A szem melanoma: mi ez, tünetek, okok, kezelés, prognózis

Mi a szem melanoma?

A szem melanoma - egy rendkívül ritka daganatos betegség, amely a szemet érinti. Bár ritka, ez a daganat a leggyakoribb elsődleges szemrák felnőtteknél. Az elsődleges azt jelenti, hogy a rák a szemben kezdődött, és nem terjedt át a test egy másik részéről. A legtöbb embernél ez a rák a szem uvealis traktus néven ismert részén jelentkezik. Az uveális traktus egy színes (pigmentált) szövetréteg, amely a szemfehérje (sclera) alatt helyezkedik el, és normál pigmentált sejtekből és erekből áll. A szem elején az uveális réteg a szem színes részéből (írisz) és egy izomkörből áll szövet (ciliáris test), amely tiszta folyadékot választ ki a szembe, és segít az alak szabályozásában lencse. Az uveális traktus legnagyobb területe a szem hátsó részén található (choroid), amely a retina, a szem látóérzéki része alatt helyezkedik el. A legtöbb esetben a szem melanómái a koroidon belül fordulnak elő. A szem melanoma a melanocitáknak nevezett sejtekből származik, amelyek pigmentet termelnek. A szem melanoma rosszindulatú (rákos) daganat, amely átterjedhet (áttét) a test más részeire, leggyakrabban a májra. Ennek a rendellenességnek a pontos oka ismeretlen, de számos kockázati tényezőt azonosítottak.

Bár a koroidális melanociták hasonlóak azokhoz a bőrsejtekhez, amelyek bőrpigmentet termelnek, amikor a koroidális melanociták rákos sejtekké alakulnak, ezt choroidnak (vagy uveálisnak) nevezik melanóma. de a bőr melanoma és az okuláris (uveális) melanoma különböző állapotok, amelyek azonos nevűek, de biológiai és genetikai szempontból nagyon különböző betegségek. A bőr melanoma nagyon ritkán terjed a szemre, és szinte láthatatlan, amikor a szem melanoma a bőrre terjed.

jelek és tünetek

A szem melanoma okozhat vagy nem okozhat tüneteket. Ez általában a pontos helytől, a daganat méretétől függ a szemen, és attól, hogy a daganat másodlagos hatásokat okoz -e a retinán. A szem melanoma sok éven át nem okozhat tüneteket, mielőtt a tünetek elkezdődnének. A tünetek megjelenésekor a következők lehetnek:

• homályos látás;
• kettős látás (diplopia);
• irritáció, fájdalom a szemekben;
• a nem objektív képek látómezőben való megjelenése: mozgó pontok, foltok, figurák, villámlás (fotopszia);
• az általános látómező csökkenése és látásvesztés;
• fénykerülés.

További bejelentett tünetek a következők:

• idegen test érzése a szemben, például porszemek, nyikorog;
• a szem vörössége, domborulata vagy elmozdulása (proptosis);
• a pupilla alakjának megváltozása;
• nyomás a szemben.

Néhány embernél kialakulhat a metamorfózis - az alak, méret, szín, pihenés torz felfogása vagy mozgás, az adott időpontban ténylegesen létező tárgyak térbeli elrendezése, vagy jelenségek.

Amikor a szem melanoma fordul elő a choroidban, az a retina leválásához vezethet, amely a szem hátsó részét borító idegben gazdag membrán. Amikor a szemi melanoma a ciliáris testben fordul elő, elmozdíthatja a szemlencsét, és homályos látást okozhat szürkehályog vagy a pontok kiosztásának gyors megváltoztatása (ennek eredményeként asztigmatizmusde).

A szem melanoma átterjedhet (áttét) a test más területeire. Máj a leggyakoribb szerv a testben, amelyet a szem melanoma áttétei érintettek (az esetek 80% -ában), de ritkábban a tüdőt, a bőrt vagy a lágyrészeket és a csontokat érintheti. Egyes tanulmányok azt sugallják, hogy a szem melanómájában szenvedő emberek 40-50% -a áttétet okoz. Egy adott tumor agresszivitása alapján, amelyet klinikai és genetikai jellemzők határoznak meg, a metasztázis már a diagnózis után 2-3 évvel, de ritkán évtizedek múlva is kimutatható kezelés után. A tünetek attól függnek, hogy melyik testrész érintett, és mennyi ideig vannak jelen az áttétek. A metasztázis a betegség súlyos szövődménye, amelyet magas mortalitás jellemez, ami ritka a végleges kezelések hiánya az összes áttét megszüntetésére, bár az orvostudomány közelmúltbeli fejlődése előrehaladást mutat néhány eset.

Az áttétes kockázatok között vannak különbségek attól függően, hogy a melanoma hol alakul ki az uvealis traktusban. Például az írisz melanómák nagyon alacsony áttéttel rendelkeznek a ciliáris testhez és a koroidális melanómákhoz képest. A kiválasztott szem melanoma daganatok genetikai tesztelésének eredményei elősegítették a páciens áttétek kockázatának pontosabb beállítását, helytől és mérettől függetlenül.

Okok és kockázati tényezők

Mint a rák számos formája, a szem melanoma pontos oka ismeretlen. A kutatók azt sugallják, hogy számos tényező, köztük genetikai és környezeti tényezők is szerepet játszanak a betegség kialakulásában. A modern kutatások azt mutatják, hogy a DNS (dezoxiribonukleinsav) - amely a szervezet genetikai kódjának hordozója - rendellenességei a rosszindulatú sejt transzformáció hátterében állnak. A szem melanómájában a daganatot a melanocitáknak (vagy pigmentsejteknek) nevezett sejtek DNS -ének megváltozása vagy hibája okozza. A kutatók folyamatos alapkutatást folytatnak, hogy többet megtudjanak a rákhoz vezető számos tényezőről.

Számos kockázati tényezőt azonosítottak a szem melanómájában szenvedőknél, beleértve a világos szemeket, a világos bőrt és a barnulást vagy a könnyen barnuló bőrt. Azok az emberek, akiknek egy másik diszpláziás szindrómájuk van nevus (más néven családi atipikus nevus szindróma) nagyobb a kockázata a melanoma, köztük a szem melanoma kialakulásának, mint azok, akik nem rendelkeznek a rendellenességgel. Egyéb állapotok, amelyek növelik a szem melanoma kialakulásának kockázatát, az atipikus bőrnevi; gyakori bőr anyajegyek; szeplők; vakond az íriszen.

A szisztémás és szemrák erős családtörténetében szenvedő betegeknél ritka genetikai mutáció fordulhat elő, BAP1 tumor prediszpozíció szindróma néven, ami növelheti a szem kialakulásának kockázatát melanóma.

A bőr melanómáját összefüggésbe hozták a nap ultraibolya (UV) sugaraival. Azonban nem működnek azok a tanulmányok, amelyek azt mutatják, hogy az ultraibolya sugárzásnak való kitettség hozzájárul -e a szem melanómájának kialakulásához. Ha az UV -sugarak valóban befolyásolják a szem melanoma kialakulását, akkor hatásuk sokkal kisebb, mint a bőr melanoma kialakulása esetén.

Érintett populációk

A szem melanoma a szem leggyakoribb primer daganata. Ez azonban ritka állapot, amelyet becslések szerint évente körülbelül 2500 embernél diagnosztizálnak az Egyesült Államokban. Az incidencia Oroszországban ismeretlen, de egy becslés szerint ez körülbelül 5-6 ember minden 1 000 000 emberre a lakosság körében. Ez a rák érintheti a férfiakat és a nőket, valamint az összes etnikai vagy faji csoportba tartozó embereket. A betegség leggyakrabban az időseknél fordul elő, a leggyakoribb az élet hetedik és nyolcadik évtizedében. A szem melanómáját azonban gyermekeknél is jelentették. A betegség gyakoribb a világos bőrű és világos szemű embereknél. A kaukázusi népesség előfordulási gyakorisága 8-10-szer magasabb, mint az afrikai származású embereknél.

Diagnosztika

A szem melanoma diagnózisa a jellegzetes tünetek azonosításán, a beteg részletes kórtörténetén, gondos klinikai értékelésen és különféle speciális teszteken alapul. Sok embernél a szem melanomáját észlelik rutin szemvizsgálat során, amelyet szemész vagy általános szemész végez anélkül, hogy bármilyen tünet, de a rák diagnosztizálására és kezelésére szakosodott szemészeti onkológus megerősítette szemek.

A szemész rutin szemvizsgálat után gyaníthatja a szem melanómát. Az emberek látási problémákkal vagy az egyik szem fájdalmával fordulhatnak optometristához. A szemész fel tudja fedezni a melanomát a hagyományos berendezések, az úgynevezett oftalmoszkóp segítségével. hordozható eszköz, amely perforált tükröt és lencsét tartalmaz, és lehetővé teszi az orvos számára a megtekintést a szem szerkezete. Más esetekben speciális képeket készítenek a szem általános állapotának felmérésére, amelyek tünetmentes elváltozást fedezhetnek fel, amely ezt követően további vizsgálatot igényel.

Standard kezelések

A szem melanómájában szenvedő betegek terápiás kezelése megkövetelheti az egészségügyi szakemberek csapatának összehangolt erőfeszítéseit, mint például a diagnosztikai és szembetegségek kezelése (szemészek-onkológusok, akik speciális szemészeti képzésen estek át), szemsebészek, diagnózisra szakosodott orvosok és rákkezelés (onkológusok), a rák kezelésére sugárzást alkalmazó orvosok (sugárkezelő onkológusok) és más szakemberek orvosság.

A speciális terápiás eljárások és beavatkozások sok tényezőtől függően változhatnak, például a betegség stádiumától; a daganat mérete; a daganat konkrét helye a szemben; bizonyos tünetek jelenléte vagy hiánya; a személy életkora és általános egészségi állapota stb. A sugárterápia, a kísérleti terápia és / vagy más kezelések alkalmazásával kapcsolatos döntéseket meg kell tenni az orvosok és az orvosi csapat más tagjai elfogadják a beteggel való alapos konzultációt követően, figyelembe véve sajátosságait ügy; a lehetséges előnyök és kockázatok részletes megvitatása, beleértve a lehetséges mellék- és hosszú távú hatásokat; a beteg preferenciái; és egyéb releváns tényezők.

A nagyon kicsi melanómák nem igényelnek kezelést, és az orvosok javasolhatják a megfigyelést. Figyelés és várakozás az, amikor az orvosok a betegség előrehaladtáig, anélkül, hogy kezelést adnának, figyelik a lassan növekvő betegségben szenvedő beteget. Ez lehetővé teszi néhány ember számára, hogy évekig elkerülje a kezelést. A világ számos központjában azonban egyre növekvő tendencia mutatkozik a kicsi melanómák korábbi kezelése felé.

A két fő terápiás lehetőség a következő sugárkezelés vagy műtéti beavatkozás. Gyakran előírnak olyan eljárásokat, amelyek helyi sugárzást alkalmaznak a szövetek és a rák elpusztítására. sejtek (sugárterápia), például brachyterápia, különösen kis és közepes szem melanómák esetén méret. A sugárterápia károsítja a daganatsejteket, elpusztul, és lassan összehúzza a daganatot. A szem leggyakoribb kezelése sugárterápiával a brachyterápia, amelyet kontakt sugárkezelésnek vagy curie -terápiának is nevezhetünk. A brachyterápia során radioaktív anyagot (implantátumot) helyeznek egy kis lemezre, amelyet plakknak neveznek. Ezt a lemezt a daganat bázisához közeli szemüregbe helyezzük, és a szem külső részére rögzítjük. A lemezt néhány napig hagyják, majd eltávolítják. Néha külső sugárterápia alkalmazható egy speciális technikával, az úgynevezett protonsugaras sugárzással. Ez az eljárás a testen kívüli eszközt használja, amely lézersugarakat a szembe irányít a rákos sejtek elpusztítására. Különféle típusú sugárkezelések léteznek. Mind a brachyterápia, mind a protonterápia hatékony kezelések a szem melanómájában.

A szem melanoma kezelésére használt egyéb kezelések közé tartozik az intenzív fókuszált fény (például lézer) használata terápia) a szövetek és a rákos sejtek felmelegítésére és megsemmisítésére (lézeres fotokoaguláció), vagy más típusú lézer használatával melegít és pusztít szövetek. és rákos sejtek (transzupilláris hőterápia).

Számos sebészeti technika létezik a szem melanoma kezelésére is. Néha az orvosok az egész érintett szem sebészeti eltávolítását (reszekcióját) javasolják (enukleáció). Más esetekben az orvosok javasolhatják az érintett szövet sebészeti eltávolítását (helyi reszekció). Például az írisz melanómát gyakran az érintett szövet sebészeti eltávolításával (reszekciójával) kezelik.

Előrejelzés

A betegség stádiumától függően az előrejelzés az ötéves túlélési küszöb leküzdésére kiváló minőségű terápiával a következő:

• 1. szakasz - több mint 85%;
• 2. szakasz - körülbelül 55%
• 3. szakasz - körülbelül 28%
• 4. szakasz - kevesebb, mint 12%.