A peritoneum pszeudomyxoma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a peritoneum pszeudomyxoma?

A peritoneum pszeudomyxoma Ritka rosszindulatú daganat, amelyet a nyálkát kiválasztó (nyálkás) tumorsejtek fokozatos felhalmozódása jellemez a hasban és a medencében. A betegség azután alakul ki, hogy a vakbél belsejében elhelyezkedő kis növekedés (polip) áttöri a vakbél falát és nyálkát termelő daganatsejteket terjeszt a környező felületekre (például a hasat borító membránra) [hashártya]).

A nyálkahártyás tumorsejtek felhalmozódásával a has megduzzad, és az emésztőrendszer (gyomor -bélrendszer) működése károsodik. A peritoneális pszeudomyxoma változó ütemben fejlődik ki, de lassabban (lassabban) nőhet, mint más peritoneális rosszindulatú daganatok.

jelek és tünetek

A peritoneum pszeudomyxomájában szenvedő emberek leggyakoribb tünetei a hasi és medencei nyálkahártya -daganat fokozatos növekedésének köszönhetők. Általában a leggyakoribb tünetek a megnagyobbodott has ("kocsonyás has") és a hasi kellemetlen érzés a nyomás miatt. Bár a has kitágulhat, az érintés (tapintás) általában fájdalommentes. Az érintett férfiaknál a második leggyakoribb tünet a bélrészek kiemelkedése a has izomfalának kóros nyílásán keresztül az ágyék közelében (

lágyéksérv). Az érintett nőknél a második leggyakoribb tünet általában a petefészek kóros megnagyobbodása. A nyálkahártyás daganat gyorsan nő a petefészek szövetében.

Nyálkahártya -daganat halmozódik fel a bél előtti zsírmembránban (nagyobb omentum), a mellkasot a hastól elválasztó izmok alatt (rekeszizom) és a medence belsejében. A legtöbb esetben a vékonybél nem érintett. Gyakran előfordul, hogy az elsődleges daganat, amely felszakítja a függeléket, kicsi lehet a hasban és a medencében kialakuló kiterjedt nyálkahártya -daganathoz képest. Megfelelő kezelés hiányában a betegség kialakulásához vezet bélelzáródás vagy a bélműködés elvesztése. A nyálkahártya-daganatok fokozatos felhalmozódása alultápláltsághoz, alultápláltsághoz és végső soron életveszélyes szövődményekhez vezethet.

Okoz

A daganatok túlnyomó többségéhez hasonlóan a peritoneális pszeudomyxoma pontos oka ismeretlen. Ismeretes, hogy genetikai, családi vagy környezeti tényezők nem okozhatják ezt a betegséget.

A függelékben lévő lyukból (perforáció) peritoneális pszeudomyxoma alakul ki, amelyet a függelék belsejében található kis növekedés (polip) behatolása okoz. A vakbél daganatsejtjei a hasban és a medencében terjednek (vándorolnak) a jellegzetes helyekre. Miután elérték ezeket a helyeket, a tumorsejtek tovább növekednek. A tumorsejtek növekedésének jellemző helyei a bél előtti zsírmembránon belül vannak. (nagyobb omentum), a mellkas és a hasüreg (rekeszizom) közötti elválasztó izmok alatt és belül medence. A nők mindkét petefészekben túlnövekedhetnek.

Érintett populációk

A peritoneum pszeudomyxoma nagyon ritka betegség, körülbelül 2 eset millió emberre. Férfiak és nők egyaránt szenvednek. Tévhit, hogy a nőknél gyakrabban alakul ki a betegség, mint a férfiaknál. Ez a tévhit azonban abból adódik, hogy egyes petefészekrákokat gyakran tévesen a petefészek pszeudomyxomájaként azonosítanak.

A peritoneum pszeudomyxoma átlagos életkora 48 év, ami jóval korábban van, mint a hasüreg más rosszindulatú daganatainál.

Tüneti rendellenességek

A következő betegségek tünetei hasonlóak lehetnek a peritoneális üreg pszeudomyxoma tüneteihez. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnosztika során:

• A petefészkek rosszindulatú daganataismert, mint petefészekrák alacsony a rosszindulatú daganat lehetősége, hasonlíthat a peritoneum pszeudomyxomájához. Ez a daganat azonban a petefészkek egyetlen, növekvő tömege marad. Nem oszlik el a hasüregben, és meg kell különböztetni a peritoneum pszeudomyxomájától. A tünetek közé tartozhatnak a hasi vagy az alsó hátfájás. Az alacsony petefészekrák pontos oka ismeretlen.
• Nyálkahártya rák a petefészek, a vastagbél, a gyomor és az epehólyag túlzott nyálkahártyát okozhat a hashártyában. Ezek a rákok általában sokkal agresszívebbek, mint a vakbél nyálkahártyás daganatai. Ezek gyorsan progresszív nyálkahártya -felhalmozódáshoz vezetnek a hashártyában és a bélelzáródáshoz. Ezen daganatok pontos oka ismeretlen.
• Adenokarcinoid (kehely karcinoid) a függelék hasonló a peritoneum pszeudomyxomájához. Az adenokarcinoidból származó nyálkahártya -daganat úgy terjed a hasüregben, mint a peritoneum pszeudomyxomája. Ez a daganat azonban sokkal agresszívabb, mint a hashártya pszeudomyxoma daganata. Az ilyen típusú rák tünetei gyakran hasonlítanak az akut vakbélgyulladásra. A függelék adenokarcinoid pontos oka ismeretlen.
• Mesothelioma - A rák ritka formája, amely befolyásolja a test különböző belső szerveit (peritoneum) borító és védő membránt. A mesothelium két réteg speciális sejtből áll, amelyeket mezoteliális sejteknek neveznek. Egy réteg közvetlenül körülveszi az összes hasi szervet (zsigeri peritoneum); a másik védőzsákot képez az egész hasüreg és a medence körül (parietális peritoneum). A mesothelioma leggyakoribb formája a tüdőt (mellhártyát) érintő membránt vagy zsákot érinti. Más gyakori helyek közé tartozik a gyomrot, a vékony- és vastagbélt (peritoneum) és a szívet bélelő membrán (perikardium). A mezoteliómák egy nyálkahártya -daganat felhalmozódásához vezethetnek a hasüregben, amelyet nagyon nehéz megkülönböztetni a hashártya pszeudomyxomájától. A mesothelioma tünetei a rák helyétől, típusától és stádiumától függően eltérőek. A mesothelioma esetek nagyjából 80 százaléka azbesztnek való kitettségből származik. A mesothelioma tünetei csak 50 évvel az azbesztnek való kitettség után jelentkezhetnek. Ha azonban a tünetek nyilvánvalóvá válnak, a mesothelioma gyorsan előrehaladhat, és életveszélyes szövődményeket okozhat.
• Vakbélgyulladás- akut vakbélgyulladás. Hasi fájdalom és a hasi nyálkahártya gyulladása jellemzi. A vakbélgyulladás első jele szokatlan enyhe kellemetlen érzés a köldök területén. A fájdalom általában intenzívebbé válik, és a jobb alsó hasban lokalizálódik. A vakbélgyulladás egyéb tünetei közé tartozik a láz, étvágytalanság, hányás és hasi fájdalom.

Diagnosztika

A peritoneum pszeudomyxoma diagnózisát radiológiai technikákkal, például számítógépes tomográfiával vagy hasi MRI -vel (mágneses rezonancia képalkotás) lehet megerősíteni. Ezek a képalkotó vizsgálatok felfedhetik a nagy mennyiségű nyálka jellegzetes eloszlását a has és a medence bizonyos területein. Az elsődleges daganatot lokalizálhatják a vakbél nyálkahártyájának nevezett területén.

Standard kezelések

A peritoneum pszeudomyxoma kezelésének célja a betegség teljes gyógyítása. Ezt a betegek körülbelül 65% -ánál érik el. A kezelés citoreduktív műtét, hashártya -eltávolítással, hogy eltávolítsák a betegség minden látható jelét a hasról és a medencéről. Mivel a nyálkahártya -daganat annyira elterjedt a hasban és a medencében, a műtét akár 12 órát is igénybe vehet. Ezután, hogy megakadályozzák a rákos sejtek újbóli beültetését, a hasat meleg kemoterápiás oldattal öblítik. Ezt általában hipertermikus intraperitoneális kemoterápiának vagy HIPEC -nek nevezik.

Néha a sebésznek alaposan meg kell vizsgálnia az elsődleges vakbél daganatot, mivel nagyon kicsi lehet. a nyálkahártyás daganathoz és a nyálkahártya -ascithez képest, amelyek kilogrammban halmozódhatnak fel a hasüregben és a medence.

A betegség kezelésére általánosan használt hipertermikus intraperitoneális gyógyszerek közé tartozik a mitomicin C és az oxaliplatin. A kemoterápiát a hasban 42 fokra melegítik, hogy fokozzák a gyógyszer penetrációját a nyálkahártya -daganatba, és növeljék a helyi citotoxicitást.

Prognózis és szövődmények

Az átlagos működési idő 6-12,6 óra, és ilyen összetett eljárások esetén a morbiditás és a mortalitás jelentős. A fő betegségek közé tartozik az anasztomotikus szivárgás, a bél- és hasnyálmirigy -fistulák, tüdőgyulladás, thromboembolia és intraabdominális tályogok. Sok beteg korábban hasi műtéten esett át a végleges citoredukció előtt, ami növelte a szövődmények kockázatát adhéziolízissel és az anatómia megzavarásával, ami a vékonybél fistuláinak magas előfordulásához és jelentős vérveszteséghez vezet.

Neutrópikus vérmérgezés - potenciálisan súlyos szövődmény, amely általában körülbelül a 10. napon nyilvánul meg a mitomicin C intraperitoneális injekciója után, a csontvelő -toxicitás miatt. A szeptikus szövődmények előfutárai vagy eredményei lehetnek neutropenia és sebészeti beavatkozást igényelnek.

A posztoperatív szövődmények reoperatív aránya 11% és 21% között, a halálozási arány pedig 0% és 14% között mozog. Az átlagos kórházi tartózkodás 16 és 21 nap között van.

Lilia Khabibulina/ cikk szerzője