Glioblastoma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a glioblasztóma?

Glioblastoma Agresszív és rosszindulatú, IV. Fokozatú agydaganat, amely az agy gliasejtjeiből származik. A rosszindulatú daganat olyan daganat (rák), amely elterjedhet és megfertőzhet más közeli sejteket. A glioblasztómák az asztrociták nevű gliasejt -típusból származnak, ezért néha asztrocitómáknak nevezik őket. Az I -től IV -ig terjedő osztályozási rendszer határozza meg a daganat növekedési ütemét, ahol az I. fokozat lassú növekedést, míg a IV. A glioblasztómák gyakran IV -es fokozatú daganatként kezdődnek, és nincs bizonyíték a korábbi, alacsonyabb fokozatú daganatokra.

A glioblasztómák bárhol megtalálhatók az agyban, és nem terjednek el az agyon kívül. A glioblasztómában szenvedő betegek gyakori tünetei a fejfájás, epilepszia, zavartság, memóriavesztés, izomgyengeség, látásváltozások, nyelvi hiányosságok és kognitív változások. A glioblasztómák általában az időseket (45-70 éves korosztály) érintik, ritka esetekben gyermekeknél. A kezelési módszerek általában műtét, kemoterápia, sugárterápia és váltakozó elektromos mezőterápia kombinációját foglalják magukban. A műtét, a kemoterápia és a sugárterápia kombinációján átesett glioblasztóma betegek átlagos túlélési ideje 14,6 hónap.

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a glioblasztómákat 3 fő kategóriába sorolja.

1. Glioblasztóma IDH-wt (vad típusú gén), amely az összes újonnan diagnosztizált glioblasztóma ("elsődleges glioblasztóma") körülbelül 90% -át teszi ki, és 55 éves vagy annál idősebb korban fordul elő;
2. Glioblasztóma IDH-mut (mutált típusú gén), amely az újonnan diagnosztizált glioblasztómák összes esetének 10% -ában fordul elő;
3. Glioblastoma NOS (másképp nem specifikálva), azaz azok az esetek, amikor az IDH1 és IDH2 gének mutációit nem vizsgálták.

Ezek az osztályozások az IDH nevű enzim jelenlétén alapulnak. A szervezetben IDH-mutált glioblasztómában szenvedő egyének magasabb túlélési arányt mutatnak, mint a vad típusú IDH-fehérje glioblasztómában szenvedők.

jelek és tünetek

A glioblasztómában szenvedő betegeknél kétféle tünet létezik: általános és fokális. Általános tünetek hajlamosak sokféle agydaganatra. Ezek a tünetek közé tartozik a fejfájás, epilepszia, hányinger / hányás, memóriavesztés és a normál működés csökkenése. Fókuszos tünetek a daganat helyétől és méretétől függ. A daganat mérete és elhelyezkedése gyakran befolyásolja a betegeknél tapasztalt jeleket és tüneteket. Például, ha a daganat az agy azon részében van, amely a nyelvfeldolgozáshoz szükséges, akkor a betegnek több problémája lehet a beszéddel vagy a beszéd megértésével. A nyelvi nehézségek mellett más fő tünetek az epilepszia, az izomgyengeség, az érzékszervi veszteség és a vizuális változások.

A daganatok agydagadást is okozhatnak az általuk elfoglalt hely miatt. Ahogy nőnek, nyomást gyakorolhatnak az agy egyes részeire, ami fejfájáshoz, hányingerhez és hányáshoz vezethet. A glioblasztóma agresszív, gyorsan terjedő daganat, amely befolyásolja az agyszövetet.

Okok és kockázati tényezők

A glioblasztóma pontos oka ismeretlen. Vannak azonban olyan tényezők, amelyek befolyásolhatják a daganat kialakulásának kockázatát. Ismeretes, hogy rizikó faktorA glioblasztómához kapcsolódó ionizáló sugárkezelés nagy energiájú hullámokat / részecskéket alkalmaz hogy elpusztítsa a rákos sejteket, de károsíthatja a normál sejteket is, és akár új rákos sejtek kialakulásához is vezethet sejtek. Egyéb kockázati tényezők magában foglalja a szintetikus gumi gyártásában, a kőolaj finomításában és a vinil -kloridnak vagy peszticideknek való kitettséget. Fontos megjegyezni, hogy a glioblasztómában diagnosztizált emberek nem rendelkeznek ilyen kockázati tényezőkkel. Hasonlóképpen, a kockázati tényezőkkel rendelkező emberek soha nem alakulhatnak ki glioblasztóma egész életében. Az ok -okozati összefüggést a kockázati tényezőkkel nem állapították meg, és további kutatásokra van szükség.

Ritka örökletes betegségekmint például a Turkot-szindróma, a Li-Fraumeni-szindróma és a neurofibromatosis a glioblasztóma fokozott kockázatával jár, de a diagnózisoknak csak egy kis részét teszik ki.

Érintett populációk

Évente 3/100 000 ember szenved glioblasztómában. A diagnózis átlagéletkora 64 év, a férfiaknál valamivel magasabb arány, mint a nőknél. A kaukázusi faj diagnosztizálási aránya a legmagasabb, összehasonlítva más etnikai csoportokkal, például afroamerikaiakkal, ázsiaiakkal és amerikai indiánokkal.

Tüneti rendellenességek

Fontos megkülönböztetni a glioblasztómát más, az agyat érintő daganatoktól. Ezek közé tartozik, de nem kizárólagosan, chordomas, központi idegrendszeri (CNS) limfómák, ependimómák, medulloblasztómák, alacsonyabb fokú agydaganatok és más rákok, amelyek más területekről terjedtek az agyba. Más feltételek, mint pl stroke, agyi tályogok, a koponyaűri vérzés és a barlangi rendellenességek összetéveszthetők glioblasztóma -val, és a diagnózis előtt is ki kell zárni.

Diagnosztika

A glioblasztóma gyanújában szenvedő személyeket először teljes fizikai és neurológiai vizsgálatnak kell alávetni. Neurológiai vizsgálatokat alkalmaznak a beteg érzékszervi és izomválaszainak értékelésére.

Ha a glioblasztóma jelei vagy tünetei vannak, a páciensnek szüksége lesz az agy képalkotására mágneses rezonancia képalkotás (MRI) kontraszt segítségével. Az MRI -t gyakran használják az agydaganatok ellenőrzésére. Ez egy olyan technika, amely részletes képeket készít az emberi testről. Az MRI erős mágneses teret hoz létre, és rádióhullámokat irányít a testre. A számítógépek értelmezik a rádióhullámok okozta testváltozásokat, és képeket hoznak létre. Kontrasztfestéket használnak a kép további javítására. Ez segít megkülönböztetni a daganatokat a normál sejtektől.

Míg az MRI segíthet a lehetséges glioblasztómák azonosításában, a szövettani minta biopsziája szükséges a pontos diagnózis felállításához. A biopszia egy eljárás a szövetek eltávolítására. A diagnózist csak akkor szabad elvégezni, ha ezek a szövetek a glioblasztóma egyik formájának bizonyultak.

Standard kezelések

A glioblasztómák kezelésére multidiszciplináris csapatra van szükség. Minden egészségügyi szakember kritikus szerepet játszik a kezelésben. Ezek a szakemberek többek között, de nem kizárólagosan, egy neuro-onkológus (diagnosztizál és kezel egy betegséget), idegsebész (eltávolítja a daganatokat), sugárzó onkológus (sugárkezelést biztosít), ápolók (a szükséges segítséget és támogatást nyújtja a betegnek), szociális munkások (segítenek bármilyen szociális szükségletben), patológus (megkülönböztetik a szöveteket) és neurológiai orvos (olvassa el a képeket MRI).

A kezelési lehetőségek közé tartozik a műtét, a sugárterápia, a kemoterápia és a váltakozó elektromos mezőterápia kombinációja.

Maximális biztonságos sebészeti reszekció az agy glioblasztóma a kezelés első szakasza. A legbiztonságosabb műtéti reszekció azt jelenti, hogy a lehető legtöbbet eltávolítjuk a daganatból a legkisebb agykárosodással. Vannak módszerek az eltávolított tumorok számának növelésére, többek között

• éber kraniotómia;
• fluoreszkáló festék;
• intraoperatív MRI;
• endoszkópos műtét.

Tudatos kraniotómia - Ez a daganat sebészeti eltávolítása, amíg a beteg ébren van. Például, ha daganatot találnak az agy egy részén, amely a beszédhez szükséges, akkor az adott területen végzett műtét tartós beszédkárosodást okozhat. Amikor a beteg ébren van, és beszél a sebésszel, ő irányíthatja a műtétet és jobb eredményeket érhet el. Fluoreszkáló festékek segít megkülönböztetni a daganatot a kóros erektől, ami azt eredményezi, hogy a daganat nagyobb része eltávolításra kerül. Intraoperatív MRI rádióhullámokat és mágneses teret használ az agy képének létrehozásához a műtét során, és útmutatóként használják a daganatok eltávolítására. Endoszkópos sebészet, vagy minimálisan invazív műtétEkkor egy kis eszközt helyeznek az agyba a fej egy kis nyílásán keresztül, és a tumorok kimutatására és eltávolítására használják.

Fontos megjegyezni, hogy a műtét nem csodaszer a glioblasztóma ellen. Még akkor is, ha a daganatot 100%-ban eltávolították, még mindig sok kimutathatatlan tumorsejt található az agyban.

Sugárkezelés, vagy sugárkezelés, a kezelés következő lépése. A sugárterápia károsítja a tumorsejtek DNS -ét. Ez lelassítja vagy leállítja a betegség progresszióját. A normál sejteket azonban a sugárterápia is károsítja. A sugárterápia gyakori tünetei közé tartozik, de nem kizárólagosan, a fáradtság, hajhullás, étvágytalanság és bőrproblémák. A súlyos mellékhatások miatt a sugárterápiát rövid tanfolyamon alkalmazzák.

Kemoterápia a sugárterápia alatt és után is alkalmazható glioblasztóma kezelésére. Temozolomide az FDA által jóváhagyott glioblasztóma terápia. A bevacizumab és a karmusztin olyan kemoterápiás szerek, amelyeket az FDA is jóváhagyott a glioblasztóma kezelésére. Bevacizumab segít csökkenteni az erek számát a tumor helyén. Az erek számának csökkentésével a daganat nem kaphat tápanyagokat a növekedéshez. Carmustin az első jóváhagyott kemoterápiás gyógyszer, amely közvetlenül az agyba juttatja a kezelést. Ezen kemoterápiás szerek közül a temozolomid a leghatékonyabb a glioblasztóma kezelésére.

Változó elektromos mezők kemoterápiával együtt használható, de sugárterápiával nem. Ezt a kezelést mind az újonnan diagnosztizált, mind a visszatérő glioblasztóma esetében jóváhagyták. A páciensnek meg kell borotválnia a fejét, hogy az elektródákat a fejbőrhöz lehessen rögzíteni. Ezeknek az elektródáknak az idő nagy részében maradniuk kell; minél tovább kezelik a pácienst, annál jobb az eredmény. A készülék elektromos mezőt hoz létre, megakadályozva a rákos sejtek szaporodását.

Előrejelzés

Az agy glioblastomában szenvedő betegek prognózisa rossz. Jelenleg nincs gyógymód, és a kezelés ellenére sok beteg kevesebb, mint egy évvel él a kezdeti diagnózis után. A műtét, a kemoterápia és a sugárterápia kombinációján átesett glioblasztómás betegek átlagos időtartama 14,6 hónap. A kemoterápia és a sugárterápia mind jobb prognózissal jár.