Kissejtes tüdőrák: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a kissejtes tüdőrák?

Kissejtes tüdőrák (MRL) - agresszív forma tüdőrák. Jellemzője a tüdő egyes sejtjeinek gyors, ellenőrizetlen növekedése. Végül daganat alakul ki, és a rák átterjedhet (áttét) a test más részeire. A fő kockázati tényező a dohányzás; szinte minden érintett ember dohányzik vagy korábban dohányzott. A tünetek személyenként változhatnak, és ritkán jelentkeznek tünetek a betegség korai szakaszában.

Jellemzően az SCLC két fő szakaszra oszlik: a stádiumban korlátozott betegségre, amely a betegek körülbelül 20-25% -ánál gyógyítható, és előrehaladott stádiumú betegségre, amely nehezebben gyógyítható. A betegeket gyakran kemoterápiával és sugárkezeléssel kezelik. A műtét a nagyon korai stádiumú emberek kis csoportja számára ajánlott.

A kissejtes tüdőrákot neuroendokrin karcinóma jellemzi, mivel a rákos sejtek az idegsejtekre és az endokrin (hormonszekréciós) sejtekre jellemzőek. Az endokrin szövet egy speciális szövet, amely hormonszekréciós sejteket tartalmaz. Ezeknek a hormonoknak számos funkciója van a szervezetben.

jelek és tünetek

A kissejtes tüdőrák jelei és tünetei személyenként változhatnak. A konkrét jelek sok tényezőtől függenek, beleértve a daganat pontos helyét és méretét, a tumor invázió mértékét a közeli szövetekben vagy szervekben, és hogy a betegség lokalizált maradt -e, vagy átterjedt -e a test más területeire (áttétes). A betegség korai szakaszában előfordulhat, hogy nincsenek tünetek (tünetmentesek), vagy csak enyhe tünetek jelentkeznek. Ahogy a daganat növekszik, újabb jelek és tünetek jelennek meg.

Gyakori tünetek:

• tartós köhögés;
• mellkasi fájdalomsúlyosbítja köhögés, nevetés vagy mély lélegzetvétel;
• légszomj (nehézlégzés);
• hemoptysis (vér a köpetben);
• rekedt, rekedtes hang.

Néhány ember fejlődhet étvágytalanság, akaratlan fogyás, fáradtság és visszatérő tüdőfertőzések, mint pl tüdőgyulladás vagy hörghurut.

Amikor az SCLC elterjed (metasztázis), a leggyakrabban érintett nyirokcsomók, az agy, máj, mellékvesék, csontok és csontvelő. A kialakuló tünetek az érintett terület (ek) től és a betegség mértékétől függően változhatnak. A tünetek a következők lehetnek:

• csontfájdalom a csontokra való átterjedés miatt;
• a szem, a bőr és a nyálkahártya sárgasága (sárgaság) a rák májra terjedésének következtében;
• fejfájás, szédülés, kettős látás, görcsök vagy zsibbadás vagy bizsergés érzése a kezekben, az ujjakban, a lábakban és a lábakban, ha a rák elterjedt az agyban;
• kis formációk a bőrön, amikor a daganat a bőrre vagy a nyirokcsomókra terjed.

Az SCLC -s betegeknél paraneoplasztikus szindrómák is kialakulhatnak. Ezek a szindrómák ritka betegségek, amelyeket vagy kóros hormontermelés vagy az immunrendszer kóros válasza okoz. Úgy tartják, hogy a fehérvérsejtek (leukociták), amelyek általában segítenek megvédeni a szervezetet a baktériumoktól, vírusoktól és más idegen betolakodóktól, tévedés támadja meg az egészséges szöveteket, és különféle neurológiai problémákat okoz, például gyengeséget, érzékenység elvesztését, egyensúlyhiányt vagy zavartságot öntudat. Az SCLC -ben gyakori paraneoplasztikus szindrómát nevezik nem megfelelő antidiuretikus hormon szekréciós szindrómának. Ezt a szindrómát az antidiuretikus hormon túltermelése jellemzi, ami az embereket okozza megtartja a vizet és csökkenti a só (nátrium) szintjét a szervezetben, ami fáradtságot, letargiát és zavartságot okozhat öntudat.

Okok és kockázati tényezők

A kissejtes tüdőrákot elsősorban a dohányfüstben található rákot okozó vegyi anyagok (rákkeltő anyagok) okozzák. Ezek a rákkeltő anyagok károsítják a DNS -t (dezoxiribonukleinsav; gének) a sejtekben, ami rákhoz vezet. Azonban a pontos ok, amiért a normális sejtek rákosakká válnak, nem ismert. Valószínűleg számos tényező, köztük genetikai és környezeti, is szerepet játszik az SCLC kialakulásában bizonyos egyénekben. A jelenlegi kutatások azt mutatják, hogy a szervezet genetikai kódját hordozó DNS -ben fellépő rendellenességek a rosszindulatú sejtek átalakulásának hátterében állnak.

Az SCLC -ben a genetikai változások befolyásolhatják az onkogéneket vagy a tumorszuppresszor géneket. Ezek a génváltozások az egész élet során megszerződnek; nem öröklődnek. A környezeti tényezőknek, például a dohányzásnak való kitettség miatt szerzik be őket, vagy ismeretlen okból (spontán) véletlenül fordulnak elő. Ezek a génváltozások a közös gének megváltozott vagy hiányos változatai, amelyek általában szabályozzák a sejtek növekedését és osztódását. A megváltozott onkogén elősegíti az ellenőrizetlen növekedést (rák). A tumorszuppresszor gének általában korlátozzák vagy leállítják a sejtek növekedését. Amikor a tumorszuppresszor gének megváltoznak (mutálódnak), a sejtek gyorsan szaporodhatnak (szaporodhatnak), rákot okozva. Ha normális gén van jelen, úgy tűnik, hogy megakadályozzák a rák kialakulását.

Sok különböző onkogén vagy tumorszuppresszor gén kapcsolódik a kissejtes tüdőrákhoz. Két daganatszuppresszor gén, amelyet sok SCLC -beteggel társítottak TP53, amelyet számos rákfajtához kapcsoltak, és a gén RB1amihez társul retinoblasztóma és más típusú karcinómák. Gén TP53 megváltozott az SCLC 75% -ában, és a gén RB1 az IRL 90% -ában megváltozott.

Az SCLC -hez számos kockázati tényező társul. Minden, ami növeli a betegség kialakulásának kockázatát, kockázati tényező. A kockázati tényező birtoklása nem jelenti azt, hogy egy személy szükségszerűen kifejleszti a betegséget, és a kockázati tényezők nélküli emberek továbbra is kialakulhatnak. Az SCLC fő kockázati tényezője dohányzik, és az esetek több mint 95% -a jelenlegi vagy volt dohányos. A nagy dohányosok különösen veszélyeztetettek az SCLC számára. A tartós dohányzásnak való kitettség növeli a tüdőrák kockázatát is. Más környezeti veszélyek kevésbé gyakoriak, de magukban foglalják a klórmetil -étereknek való kitettséget, amelyeket a vegyiparban, azbesztben vagy radonban használnak. A radon színtelen, szagtalan, radioaktív gáz. Természetes módon jelenik meg a környezetben, amikor az urán talajban vagy kőzetben bomlik.

Érintett populációk

A kissejtes tüdőrák gyakorisága csökkent az elmúlt két évtizedben, amit a legtöbb kutató egyes országokban a dohányzás csökkenésével hoz összefüggésbe. A tüdőrák, mint csoport, a rák második leggyakoribb formája. Az SCLC a tüdőrákos betegek körülbelül 10-15% -át teszi ki. A Nemzetközi Rákkutató Ügynökség szerint körülbelül 1 millió új tüdőrákos eset, és a rákos betegek 60% -a hal meg emiatt betegségek. Szinte mindenki, aki SCLC -t fejleszt, dohányzott a múltban. A betegség rendkívül ritka azoknál az embereknél, akik soha nem dohányoztak.

Diagnosztika

A kissejtes tüdőrák diagnózisa a jellegzetes tünetek azonosításán, a beteg részletes kórtörténetén, gondos klinikai értékelésen és különböző speciális teszteken alapul. Az SCLC agresszív rák, és az érintett embereknél a rák már elterjedt a diagnózis után.

- Elemzések és képalkotó vizsgálatok.

A mellkas sima röntgenfelvétele (röntgen) daganatot vagy csomót mutathat a tüdőben. Ha tömeget találnak, speciálisabb képalkotó technikák alkalmazhatók annak megállapítására, hogy jelen van -e a rák, milyen mértékű a betegség, és hogy a rák más területekre is átterjedt -e. Ilyen képalkotó technikák lehetnek számítógépes tomográfia (CT), pozitron emissziós tomográfia (PET) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A számítógépes tomográfia során számítógépet és röntgensugarakat használ, hogy keresztmetszeti képeket készítsen a test belsejéről. A mellkas számítógépes tomográfiája olyan kis daganatokat mutathat, amelyek nem találhatók meg sima röntgenfelvétel, és azt is megmutathatja, hogy a daganat átterjedt-e a közeli nyirokrendszerre csomópontok. A test más területeinek számítógépes tomográfiás vizsgálatai megmutathatják, hogy a rák bizonyos területekre terjedt -e (áttét).

Egy másik fejlett képalkotó technika, a pozitron emissziós tomográfia (PET scan) is használható. PET vizsgálat során radioaktív cukrot juttatnak a szervezetbe. Ez a cukor azokban a testrészekben halmozódik fel, ahol nagyobb az energiaigény. A daganatok sok energiát igényelnek a radioaktív cukor növekedéséhez, elterjedéséhez és felszívódásához. Szkenneléskor a radioaktív cukrot felszívó területek, köztük a kissejtes tüdőrák, fényes foltokként jelenhetnek meg a képeken. A PET -vizsgálatokat gyakran használják annak kimutatására, hogy az SCLC elterjedt -e a test más részeire. Például egy PET -vizsgálat segítségével megállapítható, hogy a rák átterjedt -e a csontra. Korábban ehhez csontszkennelésre volt szükség, de PET vizsgálat esetén csontvizsgálatra már nincs szükség. Manapság a PET -vizsgálatokat szinte mindig számítógépes tomográfiával (PET / CT) együtt végzik.

A csontvizsgálat során viszonylag ártalmatlan radioaktív festéket fecskendeznek a vérbe, amelyet a csont rendellenes területei szívnak fel. Egy speciális kamerával, amely képes érzékelni a festéket a csontokban, képet készítenek a csontvázról annak megállapítására, hogy a daganat átterjedt -e a test más területeire.

Mágneses rezonancia képalkotás Az MRI mágneses mezőt és rádióhullámokat használ a test kiválasztott szerveinek és szöveteinek keresztmetszeti képeinek előállításához. Az agy MRI -je elvégezhető annak megállapítására, hogy a rák elterjedt -e az agyban.

Egy adott típusú karcinóma meghatározásához a daganat egy részét (biopszia) a tüdőből vagy a test más területéről kell beszerezni. A daganat mintájának megszerzéséhez az orvosok általában bronchoszkópiát vagy tűbiopsziát javasolnak. A bronchoszkópia során az orvos a szájon át az áldozat tüdejébe illeszti a bronchoszkópot, hogy szövetmintát kapjon elemzéshez (biopszia). Finom tűszívás - egy másik típusú biopszia. Tartalmaz egy vékonyabb üreges tűt, amelyet a tumor eltávolítására szúrnak be. A tűt fecskendőhöz rögzítik, amelyet szövet- és folyadékminta kivonására (felszívására) használnak egy tömegből vagy daganatból.

A videotorakoszkópia során egy vékony csövet beépített kamerával (thoracoscope) helyeznek a mellkasba egy kis sebészeti bemetszésen keresztül, amely lehetővé teszi az orvos számára, hogy megvizsgálja a tüdőt és szövetmintákat vegyen. Ez általában egy hivatalos sebészeti beavatkozás, amelyet műtőben vagy hasonló környezetben végeznek, és szükség lehet általános érzéstelenítésre, ideiglenes légzőcsővel.

Néha az orvosok felírhatják mediastinoszkópiaannak felmérésére, hogy a rák átterjedt -e a mellkas középső nyirokcsomóira. Ez magában foglal egy kis bemetszést a felső szegycsontban, egy vékony csontot, amely a mellkas közepén fut le. Egy kicsi, vékony cső, amelyet mediastinoszkópnak neveznek, a szegycsont mögött fut a légcső mentén, így az orvosok is tehetik a mediastinalis szövet megtekintése és mintavételezése, azaz a tüdő közötti terület a mellkas középső részén sejtek.

- Színpadra állítás.

A kissejtes tüdőrák (SCLC) leggyakrabban használt staging (osztályozási) rendszere a VALG osztályozási rendszer. Veterans Administration Lung Group). Ez a rendszer alapvetően két kategóriába sorolja a betegséget-korlátozott stádiumú SCLC és nagy stádiumú SCLC. A korlátozott stádium azt jelenti, hogy a rák a mellkas egyik oldalára korlátozódik, és egyetlen sugárzási területen vagy porton belül kezelhető. A sugárzási mező vagy port a test olyan területe, ahol a sugárzás rákos sejtek elpusztítására irányul. Ha a rák kis területen lokalizálódik, egyetlen sugárzási területen vagy porton belül kezelhető.

A kiterjedt szakasz az, amikor a rák túlterjedt a mellkas egyik oldalán. Az SCLC stádiumának elsődleges célja annak megállapítása, hogy a rák elterjedt -e más szervekre.

A tüdőszöveti tanulmányok nemzetközi szövetsége azt javasolta, hogy az orvosok fogadjanak el egy másik stádiumrendszert, az úgynevezett TNM osztályozási rendszert (angolul. A daganat, csomópont, áttét - tumor, csomópont, áttét), amely egy általános rákos osztályozási rendszer, amelyet az Amerikai Rákellenes Bizottság fejlesztett ki. Ez a rendszer a daganat (T) kiterjedésén, a rák nyirokcsomókra (N) való terjedésén és milyen mértékben, valamint azon, hogy a rák elterjedt -e (áttét) a test más területein (M). Ez egy összetettebb átmeneti rendszer.

Standard kezelések

A kissejtes tüdőrákos betegek terápiás kezelése megkövetelheti az egészségügyi szakemberek, például a a rák diagnosztizálása és gyógyszeres kezelése (orvosi onkológusok), a rák sugárkezelésére szakosodott orvosok (sugárzási onkológusok), a szövetek és sejtek vizsgálatáról a betegség azonosítására és a betegség jelenlétének megállapítására (patológusok), a röntgensugarak értelmezésére szakosodott orvosok képalkotó (radiológusok), sebészek, akik a rákos megbetegedések sebészeti eltávolítására szakosodtak (onkológusok), tüdőbetegségek diagnosztizálására és kezelésére szakosodott orvosok (tüdőgyógyászok); rákos ápolók (rákápolók), pszichiáterek, táplálkozási szakemberek és más egészségügyi szakemberek.

A pszichoszociális támogatás is fontos az egész család számára. Egyes szervezetek támogatást és információt nyújtanak a tüdőrákról vagy tüdőbetegségek. Az SCLC -ben szenvedő, még dohányzó betegeknek határozottan ajánlott leszokni a dohányzásról. A dohányzásról való leszokás fontosságát nem lehet túlbecsülni.

A speciális terápiás eljárások és beavatkozások számos tényezőtől függően változhatnak, például:

• a betegség stádiuma;
• a daganat mérete;
• a rák elterjedt -e (áttét), és mely szervekre terjedt el;
• bizonyos tünetek jelenléte vagy hiánya;
• a beteg kora és általános egészségi állapota;
• és / vagy más elemek.

Döntéseket kell hozni bizonyos gyógyszeres kezelési rendek és / vagy egyéb kezelések alkalmazásáról az orvosok és az orvosi csapat más tagjai, miután alapos konzultációt folytattak a beteggel, az övé jellemzői alapján helyzetek; gondosan megvitassák a lehetséges előnyöket és kockázatokat, beleértve a lehetséges mellék- és hosszú távú hatásokat; a beteg preferenciái; és egyéb releváns tényezők.

—​ Korlátozott betegség.

Ritka esetekben a korlátozott stádiumú kissejtes tüdőrákos emberek, akiknek kicsi daganata van átterjedt a közeli nyirokcsomókra (korai stádium vagy 1. stádiumú SCLC), néha műtéttel kezelhető a daganat eltávolítása. A legtöbb emberben azonban a tumor nem lokalizált, és mivel általában gyorsan növekvő rákról van szó, gyakran áttétet ad legalább a közeli nyirokcsomókra vagy a mellkas egyéb területeire.

A korlátozott stádiumú SCLC -s betegek többségét kemoterápiával és sugárkezeléssel egyidejűleg kezelik. Kemoterápia Bizonyos gyógyszerek alkalmazása a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésének megállítására vonatkozik. A rákos sejtek gyorsan növekednek és osztódnak, így érzékenyek a kemoterápiás szerekre. Különféle gyógyszerkombinációk használhatók; ezt kemoterápiás kezelésnek nevezik. Az SCLC -ben leggyakrabban alkalmazott kemoterápiás kezelés az etopozid és a ciszplatin vagy a karboplatin kombinációja. Ezt nevezhetjük platinaalapú kemoterápiának, mivel a karboplatin és a ciszplatin egyaránt platina tartalmú vegyületek. A karboplatin általában kevesebb és kevésbé súlyos mellékhatást okoz, mint a ciszplatin. Az SCLC nagyon érzékeny a kemoterápiára, és néha a javulás gyors és jelentős lehet. A rák azonban gyakran kiújul, és rezisztenssé válhat a korábban sikeres kemoterápiás kezelésekkel szemben.

Sugárkezelés Általában kemoterápiával (kemoradioterápiával) kombinálva alkalmazzák korlátozott stádiumú SCLC -s betegek kezelésére. A sugárterápia erős röntgensugarakat használ a rákos sejtek közvetlen elpusztítására. A sugárterápia a mellkasra irányul (mellkasi sugárterápia) a tüdő mögöttes daganatához és azokhoz a nyirokcsomókhoz, amelyekre a rák átterjedt.

Azok a betegek is részesülhetnek, akik sikeresen befejezték a kemoterápiát és a mellkasi sugárkezelést megelőző sugárkezelés az agy számára, az úgynevezett profilaktikus agyi sugárzás agy. Mivel az SCLC agresszív rák, és átterjedhet az agyra, sugárzás -megelőzés a fejbe jutó mikroszkopikus rákos sejtek elpusztítására használják agy. A profilaktikus agyi besugárzást általában olyan emberek kapják, akik jól reagálnak a kezdeti terápiára, és akik elég egészségesek a kezeléshez.

A korlátozott stádiumú SCLC -s betegek körülbelül 25% -a gyógyítható kemoterápiával és sugárterápiával.

— Kiterjedt betegség.

Az előrehaladott kissejtes tüdőrák kezelése elsősorban platinaalapú kemoterápia, hasonlóan a betegség korlátozott stádiumaiban alkalmazotthoz. Néha az etopozid ciszplatinnal vagy karboplatinnal történő alkalmazása helyett az orvosok irinotekán nevű gyógyszert használhatnak.

Az irinotekán és a platina kombinációja hatékonyabb a japánoknál; európaiaknál az etopozid ugyanolyan hatékonynak tűnik, és kevésbé súlyos mellékhatásokkal jár. Nemrégiben bebizonyosodott, hogy az atezolizumab nevű immunterápiás gyógyszer hozzáadása növeli az immunrendszert a rák elleni küzdelem érdekében a karboplatin és az etopozid standard kezelési rendje javítja az eredményeket néhány előrehaladott stádiumú betegnél MRL. Ezt a gyógyszerkombinációt azonban nem hagyta jóvá az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA).

Bár a betegség előrehaladott stádiuma gyógyíthatatlan, a legtöbb betegnél a rák mérete csökken, a tünetek javulnak és az élet meghosszabbodik a kemoterápiával. A kezelés célja a tünetek javítása, az életminőség megőrzése és az élet meghosszabbítása. Bizonyos esetekben, kemoterápia után, mellkasi besugárzás ajánlott extenzív SCLC -s betegeknek. Az SCLC agyba való átterjedésének nagy kockázata miatt általában ajánlott gyakori agyi MRI -vizsgálat.

—​ Visszaesés.

Bár a kissejtes tüdőrák nagyon érzékeny a kezdeti kemoterápiára, a karcinóma gyakran visszatér (visszaesések). Amikor a rák visszatér, általában jobban ellenáll a korábban hatékony kemoterápiás kezeléseknek. Kipróbálhat különböző kemoterápiás rendszereket, de ezek általában nem olyan hatékonyak. Amikor a rák visszatér, nagyon agresszív lehet. Az Egyesült Államokban az SCLC kezelésére engedélyezett egyetlen második vonalbeli gyógyszer a topotekán kemoterápiás gyógyszer. Egyes gyógyszerek, más rendelkezésre álló gyógyszerek képesek csökkenteni vagy lelassítani a karcinóma progresszióját, de az eredmények általában kiábrándítóak. Jelenleg új gyógyszereket vizsgálnak klinikai vizsgálatokban, másodvonalbeli terápiában SCLC-s betegeknél.

2017 -ben az FDA jóváhagyta a nivolumabot (Opdivo®) olyan SCLC -betegek kezelésére, akiknél a rák elterjedt (áttétes), és akiket korábban kétféle terápiával, köztük a kemoterápiával kezeltek. A nivolumab az immunterápia egyik formája. Az immunterápia a rákterápia legújabb kiegészítése. A nivolumabot úgy tervezték, hogy a szervezet immunrendszerét használja fel a rák elleni küzdelemben.

—​ Támogató terápia.

A betegek támogató ellátást igényelhetnek. Sok SCLC -s betegnél jelentősen csökken a tüdőfunkció, és kezelésre van szükségük a légzés segítésére. Ide tartozhatnak a bronchodilatátoroknak nevezett gyógyszerek, amelyek kiszélesítik a tüdő légútjait, vagy a kiegészítő oxigénterápia.

—​ Klinikai vizsgálatok.

A betegségben szenvedő egyéneket arra ösztönzik, hogy vizsgálják meg a klinikai vizsgálatokban való részvétel lehetőségét. A klinikai vizsgálatban való részvétel lehetővé teszi a beteg számára, hogy új kezelésekhez jusson. Ezt a döntést az egyéni onkológussal és az egész orvosi csapattal folytatott alapos konzultáció után kell meghozni.

Előrejelzés

A kissejtes tüdőrákos betegek teljes 5 éves túlélési aránya 6%. Fontos megjegyezni, hogy a túlélés számos tényezőtől függ, beleértve a betegség stádiumát. A lokalizált SCLC-ben szenvedő embereknél, ami azt jelenti, hogy a rák nem terjedt el a tüdőn kívül, az általános 5 éves túlélési arány 27%. A regionális SCLC esetében, ami azt jelenti, hogy a rák a tüdőn kívülre terjedt a közeli területekre, az 5 éves túlélési arány 16%. Ha a karcinóma átterjedt a test egy távoli részére, az 5 éves túlélési arány 3%. Azonban néhány előrehaladott tüdőrákban szenvedő ember hosszú évekig élhet a diagnózis után.