Hepatorenalis szindróma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a hepatorenális szindróma?

Hepatorenális szindróma(GDS) A károsodott vesefunkció egy formája, amely progresszív embereknél fordul elő májbetegség. A hepatorenális szindrómában szenvedő egyéneknek nincs konkrét oka a veseműködési zavarnak, és maguk a vesék sem szerkezetileg sérültek. Így a hepatorenális szindróma "funkcionális" formának nevezhető veseelégtelenség. Valójában, ha egy HRS -es beteg veséjét átültetnék egy másik egészséges emberhez, akkor normálisan működne.

A GDS két különböző típusba sorolható. Az I. típus gyorsan progresszív állapot, amely veseelégtelenséghez vezet; A II típusú HRS -nek nincs gyors lefolyása, és hetek vagy hónapok alatt lassan halad előre. Bár a hepatorenális szindróma májbetegségben szenvedő embereknél fordul elő, ennek az állapotnak a pontos oka ismeretlen.

A kutatók megjegyzik, hogy a rendellenességben szenvedők vérkeringése károsodott. Az artériák, amelyek oxigénnel ellátott vért keringnek a tüdőből a test többi részébe (szisztémás) keringés), tágulnak, ellentétben a vese artériáival, amelyek összeszűkülnek, ami a véráramlás csökkenését okozza a vesén keresztül. Sok betegnek magas a vérnyomása a porta véna ágaiban is (portális hipertónia), amely a fő véna, amely vért szállít a belekből a májba.

jelek és tünetek

A HRS-ben szenvedő betegeknek számos nem specifikus tünete van, beleértve:

• fáradtság;
• hasi fájdalom;
• általános rossz közérzet (rossz közérzet).

Az érintetteknek progresszív májbetegséggel járó tünetei is vannak, többek között:

• folyadék felhalmozódása a hasüregben (ascites);
• a bőr és a szemhéj sárgulása (sárgaság);
• a lép megnagyobbodása (splenomegalia);
• a máj megnagyobbodása (hepatomegalia).

I. típusú hepatorenális szindróma a vesefunkció gyors csökkenése jellemzi. A vesék szűrőrendszerként működnek, eltávolítják a nem kívánt anyagokat és a felesleges folyadékot a szervezetből. A csökkent vesefunkció tünetei közé tartozik a felesleges vizes folyadék felhalmozódása a szövetek és szervek között, ami okozza ödéma ezeken a területeken, a vizeletürítés éles csökkenése és a vérben megnövekedett nitrogénhulladékot tartalmazó termékek, például a kreatinin és az AMK (azotémia). Az I. típusú HRS életveszélyessé válhat veseelégtelenség néhány napon belül.

Az I típusú HRS -ben szenvedők nagyobb valószínűséggel szenvednek máj encephalopathia, olyan állapot, amely akkor fordul elő, amikor a máj nem képes lebontani (metabolizálni) bizonyos anyagokat a szervezetben. Ezek az anyagok mérgező hatásokkal jutnak a véráramba az agyba. A máj encephalopathia zavartságot, álmosságot, az ítélőképesség és más értelmi folyamatok felismerhető változásait és egyéb pszichológiai változásokat okozhat. Az is gyakoribb a akut májelégtelenség bármilyen okból.

II -es típusú hepatorenális szindróma veseműködési zavarokat okoz, ami általában sokkal lassabban halad előre, mint az I. típusú. Az érintett embereknél ritkábban alakul ki sárgaság, és általában nem alakul ki hepatikus encephalopathia. A II -es típusú HRS -ben szenvedő betegeknél gyakran kialakul a folyadék felhalmozódása a hasban (ascites), amely nem reagál a diuretikumokkal történő kezelésre, olyan gyógyszerekre, amelyek segítenek eltávolítani a felesleges folyadékot a szervezetből. Ezt az állapotot vízhajtó-rezisztens ascitesnek nevezik. Az állapot hetek és hónapok alatt alakulhat ki, ha az AMK (vér karbamid -nitrogén) és a kreatinin szintje lassan emelkedik.

Okok és kockázati tényezők

A hepatorenális szindróma pontos oka ismeretlen. A betegség előrehaladott májbetegségben szenvedő embereknél fordul elő, különösen azoknál, akiknél májzsugorodás. A hepatorenális szindrómában szenvedő emberek közös jellemzője a veséket tápláló erek szűkítése. (vese érszűkület), amelynek következtében csökken a vese véráramlása, ami végső soron rontja a működést vese.

A vese érszűkületének oka ismeretlen. A kutatók úgy vélik, hogy ez több különböző tényező, köztük a magas vérnyomás összetett kölcsönhatása a máj fő erei (portális hipertónia), a véráramlást szabályozó fizikai tényezők rendellenességei (szisztémás hemodinamika), az érszűkületet okozó anyagok (érszűkítő) aktiválása és az értágulást okozó anyagok elnyomása (értágítók).

A kutatók azt is megállapították, hogy egyes betegeknél a cirrhoticus cardiomyopathia szintén hozzájárulhat a hepatorenalis szindróma kialakulásához. A cirrhoticus cardiomyopathia a máj cirrhosisában szenvedő emberek szívműködési zavarára utal. Cirrhotikus kardiomiopátia a szív kiáramlásának csökkenéséhez vezet (szív elégtelenség) és a test egyes artériáinak kóros kitágulása.

Néhány hepatorenális szindrómában szenvedő betegnél bizonyos "kiváltó tényezők" azonosíthatók, amelyek növelik a rendellenesség kialakulásának valószínűségét májbetegségben szenvedő betegeknél. Ezeket a kiváltó tényezőket provokáló tényezőknek nevezzük. A leggyakoribb provokáló tényező a spontán baktérium hashártyagyulladás (SBP), a vékony membrán (hashártya) fertőzése, amely a hasat szegélyezi. Az SBP ismert szövődmény az ascitesben és májcirrhosisban szenvedőknél. Egyéb gyakori okok az akut gasztrointesztinális vérveszteség, az alacsony vérnyomás és bármilyen etiológiájú fertőzés.

Érintett populációk

A hepatorenális szindróma egyenlő számban érinti a férfiakat és a nőket. A rendellenesség pontos gyakorisága nem ismert. Becslések szerint a hasban folyadékgyülemben (ascites) és májcirrhosisban szenvedő emberek körülbelül 8-10 százalékánál fordul elő. Bár a HRS leggyakrabban előrehaladott cirrhosisban és ascitesben szenvedő betegeknél fordul elő, a HRS más májbetegségben szenvedő betegeknél is előfordul, beleértve az akut májelégtelenség.

Diagnosztika

A hepatorenális szindróma diagnózisa gondos klinikai értékelésen, részletes betegtörténeten és különféle speciális teszteken alapul.

A fő diagnosztikai kritériumok a következők:

• súlyos májelégtelenség jelenléte portális hipertóniával;
• magas kreatinszint;
• a veseelégtelenség egyéb okainak hiánya, például bakteriális fertőzés, sokk és a vesére mérgező gyógyszerek szedése;
• nincs javulás a vesefunkcióban, ha a diuretikumokat elvonják és a plazmát albuminnal (a májban termelt fehérje, amely alacsony májbetegségben szenvedő betegeknél) bővítik;
• alacsony vizeletfehérje -szint, húgyúti betegségek (uropátia) vagy parenchymás vesebetegség jelei nélkül.

Standard kezelések

A hepatorenális szindrómában szenvedő betegek egyetlen gyógyító terápiája a májtranszplantáció, amely mind a májbetegséget, mind a kapcsolódó veseműködési zavarokat korrigálja. Még a sikeres májtranszplantáció után sem biztos, hogy a korábban hepatorenális szindrómában szenvedő betegek teljesen helyreállítják a vesefunkciót. Kis százalékuk maradandó, dialízist igénylő károsodást okozhat. Jelenleg nagy mennyiségű kutatás folyik annak megállapítására, hogy melyik beteg gyógyul meg, és melyik nem. Azok, akik nem tudnak felépülni, veseátültetésre és májtranszplantációra szorulhatnak. A donorok korlátozott száma és a hosszú várólisták miatt azonban a májátültetés nem mindig kivitelezhető.

Azoknál a betegeknél, akiknél hepatorenális szindróma alakul ki akut májelégtelenségben, nem pedig májcirrhosisban, a máj gyógyulása esetén a betegség felépülhet. Mindazonáltal olyan betegek, akiknek hepatorenális szindrómája dialízist igényel, vagy progresszív veseelégtelenségben szenvednek 6-8 hétig a májtranszplantáció előtt szükség lehet májtranszplantált veseátültetésre, mivel a vesefunkció nem visszaszerez.

A májbetegségben és hepatorenális szindrómában szenvedő betegeknél a máj alacsonyabb sikerességi arány, mint a májbetegségben és normális vesefunkcióban szenvedő betegeknél, akik újat kapnak máj. Így a hepatorenális szindróma számos kezelését alkalmazzák a májtranszplantációra jogosult egyének vesefunkciójának javítására.

Azoknál az embereknél, akik transzplantációra várnak, számos kezelés alkalmazható a vesefunkció fenntartására. A paracentézis sebészeti beavatkozás, amely eltávolítja a felesleges folyadékot a hasüregből (ascites). Gondosan ellenőrzött körülmények között ez az eljárás segíthet néhány érintett személynek. Ezenkívül szükség lehet a vízhajtók elkerülésére (amelyek károsíthatják a veseműködést), az elektrolit -egyensúly fenntartására és a fertőzések gyors kezelésére.

Előrejelzés

Az I. típusú hepatorenális szindróma (HRS) átlagos túlélési ideje 2 hét, kevés beteg éli túl a 10 hetet. A II. Típusú betegség átlagos túlélése 3-6 hónap.

Mortalitás / morbiditás

Az orvosoknak tisztában kell lenniük azzal, hogy a GDS kétféle formája létezik. Bár patofiziológiájuk hasonló, megnyilvánulásuk és jeleik eltérőek.

Az I. típusú HRS -t gyors és progresszív veseelégtelenség jellemzi, és leggyakrabban spontán bakteriális peritonitis (SBP) okozza. Az I. típusú betegség az SBP -ben szenvedő betegek körülbelül 25% -ánál fordul elő, annak ellenére, hogy a fertőzés antibiotikumokkal gyorsan megszűnik. Kezelés nélkül az I. típusú HRS -es betegek átlagos túlélése kevesebb, mint 2 hét, és gyakorlatilag minden beteg meghal a veseelégtelenség megjelenését követő 10 héten belül.

A II típusú HRS -t a glomeruláris szűrési sebesség (GFR) mérsékelt és stabil csökkenése jellemzi, és általában viszonylag ép májfunkciójú betegeknél fordul elő. Ezek a betegek gyakran rezisztensek a diuretikumokkal szemben, átlagos élettartamuk 3-6 hónap. Bár észrevehetően hosszabb, mint az I. típusú HRS -ben, még mindig rövidebb a veseelégtelenségben nem szenvedő cirrhosisos és ascites betegekhez képest.

Szövődmények

Ha progresszív májelégtelenség miatt nem hajtják végre a májátültetést, szövődmények lépnek fel, például encephalopathia, sárgaság és koagulopátia.