Personage-Turner szindróma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a Personage-Turner szindróma?

Personage-Turner szindróma (röv. PTS) Szokatlan neurológiai rendellenesség, amelyet a vállban és a karban jelentkező erős fájdalom gyors megjelenése jellemez. A fájdalom ezen akut fázisa több órától több hétig tarthat, és az érintett területeken fáradtság és izomgyengeség (amiotrófia) társul. A PTSD főleg a brachialis plexust foglalja magában, egy ideghálózatot, amely a gerincről a nyakon át, minden hónaljba és a karokba vezet. Ezek az idegek szabályozzák a váll, kar, könyök, kéz és csukló mozgását és érzését. A kar vagy akár a láb egyéb idegei is érintettek lehetnek.

A Personage-Turner-szindróma pontos oka ismeretlen, de feltehetően kóros immunrendszer (immun-közvetített rendellenesség) okozza. A betegség súlyossága személyenként széles körben változhat, részben az érintett idegek miatt. Az érintett emberek kezelés nélkül felépülhetnek, ami azt jelenti, hogy az érintett izmok visszanyerik erejüket, és a fájdalom elmúlik. Az emberek azonban ismétlődő epizódokat tapasztalhatnak. Néhány érintett személy maradék fájdalmat és potenciálisan jelentős fogyatékosságot tapasztalhat.

Ennek a rendellenességnek az első leírása az orvosi szakirodalomban az 1800 -as évek végére nyúlik vissza. 1948 -ban g. Personage és Turner voltak az első orvosok, akik leírták a betegek nagy csoportját. Ezt a betegséget "amiotrófiás neuralgiának" nevezték. Van egy rendkívül ritka örökletes forma, amelyet örökletes neuralgikus amyotrófiának neveznek. A PTS -t néha idiopátiás neurális amyotrophiának nevezik, hogy megkülönböztessék a genetikai formától, és jelezzék, hogy az ok ismeretlen. Azonban a Parsonage-Turner-szindrómának nevezett neuralgikus amiotrófia. A PTS nagy vonalakban osztályozható perifériás neuropátia vagy a perifériás idegrendszer rendellenessége, amely magában foglal minden olyan rendellenességet, amely elsősorban a központi idegrendszeren kívüli idegeket érinti (azaz az agyat és a gerincet) agy).

jelek és tünetek

A Personage-Turner szindróma jellemzője hirtelen fellépő fájdalom az egyik vállban (egyoldalú fájdalom). Ritka esetekben mindkét váll (kétoldalú) érintett lehet. Bizonyos esetekben a megjelenés gyors lehet, míg más esetekben a fájdalom fokozatosan és észrevétlenül (alattomosan) jelentkezik, majd mind intenzitása, mind súlyossága gyorsan növekszik. A fájdalmat élesnek, sajgónak, égőnek vagy szúrónak nevezik. A fájdalom hatással lehet a nyakra, a karra és a kézre is, ugyanazon az oldalon, mint az érintett váll.

Ismét fontos megjegyezni, hogy a PTSD erősen változó rendellenesség, és egy személy egyedi esete nem hasonlít egy másik személy tapasztalataira. Néhány ember (körülbelül 75%) csak egy epizódot tapasztal, míg mások (körülbelül 25%) ismétlődő epizódokat tapasztalnak. Ezenkívül az ismétlődő epizódok ugyanazokat a perifériás idegeket érinthetik, mint korábban kezdetben érintett, teljesen különböző perifériás idegek vagy azonos és különböző perifériák keveréke idegek. A fájdalom intenzitása, időtartama és elhelyezkedése is nagymértékben változhat személyenként.

A fájdalom gyakran folyamatos, erős, és rosszabb este vagy éjszaka. A fájdalom gyötrelmes és gyengítő lehet. Ezt a kezdeti időszakot akut fázisnak nevezhetjük. Végül az érintett személyeknek van egy időszakuk, amikor a tartós fájdalom enyhül, és a fájdalom hiányozhat, ha az érintett vállát és / vagy karját nem használják (azaz nyugalomban). Bizonyos mozgások azonban súlyosbíthatják az állapotot, éles, szúró fájdalmat okozva, amely több órán keresztül fennáll, mielőtt lecsillapodik. Ennek oka az, hogy a korábban sérült idegek rendellenesen érzékenyek (túlérzékenyek) maradnak. Végül a betegeknél krónikus enyhe fájdalom jelentkezik, amely egy évig vagy tovább is fennmaradhat, amelyet krónikus fázisnak neveznek.

Végül, néhány nappal vagy néhány héttel a betegség kezdete után a fájdalom megváltozik progresszív izomgyengeség az érintett váll. Az izomgyengeség súlyossága nagymértékben változhat: az enyhe gyengeségtől, amely lehet finom, ritka esetekben az érintett izmok szinte teljes bénulásáig. A Parsonage-Turner-szindrómában szenvedő embereknél az izomgyengeség a váll és a kar izmait szolgáló idegek károsodása következtében jelentkezik. A gyengeség mértéke az érintett idegek számától függ. A gyengeség mellett az érintett izmok az elégtelen használat miatt fokozatosan összehúzódhatnak és elvékonyodhatnak (sorvadhatnak). Az izomgyengeség kezdetben észrevétlen maradhat, amíg az érintett izom sorvadása és fáradtsága előre nem halad és észrevehetővé nem válik.

További tünetek ide tartoznak a reflexek hiánya vagy csökkenése, valamint az érzékszervi hiányosságok az érintett területeken, például:

• érzékenység vagy zsibbadás (hipesztézia);
• csiklandozó, bizsergő vagy égő érzés az érintett terület bőrén (paresztézia);
• rendellenesen kellemetlen vagy fájdalmas érzés a könnyű érintésből (dysesthesia).

Bizonyos esetekben kialakulhat további komplikációk. A vállak, karok, csuklók és kezek helyzete kissé megváltozhat az érintett izmok sorvadása és gyengesége miatt. Ez az érintett személyt másodlagos ütés vagy szubluxáció veszélyének teheti ki. A másodlagos ütés fájdalmas állapot, amely akkor fordul elő, amikor a váll inak összenyomódnak vagy megcsípődnek a vállmozgások során. A subluxáció a vállízület részleges elmozdulása. A betegeknél fennáll a kontraktúrák kialakulásának kockázata is, amikor az izmok vagy inak rendellenes lerövidülése az érintett ízület deformációjához vagy merevségéhez vezet. Váll kontraktúra, más néven tapadó kapszulitisz, fájdalomhoz és az ízület normál mozgási tartományának korlátozásához vezethet.

Bizonyos esetekben a brachialis plexuson kívüli idegek is érintettek lehetnek, például:

• a lumbosacralis plexus idegei;
• frenikus ideg;
• visszatérő gégeideg.

A hát alsó részén található idegek (lumbosacralis plexus) fájdalmat, hipesztézist és paresztézist okozhatnak a lábakban. A frenikus ideg jeleket hordoz az agy és a rekeszizom között, amely az izom, amely elválasztja a tüdőt a hastól. A phrenicus ideg érintettsége jelentős légszomj. A visszatérő gégeideg bevonása a hangszalagok gyengeségéhez és részleges bénulásához vezethet, és ennek következtében rekedtséghez és csendes beszédhez (hipofónia). Nagyon ritka esetekben az arc vagy más koponyaidegek érintettek lehetnek.

Mivel a Parsonage-Turner-szindróma idegkárosodása befolyásolhatja az ereket, további tünetek, beleértve a bőrelváltozásokat, különösen a kezeken, bőrpír, lilás vagy foltos árnyék. Ön is tapasztalhatja ödéma folyadékvisszatartás miatt. A bőr, a haj és a körmök a szokásosnál gyorsabban nőhetnek. Előfordulhat, hogy a test egyes részei, különösen a kéz és az alkar, nem reagálnak a külső hőmérsékletre. Előfordulhat, hogy túlzott izzadás vagy az érintettek kóros hidegséget érezhetnek az érintett területeken.

Néhány ember teljes mértékben visszanyeri erejét és funkcionális szintjét a vállon vagy az érintett területeken. Az orvosi szakirodalomban számos jelentés állítja, hogy a legtöbb ember két éven belül visszanyeri eredeti erejének és funkcionális szintjének 70-90% -át. A legújabb kutatások azonban azt sugallják, hogy egyes embereknél ez több mint két évet vehet igénybe, míg mások az emberek maradandó krónikus fájdalmat és szövődményeket tapasztalnak, mint például a váll mozgásának károsodása és / vagy érintett ízületek. Súlyos esetekben az érintettek jelentős fogyatékossággal maradhatnak, ami befolyásolhatja a munkaképességüket és a normál feladatok elvégzését.

Okok és kockázati tényezők

A Personage-Turner-szindróma pontos oka nem teljesen ismert. Úgy gondolják, hogy a PTS kialakulásában különböző tényezők játszanak szerepet, beleértve az immunológiai, környezeti és genetikai tényezőket.

A kutatók úgy vélik, hogy az esetek többsége immunmediált gyulladásos válasz valamilyen fertőzésre vagy környezeti kiváltóra, amely károsítja az idegeket brachialis plexus. A közelmúltbeli vírusos megbetegedések a leggyakoribb kiváltó tényezők a rendellenesség kialakulásához.

A PTS -hez társított további triggerek a következők:

• legutóbbi immunizálás;
• brachialis plexus műtét;
• szokatlan fizikai aktivitás;
• kisebb sérülés;
• bakteriális fertőzés;
• parazita fertőzés;
• érzéstelenítés;
• reumatológiai betegségek, például kötőszöveti betegségek, és autoimmun betegség, mint például lupus, temporális arteritis, polyarteritis nodosa;
• nőknél a szülés PTSD -t okozhat.

Bizonyos esetekben lehetetlen meghatározni a kiváltó eseményt vagy a fő tényezőt.

Egyes kutatók azt gyanítják, hogy bizonyos érintett személyek genetikailag hajlamosak a Personage-Turner szindróma (azaz brachialis plexus sérülések) kialakulása a leírt hatások után felett. Az a személy, aki genetikailag hajlamos a betegségre, hordozza a rendellenesség génjét (vagy génjeit), de a betegség csak akkor nyilvánulhat meg, ha bizonyos körülmények között, például bizonyos környezeti vagy immunológiai okok miatt aktiválódik vagy nem „aktiválódik” tényezők.

Érintett populációk

A PTS gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket. A rendellenesség előfordulási gyakorisága a rendelkezésre álló populációs tanulmányokon alapul, és becslések szerint évente körülbelül 1,64-3,00 emberre jut a lakosság minden 100 000 emberére. A PTS -es esetek azonban diagnosztizálatlanok vagy rosszul diagnosztizálhatók, ami megnehezíti a valódi gyakoriság meghatározását az általános populációban. A betegség leggyakrabban fiatal és középkorú felnőtteknél alakul ki, de kisgyermekeknél és időseknél jelentették.

Tüneti rendellenességek

További olyan állapotok vagy rendellenességek, amelyek a Personage-Turner-szindrómához hasonló tüneteket okozhatnak:

• bursitis;
• a váll forgó mandzsettájának sérülése vagy betegsége;
• meszes íngyulladás;
• becsapódási szindrómák;
• Guillain-Barré szindróma;
• nyaki porckorong betegség;
• nyaki radiculopathia;
• többszörös mononeuritis;
• amiotrófiás laterális szklerózis;
• krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia;
• polymyalgia rheumatica;
• mellkasi kilépési szindróma;
• daganatos humerus plexopathia.

Diagnosztika

A Personage-Turner szindróma diagnózisa a jellegzetes tünetek azonosításán, a beteg részletes kórtörténetén, az alapos klinikai értékelésen és a különféle speciális teszteken alapul.

- Klinikai kutatás és diagnosztika.

Olyan tesztek, mint az idegvezetési vizsgálatok vagy az elektromiográfia használhatók az izmokat irányító izmok és idegek állapotának felmérésére. Az idegvezetési vizsgálatok meghatározzák a perifériás idegrendszer bizonyos idegeinek azon képességét, hogy idegi impulzusokat továbbítsanak az agyba. Az idegvezetési vizsgálat során elektródákat helyeznek bizonyos idegekre, például a vállakra és a karokra. Az elektródák stimulálják az idegeket és rögzítik a jel vezetését. Ez a vizsgálat segít meghatározni, hogy hol sérült vagy sérült az ideg.

Az elektromiográfia során egy apró tűelektródát helyeznek a bőrön keresztül az érintett izomba. Az elektróda rögzíti az izom elektromos aktivitását. Ez a felvétel megmutatja, hogy egy izom mennyire reagál az idegekre, és meg tudja határozni, hogy az izomgyengeséget maguk az izmok okozzák -e, vagy az izmokat irányító idegek.

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) néven ismert speciális képalkotó technika segíthet a PTSD diagnosztizálásában. Az MRI mágneses mezőt és rádióhullámokat használ, hogy keresztmetszeti képeket készítsen a test kiválasztott szerveiről és szöveteiről. Az MRI segíthet kizárni a vállfájdalom másik lehetséges okát, kimutatni az érintett izmok sorvadását és észlelni a nem megfelelő idegtáplálás (denerváció) okozta jelváltozásokat.

A váll hagyományos röntgenfelvétele (röntgen) elvégezhető bizonyos állapotok kizárására, amelyek károsíthatják a vállát.

Standard kezelések

A Personage-Turner szindróma kezelésére nincs specifikus kezelés. A kezelés célja az egyes személyek által tapasztalt specifikus tünetek kezelése. A kezelés összehangolt szakembergárdát igényelhet. Ortopéd sebészek, neurológusok, neuromuszkuláris szakemberek, gyermekorvosok vagy háziorvosok és más egészségügyi szolgáltatók szisztematikus és átfogó kezelést igényelhetnek az áldozat számára. A korai diagnózis és a korai kezelés fontos a teljes gyógyulás esélyeinek növeléséhez.

Bizonyos esetekben a Parsonage-Turner-szindróma önmagában is eltűnhet kezelés nélkül, és csak ezt igényli támogató intézkedések, mint például a különböző fájdalomcsillapítási stratégiák, beleértve a fájdalomcsillapítókat (fájdalomcsillapítók). Különleges fájdalomcsillapítókA PTSD kezelésére használt opiátok és nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID -ok), amelyeket általában kombinációban alkalmaznak. Egyes orvosok szájon át történő alkalmazást javasoltak kortikoszteroidok, mint például a prednizon, az akut fázisban, ami a fájdalom időtartamának csökkenéséhez és bizonyos esetekben a gyógyulási folyamat felgyorsulásához vezetett. A kortikoszteroidok azonban sok embernél hatástalannak bizonyultak, és potenciálisan mellékhatásokkal járhatnak. Ezért más orvosok nem javasolják használatukat.

Az akut fázis után különféle gyógyszereket írhatnak fel, amelyeket koanalgetikumoknak neveznek. Ezek közé tartoznak a gabapentin, a karbamazepin és az amitriptilin. Ezek a gyógyszerek kifejezetten idegfájdalmak kezelésére szolgálnak.

Fizikai és rehabilitációs terápia PTSD -ben szenvedő emberek kezelésére is használják, hogy fenntartsák az izületek erejét és mozgástartományát az érintett ízületekben. Specifikus technikák közé tartozik az aktív és passzív mozgásgyakorlatok, amelyek segítenek megelőzni az izomvesztést és a kontraktúrát. A legtöbb esetben az izomerősítő gyakorlatok nem alkalmazhatók az akut fázisban, mivel növelik a fájdalmat.

A Parsonage-Turner-szindróma kezelésére alkalmazott egyéb módszerek közé tartozik a hő, a hideg vagy a transzkután elektromos idegstimuláció (TESN) alkalmazása. olyan eljárás, amelyben elektromos impulzusokat küldenek a bőrön keresztül, hogy az idegátvitel megváltoztatásával vagy blokkolásával segítsék a fájdalom szabályozását impulzusok.

A sebészeti beavatkozás fontolóra vehető azoknál az embereknél, akik nem reagáltak kedvezően más, kevésbé agresszív kezelésekre. Sebészeti módszerek idegátültetést vagy ínátültetést tartalmazhat. Az idegtranszplantációk az idegszövet egy szegmensét veszik el a test egyik részéből, és arra használják fel a sérült idegek helyreállítását a test másik részén. Ezt a műtétet legjobb a sérülést követő 12 hónapon belül elvégezni (és akár 6 hónapig is). Az ínátültetési műtét az idegkárosodás miatti izomműködés elvesztése miatt javasolt. Ezt a műtétet később lehet elvégezni, amikor az idegek helyreállítása már nem valószínű (általában 2 év után). Ezen eljárás során egy egészséges inat távolítanak el a test egyik részéről, és a sérült vagy beteg inak pótlására használják a test másik részén. Ezek a műtétek helyreállítják a váll és az ízületek izmainak mozgását és működését.

Előrejelzés

A Personage-Turner-szindróma előrejelzései széles skálán mozognak. Vannak, akik csak egy epizódot tapasztalnak, és teljesen visszanyerik erejüket és funkcionális szintjüket a vállon és más érintett területeken. A korábbi orvosi szakirodalom szerint a leginkább érintettek két éven belül helyreállítják eredeti erejük és funkcionális szintjük 70-90% -át. Az újabb orvosi cikkek azonban azt sugallják, hogy a maradék szövődmények gyakoribbak, mint azt korábban gondolták. Körülbelül 5-26% a kockázata annak, hogy a PTS visszatér a kezdeti feloldás vagy hatékony kezelés után.

Az esetek körülbelül 10-20% -ában a betegeknél maradandó, tartós fájdalom jelentkezhet, valamint csökkenhet az állóképesség vagy a testmozgás-intolerancia az érintett vállon. Olyan esetekről számoltak be, amelyek jelentős fogyatékossággal élő személyeket érintettek, amelyek befolyásolhatják életminőséget, mivel rendkívül megnehezítették az alapvető háztartási feladatokat vagy munkát. Például néhány embernek nehezére esik elérni valamit, vagy csak felemelni a kezét. Másoknak nehézségekbe ütközhetnek az ismétlődő feladatok, amelyek a vállát vagy a karját érintik. Néhány embernél pterygoid lapocka alakulhat ki, olyan állapot, amelyben a lapocka rendellenesen kinyúlik a hátsó részből. Azok az emberek, akik ismétlődő epizódokat tapasztalnak a betegségben, nagyobb valószínűséggel alakulnak ki hosszú távú szövődmények.