Syringomyelia: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a Syringomyelia?

Syringomyelia Olyan állapot, amelyben folyadékkal töltött ciszta képződik a gerincvelőben, fistulának nevezik. Idővel a fistula megnövelheti vagy meghosszabbíthatja a sérült gerincvelőt, és összenyomhatja és károsíthatja azokat az idegrostokat, amelyek információt hordoznak az agyba és az agyból a test többi részébe.

Általában egyfajta testnedv, amelyet cerebrospinális folyadéknak (CSF) neveznek, körülveszi és védi az agyat és a gerincvelőt. A cerebrospinális folyadék kitölti a kamrákat is, amelyek belül egymáshoz kapcsolódó üregek az agy középpontja, amely egy kis központi csatornába nyúlik, amely a gerinc mentén halad agy. Amikor egy személynek syringomyelia van, ez a folyadék felhalmozódik a gerincvelő szövetében, kiszélesítve a központi csatornát és cisztát (fistulát) képezve. Jellemzően a ciszta akkor fordul elő, amikor a gerincvelő vagy az agytörzs körüli cerebrospinális folyadék normális áramlása megszakad. Amikor a fistula befolyásolja az agytörzset, a rendellenességet syringobulbiának nevezik.

Syringomyelia okok

A Syringomyelia számos lehetséges oka lehet, de a legtöbb eset összefüggésben van Arnold-Chiari szindróma, szerkezeti hiba, amelyben az agyszövet áthalad a koponya alján lévő lyukon (foramen magnum) a gerincvelőbe, és akadályozza a cerebrospinális folyadék áramlását.

Sérülések, gerincvelői daganatok és a gerincvelő körüli gyulladás okozta károsodások is syringomyeliát okozhatnak. Más esetekben az ok ismeretlen (idiopátiás).

A syringomyelia formái

A syringomyelia két fő formája létezik.

• Veleszületett syringomyelia. A legtöbb esetben az ok Arnold-Chiari szindróma (anomália), ami fistula kialakulásához vezet, leggyakrabban a nyaki (nyaki) gerincben. A tünetek általában 25 és 40 év között kezdődnek. A veleszületett syringomyeliában szenvedő betegek gyakran hydrocephalusban szenvednek, ami a cerebrospinális folyadék feleslegének felhalmozódása az agyban az agykamrák megnagyobbodásával. A testmozgás vagy köhögés a cerebrospinális folyadékot a kamrákba kényszerítheti, ami fejfájást vagy eszméletvesztést okozhat (ájulás). Ezenkívül az adott személynek lehet egy ún arachnoiditis, a pókhártya gyulladása, a gerincvelőt körülvevő három membrán egyike.
• A szerzett syringomyelia (más néven primer gerinc syringomyelia vagy nem fertőző). A szerzett syringomyelia okai közé tartozik a gerincvelő sérülése, agyhártyagyulladás (az agy és a gerincvelő nyálkahártyájának gyulladása, amelyet általában fertőzés okoz), arachnoiditis, a gerincvelő daganata és a gerincvelő belüli vérzése.

Syringomyelia tünetei

A syringomyelia specifikus tünetei és súlyossága személyenként nagymértékben változhat. Néhány betegnél nincsenek észrevehető tünetek (tünetmentes lefolyás); másoknak különböző, progresszív tünetei lehetnek, ami jelentős fogyatékosságot okozhat. Fontos megjegyezni a syringomyelia nagymértékben változó jellegét, és fel kell ismernünk, hogy a betegek különbözőek lehetnek tünetegyüttesek és a progresszió különböző ütemei (vagy a betegség nem halad előre).

A betegség általában lassan halad, de gyorsan kialakulhat. A gyakori tünetek közé tartozik fájdalom a nyakban és a vállakban. A fájdalom a kezeket is érintheti, égő és bizsergő érzéseket okozhat. Néhány érintett személy zsibbadást vagy zsibbadást is tapasztal, különösen a meleg és a hideg miatt. Izomgyengeség és fáradtság is kialakulhat, különösen a karokban és végső soron a vállakban. A Syringomyelia gyakran érinti a gerincvelő felső (nyaki és mellkasi) részét. Az érintett emberek kezdetben fájdalmat és hőmérsékletvesztést észlelhetnek az ujjakban, a kezekben és a mellkas felső részében. A korai szakaszban az érzés jelen van. Az érzés elvesztése átterjedhet a vállakra és a hátra.

Az érintettek is fejlődhetnek fájdalom és merevség (görcsösség) a lábakban és inkoherens mozgás (ataxia), amely a betegség végén befolyásolja a járóképességet. Súlyos esetekben a karok vagy lábak bénulása léphet fel. Vannak, akik izomösszehúzódásokat tapasztalnak, például apró akaratlan izomösszehúzódásokat vagy "rángatózásokat" (fascikulációkat).

Fejlődni tud csontrendszeri rendellenességekbeleértve a háromsíkú gerincdeformitást (gerincferdülés). Néhány gyermeknél a gerincferdülés lehet az egyetlen tünet. Néhány embernél Charcot -ízületek alakulnak ki, amelyek krónikus progresszív ízületi degenerációt okoznak az ízületet tápláló idegek károsodása miatt. A Charcot ízületei kezdetben az érintett terület duzzanata és vörösségeként láthatók. Kezelés nélkül az érintett ízületek deformálódhatnak.

Vannak, akiknél az autonóm idegrendszer károsodásával járó tünetek alakulnak ki, az idegrendszer akaratlan funkcióit szabályozó része. Ilyen tünetek a következők:

• a bél és a hólyag kontrolljának elvesztése;
• fokozott izzadás (hyperhidrosis);
• a vérnyomás ingadozása.

Horner -szindróma, egy ritka állapot, amely akkor fordul elő, ha a szemet és az arcot ellátó egyik ideg sérült. A Horner -szindróma általában az arc egyik oldalát érinti, és a következők jellemzik:

• megereszkedett szemhéj;
• a szemhéjak közötti nyílás szűkülése;
• a pupilla méretének csökkenése;
• csökkent izzadás az érintett oldalon.

Az Arnold-Chiari malformációval összefüggő syringomyelia-ban szenvedő betegeknél előfordulhat a hydrocephalus nevű állapot is, amelyben kóros cerebrospinális folyadék halmozódik fel az agyban. Csecsemőkorban a hydrocephalus számos tünetet okoz, többek között:

• rendellenesen megnagyobbodott fej;
• hányás;
• fejfájás;
• álmosság;
• ingerlékenység;
• görcsök;
• a szem eltérése.

Érintett populációk

A syingomyelia gyakoribb a 20 és 40 év közötti fiatalok körében, de kisgyermekeknél vagy időseknél is kialakulhat. Egyes jelentések szerint a syringomyelia valamivel gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. Egy tanulmány szerint az Egyesült Államokban az incidencia 8,4 fő 100 000 főre. Oroszország területén a betegség egyenetlenül terjed - a teljes neurológiai megbetegedés 0,3-7,3% -a között.

Diagnosztika

A syringomyelia diagnózisa a jellegzetes tünetek azonosításán, a részletes kórtörténeten, a gondos klinikai értékelésen és a különféle speciális tanulmányokon alapul. Bizonyos esetekben a betegséget véletlenül fedezik fel, amikor egy személyt más okból vizsgálnak meg.

A syringomyelia diagnosztizálására speciális képalkotó tesztet, az úgynevezett mágneses rezonancia képalkotást (MRI) használják. Az MRI mágneses mezőt és rádióhullámokat használ, hogy keresztmetszeti képeket készítsen a test egyes szerveiről és szöveteiről, például az agyról és a gerincvelőről. Az MRI feltárhat egy fistulát vagy más betegséghez kapcsolódó állapotot, például intraspinalis daganatot vagy Arnold-Chiari malformációt.

Syringomyelia kezelés

A Syringomyelia kezelés az egyes személyek sajátos tüneteire összpontosít. A kezeléshez szükség lehet egy szakembercsoport összehangolt erőfeszítéseire. Gyermekorvosok, neurológusok, idegsebészek, sebészek, szemészek (szemészek) és mások az egészségügyi szolgáltatóknak szisztematikus és átfogó kezeléstervezésre lehet szükségük beteg gyerekek.

A speciális terápiás eljárások és beavatkozások számos tényezőtől függően változhatnak, például:

• a betegség előrehaladása;
• bizonyos tünetek jelenléte vagy hiánya;
• kiváltó ok;
• a tünetek hatása az életminőségre;
• a személy életkora és általános egészségi állapota.

Döntéseket kell hozni az egyes gyógyszeres kezelési rendek és / vagy egyéb kezelések alkalmazásával kapcsolatban orvosok és az egészségügyi csapat más tagjai, a beteggel való sajátosságaik alapján alaposan konzultálva ügy; a lehetséges előnyök és kockázatok gondos megvitatása, beleértve a lehetséges mellékhatásokat és hosszú távú következményeket; a beteg preferenciái; és egyéb releváns tényezők.

Előfordulhat, hogy egyes tünetmentes betegeknél nincs szükség kezelésre, de rendszeresen ellenőrizni kell, hogy a betegség előrehalad -e.

A gyakori terápiás beavatkozások a következők:

• fájdalomcsillapítók (fájdalomcsillapítók);
• fizikai terápia és csökkent aktivitás, különösen súlyemelés esetén.

A syringomyelia kezelésének célja a cerebrospinális folyadék helyes kiáramlásának helyreállítása és a ciszta által a gerincvelőre gyakorolt ​​nyomás megszüntetése.

A kezdeti kezelés általában a syringomyelia mögöttes okára összpontosít.

A gerincvelő-fistula leggyakoribb oka, az Arnold-Chiari-szindróma esetében nincs specifikus, egyeztetett terápia vagy kezelési rend. Az idegsebészek és más orvosok nem értenek egyet a malformáció kezelésének legjobb módszerével. A különböző idegsebészek különböző sebészeti beavatkozásokat vagy kezelési sémákat javasolhatnak.

A syringomyelia -hoz hasonlóan a Chiari malformációban szenvedő, tünetmentes embereket általában nem kezelik, hanem ellenőrzik, hogy a betegség ne haladjon előre. Ha enyhe vagy nem specifikus tünetei vannak, például nyaki fájdalom vagy fejfájás, az orvosok konzervatív kezelést javasolhatnak.

A tüneti rendellenességeket leggyakrabban műtéttel kezelik. Nincsenek konkrét kritériumok vagy objektív kutatások annak meghatározására, hogy mikor kell műteni, vagy melyik eljárás a legjobb. A leggyakoribb műtét a hátsó fossa dekompressziója. Ezzel az eljárással a sebész helyet teremt a koponya hátsó részén lévő kis csontdarabok eltávolításával, ezáltal megnövelve a foramen magnumot. Ez csökkenti a nyomást és csökkenti az agytörzs összenyomódását.

Ha a Chiari -malformáció okozta fistula a gerincvelőben kiváltja a hydrocephalus -t, a sebész általában először kezeli. A leggyakoribb sebészeti kezelés egy sönt, amely összeköti az agy kitágult kamráit egy másik testüreggel. A leggyakoribb választás a hasüreg. A hydrocephalus kezelése után a malformáció problémája megoldódik.

A sebészet más syringomyeliát okozó állapotok kezelésére is alkalmazható, beleértve a tumor eltávolítására irányuló műtétet.

Bizonyos esetekben egy apró csövet, amelyet stentnek neveznek, a cisztába lehet helyezni. A stent lehetővé teszi, hogy a cisztán belüli folyadék a gerincen kívüli területre áramoljon. Az eljárás megállíthatja a betegség előrehaladását, és enyhíthet néhány tünetet, például a fájdalmat és a fejfájást. A stentelés azonban jelentős mellékhatásokkal járhat, beleértve a gerincvelő sérülését vagy fertőzését, vérzést (vérzést) és elzáródást.

A PTSD syringomyelia nehezen kezelhető. A műtétet ebben az esetben idegrendszeri károsodásban és / vagy elsöprő fájdalomban szenvedőknek ajánljuk. A sebészet célja a gerincvelő körüli terület bővítése a sérülés helyén és a folyadék mennyiségének csökkentése. A shunt behelyezése alkalmazható a PTSD syringomyelia kezelésére is. A PTSD esetén a tolatás kockázatokat hordoz magában, beleértve a gerincvelő további károsodását, és cserét igényelhet, ha a shunt eltömődik vagy deformálódik. Sok orvos úgy véli, hogy a shunt a végső megoldás a poszttraumás syringomyelia betegeknél.

A műtét sok betegnél gyakran javíthatja a tüneteket és stabilizálja a rendellenességet. A sikeres kezelés után azonban a syringomyelia kiújulhat, ami további műveleteket igényel.

A műtét után az orvos MRI -vel megvizsgálja a cisztát, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a ciszta stabilizálódik vagy csökken.

Előrejelzés

A prognózis a kiváltó októl, a neurológiai diszfunkció nagyságától, valamint a fistula helyétől és kitágulásától függ.

A közepesen súlyos vagy súlyos idegrendszeri hiányban szenvedő betegek sokkal rosszabbul járnak, mint az enyhe idegrendszeri hiányban szenvedők.

A syringomyelia természettörténete még mindig nem teljesen érthető. Bár a korábbi vizsgálatok azt sugallták, hogy a betegek 20% -a átlagosan 47 éves korban hal meg, a halálozási arányok modern betegek műtét eredményeként és a jelentős paresishez kapcsolódó szövődmények jobb kezelése, mint pl hogyan tüdőembóliavalószínűleg alacsonyabb.

Szövődmények

A myelopathia a syringomyelia legsúlyosabb következménye. Az alábbiakban a myelopathia fogyatékosságának hét osztályozását mutatjuk be a módosított Nurik -besorolás szerint.

• 0 fok - nincsenek gyökér jelek / tünetek.
• I. fok - gyökérjelek / tünetek figyelhetők meg; nincs bizonyíték fistula jelenlétére.
• II fok - a köldökzsinór károsodásának jelei; normális járás.
• III fok - enyhe járási problémák; a beteg képes dolgozni.
• IV fok - a járás zavara zavarja a munkaképességet.
• V fok - a beteg csak segítséggel képes mozogni.
• VI fok - a beteg ágyhoz kötött.

A myelopathia szövődményei a következők:

• visszatérő tüdőgyulladás;
• paraplegia vagy quadriplegia;
• felfekvések;
• a belek és a vizelés zavarai.