Graves -kór: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi az a Graves -kór?

Graves -kór - Ezt pajzsmirigyet érintő betegség és gyakran a bőr és a szem. A pajzsmirigy egy mirigy és az endokrin rendszer része, a mirigyek hálózata, amely hormonokat választ ki, amelyek szabályozzák a kémiai folyamatokat (anyagcsere), amelyek befolyásolják a szervezet tevékenységét, valamint szabályozzák a pulzusszámot, a testhőmérsékletet és a vért nyomás. A hormonok közvetlenül a véráramba kerülnek, ahol a test különböző területeire utaznak.

A Graves -betegséget a pajzsmirigy kóros megnagyobbodása (golyva) és a pajzsmirigyhormon fokozott szekréciója jellemzi.hyperthyreosis). A pajzsmirigyhormonok számos különböző testrendszerben vesznek részt, ezért a Graves -betegség specifikus tünetei és jelei személyenként nagyon eltérőek lehetnek. A gyakori tünetek közé tartozik a nem szándékos súlycsökkenés, a hő intolerancia, az izomgyengeség, a fáradtság és a szemgolyók duzzanata a foglalatból. Graves -kór az 

autoimmun betegség.

jelek és tünetek

A Graves -kórhoz társuló tünetek rendszerint fokozatosan alakulnak ki, gyakran hetek vagy hónapok elteltével. A tünetek magukban foglalhatják a viselkedésbeli változásokat, például:

• idegesség;
• ingerlékenység;
• szorongás;
• alvási problémák (álmatlanság).

További tünetek a következők:

• nem szándékos fogyás;
• izomgyengeség;
• rendellenes hő intolerancia;
• fokozott izzadás;
• gyors, szabálytalan szívverés (tachycardia);
• fáradtság.

A Graves -betegség gyakran társul a szemet érintő rendellenességekkel, amelyeket gyakran Graves -szemészeti megbetegedésnek is neveznek. Míg az enyhe szemészeti megbetegedés a legtöbb Graves -féle pajzsmirigy -túlműködésben szenvedő embernél életének egy bizonyos szakaszában jelen van, kevesebb, mint 10% -uk rendelkezik jelentős szemkárosodással, amely terápiát igényel. A szem tünetei a pajzsmirigy -túlműködés kialakulása előtt, egyidejűleg vagy azt követően alakulhatnak ki. Ritka esetekben a szemtünetekben szenvedő betegeknél soha nem alakul ki hyperthyreosis. Bizonyos esetekben a Graves oftalmopathia először Graves hyperthyreosis kezelése után jelentkezhet vagy súlyosbodhat.

Graves szemészeti megbetegedése személyenként nagyon eltérő. Egyes embereknél sok éven át változatlan maradhat, míg másoknál jobb vagy rosszabb. Ez is követheti a súlyosbodás (exacerbáció) mintáját, majd jelentősen javulhat (remisszió). A legtöbb ember enyhe betegségben szenved progresszió nélkül.

A gyakori szem rendellenességek közé tartozik a szemet körülvevő szövetek duzzanata, ami miatt a szem kidudorodhat védőfoglalatából (pályájáról), ezt az állapotot proptosisnak nevezik. A betegek száraz szemet, duzzadt szemhéjat, szemhéj visszahúzódást, gyulladást, vörösséget, fájdalmat és szemirritációt is tapasztalhatnak. Néhány beteg leírja homok érzése a szemekben. Ritkábban előfordulhat felhősödés vagy kettős látás, fényérzékenység (fénykerülés) és / vagy látásromlás.

Nagyon ritkán a Graves -betegségben szenvedőknél bőrbetegség alakul ki, amelyet pretibiális dermopátiának vagy myxedemának neveznek. Ezt az állapotot a megvastagodott, vöröses bőr kialakulása jellemzi az alsó lábszár elején. Általában a lábszárra korlátozódik, de néha a lábakon is megjelenhet. Ritkán előfordul a kéz, az ujjak és a lábujjak lágy szöveteinek duzzanata (acropachia).

A Graves -kórhoz kapcsolódó további tünetek közé tartozik a megnövekedett pulzusszám, a kéz és / vagy az ujjak enyhe remegése, hajhullás, törékeny körmök, fokozott szegmentális reflexek (hiperreflexia), fokozott étvágy és gyakoribb bélmozgások. Nők Graves -betegség esetén változásokat tapasztalhat menstruációs ciklus. Férfiak tapasztalhatja merevedési zavar. Bizonyos esetekben a Graves -betegség előrehaladhat, és pangást okozhat szív elégtelenség vagy a csontok rendellenes elvékonyodása és gyengesége (csontritkulás), ami miatt a csontok törékennyé válnak és ismételt törésekre hajlamosak.

Okok és kockázati tényezők

A Graves -betegséget figyelembe veszik autoimmun betegségde vannak más tényezők is, amelyek hozzájárulnak a fejlődéséhez, beleértve a genetikai, környezeti és / vagy egyéb tényezőket.

Autoimmun rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor a szervezet immunrendszere tévesen megtámadja az egészséges szöveteket. Az immunrendszer általában speciális fehérjéket termel, amelyeket antitesteknek neveznek. Az antitestek reagálnak a szervezetben lévő idegen anyagokra (pl. Baktériumok, vírusok, toxinok), és elpusztítják őket. Az antitestek közvetlenül elpusztíthatják a mikroorganizmusokat, vagy bevonhatják őket, hogy a leukociták könnyebben elpusztítsák őket. Specifikus antitestek jönnek létre adott anyagok vagy anyagok hatására. Az antitestek termelését stimuláló anyagot antigénnek nevezik.

Graves -betegség esetén az immunrendszer kóros antitestet hoz létre, amelyet immunglobulinnak neveznek, és amely stimulálja a pajzsmirigyet. Ez az ellenanyag utánozza a normál pajzsmirigy-stimuláló hormon működését. A pajzsmirigysejtek felszínéhez kapcsolódik, és bekapcsolja a sejteket, hogy hormonokat termeljenek, ami ezen hormonok túltermeléséhez vezet (pajzsmirigy túlműködés). Graves szemészetében ezek az antitestek a szemet körülvevő sejteket is befolyásolhatják.

Az érintettek géneket hordozhatnak, vagy genetikai hajlamuk lehet a Graves -betegségre. Az a személy, aki genetikailag hajlamos a betegségre, hordozza a rendellenesség génjét (vagy génjeit), de csak akkor fejezhető ki, ha bizonyos körülmények között, például bizonyos környezeti tényezők (multifaktoriális) hatására aktiválódnak vagy aktiválódnak öröklés).

Különféle géneket azonosítottak, amelyek Graves -betegséghez kapcsolódnak, beleértve azokat a géneket, amelyek gyengítik vagy módosítják az immunrendszer válaszát (immunmodulátorok), mint pl. CD25, CD40, CD40, CTLA-4, FOXP3 és különösen a különböző HLA gének HLA-DR3. Azok a gének, amelyek közvetlenül kapcsolódnak a pajzsmirigy működéséhez, mint például a tiroglobulin (Tg) gének vagy a pajzsmirigy -stimuláló hormon receptor (TSHR), szintén Graves -kórhoz kapcsolódnak. Gén Tg tiroglobulint termel, amely fehérje csak a pajzsmirigy szövetében található, és szerepet játszik a pajzsmirigyhormonok termelésében. Gén TSHR fehérjét termel, amely receptor és kötődik a pajzsmirigyet stimuláló hormonokhoz. A pontos ok, amiért a genetikai és környezeti tényezők kölcsönhatásban okoznak betegséget, nem teljesen tisztázottak. A módosító gének néven ismert további genetikai tényezők szerepet játszhatnak a Graves -betegség kialakulásában vagy expressziójában.

A betegség kialakulását kiváltó környezeti tényezők közé tartozik az extrém érzelmi vagy fizikai stressz, fertőzés vagy terhesség. A dohányzó embereknél nagyobb a Graves -betegség és a Graves -szemészet megbetegedésének kockázata. Azok a személyek, akiknek más rendellenességei vannak, amelyeket az immunrendszer rossz működése okoz, mint pl típusú cukorbetegség vagy reumás ízületi gyulladásnagyobb a Graves -kór kialakulásának kockázata.

Érintett populációk

A Graves-betegség gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat, 5-10: 1 arányban. A rendellenesség általában középkorú korban alakul ki, csúcs előfordulási gyakorisága 40-60 év, de a gyermekeket, serdülőket és az időseket is érintheti. A betegség a világ szinte minden részén előfordul. Becslések szerint a patológia a lakosság 2-3% -át érinti. A Graves -betegség a hyperthyreosis leggyakoribb oka.

Tüneti rendellenességek

A Graves -betegségben szenvedőknek gyakran vannak más családtagjai pajzsmirigy -problémákkal vagy autoimmun betegségekkel. Egyes rokonok pajzsmirigy -túlműködésben vagy pajzsmirigy -alulműködésben szenvedhetnek (hypothyreosis); másoknak más autoimmun betegségei is lehetnek, beleértve a haj idő előtti őszülését (20 éves kortól). Hasonlóképpen lehetnek immunproblémák a családban, beleértve a fiatalkori cukorbetegséget, vészes vérszegénység (hiány miatt b -vitamin12) vagy fájdalommentes fehér foltok a bőrön, az úgynevezett vitiligo.

Hashimoto -kórMás néven Hashimoto -pajzsmirigy -gyulladás vagy autoimmun pajzsmirigy -gyulladás, a Graves -kórhoz hasonló autoimmun betegség. Azonban a Hashimoto -betegségben lévő antitestek vagy blokkolják, vagy elpusztítják a pajzsmirigyet, és a pajzsmirigyhormonok elégtelen szekrécióját okozzák (hypothyreosis). A Hashimoto pajzsmirigy -gyulladása bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban az élet harmadik -ötödik évtizedében fordul elő, és gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. Jellemzője a megnagyobbodott pajzsmirigy, amely limfocitákkal van beszivárgva. Idővel a pajzsmirigy teljesen elpusztulhat. A kezelés abból áll, hogy a pajzsmirigy saját mirigye által már nem termelhető hormonmennyiséget L-tiroxinnal, a fő pajzsmirigyhormon szintetikus formájával helyettesíti.

A hyperthyreosis egyéb okai közé tartozik a toxikus nodularis vagy multinodularis golyva, amelyet egy vagy több csomó vagy csomó jellemez a pajzsmirigy, fokozatosan növekszik és fokozza aktivitását, úgy, hogy a pajzsmirigyhormon teljes felszabadulása a vérbe meghaladja a normát. Ezen túlmenően, a betegeknél pajzsmirigy -gyulladásnak nevezett állapotban átmenetileg hyperthyreosis tünetei lehetnek. A pajzsmirigygyulladás az immunrendszer problémáinak vagy vírusos fertőzésnek köszönhető, amelynek következtében a felhalmozódott pajzsmirigyhormon kiszivárog a mirigyből. A pajzsmirigy -gyulladás típusai közé tartozik a szubakut pajzsmirigy -gyulladás, a csendes pajzsmirigy -gyulladás, a fertőző pajzsmirigy -gyulladás, a sugárzásos pajzsmirigy -gyulladás és a szülés utáni pajzsmirigy -gyulladás. A legtöbb esetben a pajzsmirigygyulladás elmúlik. Ritkán a pajzsmirigyrák bizonyos formái és bizonyos daganatok, például a TSH -t termelő agyalapi mirigy -adenomák hasonló tüneteket okozhatnak, mint a Graves -kórban. Végül a hyperthyreosis tüneteit az is okozhatja, ha túl sok pajzsmirigyhormont szednek tabletták formájában.

Diagnosztika

A Graves -kór diagnosztizálása a beteg és családja részletes kórtörténete, egy alapos klinikai értékelés és a jellemző meghatározása alapján történik. jelek és speciális vizsgálatok, például vérvizsgálatok, amelyek a pajzsmirigyhormonok és a pajzsmirigy-stimuláló hormonok szintjét mérik mirigyek. A Graves -betegséget okozó specifikus antitestek vérvizsgálata elvégezhető a diagnózis megerősítésére, de általában nem szükséges.

Standard kezelések

A Graves -betegség kezelése általában a három módszer egyikét foglalja magában:

1. Pajzsmirigy -ellenes gyógyszerek (tionamidok).
2. Radioaktív jód használata.
3. Műtéti beavatkozás.

Az ajánlott kezelés konkrét formája a beteg korától és a betegség mértékétől függhet.

A Graves -betegség legkevésbé invazív kezelése a használata drogokamelyek csökkentik a pajzsmirigyhormon (pajzsmirigy -ellenes gyógyszerek) felszabadulását. Ezeket a gyógyszereket különösen előnyben részesítik kisgyermekek és terhes nők, enyhe hyperthyreosis eseteik vagy azok számára, akik gyors hyperthyreosis -kezelést igényelnek. A Graves -betegség kezelésére leggyakrabban használt pajzsmirigy -ellenes gyógyszer a metimazol, amelyet az amerikai ajánl a pajzsmirigy -szövetség és az Amerikai Klinikai Endokrinológusok Szövetsége által a gyermekek hyperthyreosisának kezdeti kezelésére serdülők. Oroszországban vannak analógok: tirozol, mercazolil. Néha a propiltiouracilot (propicil) speciális esetekben alkalmazzák, különösen akkor, ha Graves -betegség a terhesség elején jelentkezik.

A Graves -betegség bizonyos kezelései azok, amelyek elpusztítják a pajzsmirigyet, és gyakran hypothyreosishoz vezetnek. A végső radioaktív jódterápia a Graves -betegség leggyakoribb kezelési módja. A jód egy vegyi anyag, amelyet a pajzsmirigy használ pajzsmirigyhormonok előállítására (szintetizálására). Az emberi test szinte minden jódját a pajzsmirigy szövetei szívják fel. A betegek radioaktív jódot tartalmazó oldatot kapnak, amely áthalad a véráramon, és felhalmozódik a pajzsmirigyben, ahol károsítja és elpusztítja a pajzsmirigyszövetet. Ez zsugorítja a pajzsmirigyet és csökkenti a hormonok túltermelését. Ha a pajzsmirigyhormon szintje túl alacsonyra csökken, hormonterápiára lehet szükség a megfelelő pajzsmirigyhormon szint visszaállításához.

Egy másik végleges terápia műtét a pajzsmirigy egészének vagy egy részének eltávolítására (pajzsmirigy -eltávolítás). Ez a Graves -betegség kezelése általában olyan személyekre vonatkozik, akik más kezelési formákkal nem jártak sikerrel. vagy ellenjavallt vagy nagy mirigyek jelenlétében, vagy azokban, akik érdeklődnek a gyors feloldás iránt hyperthyreosis. A hypothyreosis gyakori a műtét után; ez a művelet azonban a kívánt eredményhez vezethet.

A fenti három kezelés mellett a vérben már keringő pajzsmirigyhormonokat gátló gyógyszereket is felírhatnak feladataik ellátására (bétablokkolók). Béta -blokkolók, például propranolol, atenolol vagy metoprolol használhatók. Amikor a pajzsmirigyhormon szint normalizálódik, a béta-blokkoló terápia abbahagyható.

Sok esetben egész életen át tartó megfigyelésre és laboratóriumi vizsgálatokra van szükség. Bizonyos esetekben élethosszig tartó hormonpótló kezelésre lehet szükség.

A Graves -szemészeti megbetegedés (Graves -betegséggel összefüggő látáskárosodás) enyhe eseteit napszemüveggel, kenőcsökkel, műkönnyekkel és / vagy szemüveggel ellátott prizmákkal lehet kezelni. A Graves szemészeti megbetegedésének súlyosabb esetei kortikoszteroidokkal, például prednizonnal kezelhetők a szem körüli szövetek duzzanatának csökkentése érdekében.

Orbitális dekompressziós műtét és orbitális sugárterápia súlyosabb esetekben is szükség lehet. Az orbitális dekompressziós műtét során a sebész eltávolítja a csontot a pálya (pálya) és a szinuszok között. Ez lehetővé teszi, hogy a szem visszatérjen természetes helyzetébe a pályán belül. Ez a műtét általában olyan embereknek szól, akiknél fennáll a látásvesztés veszélye a látóidegre gyakorolt ​​nyomás miatt, vagy akiknek más kezelési lehetőségek nem segítettek. Ezek a kezelések olyan szemészek kezelését igénylik, akik Graves szemészeti megbetegedésének kezelésére szakosodtak.

Előrejelzés

Sok beteg egészséges marad egyetlen pajzsmirigy -ellenes gyógyszeres kezelés után, de a visszaesés bármikor előfordulhat. A radioaktív jodid nagyon hatékony, de gyakran hypothyreosishoz vezet. A műtét hipotireózist is okozhat.

A tünetek általában pajzsmirigyellenes gyógyszerekkel történő kezeléssel javulnak. Azonban néhány megjelenési hiba gyakran megmarad.