Berger -kór (IgA nephropathia): mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a Berger -kór?

Berger -kór (vagy IgA nephropathia) Olyan vesebetegség, amelyben az IgA, egy fehérje, amely a szervezet védelmét szolgálja az idegen behatolóktól, felhalmozódik a vesékben és károsítja azokat. Ez rontja szűrési funkciójukat. Ennek eredményeként a vesék elkezdenek olyan anyagokat, mint a vér és a fehérje a vizeletbe juttatni.

Az IgA nephropathia leggyakrabban kaukázusi és ázsiai férfiaknál fordul elő. Általában akkor jelenik meg, amikor az emberek tizenévesek és harmincasok, de előfordulhat bármely életkorban. Sok eset idővel elmúlik. A betegek egy alcsoportjában azonban előfordulhat, hogy a betegség nem tisztul ki, és ezért 20-25 év múlva végstádiumú veseelégtelenséghez (ESRD) vezethet. Ritkán az állapot sokkal gyorsabban fejlődhet, ami azt eredményezi veseelégtelenség több évig, ha nem kezelik.

Az IgA nephropathiában szenvedő betegeknél a vizeletben leggyakrabban egy vagy több vér epizód van (látható 

hematuria). Ezek az epizódok általában egy felső légúti fertőzés során vagy közvetlenül azután jelentkeznek, mint pl megfázás vagy emésztőrendszeri fertőzés.

A kezelés magában foglalja azokat a gyógyszereket, amelyek célja a betegség progressziójának lassítása, és mások, amelyek célja a gyulladás csökkentése. A kezelés megválasztása sok tényezőtől függ, beleértve a vérnyomást, a vizeletben lévő fehérje mennyiségét és a várható vesefunkciót.

- Bevezetés.

A vesék két ökölnyi szerv, amelyek hátul helyezkednek el a bordaív alatt, és amelyek szűrik a vért. Vizelet formájában eltávolítják a felesleges folyadékot és hulladékot, ugyanakkor felszívják a szükséges mennyiségű vizet és a szervezet működéséhez szükséges egyéb vegyi anyagokat. Az IgA nephropathia elnevezés onnan származik, hogy a vesében lerakódott fehérje az IgA nevű normál keringő immunglobulin -fehérje tulajdonságaival rendelkezik. Betegség esetén a normál fehérje kissé megváltozik, ami a veseszűrőkben rakódik le, és vér és / vagy fehérje szivárog.

jelek és tünetek

Az IgA nephropathiában szenvedő betegek gyakran:

• vörös vizelet (látható hematuria);
• fájdalom a hát oldalán;
• duzzanat a bokában;
• magas vérnyomás (artériás hipertónia).

Ha ezek a tünetek légúti fertőzés alatt vagy közvetlenül azt követően jelentkeznek, mint pl torokfájás vagy megfázás, nagyobb a valószínűsége annak, hogy egy személy IgA nephropathiában szenved.

Néhány gyorsan progresszív IgA nephropathiában vagy krónikus tünetmentes betegségben szenvedő betegnél végstádiumú vesebetegség (ESRD) tünetei jelentkezhetnek:

• magas vérnyomás;
• vizelési képtelenség;
• duzzanat;
• fáradtságérzés;
• álmosság;
• általános viszketés vagy zsibbadás;
• száraz bőr;
• fejfájás;
• fogyás;
• étvágytalanság;
• hányinger;
• hányás;
• alvási problémák;
• koncentrációs nehézségek;
• a bőr hiperpigmentációja;
• izomgörcsök.

Okok és kockázati tényezők

Amint fentebb említettük („lásd Bevezetés "), a vesék szűrők a vér számára. Minden vese körülbelül 1 millió "mini-szűrőből" áll, nefronoknak nevezve.

Minden nephron Bowman kapszulából és tubulusokból áll. A Bowman -kapszula számos fontos struktúrát tartalmaz, például a glomerulust, amely apró erek sorozata, amelyekben a kezdeti szűrés történik. Miután a folyadékot a glomerulus kiszűri, a tubulusok mentén halad, ahol vegyszerek és vizet adnak hozzá vagy távolítják el a szűrt folyadékból az igényektől függően szervezet. Miután a folyadék áthalad a tubulusokon, vizelet formájában távozik a testből.

Valamilyen ismeretlen okból a Berger -kórban szenvedő betegek szervezete kóros IgA -fehérjéket hoz létre, amelyeket idegenként ismer fel. Ennek eredményeként a szervezet megtámadja őket, ami immun -komplexeknek nevezett fehérjecsoportok kialakulásához vezet. Ezek az immunkomplexek a vesékben rakódnak le, és károsodást okoznak. Ennek a jelenségnek köszönhetően az IgA nephropathia jöhet szóba autoimmun betegség.

Az IgA fehérje immunkomplexei specifikusan a glomerulus központi részében rakódnak le a mesangialis régióban. Ezen immunkomplexek lerakódása után a glomerulus (szűrő) meggyullad és megsérül. Ennek eredményeként a szűrési funkciójuk romlik, ami lehetővé teszi olyan anyagok, mint a vörösvértestek és fehérjék átjutását a sérült szűrőn a vizeletbe.

Amikor a betegeknek légúti fertőzéseik vannak, mint pl influenza, Az IgA immun komplexek nagyobb keringéssel rendelkeznek. Ezért sokan közülük végül a vesékben rakódnak le, amikor az IgA nephropathiás betegeknél általában olyan tünetek alakulnak ki, mint a hematuria (vér a vizeletben). Egyes betegeknél előfordulhatnak Berger -kór epizódok is, amikor gyomor -bélrendszeri fertőzéseik vannak, mint pl bélinfluenza.

Okkal feltételezhető, hogy genetikai tényezők játszanak szerepet a betegségben. Felmerült, hogy a Berger -kór komplex poligénes betegség hogy számos gén és környezeti tényező járul hozzá ennek kialakulásához betegségek.

Érintett populációk

Észak -Amerikában és Európában a férfiak kétszer nagyobb valószínűséggel betegednek meg, míg Ázsiában a nők ugyanolyan valószínűséggel, mint a férfiak. Etnikumát tekintve az ázsiaiak sokkal valószínűbbek, mint a kaukázusiak, akik viszont sokkal gyakrabban fordulnak elő IgA nephropathiával, mint a feketék. A betegség leggyakrabban serdülőkorban fordul elő a 30 -as évek végéig, de bármely életkorban megnyilvánulhat.

Tüneti rendellenességek

Az alábbi betegségek tünetei hasonlóak lehetnek a Berger -kór tüneteihez. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnosztika során:

• Purpura Schoenlein-Henoch (jelenleg az IgA típusának tekintik, amely túlnyomórészt a test apró ereit érinti, beleértve a veséket is).
• Alport szindróma (örökletes nephritis).
• Vékony alaphártya -betegség (BMTD).
• Akut fertőzés utáni glomerulonephritis.
• Membranoproliferatív glomerulonephritis.
• Lupus nephritis (glomerulonephritis okozta szisztémás lupus erythematosus).

Diagnosztika

IgA nephropathia gyanítható, ha a beteg vérző (vörös) vagy sötét vizeletet mutat a légúti megbetegedést követően.

Bár az orvosnak nagy a gyanúja, hogy páciense Berger -betegségben szenved, a fizikai anamnézis alapján vizsgálat, vizeletvizsgálat és vérvizsgálatok, az egyetlen módszer az IgA nephropathia diagnosztizálására csak a biopszia vese.

A vesebiopszia diagnosztikai vizsgálat, amelyben egy vékony, kicsi tűt helyeznek az ember veséjébe, hogy szövetmintát vegyenek. Ezt a szövetet ezután mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy kimutassák a betegség bizonyos jellegzetes markereit.

- Klinikai vizsgálatok és vizsgálatok.

A vesebiopszia mellett a betegeknek rendszeres vér- és vizeletvizsgálatot kell végezniük. Az enyhe betegségben (normális vérnyomás, alacsony fehérje a vizeletben) szenvedő betegek 6-12 havonta számíthatnak vizsgálatra. A súlyosabb betegségben szenvedő betegek rendszeresebb nyomon követésre számíthatnak.

Standard kezelések

Sajnos még mindig nincs gyógymód a Berger -betegségre. Sok tünet azonban magától megszűnik.

A Berger -betegség kezelése a következőket foglalja magában:

• A nem immunszuppresszív gyógyszerek azok, amelyek megakadályozzák a betegség előrehaladását.
• Az immunszuppresszív gyógyszerek azok, amelyek célja a gyulladás csökkentése.

A nem immunszuppresszív gyógyszerek az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok (ACE-gátlók) és az angiotenzin-receptor-blokkolók (ARB-k). Segítenek megakadályozni a betegség progresszióját azáltal, hogy csökkentik a fehérje mennyiségét átszűrődik a sérült glomeruluson és belép a vizeletbe, valamint az artériás redukcióval nyomás.

A leggyakrabban alkalmazott immunszuppresszív gyógyszerek a kortikoszteroidok (például prednizon) és a ciklofoszfamid. A gyulladásos válasz korlátozásával csökkentik a gyulladást.

Néhány betegnek sztatint is felírhatnak, amely koleszterinszint-csökkentő gyógyszer a szívbetegségek kockázatának csökkentésére.

Profilaxis

- Diéta és táplálkozás.

Bár a kutatók nem találták, hogy az étrend és a táplálkozás szerepet játszott volna a betegség kialakulásában vagy megelőzésében, az egészségügyi szakemberek az alábbi étrendi változtatásokat javasolhatja egészségügyi állapotú betegeknek egészségük maximalizálása érdekében vese:

• Korlátozza a nátriumbevitelt (például asztali só)
• Alacsony telített zsírokban és koleszterinben gazdag étrend.

Előrejelzés

Bár az IgA nephropathia általában jóindulatú, végstádiumú vesebetegség a betegek 15-20% -ában alakul ki a betegség megjelenését követő 10 éven belül, és a betegek körülbelül 25-30% -ánál 20 éves koráig.

A várható élettartam csak 6 év, az általános eredményt befolyásoló egyéb tényezők keretein belül. Ez a mutató azonban minden emberre egyedi, és előfordulhat, hogy hosszabb ideig él.

Sok tényező vezet az IgA nephropathia progressziójához és korlátozza a várható élettartamot. Ide tartozik a szövődmények kialakulása, mint pl cukorbetegség, magas vérnyomás és szív- és érrendszeri betegségek. Még rövidebb időszakra csökkentik a Berger -betegségben szenvedő egyén várható élettartamát.