Vizuális hó szindróma: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a vizuális hó szindróma?

Vizuális hó Olyan neurológiai rendellenesség, amelyet állandó látásromlás jellemez, amely az egészet elfoglalja látómező, és apró villódzó pontokként írják le, amelyek egy lehangolt analóg zajához hasonlítanak televízió. A statikus zaj vagy a „hó” mellett az érintett emberek további vizuális élményt tapasztalhatnak olyan tünetek, mint a képi eltávolítás után is fennálló vagy ismétlődő vizualizációk (palynopsia); fényérzékenység (fénykerülés); a szemen belül fellépő vizuális hatások (entoptikus jelenségek) és az éjszakai látás zavara (nyctalopia).

A vizuális hó szindróma gyakorisága az általános populációban jelenleg nem ismert. A vizuális hópopuláció átlagéletkora fiatalabbnak tűnik, mint sok más neurológiai betegség. Ez a korai kezdet, valamint az egészségügyi szakemberek általános elfogadásának hiánya azt sugallja, hogy ez ritka probléma.

A kutatás korlátozott volt az esetek azonosításával és diagnosztizálásával kapcsolatos problémák miatt mára nagyrészt megoldódott, és a vizsgált esetek korlátozott mérete miatt is kohorszok. A kezdeti funkcionális agyi képalkotó vizsgálatok azt sugallják, hogy a vizuális hó szindróma agyi rendellenesség.

A vizuális hó krónikus, néha rendkívül szokatlan, fogyatékos állapot együttműködést igénylő kutatást és gondolkodást igényel a dobozon kívül, hogy előrelépés történjen a megértésben, kezelésben és felépülés.

Bevezetés

Az első leírás óta a vizuális hó kifejezés bevezetése és formális klinikai meghatározása Kevesebb mint 5 évvel ezelőtt a vizuális havat az orvosok és a tudósok új neurológiai problémaként ismerik el a világ. A vizuális hó szindrómáról szóló első irodalmi jelentések többnyire elszigetelt klinikai leírások voltak, összefüggésben tartós látáskárosodásban szenvedő betegek nagyobb csoportjai, amelyeket korábban „tartósan pozitív látásként” határoztak meg jelenségek ".

A vizuális havat tévesen diagnosztizálták egy sor olyan esetben, amelyek állandóak voltak aurával járó migrénami mechanikus zűrzavarhoz, diagnosztikai pontatlansághoz és természetesen a haszontalan kezelések használatához vezet. A vizuális hó ugyanolyan állapot, mint a hallucinogénnel összefüggő krónikus észlelési zavar. hallucinogén perzisztáló észlelési zavar, eng. röv. HPPD). Bár úgy tűnik, hogy a hallucinogének hasonló rendellenességet okozhatnak, egyértelmű, hogy a vizuális hó szindróma teljesen független lehet a hallucinogén anyagoktól. Végül sok betegnek azt mondják, hogy jól vannak. E problémák zavarodottsága késleltette a szindróma felismerését.

jelek és tünetek

A szindróma páciensek által következetesen leírt fő klinikai jellemzője a könyörtelen pozitív vizuális jelenség, a teljes látómezőben jelen vannak, és megszámlálhatatlanul sok apró villódzó pont jellemzi a személy látása között és a háttér. Ez a „statikus” jelenség általában fekete -fehér, de lehet színes, villogó vagy átlátszó is.

A statikus zaj vagy hó mellett a betegek további vizuális tüneteket tapasztalhatnak közvetlenül neurológiai eredetű, például palynopsia (állóképekből tárolt képekként vagy vizuális formában nyom), fénykerülés és nyctalopia, vagy entoptikus jelenségek. Az utóbbiak olyan tünetek csoportját alkotják, amelyekről feltételezik, hogy az optikai készülékből származnak, amely vizuális hó esetén teljesen ép és ép. Entoptikus jelenségek, amelyek (egyénileg vagy kombinálva) vizuális hó -szindrómában fordulnak elő - ezek a fotopszia, az entoptikus kék mező jelensége, az üvegtest megsemmisülése, a kísérteties látás, a glória (aura).

A vizuális hóval rendelkezők legfeljebb 75% -a számol be legalább négy ilyen kiegészítő vizuális jelenség közül, amelyek a statikus hatással együtt alkotják a „vizuális hó szindrómát”. Fontos, hogy a kutatók és a klinikusok megkülönböztessék a vizuális havat a többi jelenségtől, és felismerjék a kapcsolódó tüneteket. Legtöbbjük valóban megfigyelhető egészséges embereknél (különösen úszó úszók vagy retina maradványképek esetében) vagy szemészeti betegségekben szenvedő betegeknél; a legfontosabb különbség a vizuális hóhoz képest az, hogy ismétlődő, legyengítő és átható módon, valamint egy tökéletesen működő vizuális apparátus kontextusában nyilvánul meg.

Okok és kockázati tényezők

A vizuális hó szindróma oka jelenleg ismeretlen. A szindróma néhány kulcsfontosságú jellemzője azonban az agykéreg képfeldolgozásának neurológiai károsodását jelzi. Ez elsősorban a szindróma fő tünetének (azaz a vizuális zajnak) a jellegzetességének köszönhető, amely látásromlás az egész területen; ez nagyon valószínűtlenné teszi, hogy a probléma a vizuális úton vagy az elsődleges látókéregben lokalizálódjon. Ezenkívül további tünetek, mint például a palynopsia, amely az imént látottak elnyomásának képtelenségének tekinthető, és az összefüggésben fokozott entoptikus jelenségek A normál szemészeti vizsgálatok szintén azonos irányba mutatnak a látóút központi idegrendszeri rendellenességei miatt, még tisztázandó okok miatt.

Úgy tűnik, hogy egy 18F-fluor-dezoxiglükóz-PET-et tartalmazó neuroképes vizsgálat alátámasztja ezeket a hipotéziseket. A vizsgálat kimutatta a medialis lingualis gyrus hipermetabolizmusát a vizuális hó által érintett betegeknél; a látókéreg egy olyan területe, amely számos más körülményben is részt vesz, beleértve a fotofóbiát. A nyelvi gyrus kulcsfontosságú eleme az olyan komplex élettani funkcióknak is, mint a vizuális memória, a színérzékelés és az arckifejezés azonosítása.

A látókéreg túlzott ingerlékenységét és a thalamocorticalis dysrhythmiát is felvetették a vizuális hó alapjául szolgáló patofiziológia lehetséges okaiként.

Ezen további hipotézisek megerősítéséhez további vizsgálatokra van szükség több betegen.

Érintett populációk

Jelenleg nem ismert, hogy hány beteg szenved világszerte a vizuális hó miatt. A rendelkezésre álló bizonyítékok arra utalnak, hogy a betegség valószínűleg gyakoribb a férfi populációban, és az érintettek átlagéletkora viszonylag fiatal (13 év).

A tünetek az élet korai szakaszában jelentkezhetnek, a legtöbb embernek egész életében tünetei vannak. Van olyan alanyok aránya is, akiknek a betegsége hirtelen és kiszámíthatatlanul kezdődött; ez néha, de nem feltétlenül azonosítható okból következik.

Kapcsolódó rendellenességek

A vizuális hóhoz szorosan kapcsolódó rendellenesség az fülzúgás (csenget /zaj a fülben). A fülzúgás gyakori állapot, amelyet gyakran "fülcsengésnek" neveznek, és a hang észlelése vagy érzése jellemzi, még akkor is, ha nincs látható külső hangforrás. A fülzúgás rendkívül gyakori a vizuális hóban szenvedő betegeknél, az alanyok legfeljebb háromnegyede számol be erről a tünetről. Ez arra késztetett néhány kutatót, hogy feltételezzék a két feltétel közötti lehetséges kapcsolatot, amelyek esetleg a látó- és hallórendszerek érzékszervi feldolgozásának hasonló diszfunkcióját jelentik agy. (Ha többet szeretne megtudni erről a feltételről, írja be a "Tinnitus" kifejezést a webhelyen.)

A vizuális hó differenciáldiagnózisa magában foglalja a hosszan tartó migrén aurát. Kapcsolat között migrén és a vizuális hó trükkös; Valójában kimutatták, hogy a migrén súlyosbíthatja a vizuális hó szindróma klinikai megnyilvánulásait, és hogy ez a betegség gyakrabban fordul elő, mint az általános populációban.
Másrészt a vizuális aura nem változtatja meg a tipikus vizuális hófenotípust, de gyakori ez az állapot is. Ezt a két rendellenességet azonban nem szabad összekeverni; Fontos emlékezni a fő különbségükre, amely a könyörtelen jellemzőben, valamint a látás tartós romlásában rejlik a vizuális hó esete, szemben az átmeneti rendellenességgel, amely általában csak a látómező meghatározott területét foglalja el az aurában migrén.

A vizuális havat is meg kell különböztetni a hosszú távú (krónikus) hallucinogén észlelési rendellenességtől. Ezt a rendellenességet az érzékszervi és különösen a látássérültek jelenléte jellemzi, és a látási hóval megosztja az állandóság jellemzőjét. Ez azonban szükségszerűen összefüggésben van a hallucinogén anyagok fogyasztásával, ami természetesen nem szükséges. vizuális hóállapot, amint azt az a tény is bizonyítja, hogy a szindrómát még kicsiben is jelentették gyermekek.

Diagnosztika

A vizuális hó klinikai diagnózis, amelyet számos kritérium és kizárás eredményeként állapítanak meg hasonló látáskárosodások másodlagos okai, például fő szemészeti és neurológiai betegségek.

78 vizuális hóes beteg szisztematikus jellemzése után ezeket a kritériumokat a következőképpen határozták meg:

• A. Vizuális hó: dinamikus, folyamatos, apró pontok a teljes látómezőben, több mint 3 hónapig (a pontok általában fekete / szürke fehér alapon és szürke / fehér fekete alapon; átlátszóak, fehéren villogóak vagy színesek is lehetnek).
• B. A következő négy kategória legalább két további vizuális tünetének jelenléte:
  1. Palinopsia. Az alábbiak közül legalább az egyik: utóképek vagy mozgó tárgyak nyomai (az utóképeknek eltérniük kell a retina maradványképek, amelyek csak akkor fordulnak elő, ha nagy kontrasztú képet néznek, és további Szín).
  2. Fokozott entoptikus jelenségek. A következők közül legalább egyet: fotopszia, entoptikus kék mező jelenség, az üveges humor elpusztítása, kísérteties látás. Az entoptikus jelenségek a vizuális rendszer felépítéséből fakadnak. Az entoptikus kék mező jelenségét számtalan kis szürke / fehér / fekete pont ill gyűrűk, amelyek mindkét szem látómezőjén keresztül lőnek, amikor egységesen fényes felületeket, például kéket néznek ég; a kísérteties látást színes hullámoknak vagy felhőknek írják le, amikor a szemek sötétben csukva vannak; a spontán fotopsziát fényes villanások jellemzik.
  3. Fénykerülés (fénykerülés).
  4. Alkonyati vakság (vagy éjszakai vakság [károsodott éjszakai látás]).
• BAN BEN. A tünetek nem egyeznek a migrén tipikus vizuális aurájával (a Nemzetközi Fejfájás Társaság a Fejfájás Zavarainak Nemzetközi Osztályozásában meghatározottak szerint - jelenleg).
• G. A tüneteket nem magyarázzák jobban más egészségügyi állapotok (rutin szemvizsgálat; nem a pszichotróp szerek korábbi használata okozta).

Standard kezelések

A vizuális hó -szindróma alapvető biológiájának ismeretének hiánya a legtöbb beteg esetében a hatékony kezelési stratégiák általános hiányához vezetett. A mai napig nem végeztek klinikai és szisztematikus vizsgálatokat, és az összes rendelkezésre álló kezelési adat egyedi betegekből vagy esetjelentésekből származik. A jelenlegi bizonyítékok azt mutatják, hogy az általánosan használt gyógyszerek, például a migrén elleni gyógyszerek, az antidepresszánsok vagy a fájdalomcsillapítók nem javítják vagy rontják a vizuális hó szindrómát. Szórványosan pozitív tapasztalatok vannak egy olyan gyógyszerrel, mint a lamotrigin, amelyeket alacsony bizonyítékuk összefüggésében kell figyelembe venni.

Előrejelzés

Jellemzően a vizuális hó szindróma nem halad előre, de nem is szűnik meg. A betegek általában krónikus és visszatérő tünetekkel rendelkeznek. Néhány beteg pozitívan reagál az aurával vagy rohamokkal járó migrén kezelésére.