Akut limfoblasztos leukémia: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Mi az akut limfoblasztos leukémia?

Akut limfoblasztos leukémia (vagy akut limfocita leukémia, röv. ÖSSZES) Életveszélyes betegség, amelyben a normálisan limfocitákká fejlődő sejtek rákosakká válnak, és gyorsan helyettesítik a normál sejteket a csontvelőben.

• A normál vérsejtek hiánya miatt a betegek olyan tüneteket tapasztalhatnak, mint láz, gyengeség és sápadtság.
• Általában vér- és csontvelővizsgálatokat végeznek ilyen esetekben.
• Kemoterápiát adnak, és gyakran hatékony.

Az akut lymphocytás leukémia (ALL) bármilyen korú betegeknél fordul elő, de a gyermekeknél a leggyakoribb ráktípus, és a leukémiás esetek 75% -át teszi ki 15 év alatti gyermekeknél. Az ALL leggyakrabban a kisgyermekeket érinti (2-5 éves korig). A középkorú emberek körében ez a betegség valamivel gyakoribb, mint a 45 év feletti betegeknél.

ALL -ben nagyon éretlen leukémiás sejtek halmozódnak fel a csontvelőben, elpusztítva és helyettesítve a normál vérsejteket előállító sejteket. A leukémiás sejtek a vérárammal együtt átkerülnek máj, lép, nyirokcsomók, agy és herék, ahol tovább növekedhetnek és osztódhatnak. Ebben az esetben ÖSSZES sejt felhalmozódhat a test bármely részén. Behatolhatnak az agyat és a gerincvelőt borító membránokba (leukémia) agyhártyagyulladás), és oda vezet anémia, máj- és veseelégtelenség és más szervek károsodása.

Az akut limfoblasztos leukémia tünetei

Az ALL korai tüneteit az okozza, hogy a csontvelő nem képes elegendő normális vérsejtet előállítani.

• A láz és a túlzott izzadás fertőzésre utalhat. A fertőzés magas kockázata túl kevés normális fehérvérsejthez kapcsolódik.
• A vérszegénységre utaló gyengeség, fáradtság és sápadtság oka lehet a vörösvértestek elégtelen száma. Néhány beteg tapasztalhatja nehezített légzés, szívdobogás és mellkasi fájdalom.
• A gyors véraláfutások és vérzések, néha orrvérzés vagy ínyvérzés formájában, a túl kevés vérlemezkének köszönhetők. Bizonyos esetekben agyvérzés vagy intraabdominális vérzés léphet fel.

A leukémiás sejtek más szervekbe való behatolásával a megfelelő tünetek jelentkeznek.

• Az agy leukémiás sejtjei fejfájást, hányást, stroke valamint a látás, az egyensúly, a hallás és az arcizmok rendellenességei.
• A csontvelőben lévő leukémiasejtek csont- és ízületi fájdalmakhoz vezethetnek.
• Ha a leukémiás sejtek okozzák megnagyobbodott máj és lépben, teltségérzet jelentkezhet a gyomorban és bizonyos esetekben fájdalom.

Az akut limfoblasztos leukémia okai

Az ALL kiváltó oka ismeretlen, de vannak olyan kockázati tényezők, amelyek környezeti vagy másodlagosak lehetnek az öröklött és / vagy szerzett hajlamosító körülményekhez képest. A környezeti kockázati tényezők az ionizáló sugárzás, a vegyi anyagok (benzol, herbicidek és peszticidek) és a kemoterápiás szerek korábbi expozíciója.

Az örökletes hajlamosító feltételekhez viszonyul Down-szindróma, örökletes rendellenességek, amelyeket a DNS helyreállítási és a sejtciklus -szabályozás folyamatának hibája jellemez (Fanconi -vérszegénység, Bloom-szindróma és ataxia-telangiectasia), örökletes rendellenességek, amelyekben a folyamatokban megváltozott jelátvitel jellemezhető sejtproliferáció és apoptózis (Kostman-szindróma, Schwachman-Diamond szindróma, Diamond-Blackfen vérszegénység és I. típusú neurofibromatózis) és Li-Fraumeni szindróma.

Vannak szerzett hajlamosító állapotok is, például aplasztikus anaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria és myelodysplasticus szindróma.

Diagnosztika

Az akut limfoblasztos leukémia első jeleit vérvizsgálatokkal lehet kimutatni, mint például a teljes vérkép. A teljes fehérvérsejtszám lehet alacsony, normális vagy magas, de a vörösvértestek és a vérlemezkék száma szinte mindig alacsony. Ezenkívül nagyon éretlen fehérvérsejtek (robbanások) találhatók a vérben.

A diagnózis megerősítéséhez és az ALL megkülönböztetéséhez a leukémia más típusaitól szinte minden esetben csontvelővizsgálatot végeznek. A robbanásokat kromoszóma -rendellenességek szempontjából elemzik, ami segít az orvosoknak meghatározni a leukémia pontos típusát és a megfelelő gyógyszereket a kezeléshez.

Vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek, hogy ellenőrizzék az egyéb rendellenességeket, beleértve az elektrolit -zavarokat.

Képalkotó vizsgálatokra is szükség lehet. Amikor olyan tüneteket észlelnek, amelyek leukémiás sejtek jelenlétére utalnak az agyban, számítógépes tomográfiát (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotást (MRI) végeznek. Mellkasi CT -vizsgálatot lehet végezni a leukémia sejtek keresésére a tüdő körül. Ha a belső szervek megnagyobbodnak, CT, MRI vagy hasi ultrahang végezhető. Az echokardiográfia (a szív ultrahangja) elvégezhető a kemoterápia megkezdése előtt, mert néha a kemoterápia negatív hatással van a szívre.

Akut limfoblasztos leukémia kezelése

Az ALL kezelése a következőket tartalmazza:

• kemoterápia;
• más gyógyszerek, például immunterápia és / vagy célzott terápia;
• ritka esetekben őssejt -transzplantáció vagy sugárkezelés.

A kemoterápia nagyon hatékony, és a következő szakaszokból áll:

• indukció;
• agyi kezelés;
• konszolidáció és fokozás;
• támogató terápia.

Indukciós kemoterápia - ez a kezelés első szakasza. Az indukciós terápia célja a remissziós állapot elérése a leukémiás sejtek elpusztításával, amely visszaállítja a normál sejtek csontvelő -fejlődési képességét. Bizonyos esetekben több napig vagy hétig kórházi tartózkodásra van szükség (ez attól függ, hogy a csontvelő milyen gyorsan áll helyre).

A gyógyszerek kombinációi közül egyet alkalmaznak, amelyek dózisát néhány nap vagy hét alatt újra be kell adni. Egy adott kombináció kiválasztása a diagnosztikai tesztek eredményétől függ. Az egyik kombináció orális prednizont (kortikoszteroid) és vinkristin heti adagokat (kemoterápia) tartalmaz antraciklin gyógyszerrel (általában daunorubicinnel), aszparaginázzal és néha ciklofoszfamiddal együtt adva intravénásan bevezetés. Néhány akut limfocita leukémiában szenvedő betegnél új gyógyszereket, például immunterápiát (saját kezelést alkalmazó kezelés) az emberi immunrendszer a tumorsejtek elpusztítására) és a célzott terápia (gyógyszerek, amelyek megtámadják a daganat belső biológiai mechanizmusait) sejtek).

Agykezelés általában az indukció során kezdődik, és a kezelés minden szakaszában folytatódhat. Mivel az ALL gyakran terjed az agyra, ez a fázis már a leukémia kezelésére is irányul terjedjenek az agyba, vagy megakadályozzák a leukémiás sejtek agyba való terjedését. A gyógyszereket leukémiás sejtek célzására használják az agyat és a gerincvelőt (agyhártyát) borító szövetrétegekben metotrexát, citarabin, kortikoszteroidok vagy ezek kombinációi, amelyeket általában közvetlenül a cerebrospinális folyadékba injektálnak, vagy ezeknek a gyógyszereknek a nagy dózisa beadható intravénásan. Ez a kemoterápia kombinálható az agy sugárkezelésével.

V a konszolidáció és az erősödés fázisa a csontvelő betegség kezelése folytatódik. További kemoterápiás gyógyszereket vagy ugyanazokat a gyógyszereket, amelyeket az indukciós fázisban használnak, többször is be lehet adni egy több hétig tartó időszak alatt. Egyes betegeknél, akiknél a leukémia bizonyos kromoszóma -változásai miatt nagy a visszaesés kockázata, őssejt -transzplantációt írnak elő a remisszió elérése után.

További fenntartó kemoterápia, amely általában kevesebb gyógyszer (bizonyos esetekben kisebb adagokban) bevételéből áll, általában 2-3 évig tart.

Előfordulhat, hogy az ALL -ben szenvedő idősebb emberek nem tolerálják a fiatalabbaknál alkalmazott intenzív kezelést. Ilyen betegeknél takarékosabb kezelési lehetőség alkalmazható, csak indukciós terápiás módszerek alkalmazásával (utólagos konszolidáció, intenzifikáció vagy fenntartó kezelés nélkül). Időnként néhány idősebb ember immunterápiát vagy őssejt -transzplantáció jóindulatúbb formáját kaphatja.

A fenti fázisok mindegyikében vér- és vérlemezke -transzfúzióra lehet szükség a vérszegénység kezelésére és a vérzés megelőzésére, valamint antimikrobiális szerekre is szükség lehet a fertőzések kezelésére. Segít megszabadítani a szervezetet a káros anyagoktól (például húgysavtól), amelyek lebomláskor keletkeznek leukémiás sejtek, intravénás folyadékok és allopurinol -kezelés adható, vagy rasburicase.

Visszaesés

A leukémiás sejtek újra megjelenhetnek (ezt az állapotot visszaesésnek nevezik). Gyakran kialakulnak a vérben, a csontvelőben, az agyban vagy a herékben. Az ilyen sejtek korai újbóli megjelenése a csontvelőben különösen súlyos. A kemoterápiát újra adják, és bár sok beteg részesül ebből az ismételt kezelésből, nagy a valószínűsége a betegség ismételt kiújulásának, különösen az első életév gyermekeinél és a felnőttek. Ha leukémiás sejtek jelennek meg újra az agyban, akkor hetente egyszer vagy kétszer kemoterápiás gyógyszereket injektálnak a cerebrospinális folyadékba. Ha a leukémiás sejtek újra megjelennek a herékben, akkor a kemoterápiával együtt sugárterápiát adnak a herék területére.

Nagy dózisú kemoterápiás gyógyszerek alkalmazása párhuzamosan allogén őssejt -transzplantációval ("allogén") egy másik személy őssejt -transzplantációját jelenti) lehetővé teszi a relapszusban szenvedő betegek számára, hogy a legjobb esélyeket kapják gyógymód. Ám a transzplantáció csak akkor végezhető el, ha őssejteket lehet szerezni egy kompatibilis szövettípussal rendelkező személytől (kompatibilis humán leukocita antigénnel [HLA]). A donorok általában a beteg testvérei, de néha olyan donorok sejtjei, amelyek nem rokonok (vagy ritka esetekben a családtagok vagy nem rokon donorok egymást átfedő sejtjei és köldök őssejtek). Az őssejt -transzplantációt ritkán végzik 65 év feletti betegeknél, mivel sokkal kevesebbet a sikeres eredmény elérésének valószínűsége és a lehetséges mellékhatások nagy valószínűsége halálos.

Néhány visszatérő ALL -ben szenvedő beteg ígéretes új terápiákat alkalmaz monoklonális antitestek (fehérjék, amelyek specifikusan kötődnek a leukémiás sejtekhez, megjelölve őket megsemmisítés). Egy még újabb terápiát, amely néhány visszatérő akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegnél alkalmazható, kiméra antigénreceptor T-sejtterápiának (CAR-T) nevezik. Ez a terápia magában foglalja egy bizonyos típusú limfocita (T-limfocita, más néven ún T-sejtek) leukémiás betegtől, hogy ezek az új T-limfociták jobban felismerjék és megtámadják leukémiás sejtek.

Relapszus után őssejt -transzplantációra nem képes betegeknél kiegészítő terápia gyakran rosszul tolerálható és hatástalan, és általában súlyos romlást eredményez jólét. Azonban remissziók is előfordulhatnak. Azoknál a betegeknél, akik nem részesülnek a kezelésből, mérlegelni kell a gyógyíthatatlan betegek ellátásának lehetőségét.

Az élet előrejelzése

A kezelés megkezdése előtt az akut limfocita leukémiában szenvedő betegek többsége a diagnózistól számított néhány hónapon belül meghalt. Az ALL már a gyermekek körülbelül 80% -ánál és a felnőttek 30–40% -ánál gyógyítható. A legtöbb betegnél a kemoterápia első kúrája lehetővé teszi a betegség kordában tartását (teljes remisszió). A legjobb prognózis a gyógyulásra 3-9 éves gyermekeknél áll rendelkezésre. Az előrejelzések a gyermekek számára az első életévben és az idős betegek esetében kevésbé kedvezőek. A leukociták száma a diagnózis idején, a leukémia jelenléte vagy hiánya átterjedt az agyra, és a leukémiás sejtek kromoszóma -rendellenességei is befolyásolják a kezelés eredményét.