Gerstmann -szindróma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a Gerstmann -szindróma?

Gerstmann -szindróma (más néven Gerstmann-Schilder szindróma, szögletes gyrus szindróma) Ritka neurológiai rendellenesség, amely agysérülés vagy fejlődési rendellenesség következtében alakulhat ki. A betegséget négy kognitív képesség elvesztése vagy hiánya jellemzi - a gondolatok írásos kifejezési képességének elvesztése (agráfia, dysgraphia), végezzen egyszerű számtani feladatokat (acalculia), ismerje fel saját vagy valaki más ujját (agnosia), és tegyen különbséget a jobb és a bal oldal között test. Bizonyos esetekben további kognitív hibák léphetnek fel.

A jogsértést nem találták a családokban. Rendkívül ritka esetekben ez a rendellenesség mind a intelligens intelligenciájú, mind a magas szintű működésű gyermekeket, valamint az agykárosodásban szenvedő gyermekeket is érintheti.

A Gerstmann-szindróma különbözik a Gerstmann-Straussler-Scheinker-szindrómától, amely egy ritka genetikai degeneratív agyi betegség.

jelek és tünetek

A Gerstmann -szindróma ritka betegség, amelyet négy specifikus neurológiai funkció elvesztése jellemez:

1. írási képtelenség (diszgráfia vagy agráfia);
2. a számítási és összeadási képesség elvesztése (acalculia);
3. képtelen azonosítani saját vagy valaki más ujjait (az ujjak agnosia);
4. képtelenség megkülönböztetni a test jobb és bal oldalát.

Nagyon ritka, hogy tanulási zavarokkal küzdő személynél mind a négy neurológiai diszfunkció jelentkezik. A klasszikus rendellenesség csak akkor jelentkezik, ha mind a négy tünet együtt jelentkezik mentális retardáció nélkül.

Ha a betegeknél a Gerstmann -szindróma mind a négy jellegzetes tünete megtalálható más kognitív károsodások nélkül, az állapot „tiszta” Gerstmann -szindrómának nevezhető. Az érintett egyének azonban a Gerstmann -szindróma klasszikus négy jellemzőjén kívül általában más hibákkal is rendelkeznek. Ezenkívül sok embernek csak négy vagy három jellemzője van a négy legfontosabb tulajdonság közül, ha más típusú kognitív károsodásokkal kombinálják őket.

Ilyen esetekben a négy klasszikus tünet mellett a betegek is tapasztalhatnak nehezen fejezi ki magát beszéden keresztül és / vagy nehezen érti egy másik ember beszédét (beszédzavar). Az olvasással és írással is nehézségeik lehetnek.

Számos, Gerstmann -féle fejlődési szindrómának nevezett gyermekkori megbetegedésről számoltak be. Ezek az esetek általában akkor válnak nyilvánvalóvá, amikor a gyerekek elkezdenek iskolába járni. Az érintett gyermekek gyenge kézírási, helyesírási és matematikai képességekkel rendelkezhetnek (például nehézségek, kivonás, osztás és szorzás). Néhány gyermeknek nehézségei vannak az írott szavak olvasásával vagy megértésével (alexia), valamint az egyszerű tárgyak másolásával vagy nyomon követésével (konstruktív apraxia).

Egyes kutatók azt sugallják, hogy a Gerstmann -féle fejlődési szindróma nem valódi, egyedi szindróma, hanem egy másik mögöttes rendellenesség okozta tünetcsoport.

Okok és kockázati tényezők

Felnőtteknél a rendellenesség az agy vérkeringésének romlása (cerebrovascularis betegség) következménye lehet, mint pl stroke vagy más agykárosodás. A Gerstmann -szindrómában az agy parietális lebenye (felső oldalsó lebeny) érintett. A parietális lebenyek az érzékeléshez és az érzékeléshez, valamint az érzékszervi információk megértéséhez kapcsolódnak.

Ritka esetekben a traumás agysérülés vagy agydaganat ugyanazon az agyterületen különböző tüneteket okozhat a Gerstmann -szindrómával kapcsolatban.

Gyermekeknél a Gerstmann -szindróma oka gyakran ismeretlen. Bár bizonyos esetekben a betegség agykárosodással járhat, az agykárosodás nélküli gyermekek is érintettek lehetnek.

Érintett populációk

A Gerstmann -szindróma egyenlő számban érinti a férfiakat és a nőket. A rendellenesség gyakorisága a lakosság körében nem ismert. A rendellenességet először Dr. Josef Gerstmann bécsi neurológus írta le 1924 -ben.

Tüneti rendellenességek

Az alábbi betegségek tünetei hasonlóak lehetnek a Gerstmann -szindrómához. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnosztika során:

• Alzheimer kór Progresszív agyi betegség, amely befolyásolja a memóriát, a gondolkodást és a nyelvet. Az Alzheimer -kór degeneratív változásai foltokhoz vagy plakkokhoz vezetnek az agyban és az idegrostok összefonódásához (neurofibrilláris gubanc). Az agyszövet ezen változásai következtében memóriavesztés és viselkedésbeli változások következnek be. A Gerstmann -szindrómához kapcsolódó jellemzők az Alzheimer -kór miatt fordulhatnak elő.

Ezenkívül további rendellenességek agyműködési zavarokat okozhatnak, és potenciálisan a Gerstmann -szindrómához kapcsolódó négy jellemzőhöz vezethetnek. Ezeket a jellegzetes jeleket alkoholistáknál, betegeknél is megfigyelték lupus erythematosus, nál nél szén -monoxid mérgezés és ólommérgezés.

Diagnosztika

Mind a négy neurológiai tünet jelenléte egy felnőttnél a Gerstmann -szindróma diagnózisát sugallja, különösen akkor, ha e tünetek egyéb okait kizárták. A gyermekek körében a legtöbb esetet iskolás korban észlelik, amikor a betegnek nehézségei vannak a matematikával és az írással. Az érintett gyermekeknek problémái is lehetnek a helyesírással, a négy alapvető matematikai számítás elvégzésével, valamint a bal és a jobb megkülönböztetésével. Ezenkívül általában nem teljesítik az ujjfelismerési tesztet. Sok, de nem minden ilyen gyereknek nehéz lesz egyszerű rajzokat lemásolni (másolni) (konstrukciós apraxia).

Standard kezelések

A Gerstmann -szindróma kezelése fejlődési esetekben magában foglalja a speciális oktatást, valamint a kapcsolódó rehabilitációs és tanácsadási szolgáltatásokat. A betegség két oka közötti különbség megállapításához neurológiai vizsgálat szükséges. A felnőtteknek kezelésre van szükségük a mögöttes neurológiai állapot miatt. Traumák vagy agydaganatok esetén műtét alkalmazható az állapot enyhítésére. Bizonyos esetekben a Gerstmann -szindrómás felnőtteket érintő tünetek idővel javulnak.

Előrejelzés

Ha a Gerstmann -szindróma más rendellenességekkel jár, lehetetlenné teheti a normális életet, elsősorban súlyos tájékozódási zavarok miatt. De a Gerstmann -féle fejlődési szindrómában szenvedő gyermekek javulást tapasztalhatnak az intenzív beszédterápia során, különösen ha korán diagnosztizálják.

Lilia Khabibulina/ cikk szerzője