Transzverzális myelitis: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a keresztirányú myelitis?

Keresztirányú myelitis (PM) egy ritka gyulladásos betegség, amely gerincvelő sérülést okoz különböző fokú gyengeséggel, érzékszervi változásokkal és autonóm módon diszfunkció (az idegrendszer azon része, amely szabályozza az akaratlan tevékenységeket, például a pulzusszámot, a légzést, az emésztőrendszert és reflexek).

Az első akut myelitis eseteket 1882 -ben írták le. és érrendszeri károsodással és akut gyulladással járnak. Angliában 1922 és 1923 között több mint 200 vakcinázás utáni esetet jelentettek a himlő elleni vakcina és veszettség. A későbbi jelentések kimutatták, hogy a keresztirányú myelitis poszt-fertőző jellegű, és olyan kórokozók, mint pl kanyaró, rubeola és mikoplazmaközvetlenül izolálták a betegek cerebrospinális folyadékából. Az "akut keresztirányú myelitis" kifejezést először egy angol neurológus használta 1948 -ban egy eset leírására gyorsan haladó paraparesis a mellkasi érzékszervek szintjén, amely posztfertőzésként merült fel szövődmény 

tüdőgyulladás.

jelek és tünetek

A gerincvelő a motoros idegrostokat a végtagokba és a törzsbe, a szenzoros szálakat pedig a testből az agyba viszi. A gerincvelő gyulladása megszakítja ezeket az utakat, és általános tüneteket okoz. A keresztirányú myelitis általában gyorsan progresszív izomgyengeséggel vagy különböző súlyosságú bénulásokkal jelentkezik, kezdve a lábakban és potenciálisan a karokig. A kar sérülése a gerincvelő elváltozásának szintjétől függ. A fényérintésre való érzékenység a legtöbb betegnél a gerincvelő sérülése szintje alá csökken. Fájdalom (neurológus tűszúrás segítségével észleli) és láz, általában csökkenés, és a vibráció érzése (hangvillával ellenőrizve) és a ízületi helyzet.

A legtöbb betegnél érzékszervi szintet rögzítenek, leggyakrabban a felnőttek középső mellkasi régiójában vagy a gyermekek nyaki régiójában. Gyakori a hát-, végtag- vagy hasi fájdalom, bizsergés, zsibbadás és égés (paresztézia). A szexuális diszfunkció szintén érzékszervi és autonóm zavarok eredménye. Fokozott vizelési inger, bél- vagy hólyaginkontinencia, vizelési nehézség vagy képtelenség, hiányos bélmozgás, vagy székrekedés - a betegség egyéb jellegzetes vegetatív tünetei. A keresztirányú myelitis egyéb gyakori tünetei a görcsösség és a fáradtság. Ezenkívül a betegségben szenvedő betegek gyakran depresszióés kezelni kell a pusztító hatások megelőzése érdekében.

Egyes betegeknél a tünetek több órán keresztül fejlődnek, míg más esetekben a tünetek több napon keresztül jelentkeznek. A neurológiai funkció hajlamos csökkenni a 4-21 napos akut fázis alatt, míg A betegek 80 százalékában a maximális hiányt a tünetek megjelenésétől számított 10 napon belül éri el. A legrosszabb esetben a betegek 50% -a elveszíti minden lábmozgását, 80-94% -uk zsibbadást, paresztéziát, gubancot vagy övsömörés szinte mindegyiknek van valamilyen fokú hólyagműködési zavara.

Okok és kockázati tényezők

A keresztirányú myelitis lehetséges okai nagyon különbözőek lehetnek. A betegség önmagában vagy más betegség hátterében fordulhat elő. Úgy gondolják, hogy az idiopátiás keresztirányú myelitis a nem megfelelő és túlzott aktivációból ered a gerincvelő elleni immunválasz, amely gyulladáshoz és szövetkárosodáshoz vezet (ennek pontos oka még nem ismert telepítve).

Jellemző lehet a keresztirányú myelitis szklerózis multiplex. Az akut részleges keresztirányú myelitisben és az agy normális MRI-jében szenvedő embereknél körülbelül 10-33 százalékban alakul ki szklerózis multiplex 5-10 éven belül. Ha az agy MRI elváltozásokat mutat, akkor ismert, hogy a klinikai állapotba való átmenet gyakorisága bizonyos szklerózis multiplex meglehetősen magas, 80-90 százalék között mozog pár év. Azoknál, akiknél végül szklerózis multiplexet diagnosztizálnak, nagyobb valószínűséggel vannak aszimmetrikus klinikai tünetek, domináns érzékszervi tünetek a motoros rendszerek relatív gazdaságossága, a gerinc kevesebb, mint 2 szegmensét lefedő MRI -elváltozások, az agy MRI -rendellenessége és az oligoklonális sávok gerincvelői folyadék.

Transzverzális myelitis gyakran fordul elő azoknál a betegeknél, akiknek pozitív az NMO-IgG (autoantiteste) tesztje egy nagyon specifikus biomarker az immun által közvetített betegségnek, az úgynevezett optikai spektrum zavarnak neuromielitisz (opticomyelitis), valamint azoknál a betegeknél, akiknél pozitív a MOG-IgG (az autoimmun antitestek másik markere) teszt. Az ilyen állapotú betegeknél a myelitis tünetei gyakran szimmetrikusak (szemben a sclerosis multiplexszel, amelyben a myelitis tünetei általában aszimmetrikusak). Opticomyelitisben szenvedő betegeknél a gerinc legalább 3 szegmense leggyakrabban érintett (ezért hosszirányban kiterjesztett keresztirányú myelitisnek nevezik).

A keresztirányú myelitis gyakran vírusos és bakteriális fertőzésekkel alakul ki, különösen olyanokkal, amelyek kiütéssel járhatnak (pl. kanyaró, rubeola, bárányhimlő, himlő, influenza és parotitis). A parainfekciós transzverzális myelitis kifejezés arra utal, hogy a rendellenességgel összefüggő neurológiai károsodás közvetlen mikrobiális fertőzés és fertőzésből eredő trauma, mikrobiális fertőzés, immunrendszer által közvetített szisztémás reakcióval, amely károsítja az idegrendszert rendszereket. A keresztirányú myelitisben szenvedő betegek körülbelül egyharmada lázas betegségről számol be (influenza-szerű betegség, láz), amely idővel szorosan összefügg a megjelenéssel neurológiai tünetek. Bizonyos esetekben bizonyíték van arra, hogy a fertőző ágens (különösen a gyermekbénulás, övsömör, AIDS és Lyme neuroborreliosis). Az ok -okozati összefüggést azonban nem mindig lehet megállapítani.

A szakértők úgy vélik, hogy sok betegnél a fertőzés az immunrendszer károsodását okozza, ami inkább a gerincvelő autoimmun támadását eredményezi, mint a test közvetlen támadását. Az egyik elméletet, amely megmagyarázza az immunrendszer ezen abnormális aktiválódását az emberi szövetekkel kapcsolatban, molekuláris mimikriának nevezik. Ez az elmélet azt feltételezi, hogy a fertőző ágensnek közös molekulája lehet, amely hasonlít vagy utánozza a gerincvelő molekuláját. Amikor a szervezetben immunválasz alakul ki egy betolakodó vírussal vagy baktériummal szemben, akkor reagál egy olyan gerincvelő -molekulára is, amellyel közös szerkezeti jellemzői vannak. Ez gyulladáshoz és a gerincvelő sérüléséhez vezet.

Bár az ok -okozati összefüggést nem állapították meg, az influenza elleni védőoltást és az emlékeztető oltást követően informálisan jelentettek keresztirányú mielitist. hepatitisz B. Az egyik elmélet szerint a vakcinázás autoimmun folyamatot válthatott ki. Rendkívül fontos megjegyezni, hogy kiterjedt kutatások kimutatták, hogy az oltás biztonságos és a lehetséges kapcsolat a betegséggel csak véletlen, vagy legrosszabb esetben kizárólagos lehet ritka szövődmény.

Rákos myelitis (paraneoplasztikus szindróma) ritka. Az orvosi szakirodalomban több beszámoló is található rosszindulatú daganattal járó súlyos myelitisről. Ezenkívül egyre több jelentést kapnak a rákos myelopathia eseteiről, amikor az immunrendszer antitesteket termel a rák elleni küzdelemhez, és ez keresztreakciókhoz vezet a gerincvelő idegsejtjeiben lévő molekulákkal agy.

Az érrendszeri okokat megjegyzik, mivel ugyanazokkal a problémákkal járnak, mint a keresztirányú myelitis. A valóságban azonban ez egy külön kérdés, elsősorban a gerincvelő elégtelen véráramlása, nem pedig a tényleges gyulladás miatt. A gerincvelő ereit elzárhatják a vérrögök (vérrögök) ill érelmeszesedés vagy felrobban és vérzik. Valójában ez az "stroke»A gerincvelő.

Érintett populációk

A keresztirányú myelitis előfordulási gyakoriságának konzervatív becslései évente 1-8 új esetet tesznek ki, azaz évente körülbelül 1400 új esetet. Bár ez a betegség minden korosztályt érint, 6 hónapos kortól 88 éves korig, 10-19 éves és 30-39 éves kor között bimodális csúcsok vannak. Ezenkívül az esetek körülbelül 25% -a gyermekeknél fordul elő. A betegségnek nincs nemi vagy családi kapcsolata. Az esetek 75-90% -ában a keresztirányú myelitis egyfázisú, de az esetek kis százaléka kiújul, különösen, ha hajlamosító alapbetegség van.

Kapcsolódó rendellenességek

Amint fentebb említettük, a keresztirányú myelitis viszonylag ritka megnyilvánulása lehet többnek autoimmun betegségbeleértve szisztémás lupus erythematosus (SLE), Sjögren-szindróma és sarcoidosis.

• SLE Ismeretlen eredetű autoimmun betegség, amely a test több szervét és szövetét érinti. Az SLE keresztirányú myelitist okozhat, amely időszakosan ismétlődhet.
• Sjogren -betegség Egy másik autoimmun betegség, amelyet a könny- és nyálmirigyek inváziója és leukocitákkal való beszivárgása jellemez, ami ezen folyadékok termelésének csökkenéséhez vezet, ami száraz száj és szemek. Ezt a diagnózist több vizsgálat is megerősítheti: SS-A / SS-B antitestek jelenléte a vérben, szemészeti vizsgálatok, amelyek megerősítik csökkent könnytermelés és limfocita infiltráció jelenléte a kis nyálmirigy biopsziákban (minimálisan invazív eljárás). A Sjogren -szindróma neurológiai megnyilvánulásai ritkák, de gerincvelő -gyulladás is előfordulhat.
• Sarcoidosis - ismeretlen okú többrendszeres gyulladásos betegség, amely nyirokcsomó -duzzanatban, tüdőgyulladásban, különböző bőrelváltozásokban, elváltozásokban nyilvánul meg máj és más szervek. Az idegrendszerben különböző idegek, valamint a gerincvelő is érintett lehet. A diagnózist általában biopszia igazolja, amely megerősíti a sarcoidosisra jellemző gyulladás jeleit.

Diagnosztika

A keresztirányú myelitis diagnózisa klinikai és röntgenfelvételeken alapul. A myelopathia klinikai jellemzői a gerincvelővel kapcsolatos érzékszervi, motoros vagy autonóm diszfunkció jelei és / vagy tünetei. Gyakran megfigyelhető a gyulladás bizonyítéka, akár MRI -n, megnövekedett gadoliniummal, akár ágyéki szúrás esetén, leukociták a cerebrospinális folyadékban vagy az IgG indexben, vagy csak a cerebrospinalisban található oligoklonális IgG sávok jelenléte folyadékok.

Ha myelopathia gyanúja áll fenn az előzmények és a fizikális vizsgálat alapján, először a gerincvelő MRI -jét gadolínium -fokozással kell elvégezni. értékelje, hogy van-e kompressziós vagy gyulladásos (gadolínium-fokozó) elváltozás vagy gerincvelői stroke, mivel a jelek és tünetek hasonló. Fontos kizárni a kompressziós mielopátiát (a gerincvelő összenyomódását), amelyet daganat, porckorongsérv, hematoma vagy tályog. Ezen eltérések azonosítása kritikus fontosságú, mert az immobilizáció a további károsodások megelőzése érdekében és a kompresszió eltávolítására irányuló korai műtét néha visszafordíthatja a gerincvelő neurológiai károsodását agy.

Az ágyéki punkciót a cerebrospinális folyadék gyulladásának helyettesítő markereinek keresésére használják. Ezek közé tartozik a megnövekedett leukociták száma a cerebrospinális folyadékban, a megnövekedett fehérjetartalom cerebrospinális folyadék és megnövekedett IgG -index / vagy csak a cerebrospinálisra jellemző oligoklonális IgG -sávok jelenléte folyadékok. Meg kell azonban jegyezni, hogy a betegek jelentős százaléka olyan klinikai képpel rendelkezik, amely egyébként hasonlít a keresztirányú myelitishez nem felel meg ezeknek a gyulladásos jellemzőknek, ezért a gyulladásos markerek hiánya nem zárja ki a keresztirányt csontvelőgyulladás.

A gyulladásos folyamat kiváltó okának meghatározásához speciális vizsgálatokat javasolnak annak értékelésére szisztémás gyulladásos betegségben szenved, mint például Sjogren -szindróma, lupus erythematosus (SLE), és neurosarcoidosis. Fontos ellenőrizni a B12 -vitamin és a réz szintjét. Az NMO-IgG-t tesztelni kell, és ha negatív, akkor MOG-IgG vizsgálatot kell elrendelni. Szükséges kizárni a fertőzés okait.

Az agy MRI -jével keresik a sclerosis multiplexre vagy más állapotokra (opticomyelitis, akut) utaló elváltozásokat disszeminált encephalomyelitis, neurovascularis erythematosus, neuro-Sjogren-szindróma, neurosarcoidosis), amelyek nemcsak a gerincvelőt, hanem agy. Ha nem lehet egyértelmű okot megállapítani, akkor a diagnózis idiopátiás keresztirányú myelitis.

A nem gyulladásos myelopathiák közé tartoznak az artériás vagy vénás ischaemia (elzáródás), vascularis malformációk, sugárzás vagy táplálkozási / anyagcsere -okok, és ezekben a helyzetekben a megfelelő vizsgálatok közé tartozhat az aorta ultrahang, a gerincvelői angiográfia vagy az értékelés protrombotikus kockázati tényezők.

Az idiopátiás keresztirányú myelitis kategórián belül hasznos lehet megkülönböztetni az akut részleges (részleges), akut teljes formában és hosszirányban kiterjedt keresztirányú myelitisben, mivel ezek a szindrómák különböző differenciáldiagnosztikákat és előrejelzések.

Az akut parciális keresztirányú myelitis enyhe vagy súlyosan aszimmetrikus gerincvelői diszfunkcióra utal, kevesebb, mint 3 csigolyaszegmenssel az MRI -n. Az akut teljes rendellenesség a teljes vagy csaknem teljes klinikai diszfunkciót jelenti a lézió és 3 csigolyaszegmens alatti MRI -elváltozások alatt. A hosszanti kiterjedésű keresztirányú myelitis klinikai képe teljes vagy hiányos, de az MRI -n lévő elváltozás 3 csigolyaszegmensnél hosszabb vagy egyenlő.

Standard kezelések

- Intravénás szteroidok.

Az intravénás szteroid (kortikoszteroid) kezelés az első terápiás sor, amelyet gyakran alkalmaznak akut keresztirányú myelitisben. Kortikoszteroidok sokféle hatásmechanizmussal rendelkeznek, beleértve a gyulladásgátló aktivitást, az immunszuppresszív tulajdonságokat és a proliferációellenes hatásokat. Bár nincs randomizált, kettős vak, placebo-kontrollos vizsgálat, amely alátámasztaná ezt a megközelítést, a kapcsolódó rendellenességekre vonatkozó adatok és a klinikai tapasztalatok alátámasztják ezt a kezelést. A Johns Hopkins Központban az ellátás színvonala magában foglalja a metil-prednizolon (1000 mg) vagy a dexametazon (200 mg) intravénás beadását 3-5 napig, kivéve, ha nyomós oka van a terápia megtagadására. A szteroid -használat folytatásáról vagy új kezelés hozzáadásáról szóló döntés gyakran a klinikai lefolyáson, a kiváltó okon és az MRI -leleteken alapul 5 napos szteroid -használat után.

- Plazmaferezis.

A plazmaferezis gyakran mérsékelt vagy súlyos keresztirányú myelitisszel kezdődik (pl. Járásképtelenség, jelentős autonóm funkciók romlása és érzékenység elvesztése) alsó végtagok) azoknál a betegeknél, akiknél az intravénás szteroidok 5-7 napos beadása után a klinikai javulás jelentéktelen volt, de először is felírható eljárás. Úgy gondolják, hogy a plazmaferezis a központi idegrendszer autoimmun betegségeiben hat azáltal, hogy eltávolítja a specifikus vagy nem specifikus oldható tényezők, amelyek közvetíthetik, felelősek vagy hozzájárulhatnak a gyulladásos elváltozáshoz célszerv. Kimutatták, hogy a plazmaferezis hatásos keresztirányú myelitisben és a központi idegrendszer egyéb akut gyulladásos betegségeiben szenvedő felnőtteknél.

- Egyéb immunmoduláló kezelések.

Ha a progresszió az intravénás szteroid terápia és a plazmaferezis ellenére is folytatódik, mérlegelni kell a pulzáló intravénás ciklofoszfamidot (800-1000 mg / m2). A ciklofoszfamidról ismert, hogy immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkezik. A Johns Hopkins Központ tapasztalatai alapján arról számoltak be, hogy a plazmaferezis további szteroid előnyöket biztosít azoknak a betegeknek, akiknek nem volt A fogyatékosság (teljes sérülés) az American Spinal Injury Association skálán, és nem volt autoimmun betegsége anamnézis. Azok számára, akik A minősítésű fogyatékosságot értek el az American Spinal Injury Association skálán, megmutatták jelentős javulás a szteroidokkal, plazmaferézissel és ciklofoszfamiddal kombinált terápia kijelölésével intravénásan. A ciklofoszfamidot tapasztalt onkológus csapat felügyelete mellett kell beadni, és a gondozóknak szorosan figyelemmel kell kísérniük a beteget vérzéses cystitis és citopenia szempontjából.

A keresztirányú myelitis kiújulása esetén mérlegelni kell a krónikus immunmoduláló kezelés lehetőségét. Az ideális kezelési rend ismeretlen, ezért fontos, hogy neurológusa konzultáljon olyan szakemberrel, aki jelentős tapasztalattal rendelkezik ezen ritka, visszatérő neuroimmunológiai betegségek kezelésében.

- Rehabilitáció.

Az akut fázis után rehabilitációs segítség a funkcionális készségek javítása és a megelőzés érdekében a mozdulatlansághoz társuló másodlagos szövődmények pszichológiai és fizikai egyaránt alkalmazkodás. Az orvosi szakirodalomban nagyon keveset írtak a keresztirányú myelitis utáni rehabilitációról. Általában azonban sokat írtak a gerincvelő -sérülés utáni gyógyulásról, és az irodalom alkalmazható. A fizikai problémák közé tartozik a bél- és hólyagkontroll, a szexuális tevékenységgel kapcsolatos problémák, a bőr épségének megőrzése, a görcsösség, a napi tevékenységek (például öltözködés), a mobilitás és fájdalom.

Fontos, hogy a foglalkozási terápiát és a fizikoterápiát a gyógyulás korai szakaszában kezdje el, hogy megelőzze a kapcsolódó problémákat fizikai inaktivitás, például a bőr lebomlása és a lágyrészek összehúzódása, amelyek a hatótávolság csökkenéséhez vezetnek mozdulatok. A kezelés fontos része ebben a szakaszban az aktívan nem mozgatható végtagok passzív fenntartására tervezett sínek értékelése és elhelyezése.

Előrejelzés

A keresztirányú myelitis felépülése hiányozhat, részleges vagy teljes lehet, és általában az akut kezelést követő 1-3 hónapon belül kezdődik. Jelentős javulás nem valószínű, ha nincs javulás 3 hónapig. A kezdeti támadás után az emberek körülbelül egyharmada gyógyul csekély vagy semmilyen tünet nélkül, egyharmada marad közepes fokú tartós fogyatékosság, és 1/3 -a gyakorlatilag nem gyógyul, és továbbra is súlyos funkcionális fogyatékosság. A legtöbb beteg jó és kielégítő gyógyulást mutat. A klinikai tünetek gyors előrehaladása, hátfájás és gerincvelői sokk, valamint olyan paraklinikai tünetek, mint a központi motoros válasz hiánya a vezetőképesség a kiváltott potenciálok vizsgálatában és a megnövekedett 14-3-3 fehérje jelenléte a cerebrospinális folyadékban (CSF) az akut fázisban gyakran a kevésbé teljes mutatók felépülés.

Bár általában egyfázisú rendellenességről van szó, néhány betegnél a keresztirányú myelitis kiújulhat. A kiújulás gyakran előre jelezhető a kezdeti akut kezdetben a multifokális gerincvelő elváltozások, agyi elváltozások alapján az agy, a mögöttes vegyes kötőszöveti betegség jelenléte, az oligoklonális sávok jelenléte a cerebrospinális folyadékban és / vagy antitestek NMO-IgG.