonban továbbra is alábecsült, és gyakran nem megfelelően kezelik.

A Sjogren -betegség bármely életkorban kialakulhat, de a legtöbb eset a 40-60 éves felnőtteknél fordul elő. 10 betegből 9 nő.

Diagnosztika

A Sjogren -szindrómát nehéz diagnosztizálni, mivel a tünetek hasonlóak más betegségek tüneteihez, beleértve a szisztémás lupus erythematosust, a rheumatoid arthritis -t, fibromyalgia, krónikus fáradtság szindróma és szklerózis multiplex. Egyes gyógyszerek mellékhatásai a Sjogren -szindróma egyes jeleit és tüneteit is utánozzák.

Ezenkívül a páciens különféle egészségügyi szakemberekkel fordulhat különböző tünetekhez, például fogorvoshoz szájszárazság, szemész szemszárazságra és nőgyógyász hüvelyszárazságra, ami megnehezíti a pontos megállapítást diagnózis.

Sok kutatást végeznek, hogy kizárják az egyéb feltételeket és segítsenek a pontos diagnózis felállításában.

- Vérvétel.

Vérvizsgálatokat végeznek az anti-Ro és az anti-La (vagy SS-A és SS-B) néven ismert specifikus antitestek keresésére, amelyekről ismert, hogy akkor keletkeznek, amikor egy személy immunrendszerét érinti a Sjogren-betegség.

Az antitestek azonban csak a betegségben szenvedő betegek mintegy 60% -ában vannak jelen, így a vérvizsgálat negatív eredménye akkor is lehetséges, ha az állapot fennáll.

- Szemvizsgálatok.

Az orvos tesztelheti a szemszárazságot a Schirmer -teszt nevű teszttel. Egy kis darab szűrőpapírt helyeznek az alsó szemhéj alá, hogy megmérjék a könnytermelés szintjét.

A szembetegségek kezelésére szakosodott orvos (szemész) a szemek felületét is megvizsgálja egy réslámpának nevezett nagyítóval.

- Ajakbiopszia.

Az ajakbiopszia során egy kis szövetdarabot eltávolítanak a belső ajakból, és mikroszkóp alatt megvizsgálják. A páciens helyi érzéstelenítést kap az alsó ajak belső felületén, majd egy kis bemetszést végez, hogy eltávolítson több kis nyálmirigyet.

A talált szövetekben található limfociták (egyfajta fehérvérsejt) csoportosulása betegség jelenlétére utalhat.

- Vizualizációs kutatási módszerek.

Bizonyos képalkotó vizsgálatok segítenek ellenőrizni a nyálmirigyek működését.

• Szialogram. Ez egy speciális röntgenvizsgálat, amely olyan festéket észlel, amelyet a fül előtti nyálmirigyekbe fecskendeznek. Az eljárás megmutatja, hogy mennyi nyál termelődik a beteg szájában.
• A nyálmirigyek szcintigráfiája. Ez egy nukleáris gyógyászati ​​vizsgálat, amelynek során radioaktív izotópot injektálnak a vénába, amelyet egy órán keresztül figyelnek, hogy lássák, milyen gyorsan jut be az összes nyálmirigybe.

Sjogren -szindróma kezelése

A Sjogren -szindróma nem gyógyítható. A betegség kezelése lényegében tüneti.

Száraz szem kezelés

- Mesterséges könnyek.

A száraz szem enyhe vagy közepes eseteit általában sikeresen kezelik mesterséges könnyeket tartalmazó szemcseppekkel, amelyek könnyeket szimulálnak. Ezeket a szemcseppeket gyógyszerésze vény nélkül kaphatja meg.

Sok különböző típusú szemcsepp létezik, ezért a betegek különböző márkákkal próbálkozhatnak, hogy megtalálják a legmegfelelőbbet.

Súlyos irritáció esetén a kortikoszteroidokat tartalmazó szemcseppek rövid távú használata javasolt. A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása azonban nem ajánlott súlyos mellékhatásai miatt, mint pl Cushing -szindróma, ritka hormonális rendellenesség, amely hirtelen súlygyarapodást okoz.

A kortikoszteroidok mellékhatásainak valószínűségének minimalizálása érdekében a beteg rövid ideig a legalacsonyabb hatásos adagot kapja.

- Vízálló szemüveg.

A száraz szem egyes eseteit vízálló védőszemüveg néven ismert szemüveggel kezelik. Csavarják a szemet, segítenek megtartani a nedvességet, és megvédik a szemet az irritáló tényezőktől.

Korábban a vízálló szemüveg nem volt népszerű, mert furcsa kialakítású volt, és a betegek zavarban voltak viselni őket. Ma már egyre népszerűbb kezelési lehetőségek, mivel a modern dizájn sportos napszemüvegnek tűnik.

- Műtéti beavatkozás.

Ha a száraz szem nem reagál a cseppkezelésre, a műtét segíthet a betegnek.

Az egyik általánosan használt technika a pontos elzáródás, amely magában foglalja a kis dugók használatát a könnycsatornák lezárására, amelyekbe a könnyek lefolynak. Ez segít megvédeni a szemeket a kiszáradástól.

Általában először szilikonból készült ideiglenes dugókat használnak annak biztosítására, hogy a műtét pozitív hatással legyen. Pozitív hatás esetén a szilikon dugókat tartósabbra cserélik.

Szájszáraz kezelés

A betegek számos módszert alkalmazhatnak a szájszárazság és a kapcsolódó tünetek kezelésére:

• tartsa be a szájhigiéniát a fogszuvasodás és az ínybetegségek megelőzése érdekében;
• növelje a folyadékbevitelt;
• Rágócukormentes rágó a nyáltermelés serkentésére
• Szívja a jégkockákat, hogy segítsen kenni a száját és csökkenti a szárazságot
• rendszeresen öblítse ki a száját, hogy hidratálja a száját és megvédje a fertőzésektől.

Ha a beteg dohányzik, hagyja abba. A dohányzás irritálja a száját és növeli a nyál párolgásának sebességét.

Számos nyálpótló is rendelkezésre áll, amelyek segítenek hidratálni a száját. Mindazonáltal nem duplikálják a nyál szerepét a fertőzés megelőzésében, ezért továbbra is meg kell őrizni a jó szájhigiéniát.

A nyálpótlók spray, pasztilla, gél vagy rágógumi formájában kaphatók.

Gyógyszeres kezelés

- Pilokarpin.

A pilokarpint gyakran használják a szem és a szájszárazság tüneteinek kezelésére. A pilokarpin stimulálja a könny- és nyálmirigyeket.

A pilokarpin mellékhatásai a következők:

• fokozott izzadás;
• hányinger;
• hasmenés;
• gyomorégés;
• hasi fájdalom;
• fejfájás;
• szédülés;
• fokozott vizelés.

Kevésbé gyakori mellékhatások:

• hányás;
• szívdobogás (tachycardia);
• artériás hipertónia;
• homályos látás.

A homályos látás és a szédülés befolyásolhatja a képzett feladatok elvégzésének képességét, például a vezetést vagy a nehézgépek kezelését. Kerülje az ilyen feladatokat, ha ezeket a mellékhatásokat tapasztalja.

Néhány betegnél a pilokarpin kisebb mellékhatásait tapasztalja, mások súlyosabbak.

Ne szedje a pilokarpint, ha van asztma vagy krónikus obstruktív légúti betegség (COPD), vagy ha terhes vagy szoptat.

- Hidroxiklorokin.

A gyógyszer lelassítja az immunrendszer támadását a könny- és nyálmirigyekre. A hidroxi -klorokin segít csökkenteni az izom- és ízületi fájdalom tüneteit is.

A hidroxi -klorokint néhány hétig kell szednie, mielőtt észrevehető javulást tapasztalna. Ennek ellenére 6 hónapba is beletelhet, amíg a beteg érezni fogja a gyógyszer teljes hatását.

A mellékhatások ritkák és általában csekélyek:

• fejfájás;
• hányinger;
• bőrkiütés;
• viszkető;
• étvágytalanság;
• gyomorgörcsök;
• hányás.

Nagyon ritka esetekben a hidroxiklorokin károsíthatja a retinát, és befolyásolhatja a látást. Kérjük a betegeket, hogy a kezelés megkezdése előtt végezzenek szemvizsgálatot a retina állapotának ellenőrzésére. A kezelés megkezdése után rendszeres szemvizsgálat (általában évente legalább egyszer) is javasolt.

A hidroxiklorokint terhes vagy szoptató nők nem szedhetik.

A Sjogren -szindróma egyéb tüneteinek kezelése

Száraz bőr használjon szappanokat és krémeket, amelyeket kifejezetten száraz bőrű embereknek terveztek.

Hüvelyi szárazság tünetei kenőanyagokkal kezelhető. Egyes nők ösztrogénkrémek vagy hormonpótló terápia alkalmazását fontolgatják.

Izom- és ízületi fájdalom vény nélkül kapható nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID -ok), például ibuprofen. Ha az ibuprofen nem működik, keresse fel orvosát, mivel néhány erősebb NSAID receptre kapható.

Az NSAID -ok növelhetik a betegség kialakulásának kockázatát gyomorfekélyek és belső vérzés, különösen, ha hosszú ideig szedik. Ideális esetben az NSAID -okat étkezés közben vagy röviddel étkezés után kell bevenni. Ez segít minimalizálni az emésztési zavarok kockázatát.

Ha nehéz lenyelni az NSAID tablettákat miatt száraz száj, kipróbálhatja az érintett ízületekbe dörzsölt NSAID krémet.

A nem szteroid gyulladáscsökkentők nem ajánlottak terhes vagy szoptató nőknek, illetve azoknak, akiknél már megvan a szív- és érrendszeri betegségek kockázati tényezője, ill vesebetegség.

Előrejelzés

A Sjogren -szindróma jelentős károkat okozhat a létfontosságú szervekben. Néhány beteg azonban a patológia enyhébb formáját tapasztalja, amely csak a szem és a szájszárazságra korlátozódik. Más esetekben a betegség súlyos szövődményekhez vezethet.

- Non-Hodgkin limfóma.

Becslések szerint a Sjogren-betegségben szenvedők 44-szer nagyobb valószínűséggel fejlesztik ki a non-Hodgkin-limfómát, mint a szindróma nélküliek.

Non-Hodgkin limfóma - a nyirokrendszer rákja. A nyirokrendszer erek és mirigyek (nyirokcsomók) sorozata, amelyek a testen átnyúlnak, hasonlóan az erekhez.

Bár ez a megnövekedett kockázat riasztónak tűnhet, annak a valószínűsége, hogy egy Sjogren-betegségben szenvedő személy nem-Hodgkin-limfóma alakul ki, még mindig nem valószínű, és a betegek körülbelül 5% -át érinti.

Ha Sjogren-betegségben szenved, keresse meg a nem-Hodgkin-limfóma fő korai tünetét. fájdalommentes duzzanat jellemzi a nyirokcsomóban (mirigyben), általában a nyakban, a hónaljban vagy ágyék. Tájékoztassa orvosát a duzzadt nyirokcsomókról.

- Szemkárosodás.

Ha nem kezelik, a száraz szemek fertőzésekhez és fekélyekhez vezethetnek a szem felszínén, amelyeket szaruhártya -fekélynek neveznek.

Ha nem kezelik, a szaruhártya fekélye látásvesztéshez és károsodáshoz vezet.

- Terhesség.

Ha egy nő terhességet tervez Sjogren -szindrómával, kérje meg orvosát, hogy ellenőrizze a betegségben jelenlévő antitestek, mivel ezekről ismert, hogy lupust okoznak újszülöttek. Nagyon ritka esetekben az antitestek szívelégtelenséget okoznak gyermekeknél.

Ha antitesteket találnak, nincs ok arra, hogy a nő ne folytassa a terhességet, de a baba további szakember segítségére szorulhat a terhesség alatt és a szülés után.