Mucomycosis: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a mucomycosis?

Mucomycosis(zygomycosis) Általános kifejezés a gomba által okozott szokatlan fertőzések csoportjára. A mukoromikózist a Mukorovye (lat. Mucorales). A "rend" tudományos kifejezés az ilyen szervezetek osztályozására. Ezek a fertőzések általában akkor fordulnak elő, ha a penész spórákat belélegzik, vagy ritkábban a bőrön lévő bevágáson keresztül jutnak be a szervezetbe.

A mukormikózis egy agresszív, életveszélyes fertőzés, amely olyan embereknél fordul elő, akiknek immunrendszere gyengén működik (azaz akik immunhiányosak), beleértve azokat is, akiknek nincs kontrolljuk diabetes mellitusalacsony neutrofilszintű emberek, egyfajta fehérvérsejt, amely segíti a szervezetet a fertőzések leküzdésében és kezeljék magukat (neutropenia), vagy olyan embereket, akiknek immunrendszerét gyógyszerek (immunszuppresszió) gyengítik kezelés vérrák (hematológiai rosszindulatú daganatok), vérképző őssejt -transzplantációk vagy szilárd szervátültetések. A fertőzés nem fertőző; nem ruházható át egyik személyről a másikra. Fontos a gyors diagnózis és a korai kezelés. A kezelés általában gombaellenes gyógyszerekből és műtétből áll.

A mukormikózist egykor zygomycosisnak nevezték, de a fertőzést okozó organizmusokat, a penész bizonyos típusait tudományosan átsorolták, és most a mukormycosis kifejezést részesítik előnyben.

jelek és tünetek

A betegség leggyakoribb megnyilvánulása a sinus fertőzés (arcüreggyulladás), amelyet orrdugulás, orrváladék és arcfájdalom kísér. Láz és fejfájás is előfordulhat.

Ha a fertőzés a sinuson kívül terjed, a tünetek közé tartozhat a szövetek elvesztése (nekrózis) a száj felső része (szájpad), az orrlyukakat elválasztó porc és csont vékony falának megsemmisülése (partíciók), ödéma az orr körüli területek (perinasalis régió) és a bőr vörössége (erythema), amely a sinus és a pálya (orbit) borítja.

Időnként az orrmelléküregek vagy a szemüreg közelében a bőr kékes elszíneződése fordul elő oxigénhiány miatt (cianózis). Néha homályos látás jelenhet meg, vagy kettős látás. Ha nem ismerik fel és nem kezelik, jelentős szöveti halál (nekrózis) fordulhat elő, és a fertőzés jelentősen károsíthatja az arc szerkezetét.

Néha a mucormycosis átterjedhet az agyra. Ez a következőket okozhatja:

• letargia;
• epilepszia;
• homályos beszéd;
• részleges bénulás;
• az arc és a szem idegeinek rendellenességei (koponya -neuropátiák);
• agytályog;
• megváltozott tudat;
• kinek.

Amikor a szinuszok és az agy érintett, ezt a fertőzést orrszarvú nyálkahártya -nyálkahártyának nevezhetjük.

Amikor a fertőzés a szemre terjed, a következők fordulhatnak elő:

• Duzzanat a szem körüli folyadékgyülem miatt (periorbitális ödéma)
• a szem kidudorodása vagy elmozdulása (proptosis);
• látásvesztés és esetleg vakság.

Néhány érintett személy bénulást vagy gyengeséget tapasztal a szemet mozgató izmokban (oftalmoplegia), ami megnehezíti a szemmozgást.

A mukormikózis befolyásolhatja a tüdőt (pulmonalis mucormycosis), leggyakrabban akkor, amikor a spórákat belélegzik, és elérik a légzőrendszert. A tüdő mucormycosis gyakran gyorsan progresszív betegség, amelyet láz és száraz köhögés (nonproduktív köhögés) jellemez. Ritkábban köpés ill vért felköhögni (hemoptysis), mellkasi fájdalom és légszomj (nehézlégzés).

Amikor a mukormycosis befolyásolja a bőrt (bőr mucormycosis), az emberek egyetlen, fájdalmas, megkeményedett bőrfelületet és a mögöttes szövet gyulladását alakíthatják ki. A közeli bőr vörös, meleg, duzzadt és fájdalmas lehet. Néha nyílt sebek és hólyagok képződnek, és szövetvesztés (nekrózis) fordulhat elő, amikor az érintett szövet elfeketedik. Az érintett emberek lázasak lehetnek. A bőr mucormycosisa lassan, vagy súlyos és hirtelen (fulmináns) alakulhat ki.

Néha a gyomor -bélrendszer is érintett lehet. Ez nagy valószínűséggel akkor fordul elő, amikor egy személy a száján keresztül belélegzi a spórákat, majd ételt eszik. A tünetek közé tartozhat a hasi fájdalom és véres hányás (hematemesis). Olyan elváltozások alakulhatnak ki, amelyek lyukakat okoznak a gyomorban vagy a belekben (perforáció). A hashártya gyulladása (hashártyagyulladás), a hasfalat bélelő és a hasüreg belsejében lévő szerveket borító membrán is kialakulhat. Néha az elégtelen véráramlás (bélinfarktus) miatt súlyos fájdalom jelentkezhet a belekben, és az emberek sokk jelentős vérveszteség (vérzéses sokk) miatt.

A disszeminált kormikózis ritka forma, amelyet gyakran látnak súlyos immunitású embereknél. Ebben a formában a fertőzés a test más területeire terjed, és széles körben elterjed (terjed). Egyéb területek, amelyek érintettek lehetnek, az agy, a szív, lép, a bőr és más szervek. Ritka esetekben a mukormycosis befolyásolhatja vagy átterjedhet a vesékre, a szívkamrák belső bélésére és a szívbillentyűkre ( endokarditisz) és csontok (okozó osteomyelitis). A disszeminált mucormycosis jelei és tünetei jelentősen eltérnek az érintett szervrendszertől függően.

Okoz

A mukormikózis gombás fertőzés, amelyet bizonyos típusú penész okoz. Ezeket a formákat Mukorovye néven ismerik. Ezek mindenütt jelen vannak, és megtalálhatók a talajban és a bomló szerves anyagokban, például a bomló növényzetben.

Mukorovykh általában megtalálható a természetben, és nem okoz problémát. A gyengített immunrendszerű embereknél azonban ezek a gombák súlyos, akár életveszélyes fertőzéseket is okozhatnak. A legtöbb ember fertőzést fejleszt ki a penész spórák belélegzésével. Ritkábban fertőzés alakulhat ki, amikor a spórák a testbe vágott vagy nyílt seben keresztül jutnak be.

Vannak emberek, akiknek nagyobb a kockázata a cisztás fibrózis kialakulásának. Ezek a kockázati csoportok a következők:

• Alacsony neutrofilszintű emberek (azaz neutropeniában szenvedők), azaz fehérvérsejtek, amelyek segítenek a fertőzés elleni küzdelemben
• széles spektrumú antibiotikumokat kapó betegek;
• az immunrendszert elnyomó gyógyszereket szedő betegek (immunszuppresszív gyógyszerek).

Rák esetén neutropenia figyelhető meg, és immunszuppresszív gyógyszereket szednek, különösen akkor vérrák (hematológiai).

A mukormikózis azokat az embereket érinti, akik nemrégiben hematopoietikus őssejt -transzplantáción (HSCT) estek át. A vérképző őssejtek megtalálhatók a csontvelőben, és olyan sejtek, amelyek végül vörösvérsejtekké, fehérvérsejtekké és vérlemezkékké válnak. A transzplantáció magában foglalja a meglévő csontvelő elpusztítását, és egészséges donor csontvelőjével történő helyettesítését. Az érintett embereknek immunszuppresszánsokat kell szedniük az elutasítás elleni küzdelem érdekében, de ez fogékonyabbá teheti őket a fertőzésekre, beleértve a mucormycosis -t is.

Néhány beteg diabetes mellitus kockázata lehet a mukormycosis kialakulásának, különösen akkor, ha cukorbetegségük rosszul kontrollált és fejlődik cukorbetegség során jelentkező acetonsav felszaporodás a szervezetben. A ketoacidózis a rosszul kontrollált cukorbetegség szövődménye, amelyben a szervezet magas vér savakat termel, ketonoknak. A ketoacidózis különféle tüneteket okozhat. Nem azok a pontos okok, amelyek miatt a rosszul kontrollált cukorbetegek hajlamosabbak a mukormycosisra teljesen érthetőek, bár ennek az lehet az oka, hogy ezeknek a betegeknek többletük van mirigy.

Azok az emberek, akiknek a szervezetében túl sok vas van (vas -túlterhelés) a gyakori vérátömlesztés vagy bizonyos vérzavarok miatt, szintén veszélyeztetettek a mukormycosis kialakulásának. A kutatók úgy vélik, hogy a gombák felhasználhatják a felesleges vasat a növekedéshez és a terjedéshez.

Más körülmények növelhetik a mucormycosis kialakulásának kockázatát, beleértve:

• veseelégtelenség;
• HIV /AIDS;
• szennyezett orvosi eszközök használata nyílt sebek közelében vagy közelében;
• hosszú távú használat kortikoszteroidokamelyek nagyon erősek gyulladáscsökkentő gyógyszerek;
• a bőr sérülése, beleértve az égést vagy a bőr egyéb károsodását;
• extrém alultápláltság;
• illegális kábítószer -használat tűvel.

A koraszülötteknél nagyobb a fertőzésveszély kockázata, beleértve a mucormycosis -t is.

Ritkán előfordul, hogy néhány emberben mukormycosis alakul ki, de nincs azonosítható kockázati tényező.

A kutatók azt találták, hogy a mucormycosis fertőzés nagy affinitással rendelkezik az erek iránt. Ez azt jelenti, hogy a fertőzés gyakran érinti az ereket, de a kutatók nem tudják pontosan, miért van ez. Az érfertőzés gátolhatja a véráramlást, megfosztva a szöveteket az oxigéntől, és szöveti halált okozhat (nekrózis).

Érintett populációk

A mukormikózis ritka gombás fertőzés. A fertőzésben szenvedők pontos száma ismeretlen, mert nincs nemzeti felügyelet a fertőzésre. Egy becslés szerint az incidencia 1,7 volt a lakosság 1 000 000 -re. A morbiditás az egyik új diagnózis. Az orvosi szakirodalom szerint a mukormycosis incidenciája növekszik. A betegséget világszerte jelentették. Ez a fertőzés potenciálisan bármilyen korú embereket érinthet, beleértve a koraszülötteket is.

Tüneti rendellenességek

Az alábbi betegségek tünetei hasonlóak lehetnek a mucormycosis tüneteihez. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnózisban.

• AspergillosisAz aspergillus (lat. Aspergillus), a penész egy fajtája, amelyet a világ minden táján találnak. Több mint 300 különböző Aspergillus fajt azonosítottak, és több is azonosítás alatt áll. A legtöbb ilyen penész ártalmatlan, de néhány típus különböző betegségeket okozhat az emberekben, kezdve az egyszerűtől allergiás reakciók és életveszélyes invazív betegségekkel zárul. Ezt a betegségcsoportot együttesen aspergillózisnak nevezik, és nagyjából három kategóriába sorolható - allergiás, krónikus és invazív. Általában négy fő klinikai típusa van az aspergillózisnak - allergiás bronchopulmonalis aspergillosis, aspergilloma, invazív aspergillosis és krónikus nekrotizáló aspergillosis. Az aspergillosis ritkán alakul ki egészséges emberekben; betegeknél sokkal gyakrabban alakul ki asztma, cisztás fibrózis, cukorbetegség és tüdőbetegségek vagy legyengült immunrendszerű embereknél, akik kortikoszteroid gyógyszereket szednek, csontvelő vagy szervátültetésen estek át. A legtöbb esetben az aspergillosis akkor alakul ki, amikor a fogékony személyek belélegzik az Aspergillus spórákat.

Sok különböző rendellenesség, fertőzés vagy állapot van, amelyek tünetei hasonlóak lehetnek az aspergillózishoz. Ezek tartalmazzák:

• nocardiosis;
• fuzárium;
• lépfene;
• barlangos sinus trombózis;
• arcüreggyulladás;
• bakteriális orbitális cellulit;
• Churg-Strauss-szindróma (CHARGE-szindróma);
• granulomatosis és poliangiitis (Wegener granulomatosis);
• tüdő eozinofília;
• akut respirációs distressz szindróma;
• tüdő tuberkulózis;
• tüdőrák;
• gombás, bakteriális vagy vírusos tüdőgyulladás.

Diagnosztika

A mukormycosis diagnózisa a jellegzetes tünetek azonosításán, a beteg részletes kórtörténetén, alapos klinikai értékelésen és különféle speciális teszteken alapul. A mukormycosis diagnosztizálása nehéz, mivel a tünetek sok betegségre, köztük más típusú fertőzésekre is jellemzőek. A diagnózist az érintett szövet penészgombájának kimutatásával állapítják meg, és néha megerősíthető egy gombatenyészetnek nevezett teszttel. Fontos a gyors diagnózis, hogy a kezelést a lehető leghamarabb elkezdhessük.

A mukormycosis diagnózisa gyanítható, ha a gombás fertőzéssel diagnosztizált betegek nem reagálnak gombaellenes szerek, amelyek az aspergillózist célozzák, különösen azokban az esetekben, amikor hiányoznak a biomarkerek aspergillosis. Az aspergillózis biomarkerei közé tartozik a galaktomannán antigén Aspergillus. Az antigének olyan anyagok, amelyek az immunrendszer reakcióját okozzák; A biomarkerek mérhető anyagok, amelyek jelzik a betegség jelenlétét. Nincsenek azonosított biomarkerek a mucormycosisra.

Standard kezelések

A mukormycosis kezelése magában foglalja a gombaellenes gyógyszerek alkalmazását. A gombaellenes gyógyszerek gátolják a gombás fertőzések növekedését, és fontos szerepet játszanak a fertőzés terjedésének szabályozásában. A leggyakrabban használt gyógyszert amfotericin B -nek hívják. Kezdetben a gyógyszer nagy dózisát intravénásan adják be. Ha a beteg állapota javul, ami több hétig is eltarthat, az orvosok felkérhetik a beteget, hogy váltson orális gombaellenes gyógyszerekre, például a posakonazolra vagy az izavukonazolra. Ezt hívják csökkentő terápiának.

Ha a betegek nem reagálnak az amfotericin B -re, vagy mellékhatások miatt nem tolerálják a gyógyszert, a posakonazol vagy az izavukonazol intravénásan adható. Ezt hívják életmentő terápiának.

Műtétre lehet szükség a fertőzött vagy elhalt szövetek, a sérült bőr és az érintett bőr alatti szövet eltávolítására. A specifikus sebészeti ajánlások a fertőzés pontos helyétől és mértékétől függően változhatnak.

Egyes áldozatok további hiperbár oxigénterápiát kaphatnak. A kiegészítő terápia olyan kezelés, amely kiegészíti a kezdeti, elsődleges terápiát. A betegek nagy csoportjára vonatkozóan nem végeztek klinikai vizsgálatokat, de kis számú páciensre vonatkozóan kevés értékelés érkezett. A hiperbár oxigenizáció (HBO) egy módszer, amellyel a beteget oxigénnel telíthetik magas nyomás alatt az orvosi ellátásban célokra, hiperbarikus nyomókamrákban végzik, és sokféle súlyos fertőzés kezelésében hatékony. Vannak olyan tanulmányok, amelyek azt mutatják, hogy a hiperbár körülmények gátolhatják a fertőzést.

Az orvosok kezelik azt a kockázati tényezőt is, amely összefüggésben lehet a mukormycosis fertőzéssel. Ennek a fertőzésnek a kezelésében fontos az alapbetegségek kezelése. Ez magában foglalhatja a gyógyszeres kezelés felírását a fehérvérsejtek számának növelésére az emberekben neutropenia; inzulin beadása ellenőrizetlen cukorbetegségben szenvedő betegeknek; vagy vas -kelátképzőknek nevezett gyógyszerek alkalmazása, amelyek csökkentik a vér vasszintjét, mint például a deferipron, a vas -túlterheltségben szenvedők számára. Rendkívül fontos elkerülni a deferoxamin nevű vas -kelátképzőt, mivel ez a gyógyszer valójában elősegíti a mukormycosis növekedését és terjedését a szervezetben.

Előrejelzés

A rinocerebrális mucomycosis jelentős megbetegedést okoz a túlélő betegekben, mivel a kezelés általában kiterjedt és gyakran elrontó arcműtétet igényel.

A mucormycosis túlélése gyors diagnózist és agresszív, összehangolt orvosi és sebészeti terápiát igényel.

A mukormikózis halálozási aránya 50-85%. Az orrszarvú betegséghez kapcsolódó halálozási arány 50-70%. A tüdő és a gyomor -bél traktus (GI traktus) betegségei még magasabb halálozási arányt mutatnak, mivel ezeket a formákat általában a betegség későbbi szakaszában diagnosztizálják. A disszeminált kormikózis halálozási aránya megközelíti a 100%-ot. A bőrbetegségek halálozási aránya a legalacsonyabb (15%). Az új gombaellenes szerek, például a Kresemba (izavukonazol) megjelenése javíthatja ezeket a halálozási arányokat; További kutatásokra azonban szükség van.