Leffler -szindróma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a Leffler -szindróma?

Loeffler -szindróma egy ritka, átmeneti (átmeneti) légzőszervi betegség, amelyet az eozinofil sejtek felhalmozódása jellemez a tüdőben (pulmonalis eozinofília). Az eozinofilek olyan fehérvérsejtek, amelyek az immunrendszer részét képezik. Az eozinofileket általában allergénekre, gyulladásokra vagy fertőzésekre reagálva állítják elő, és különösen aktívak a légutakban. Úgy gondolják, hogy a Leffler -szindróma legtöbb esetét összefüggésbe hozták allergiás reakció gyógyszerek vagy fertőzések (főleg parazita) ellen. A betegség súlyossága általában változik a tünetmentes betegektől az enyhe légzőszervi tünetek kialakulásáig. Ritka esetekben súlyosabb szövődmények is előfordulhatnak. Általában nincs szükség speciális terápiára, mivel a tünetek általában spontán, kezelés nélkül megszűnnek.

A Leffler -szindrómát először 1932 -ben írták le az orvosi szakirodalomban. Ez az eozinofil tüdőbetegségek egyik formája. A rendellenességet jóindulatú, önkorlátozó rendellenességnek tekintik.

jelek és tünetek

A Leffler -szindróma általában tüdőként jelenik meg tüdő betegségszáraz, terméketlen köhögés, zihálás és alacsony láz jellemzi. Néhány ember köhöghet a nyál és a nyálka (köpet) keverékéből. A tünetek rendszerint önmagukban, kezelés nélkül (spontán megszűnnek) két hét -egy hónap alatt megszűnnek. Bizonyos esetekben a tünetek hónapokig fennmaradhatnak, különösen az antigén ismételt expozíciója esetén.

További tünetek is előfordulhatnak, beleértve mellkasi fájdalom, zajok a kilégzéskor, légszomj (nehézlégzés) és gyors sekély légzés (tachypnea). Néhány beteg panaszkodhat általános rossz közérzetre (rossz közérzet). Az orrnyálkahártya gyulladásáról (nátha), nem szándékos fogyásról és éjszakai izzadásról is beszámoltak.

Néhány betegnél akut eozinofil tüdőgyulladás (EEP) alakul ki. Az akut eozinofil tüdőgyulladás ritka, súlyos tüdőbetegség, amely gyorsan előrehaladhat akut légzési elégtelenségig. (A KHV -val kapcsolatos további információkért lásd (Lásd az alábbi Kapcsolódó rendellenességek részt).

Okok és kockázati tényezők

Jellemzően a betegséget az okozza allergiás reakció. Különböző tényezők kapcsolódnak a Leffler -szindrómához, beleértve:

• parazita fertőzés;
• bizonyos gyógyszereknek való kitettség;
• bizonyos gombákkal való érintkezés.

A betegség egyes eseteiben a kiváltó ok vagy az ok ismeretlen (idiopátiás). Az eozinofilek túltermelésének és a tüdőben történő felhalmozódásának pontos oka a betegekben nem teljesen tisztázott.

A legtöbb esetben a parazita lárvák átjutnak a tüdőn, és allergiás reakciót okoznak. Parazita férgek (helminták), mint pl fonálférgeka Leffler -szindróma leggyakoribb parazita okai. A fonálférge kifejezés a férgek osztályozása (azaz típusa), amelyet hosszú, kerek, általában sima testek jellemeznek. A betegséggel kapcsolatos fonálférgek közé tartoznak a horogférgek és Ascaris lumbricoides, egy típus kerekféreg.

A betegség eseteivel összefüggő gyógyszerek a következők:

• nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID -ok);
• néhány antibiotikum;
• antimikrobiális szerek;
• antikonvulzív szerek (epilepszia elleni gyógyszerek).

A Leffler -szindróma egyes eseteit bizonyos gombák, például pl Aspergillus fumigatus.

Érintett populációk

A rendellenesség egyformán érinti a férfiakat és a nőket. A betegség gyakorisága és gyakorisága a teljes populációban nem ismert. Ez az eozinofil tüdőbetegség leggyakoribb formája. A betegség bármilyen korú embert érinthet.

Kapcsolódó rendellenességek

Az alábbi betegségek tünetei hasonlóak lehetnek a Leffler -szindrómához. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnózisban.

Eozinofil tüdőbetegség a rendellenességek széles csoportját képviselik. Ezek a betegségek ismeretlen okú típusokra (idiopátiás) és ismert okú betegségekre oszthatók. Az ismeretlen okú eozinofil tüdőbetegségek közé tartozik az akut eozinofil tüdőgyulladás (AED), a krónikus eozinofil tüdőgyulladás (CEP) és az idiopátiás hipereozinofil szindróma (IHES). Az eozinofil tüdőbetegség ismert okai közé tartozik az allergiás bronchopulmonalis aspergillosis, parazitafertőzéseknek, gyógyszereknek vagy mérgező anyagoknak való kitettség, valamint szisztémás rendellenességek, például Churg-Strauss-szindróma és hipereozinofil szindróma (HES).

Diagnosztika

A diagnózis a jellegzetes tünetek (például eozinofil tüdőgyulladás) azonosításán, a beteg részletes történetén alapul, gondos klinikai értékelés, nincs más ismert oka az eozinofil tüdőbetegségnek, és több speciális tesztek. A fizikális vizsgálat felfedheti a zihálást és / vagy zúgást a tüdőben. A diagnózis felállításakor különösen fontos megkülönböztetni a Leffler -szindrómát a tüdő -eozinofília más, súlyosabb formáitól.

Módszerek alkalmazhatók a Leffler -szindróma diagnózisának megerősítésére klinikai kutatás és képalkotás, beleértve a mellkasi röntgenfelvételt vagy a számítógépes tomográfiát (CT). A beteg mellkasi röntgenfelvételein általában fehér foltok vagy árnyékok (infiltrátumok) láthatók a tüdőben. Ezek az infiltrátumok eltűnhetnek, de újra megjelenhetnek a tüdő különböző területein. A számítógépes tomográfia felfedheti az opacitás olyan területeit, amelyek nem láthatók a hagyományos röntgenfelvételeken. A számítógépes tomográfia számítógépet és röntgensugarakat használva olyan képet készít, amely a szöveti struktúrák, például a tüdő keresztmetszetét mutatja. A számítógépes tomográfia kimutathatja a légtér konszolidációját is a tüdő apró légzsákjai (alveoláris) rendellenesen megtelnek (mint például eozinofilek).

A Leffler -szindróma diagnosztizálására bronchoalveolaris lavage (BAL, más néven gyógyító bronchoszkópia) néven ismert eljárás is alkalmazható. A BAL folyadék során keskeny csövet (bronchoszkóp) vezetnek fel a légcsőbe a tüdőbe, és steril oldatot vezetnek át a csövön, hogy kiöblítsék (öblítsék) a sejteket. Ezt a folyadékot összegyűjtik, majd a csövet eltávolítják, lehetővé téve a sejtek vizsgálatát. A betegek orvosi bronchoszkópiája kórosan magas eozinofil szintet mutat ki.

A vérvizsgálatok az eozinofilek (eozinofília) és / vagy a szérum immunglobulin E (IgE) szintjének emelkedését mutathatják, és egybeeshetnek a tüdő megnyilvánulásaival. A székletvizsgálat feltárhatja a paraziták jelenlétét. A gyomor kiszivattyúzásával (gyomormosás) nyert köpet vagy folyadék elemzése parazita lárvákat fedezhet fel.

További vizsgálatokat lehet végezni a pulmonalis eozinofília egyéb okainak kizárására.

Standard kezelések

A legtöbb betegnek nincs szüksége kezelésre, és a Leffler -szindróma magától megszűnik (spontán remisszió). Az aktív parazita fertőzés okozta eseteket megfelelő parazitaellenes gyógyszerekkel kell kezelni. A gyógyszeres kezeléssel kapcsolatos eseteket úgy kell kezelni, hogy abbahagyják a rendellenességet okozó gyógyszer gyanúját. A légzőszervi tünetek, mint a zihálás és a köhögés, inhalációs hörgőtágítókkal szabályozhatók. Ritka esetekben, az aktív fertőzés kizárása után terápiára lehet szükség kortikoszteroidokami általában hatékony.

Előrejelzés

A betegség gyakran kezelés nélkül elmúlik. Ha kezelésre van szükség, a válasz általában jó. De a betegség visszatérhet, különösen akkor, ha a betegségnek nincs konkrét oka, és kortikoszteroid kezelést igényel.