Meningioma: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Mi az a meningioma?

Meningioma A daganat az arachnoid agyhártya sejtjeiből nő, nevezetesen az arachnoid endotheliumból, az agyat és a gerincvelőt borító szövetből. A többi szervből származó agyi áttéteket kizárva a meningiómák a leggyakoribb koponyaűri daganatok és a leggyakoribb elsődleges agydaganatok. Ezek gyakoribbak a nőknél és az időseknél, és évente 100 000 emberből körülbelül 8 -ban alakulnak ki. Az agy és / vagy a gerincvelő meningióma általi összenyomódása olyan tünetekhez vezethet, mint a fejfájás, görcsök, látásvesztés, mentális változások és gyengeség. Ezeket a daganatokat főleg sebészeti eltávolítással (reszekcióval) kezelik, amely sugárkezeléssel kombinálható, különösen akkor, ha a daganat elhelyezkedése olyan, hogy nem lehet teljesen eltávolítani.

Bevezetés.

A meningioma kifejezést Dr. Harvey Cushing alkotta 1922 -ben. Azóta a meningioma megértése jelentősen javult, és számos altípust azonosítottak. 2019 -től az agydaganatokat, beleértve a meningiomát is, az Egészségügyi Világszervezet 2016 -os osztályozási rendszerének kritériumai alapján osztályozzák. A meningióma három fő kategóriába sorolható a mértékük alapján. A daganat fokát mikroszkópos értékelés határozza meg, és a sejtek rosszindulatúságának mértékére utal: a rossz minőségű daganatok lassabban szaporodnak és úgy néznek ki, mint a normális sejtek, míg a magas fokú daganatok agresszívabbak, gyorsabban szaporodnak, és nem úgy néznek ki, mint azok a sejtek, amelyekből származnak. történik. A WHO 2016 -os besorolása szerint különben az I. fokú meningioma II. Besorolású lenne az agydaganat inváziója esetén. A legtöbb meningioma (80-85%) jóindulatú (I. fokozat), 15-18% -a atipikus (II. Fokozat), és 1-3% -a rosszindulatú (III. Fokozat). A magas fokú daganatok önmagukban vagy az alacsonyabb fokú daganatok rosszindulatú progressziója következtében alakulhatnak ki.

jelek és tünetek

A meningioma bármely életkorban előfordulhat, de általában időseknél fordul elő; a medián életkor a diagnózis idején 65 év (vagyis a diagnosztizált emberek fele idősebb lesz, mint a másik, másik fele pedig alacsonyabb). A meningioma lehetséges tünetei változóak, és a tumor helyétől, valamint az agy és a gerinc veszélyeztetett területeitől függenek.

Parasagittalis meningioma olyan tünetekhez vezethet, mint a fejfájás, görcsök (epilepszia) és a végtagok gyengesége. A koponyán belüli nyomás (koponyaűri nyomás) növekedhet, és a látóideg duzzanatát és homályos látást okozhat. Más vizuális hibák is kialakulhatnak. A homloklebeny összenyomódása személyiségváltozásokhoz, csökkent kognícióhoz, valamint az érzelmek és érdeklődés hiányához (apátia) vezethet. A kisagy bevonása járási egyensúlyhiányhoz (ataxia), csökkent koordinációhoz (diszmetria) és akaratlan szemmozgásokhoz (nystagmus).

Halláskárosodás akkor fordulhat elő, ha a daganat a kisagy és az agytörzs hídként ismert területe közötti találkozásnál helyezkedik el. A daganat, amely a koponya nyílásában helyezkedik el, ahol a gerincvelő csatlakozik az agytörzshez (nagy nyílás), szintén gyengeséget okozhat a karokban és a lábakban. A meningiómák kompressziója is ronthatja a cerebrospinális folyadék eltávolítását, és a cerebrospinalis folyadék felhalmozódásához vezethet az agyban. vízfejűség.

A meningiómák körülbelül 10% -a a gerincben fordul elő.gerinc meningiómák), leggyakrabban a mellkasi régióban. A gerincvelő sérülésével járó tünetek közé tartozik a járási nehézség, gyengeség és zsibbadás a lábakban, fájdalom, vizelési és / vagy székletürítési nehézségek.

Okok és kockázati tényezők

Ahogy a neve is sugallja, a meningioma agyhártyákból származik, amelyek az agyat és a gerincvelőt borító membránok. Pontosabban, a legtöbb meningioma az agyhártya sejtjeiből származik, az úgynevezett arachnoid membránsejtek, amelyek részt vesznek a cerebrospinális folyadék felszívódásában.

Bár egyes embereknél a meningioma pontos okai a legtöbb esetben ismeretlenek, úgy vélik, hogy számos molekuláris mechanizmus vesz részt a meningioma kialakulásában. A meningióma sejtekben gyakran több gén is megváltozik (mutálódik), amelyek közül az egyik legfontosabb NF2. Ez a gén merlint termel, tumorszuppresszor fehérjét, amely csökkenti (gátolja) az egymással érintkező sejtek növekedését. Azt is kimutatták, hogy a meningioma sejtek expresszálják a survivint, amely a programozott sejthalál (apoptózis) gátlója. Növekedési faktorok és növekedési faktor receptorok, mint például a vérlemezke növekedési faktor és HER2bizonyos meningiómák kialakulásában is szerepet játszanak. Túlzott expressziós daganatok HER2úgy tűnik, hogy magasabb a visszaesési arány.

A meningióma más tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek sokféle daganatra jellemzőek: hajlamosak a generációra számos véredény, ami növeli a tápanyagok áramlását, amelyek segíthetnek növekedés. A vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (VEGF) részt vesz az új erek kialakulásában (angiogenezis), és gyakran túlexpresszálódik számos daganatban, beleértve a meningiómát is. A rosszindulatú meningióma jellegzetes jellemzője a telomerek meghosszabbodásának képessége a gén mutációi miatt TERT. A telomerek a kromoszóma végén helyezkednek el, és minden sejtosztódással rövidülnek, amíg túl rövidek a sejtosztódáshoz. Ezeket a telomeráz enzim meghosszabbíthatja, ami fokozott replikációs potenciált biztosít a sejteknek és elősegíti a tumor növekedését. TERT a gén a telomeráz enzim alegységét kódolja.

Egyes meningiómák progeszteron, ösztrogén és androgén receptorokat hordoznak, ami azt jelzi, hogy a hormonok potenciálisan részt vehetnek egyes meningiómák növekedésében. Más tényezők, amelyek jelzik a nemi hormonok szerepét a meningiómában, az a tény, hogy ezek gyakoribbak nőknél, és hogy a kapcsolódó tünetek súlyosbodhatnak a progeszteron -felesleg időszakában, mint pl terhesség. A nemi hormonok szerepe a meningióma kialakulásában és növekedésében azonban nem jól ismert.

Érintett populációk

A meningióma az elsődleges koponyaűri daganatok körülbelül egynegyedét -harmadát teszi ki (kivéve más daganatok áttéteit), és évente körülbelül 100 000 emberből alakul ki. 2010 -ig csak az Egyesült Államokban 170 000 embernél diagnosztizáltak meningiomát. Oroszországról nincs adat. Ez azonban valószínűleg alulbecsült, mivel az amerikai boncolási adatok azt mutatják, hogy az emberek legfeljebb 2,8% -a meningióma. Ezen daganatok túlnyomó többsége azonban túl kicsi ahhoz, hogy tüneteket okozzon, és soha nem fog olyan nagyra nőni, hogy klinikailag jelentős legyen.

A meningióma leggyakrabban az idősebb felnőtteknél fordul elő, átlagos életkora 65 éves diagnózis esetén (ez azt jelenti, hogy a diagnosztizált emberek fele idősebb, mint ez a kor, a másik fele pedig alacsonyabb lesz). Gyermekeknél ezek a daganatok ritkák. Figyelemre méltó, hogy olyan szindrómákkal kapcsolatban merülnek fel, mint a II. Típusú neurofibromatosis. (További információkért lásd: Kapcsolódó rendellenességek.) Felnőtt nőknél 2-3-szor gyakrabban fordulnak elő, de ugyanúgy gyakoriak fiúknál és lányoknál, valamint rosszindulatú meningióma esetén. A gerinc meningióma 9: 1 arányban nő: férfi arányban fordul elő. A meningioma valamivel gyakoribb a feketéknél is. Egy másik jól bevált kockázati tényező az ionizáló sugárzás előtti expozíció, például azoknál az embereknél, akik korábban kaptak sugárkezelést a fejre. A sugárzással összefüggő meningioma gyakrabban atipikus vagy rosszindulatú és többszörös. A legtöbb esetben az expozíció után legalább 20 évvel jelentkeznek.

Kapcsolódó rendellenességek

A meningiómával kapcsolatos rendellenességek két kategóriába sorolhatók: több tünetet és tünetet mutató szindrómák, amelyek közül az egyik megnövekedett a meningióma kockázata, és olyan betegségek, amelyek nem meningiómák, de hasonló meningiómákat mutathatnak a betegeknél tünetek.

—​ A meningióma kialakulásához kapcsolódó szindrómák.

• 2 -es típusú neurofibromatosis (NF2) egy ritka genetikai rendellenesség, amelyet elsősorban a Schwann -sejtekből származó jóindulatú daganatok (schwannoglioma) jellemeznek, amelyek olyan sejtek, amelyek szigetelő mielinhüvelyt képeznek az agyon és a gerincvelőn kívüli idegek körül (perifériás ideg) rendszer). Az NF2 esetében a schwannoma általában mindkét vestibulochularis ideg körül alakul ki, amelyek az egyensúlyt és a hangimpulzusokat továbbítják a belső fülből az agyba. Ezeket a daganatokat vestibularis schwannomának vagy akusztikus neuromának nevezik. Az NF2 -ben szenvedő betegeknél is fokozott a fejlődés kockázata szürkehályog valamint az agy és a gerincvelő egyes daganatai, beleértve a meningiómákat.
• Schwannomatosis - olyan rendellenesség, amelyet több schwannoma jelenléte jellemez, szinte mindig vestibularis schwannomák nélkül, amelyeket NF2 -ben diagnosztizálnak. A schwannomatosisban szenvedő betegeknél jóindulatú daganatok alakulhatnak ki az agyban (beleértve a meningiómát is), valamint a gerinc- vagy perifériás idegek mentén.
• A meningioma gyakrabban fordul elő azoknál is, akiknél rákos hajlam szindrómák. Ezek a szindrómák többszörösek, és magukban foglalják a Gorlin-szindrómát, a Cowden-szindrómát, a Li-Fraumeni-szindrómát és a von Hippel-Lindau-szindrómát.

- A meningióma tüneteihez hasonló betegségek.

Más típusú agydaganatok tünetei hasonlóak a meningiómákhoz. Eredetük szerint osztályozzák. Ilyen például gliómák, medulloblastomák és agyi áttétek, amelyek gyakoribbak, mint az agyban kialakuló daganatok (primer tumorok) agy), és a test más részeinek rákjaiból származnak, beleértve a tüdőt, a melleket és a gyomor -bélrendszert traktus.

Az intrakraniális tályogok neurológiai tünetekhez is vezethetnek, mint a meningiómák. Okoz agyi tályogok többes számban szerepelnek bakteriális agyhártyagyulladás, gombás és parazita fertőzések (cryptococcosis és cysticercosis), szeptikus agyembólia és agyi gyulladás (agyvelőgyulladás).

Diagnosztika

A meningioma diagnózisa elsősorban a beteg kórtörténetén és fizikai vizsgálatán, orvosi képalkotásán és a daganatot alkotó sejtek elemzésén alapul. Olyan beteg, akinek központi idegrendszeri érintettségre utaló jelei és tünetei vannak, mint például a közelmúltbeli epilepsziás rohamok vagy neurológiai hiány, általában az agy és / vagy a gerinc orvosi képalkotása számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás segítségével (MRI).

Az agydaganatok elsődleges értékeléséhez az MRI az előnyben részesített képalkotó technika. Bár a meningiómák orvosi képalkotással gyaníthatók, jellegzetes elhelyezkedésük miatt, a tumorsejtek elemzése adja a legpontosabb diagnózist. A meningióma sejtek a tumor egy részének biopsziával történő eltávolításával nyerhetők.

A meningiómákat azonban általában műtéti úton távolítják el előzetes biopszia nélkül, mivel ez terápiás előnyökkel jár a diagnosztikai előnyök mellett. A tumorsejtek megszerzése után mikroszkóp alatt megvizsgálhatja őket egy patológus, aki megerősíti a diagnózist. Az immunhisztokémia nevű laboratóriumi technika alkalmazható a meningióma sejtek azonosításának megkönnyítésére.

Standard kezelések

A meningióma standard kezelése - a daganat teljes eltávolítása (reszekciója). Ezt az eljárást idegsebész végzi; Az orvos az idegrendszeri betegségek sebészeti kezelésére szakosodott. Ahhoz, hogy hozzáférjen az agyhoz a tumor eltávolítására, a koponya egy részét eltávolítják (craniotomia), és a műtét után visszatérnek a helyre. Ha a daganat nagy vérellátású, ami bonyolíthatja a műtétet, használhatja az angiográfiának nevezett technika a daganatot tápláló erek blokkolására (embolizálására) annak enyhítésére reszekció.

Különböző sebészeti technikák is alkalmazhatók a gerinc meningióma kezelésére. Gyakran elegendő egy művelet. Ha azonban a tumor lokalizációja olyan, hogy a fontos struktúrákhoz való közelsége miatt nem lehet teljesen eltávolítani, akkor használható sugárkezelés önmagában vagy műtéttel kombinálva. Sugárzási onkológusok - orvosok, akik a daganatok és rákok kezelésére sugárterápia alkalmazására szakosodtak. A sugárterápia magában foglalja a nagy energiájú röntgensugarak vagy más típusú energia vagy energia felhasználását a tumorsejtek elpusztítására.

A meningiómák esetében leggyakrabban külső sugárkezelést alkalmaznak. A külső sugárkezeléshez sokféle eszköz használható, de a cél minden esetben ugyanaz: a daganat és tegye ki többsugaras sugárzásnak, hogy elpusztítsa, miközben lehetőleg elkerülje az egészséges agyszövet károsodását Talán. A megismétlődés magas kockázata miatt a sugárterápiát sokaknál gyakran szándékosan alkalmazzák a műtét után atipikus meningómák és rendszeresen minden rosszindulatú meningóma esetén, még akkor is, ha a daganat teljesen kifejlődött eltávolították. A sugárterápia önmagában is alkalmazható, ha a daganatot nem lehet sebészeti úton eltávolítani.

A kemoterápiát általában nem használják a meningióma kezelésére. Azonban a hidroxi -karbamidot, egy régi kemoterápiás szert, néha használnak, amikor a műtét és a sugárterápia kimerült. Azonban korlátozott terápiás választ mutatott. A meningióma kezelésére alkalmazható egyéb gyógyszerek közé tartozik a vérhígítók (antikoagulánsok), például a heparin felírása. a vérrög (trombózis) kockázatának csökkentése műtét vagy görcsoldó szerek után, ha az érintett személy kialakul görcsök.

A kezelés után a betegeknek rehabilitációra lehet szükségük, hogy helyreállítsák a tumor vagy annak kezelése által érintett funkciót. A rehabilitációs csapatok számos egészségügyi szakembert foglalnak magukban, köztük orvosokat, gyógytornászokat, foglalkozásterapeutákat és ápolókat.

Előrejelzés

Mivel a legtöbb meningioma jóindulatú, a betegek túlélési aránya viszonylag arányos magas: a betegek több mint 80% -a több mint 5 évig, 75% -a több mint 10 évig él, és körülbelül 70% -uk tovább él 15 év. Az idősebb kor, a férfi nem, a rossz egészségi állapot és a magas fokú daganatok alacsonyabb várható élettartammal járnak.

A műtéttel teljesen eltávolított, alacsonyabb fokú meningiómák általában nem ismétlődnek meg. Egyes daganatok azonban nem távolíthatók el teljesen a helyük és a fontos struktúrák közelsége miatt. A nem teljesen eltávolított meningiómák kiújulásának alapszabálya, hogy a kiújulási arány 5, 10 és 15 éves korban 30%, 60%és 90%. Az eltávolított, magasabb fokú daganatok akár látszólagos teljes reszekció esetén is kiújulhatnak, leggyakrabban 2 vagy 3 éven belül. A már kiújult daganatok nagyobb valószínűséggel ismétlődnek meg, általában rövidebb időn belül. A gerinc és más szervek áttétei ritkák a meningiómákban, és leggyakrabban III.