Agrafia: mi ez, tünetek, okok, kezelés, prognózis

Mi az agráfia?

Agrafia - Ez a korábbi írási képesség megsértése vagy elvesztése. A rendellenesség elszigetelten fordulhat elő, bár gyakran más neurológiai rendellenességekkel, például alexiával egyidejűleg fordul elő. beszédzavar, diszartria, agnosia és apraxia. Klinikailag az agráfiát "központi" ("nyelvi" vagy "nyelvi") csoportokra lehet osztani „Afáziás” agráfia) és „perifériás” agráfia (más néven „nem nyelvi”, ill. "Nem fázisú" agráfia).

Az írás végrehajtásához az ember "grafémák" sorozatát hozza létre értelmes információk közvetítésére. A helyes íráshoz először ismernie kell magukat a betűket, majd képesnek kell lennie a betűk rendszerezésére a helyes szavak és nyelvtanilag helyes mondatok kialakítása érdekében. Az ezeket a folyamatokat megzavaró elváltozások központi agráfiához vezetnek. Ezután az embernek ismernie kell az összehangolt mozdulatok sorát, hogy helyesen rajzoljon betűket (praxis), és képes legyen "mentálisan" készítsen egy sort "egy betűsorból, hogy egy teljes szót alkosson (motoros programozás), vizuális-térbeli az íróeszköznek az írófelületen való vezetésének képessége, és végül egy alkalmas motorrendszer ezeket a feladatokat. Az utóbbi lépések megszakítása a motortervezésben vagy a motoros írási tevékenységben perifériás agráfiát eredményez. Kérjük, vegye figyelembe, hogy a "perifériás" agráfia lokalizálható a központi idegrendszerben, ha közvetlenül nem befolyásolja nyelvi központok, például motoros agráfia esetén, amely az agy motoros kéregének károsodása miatt következik be, ami az írás paréziséhez vezet végtagok.

Osztályozás

Az agráfia vagy az írott nyelv előállításának zavarai többféle módon és formában jelentkezhetnek, mivel az írás sok kognitív folyamatok (nyelvfeldolgozás, helyesírás, vizuális észlelés, grafikus szimbólumok vizuális-térbeli orientációja, motoros tervezés, vezérlés motoros készségek).

Az agráfiának két fő alcsoportja van: központi ("afáziás") és perifériás ("nem fázisos") agráfia. A központi agráfiák közé tartoznak a lexikai, fonológiai, globális és szemantikai agráfiák. A perifériás agráfiák közé tartozik az allográfiai, az apraktikus, a motoros, a hemianoptikus és az afferens agráfia.

- Középen.

A központi agráfia akkor fordul elő, ha a beszéd és az írással kapcsolatos különböző motoros és vizualizációs készségek egyaránt károsodnak. Az agráfiában és folyékony afáziában szenvedők normális számú helyes betűt írnak, de nem tudnak értelmes szavakat írni. A befogadó afázia a folyékony afázia példája. A nehéz afáziával rendelkező agráfiában szenvedők rövid mondatokat írhatnak, de nehezen olvashatók. Ezek írása fizikailag megterhelő, de hiányzik a megfelelő szintaxis, és gyakran rossz a helyesírás. Az expresszív afázia a nehéz afázia példája. Az agráfiás alexiában szenvedőknek nehézségeik vannak az írott nyelv előállításával és megértésével. Az agráfia ezen formája nem zavarja a beszélt nyelvet.

• Mély az agráfia befolyásolja egy személy fonológiai képességét és helyesírási memóriáját. A mély agráfia gyakran a bal parietális régió elváltozásának eredménye (szupramarginalis gyrus vagy insula). Az emberek nem emlékeznek arra, hogyan néznek ki a szavak, ha helyesen írják őket, és nem is tudják kimondani őket a helyesírás meghatározásához. Az emberek általában a sérült helyesírási memóriájukra hagyatkoznak a helyesírásban; ez gyakori, általában szemantikai jellegű hibákhoz vezet. Az embereknek nagy nehézségeik vannak az elvont fogalmakkal és a szokatlan szavakkal. Az olvasás és a beszéd is gyakran károsodott.
• Agrafia vele Gerstmann -szindróma - Ez az írásbeli beszéd megsértése, amely a következő szerkezeti tünetekkel jár: nehézség saját ujjainak megkülönböztetése, balról jobbról való megkülönböztetésének nehézsége és a teljesítés nehézsége számításokat. Mind a négy tünet az utak károsodásának eredménye. A Gerstmann -szindróma ezenkívül alexiával és enyhe afáziával is járhat.
• A globális az agráfia a személy helyesírási memóriáját is rontja, bár nagyobb mértékben, mint a mély agráfia. A globális apraxia esetén a helyesírási ismeretek olyan mértékben elvesznek, hogy egy személy csak nagyon kevés értelmes szót írhat, vagy egyáltalán nem írhat. Az olvasás és a beszéd is észrevehetően károsodott.
• Lexikai és szerkezeti az agráfiát a helyesírási memória károsodása okozza; ezek az emberek nem tudják elképzelni egy szó helyesírását, bár megtartják a hangos kiejtés képességét. Ez a helyesírási zavar jelentheti a tudás elvesztését vagy romlását, vagy egyszerűen képtelenség ahhoz, hogy hatékonyan hozzáférjen hozzájuk. A lexikai agrafikához rendszerességi hatás társul, mivel az emberek kevésbé valószínű, hogy rendszeresen, kiszámítható helyesírás nélkül írják helyesen a szavakat. Ezenkívül a helyesírás általában kevésbé romlik. Az embereknek is nehézségeik vannak a homofonokkal. A nyelvi kompetencia nyelvtanilag és mondatírásban általában megmarad.
• Fonológiai az agráfia a lexikai agráfia ellentéte, mivel a szavak kiejtésének képessége romlik, de a szavak helyesírási memóriája érintetlen lehet. Az emberek gyakran nehezebben jutnak el absztraktabb szavakhoz erős szemantikai reprezentációk nélkül (vagyis nehezebben mondják ki az elöljárókat, mint a konkrét főnevek).
• Háló az agráfia az írás rendellenessége más nyelvek vagy kognitív károsodás nélkül.

Agráfia történhet külön -külön vagy egyidejűleg, és a szögletes gyrus károsodása okozhatja.

- Periféria.

A perifériás agráfia akkor fordul elő, ha a különböző motoros és vizualizációs készségek írásban károsodnak.

• Aprakticheskaya az agráfia az írásbeli beszéd megsértése, amely a motorrendszer megsértésével jár. Torz, lassú, fáradságos, hiányos és / vagy pontatlan betűformázáshoz vezet. Bár az írott levelek gyakran annyira rosszul vannak formázva, hogy szinte olvashatatlanok, a hangos kiejtés képessége gyakran megmarad. Az agráfia ezen formáját pontosan a betűk képzésére vonatkozó speciális motoros tervek elvesztése okozza, és nem az írási végtagot érintő rendellenességek. Az apraxiás agráfia ideomotoros apraxiával vagy anélkül jelentkezhet. A bénulás, a korea, a Parkinson -kór (mikrográf) és a dystonia (az író görcse) olyan mozgászavarok, amelyek általában agráfiával járnak.
• Hisztérikus az agráfia az írás megsértése, amelyet konverziós zavar okoz.
• Ismétlődő Az Agraphia olyan embereknél fordul elő, akik rendellenesen sokszor ismételnek betűket, szavakat vagy kifejezéseket írásban. A kitartás, a paragrafálás és az echográfia az ismétlődő agráfiák példái.
• Optico–térbeli agráfia - az írott nyelv megsértése, amelyet az egyik rész (gyakran az egész oldal) figyelmen kívül hagyásának tendenciája határoz meg írási oldal, ferde vonalak felfelé vagy lefelé, valamint a betűk, szótagok és szavak. A tájékozódás és a helyesírási sorrend is megszakad. Az optikai-térbeli agráfiát gyakran a bal agyfélteke elhanyagolása, a tárgyak építésének vagy összeszerelésének nehézségei és más térbeli nehézségek kísérik.

Okoz

A központi vagy nyelvi agráfiát az agykéreg nyelvi központjainak vagy a hozzájuk kapcsolódó szubkortikális struktúrák bármely sérülése okozhatja. Klasszikusan akkor fordul elő, amikor stroke, amely továbbra is a beszédkárosodás leggyakoribb oka általában. Gyakorlatilag minden olyan elváltozás, amely ezeket a területeket érinti, beleértve a traumákat, daganatokat és fertőzéseket, központi agráfiához vezethet.

Neurodegeneratív állapotok, mint pl Alzheimer kór vagy frontotemporális demencia, központi agráfiához is vezethet, ebben az esetben a kezdet fokozatosan, fokozatosan romlik. Az elsődleges progresszív afázia és annak altípusai klinikai neurodegeneratív szindrómák, amelyeket túlnyomórészt lassan súlyosbodó nyelvi károsodás jellemez; különösen az Alzheimer -kór és a frontotemporális degeneráció a legtöbb esetben érintett. Az agráfia is gyakran látható delírium. A delírium azonban nem specifikus, és a delírium etiológiája rendkívül változatos.

A központi agráfiához hasonlóan a perifériás agráfiát számos elváltozás okozhatja az agykéregtől a perifériás idegekig és izmokig. Azonban a perifériás agráfiában ezek az elváltozások zavarják a motor tervezését vagy a motor írását.

Járványtan

A szerzett neurológiai beszédzavarok, köztük az agráfia előfordulási gyakoriságára vonatkozó adatok általában korlátozottak. Az agyvérzést tekintik a nyelvgyakorlás leggyakoribb okának. Egy svájci tanulmány megállapította, hogy a beszédzavarok éves előfordulása először fordul elő ischaemiás stroke 47 eset 100 000 lakosra; ezek közül a stroke betegek 30% -ánál alakult ki afázia. Ebbe a vizsgálatba agráfiás betegeket vontak be, bár az agráfia előfordulásáról nem számoltak be.

Patofiziológia

A neurológiai beszédzavarok patofiziológiája, beleértve az afáziát és az agráfiát, továbbra is kevéssé érthető. Általában beszédzavar jobban tanulmányozott, mint az agráfia, és a neurológiai beszédfeldolgozás tanulmányozásának leggyakoribb modelljeként szolgál. Számos jelentés azonban disszociációt észlelt az írott és a beszélt nyelv között, jelezve az agy írásra szánt helyeit. Ennek ellenére az agy több, beszédfeldolgozásban érintett területét azonosították.

Az érrendszeri elváltozásokon alapuló klasszikus lokalizációs módszerek kezdetben két fő nyelvi központot azonosítottak agy: ez Broca területe a domináns inferior frontalis gyrusban és Wernicke területe a domináns superior temporalisban gyrus. Ezek a területek a középső agyi artéria felső és alsó részével vannak ellátva. A bal félteke a domináns félteke a jobbkezesek több mint 95% -ánál és a balkezesek több mint 70% -ánál. A Broca területének elváltozásai általában rugalmatlan nyelvi károsodást eredményeznek; Broca területe bizonyítottan összefügg a nyelvi funkciókkal, beleértve a folyékonyságot, a fonológiai feldolgozást, a nyelvtanfeldolgozást és a szemantikai keresést.

A középső agyi artéria alsó részének elváltozásai általában a beszéd "folyékonyságának" károsodásával járnak, amelyet értelmetlen beszéd és értelmi képesség jellemez. Eredetileg úgy gondolták és ma is széles körben vélik, hogy Wernicke területe a szófelismeréssel és jelentéssel kapcsolatos. Míg azonban az újabb bizonyítékok arra utalnak, hogy Wernicke tevékenységi területe valóban a nyelv fonológiai előállításához kapcsolódik, nem biztos, hogy kritikus a nyelvfelismerés szempontjából. Inkább a nyelv hátsó kérgi régiója, amely felelős a Wernicke afáziáját okozó szavak felismeréséért és jelentéséért, diffúzabban terjed a halánték- és parietális lebeny mentén.

Úgy tartják, hogy az agynak vannak olyan területei, amelyek a kézírás bevitelére szolgálnak. Úgy gondolják, hogy a domináns szögletes gyrus részt vesz a nyelv verbális ábrázolásának vizuálisvá való absztrakt átalakításában. Míg egyes szerzők azt javasolták, hogy részt vegyenek az olvasás képességében, más szerzők azt javasolták, hogy ezt a területet szánják írott beszéd előállításához, és ehelyett azt sugallják, hogy a közeli laterális occipitalis gyri zavarokat okoz olvasás. Ezzel szemben a domináns középső frontális gyruson belül van egy terület, amelyet "graféma / motor frontális zónának" neveztek (a javasolt "területtel együtt" Sigmund Exner által előterjesztett kézírás Exner), amely interfészként szolgált a szavak absztrakt ábrázolása és az írásos motoros programozás között beszéd. A fent említett lokalizáció alapján valószínű, hogy a domináns szögletes gyrus elváltozásai előfordulhatnak egyértelmű nyelvi agráfiát okozhatnak, és a középső frontális gyrus elváltozásai egyértelmű apraktikát okozhatnak agráfia.

Míg a klasszikus lokalizációs modellek klinikailag hasznosak maradnak, és segítenek azonosítani az agykéreg területeit az agynak, amelyek kritikusak a nyelv különböző aspektusaiban, az adatok egyre inkább támogatják a nyelv hálózati modelljét feldolgozás. Funkcionális képalkotó vizsgálatok kimutatták, hogy a nyelvi funkciók diffúzabbak, mint azt korábban gondolták. Valóban, elváltozások olyan területeken, mint a kisagy, a thalamus vagy akár a nem domináns félteke, utánozhatja a Broca vagy a hátsó nyelvterület károsodását, beleértve a területet is Wernicke. Hasonlóképpen, a thalamusban és a belső kapszulában a tiszta nyelvi agráfiával összhangban álló klinikai szindrómákat jelentettek.

A központi agráfiával ellentétben a perifériás agráfia sokkal változatosabb patofiziológiája, és gyakran egy vagy több központi és / vagy perifériás területre lokalizálódik idegrendszer. Az apraktikus agráfia lokalizációja nem szabványosított, és leggyakrabban a frontális és parietális lebenyeket, bár a thalamusban is megfigyeltek apraktikus agráfiához vezető elváltozásokat és kisagy. Az Exner régió lehetséges szerepe a tiszta apraxiás agráfiában a fentiekben feltételezett. Meg kell jegyezni, hogy az agráfia, amely a tetrad része Gerstmann -szindróma, amely klasszikusan befolyásolja a domináns parietális lebeny hátsó lebenyét, nemrég került alá kétséges, hogy külön apraktikus agráfiát mutatnak be a szomszédos felső parietálisra gyrus.

A paretikus motoros agráfia a corticospinalis traktusban és a kapcsolódó izmokban bárhol elváltozásokból származhat. A mikrográfia a parkinsonizmussal jár, amely önmagában leggyakrabban a substantia nigra elváltozásaival társul, de előfordulhat a globus pallidus, a striatum vagy akár a homloklebeny elváltozásaival is. Agráfia okozta remegés vagy vitustánc, a motorvezérlést szabályozó szerkezetek károsodásának következménye lehet, beleértve a bazális ganglionokat vagy a kisagyat.

Az ismétlődő agráfia olyan jelenségeket tükrözhet, mint a katatónia vagy Tourette -szindróma. Ha ez a tulajdonság a kitartó viselkedés tükröződése, akkor úgy gondolják, hogy elsősorban a homlok- vagy parietális lebenyben lokalizálódik. A sérülések bárhol az optikai útvonal mentén vagy a kortikális vizuális feldolgozás területén vizuális-térbeli agráfiához vezethetnek. Az elhanyagolás, amely általában a nem domináns parietális lebenyben helyezkedik el, szintén térbeli agráfiához vezethet. A funkcionális agráfiák összetettek, és gyakran nem könnyen lokalizálhatók egy adott struktúrához.

Diagnosztika

A páciens írási képességének felmérése egy komplett neurológiai nyelvi tanulmány része, amely magában foglalja a folyékonyságot, a megértést, az ismétlést és az olvasást is. A szóbeli és írásbeli beszéd teljes körű értékelése szükséges az agráfia okának tisztázásához.

Számítógépes tomográfia (CT), nagy felbontású mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és szkennelés A pozitron emissziós technológia (PET) segíthet az agy azon területeinek károsodásának észlelésében, ahol a beszédfeldolgozó központok léteznek.

Kezelés

A beteg agráfiájának helyes osztályozása kiemelt fontosságú a helyes kezelés szempontjából, mivel a terápia módszerei nagymértékben eltérnek az agráfia helyétől és etiológiájától függően. Általában a logopédiai, nyelvterápiás és foglalkozási terápiás terápia a központi és a perifériás agráfia kezelésének alappillére. Gyakran az agráfia sikeres kezelése multimodális megközelítést igényel, amely magában foglalja a terápiát, a gyógyszeres kezelést és néha a sebészeti beavatkozást is: például egy olyan beteg, akinek mikrográfiája van Parkinson kór írási zavarainak korrigálása mély agyi stimulációt, parkinsonizmus elleni gyógyszereket, foglalkozási terápiát és / vagy ortopédiai eszközöket igényelhet.

Az agráfia tüneteinek kiküszöbölése mellett fontos figyelni a mögöttes etiológiára is, hogy megakadályozzuk az írási zavar lehetséges előrehaladását. Például a központi agráfiához vezető daganatban szenvedő betegnek megfelelő kemoterápiát, sugárterápiát és / vagy műtétet kell ajánlani.

A központi agráfia különböző etiológiái közül a legmeggyőzőbb bizonyíték a stroke által kiváltott központi agráfia. A beszéd- és nyelvterápia előnyösnek bizonyult a stroke utáni beszédkárosodás esetén, bizonyítottan az intenzív beszéd- és nyelvterápia előnyös az íráskészség javítása érdekében. Egy kicsi vizsgálat 8, a stroke által okozott alexiában és agráfiában szenvedő beteg bevonásával kimutatta az olvasni és / vagy írni célzott tanulás előnyeit. egyedi igényekhez igazítva, ami azt sugallja, hogy a kezelési protokollok előnyösek lehetnek a különböző specifikus rendellenességek széles körű célzásában leveleket.

Korlátozott bizonyítékok arra utalnak, hogy a piracetám előnyös lehet az agráfiában a stroke utáni akut esetekben. A memantin hatékonynak bizonyult a stroke utáni afáziában, de írásbeli rendellenességekben nem vizsgálták hatékonyságát. Ami a neuromodulációt illeti, a kis vizsgálatokból származó bizonyítékok potenciális jótékony hatásokra utalnak koponyán keresztüli mágneses stimuláció az agyvérzés utáni károsodott íráshoz, bár nagyobb kutatás.

A perifériás agráfia kezelése szélesebb, mint a központi agráfiánál, és az agráfia altípusától függ. Például a félgömb elhanyagolása miatti opto-térbeli agráfia előnyös lehet a prizmás lencsékből. Az írói görcsök (a kéz fokális disztóniája) gyakran alkalmasak a botulinum toxin helyi injekciójára. Az ortopédiai segédeszközök, a foglalkozási terápia és a relaxációs technikák szintén segíthetnek a fokális kézdisztónia tünetein.

Előrejelzés

Az agráfia prognózisa nagymértékben változik, és az etiológiájától függ. Általánosságban elmondható, hogy az agyvérzés utáni beszédkárosodás a helyreállítási időszakot követi, amely eléri a csúcsot körülbelül három hónappal az agyvérzés után, amelyet végső soron fennsík követ nyelvi szempontból képességeit. Ezzel szemben a neurodegeneratív betegségek miatti központi agráfia várhatóan fokozatosan súlyosbodik. A perifériás agráfiáknak sokféle etiológiája és különböző prognózisa van.

Szövődmények

Az agráfia szövődményei közé tartoznak a közösségi integráció problémái, ahol a funkcionális kommunikáció létfontosságú az önálló mindennapi élethez. A beszédzavarok frusztrálóak lehetnek a betegek számára, és a stroke -ban is társulnak hozzájuk depresszió. Mivel az agráfia nem specifikus betegség, figyelembe kell venni a mögöttes etiológia szövődményeit.