Frey -szindróma: mi ez, okok, tünetek, kezelés

Általános információ

Frey -szindróma (más néven auriculotemporalis szindróma, a fül-temporális ideg neuropátiája, fül-időbeli hyperhidrosis) Ritka betegség, amely leggyakrabban a fültőmirigyek műtéte következtében jelentkezik. A fültőmirigyek a test legnagyobb nyálmirigyei, közvetlenül a fül alatt, az arc mindkét oldalán.

A Frey -szindróma fő tünetei a nem kívánt izzadás és hőhullámok az arcon, a halántékon (temporális régió) vagy a fülek mögött (retroaurikuláris terület) bizonyos ételek fogyasztása után, különösen azoké, amelyek erős választ váltanak ki nyál. A tünetek gyakran enyhék és jól tolerálhatók. Bizonyos esetekben a tünetek súlyosabbak lehetnek, és terápiára lehet szükség.

A Frey -szindróma hátterében álló pontos mechanizmusok nem teljesen tisztázottak. A Frey -szindróma leggyakrabban szövődményként jelentkezik a műtét után a parotid mirigyek közelében.

A betegségről először 1853 -ban számolt be az orvosi szakirodalomban Bayard. A lengyel neurológus, Dr. Lucia Frey részletesen értékelte a rendellenességet, és 1923 -ban megalkotta az "auriculotemporalis szindróma" kifejezést.

jelek és tünetek

A Frey -szindróma (auriculotemporalis szindróma) tünetei általában a parotid műtét utáni első évben alakulnak ki. Bizonyos esetekben a Frey -szindróma csak néhány évvel a műtét után alakulhat ki. A Frey -szindróma jellegzetes tünete az ízletes hiperhidrosis, amelyet az arc, a homlok és a fül környékén hamarosan túlzott izzadás jellemez. bizonyos ételek fogyasztása után, különösen olyanoké, amelyek erős nyálfolyást okoznak, például savas, fűszeres vagy sós étel.

Az auriculotemporalis szindrómához társuló további tünetek közé tartozik a bőrpír és a láz az érintett területen.

Míg más tünetek társulnak a szindrómához, valószínűleg nem kapcsolódnak hozzá. A fájdalmat néha leírják, de valószínűleg inkább a műtéttel függ össze, mint a Frey -szindrómával. Az elváltozás konkrét területe, a terület mérete, valamint az izzadás és a hőhullámok mértéke nagymértékben eltér az érintettek körében. Egyes betegeknél a tünetek enyheek lehetnek, és előfordulhat, hogy az érintett embereket nem zavarják a tünetek. Más esetekben, például fokozott verejtékezés esetén az érintett betegek terápiára szorulhatnak.

Okoz

A Frey -szindróma pontos oka nem teljesen ismert. A legelterjedtebb elmélet szerint a Frey -szindróma abból ered a szimpatikus és paraszimpatikus idegek egyidejű károsodása az arc vagy a nyak környékén fültőmirigyek. A paraszimpatikus idegek az autonóm idegrendszer részét képezik, amely az idegrendszer azon része szabályozza vagy szabályozza a test akaratlan funkcióit (azaz azokat a funkciókat, amelyek kívülről irányítás nélkül fordulnak elő tudatos elme). A paraszimpatikus idegek egyik funkciója a mirigyek, köztük a fültőmirigyek, de a verejtékmirigyek aktivitásának szabályozása. A test izzadságmirigyeit és ereit szimpatikus rostok szabályozzák.

Az auriculotemporalis szindrómában a kutatók úgy vélik, hogy a paraszimpatikus és szimpatikus idegek a parotid közelében vannak a mirigyeket levágják, különösen a legkisebb ágakat, amelyek a temporális ideg auricle -ből (auriculotemporalis ideg) származnak. Az auriculotemporalis ideg ellátja (beidegzi) az arc bizonyos struktúráit, beleértve a fültőmirigyeket is.

Általában a sérült idegrostok végül meggyógyulnak (regenerálódnak). Frey -szindrómában úgy gondolják, hogy a sérült idegrostok rendellenesen helyreállnak, ha növekednek szimpatikus szálak útvonalai, amelyek végül összekapcsolódnak apró verejtékmirigyekkel bőr. Így a paraszimpatikus idegek, amelyek rendesen azt mondják a fültőmirigyeknek, hogy válaszként nyálasak legyenek az evés most úgy reagál, hogy utasítja a verejtékmirigyeket, hogy izzadjanak és tágítsák a vért hajók. Az összesített eredmény a túlzott izzadás és a hőhullámok bizonyos élelmiszereknél.

Az arc fültőmirigyének idegei károsodhatnak több okból is, beleértve a műtét szövődményét vagy az arc oldali tompa traumáját. A korábbi hírek parotitis fertőzésre gyanakodtak, de a részletes vizsgálat mindig a parotid sebészeti elvezetését jelzi tályogok. A Frey -szindróma leggyakoribb oka a sebészeti beavatkozás, az úgynevezett parotidectomia (a fültőmirigy sebészeti eltávolítása). Bár a pontos százalékos arány nem egységes az orvosi szakirodalomban, egyes források azt sugallják a parotidectomiában szenvedő emberek több mint fele végül kifejleszti a szindrómát Freya. Egy közelmúltbeli metaanalízis arra a következtetésre jutott, hogy a parotidectomia utáni szövetbehelyezés csökkentheti a Frey-szindróma előfordulását a parotidectomia után.

A szindróma másik ritkán leírt oka (etiológiája) a nyak fő szimpatikus idegkörének károsodása.

Rendkívül ritka esetekben Frey -szindrómát írtak le újszülötteknél, esetleg csipeszszülésből származó trauma után. Valójában alapos vizsgálat feltárja, hogy a fő tünet a bőrpír, amely fiatalabb korban fiziológiai lehet. Az arc izzadásának fő tünete azonban nem jelenik meg újszülötteknél, ami kétségeket ébreszt ezen megfigyelések helyességével kapcsolatban.

Érintett populációk

A Frey -szindróma pontos előfordulási gyakorisága nem ismert. A rendellenesség leggyakrabban a fültőmirigy sebészeti eltávolításának szövődményeként jelentkezik. Azok aránya, akiknél a parotidectomia után Frey-szindróma alakul ki, ellentmondásos, a becslések szerint 30-50 százalék között mozog. Az utóvizsgálatok során az érintettek körülbelül 15 százaléka számolt be súlyos tünetekről. Az Auriculotemporal szindróma egyenlő számban érinti a férfiakat és a nőket.

Tüneti rendellenességek

Az alábbi betegségek tünetei hasonlóak lehetnek a Frey -szindrómához. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnosztikában.

A generalizált hyperhidrosis minden olyan állapotra utal, amely okozza túlzott izzadás (hyperhidrosis) a test nagy területein. Az állapotok sokfélesége súlyos izzadást okozhat tünetként. Ezek a feltételek magukban foglalják, de nem kizárólagosan, az értékvesztést pajzsmirigy működése, az agyalapi mirigy rendellenességei, allergiák, anyagcsere -betegségek, fertőző betegségek, cukorbetegség, változás kora és különféle daganatok. Az általános hyperhidrosis a kábítószer -használat szövődményeként fordulhat elő. Az általános hiperhidrozis bármilyen korú, faji, nemű vagy etnikai hovatartozású embert érinthet.

Diagnosztika

A Frey -szindróma diagnózisa a jellegzetes tünetek azonosításán, a beteg részletes történetén alapul, gondos klinikai értékelés és egy speciális teszt, amelyet kisebb tesztnek neveznek jód keményítő. E vizsgálat során jódoldatot visznek fel az arc érintett területeire. Ezután keményítőport (kukoricakeményítő) kell felvinni a jódoldatra. Továbbá ingert provokálnak az emberben, általában nagyon savas ételekkel, például citromszelettel. Amikor megbetegszik, az érintett terület megváltoztatja színét (általában lila) a túlzott izzadás miatt.

Standard kezelések

Bár a Frey -szindróma enyhe és jól tolerálható, egyes embereknél túlzott kényelmetlenséget okozhat. A kezelés tüneti és a tünetek enyhítésére irányul. A közelmúltig a legtöbb kezelési beavatkozás általában nem volt kielégítő. A kezelési lehetőségek közé tartozik a gyógyszeres kezelés vagy a műtét.

Olyan gyógyszereket használtak, amelyek blokkolják az idegrendszer bizonyos hatásait (antikolinerg szerek), vagy izzadást gátló gyógyszereket (antihidrotikus szerek). Kipróbálták az érintett bőr sebészeti eltávolítását (kivágását) és új szövet behelyezését (beültetését) az érintett területre. (izomszárnyak), de ezeket az eljárásokat kockázatosnak tekintik, mivel az arc idegszálai közvetlenül a bőr alatt vannak parotidectomia.

Az utolsó évtizedben botulinum toxin az A típus széles körben elfogadott kezeléssé vált a Frey -szindrómában szenvedők számára. A terápia a botulinum toxin A helyi injekcióiból áll az érintett bőrbe. Az első eredmények azt mutatták, hogy ez a terápia az izzadás elnyomásához vezet, és nem okoz jelentős mellékhatásokat. A botulinum toxin A másik előnye, hogy más kezelésekhez képest minimálisan invazív. Más indikációkhoz hasonlóan a botulinum toxin hatása sem tartós, és átlagosan körülbelül 9-12 hónapig tart.