Akinézia: mi ez, tünetek, okok, kezelés, prognózis

Mi az akinesia?

Term akinesia arra utal, hogy képtelenek klinikailag érzékelhető mozdulatokat végrehajtani. A betegség megnyilvánulhat késleltetett reakció, mozgásleállás vagy akár a mozgás teljes leállása formájában. Akinézia akkor fordul elő, ha a mozgás nem érezhető, vagy azért, mert a mozgástartomány kicsi, vagy mert a válasz elindításához szükséges idő jelentősen megnő. Az előbbi gyakran súlyos bradykinesia következménye, amelyet gyakran tévesen akineziának neveznek. Ez megnehezíti a kettő megkülönböztetését. Az akineziánál a mozgás elindításához nincs elegendő erő gyors felhalmozódása.

Az akinetikus állapotok számos etiológiai okhoz kapcsolódnak, amelyek a beteg korától függenek. Felnőtteknél az akinesia önmagában vagy neurodegeneratív rendellenességek következtében jelentkezhet. A születés előtti vagy újszülöttkori akkinézia magzati akinesikus szindrómával jár.

Okoz

Az akinézia okai a korcsoport szerint osztályozhatók.

1. Felnőtteknél az akinesia a következő két okhoz kapcsolódik:

• Tiszta izolált akinezia (kísérő körülmények nélkül).
• A bazális ganglionok vagy a homloklebeny betegségeinek késői stádiumai:
  • Progresszív szupranukleáris bénulás (PNP vagy más néven Steele-Richardson-Olszewski szindróma);
  • Parkinson kór (BP);
  • Többszörös szisztémás sorvadás (MSA);
  • Normál nyomású hydrocephalus (NPH).

2. A magzati akinetikus szindróma (a magzat arthrogryposisja vagy az 1. típusú Pena-Shocker-szindróma) a méhen belüli magzati halál vagy ritka esetekben egy élő gyermek születésének oka diffúz kontraktúrák az egész testben (arthrogryposis) a magzatban, és ezért a mobilitás csökkenésével, ami tovább vezet a méhen belüli növekedés visszamaradásához, rövid köldökzsinórhoz és hypoplasiahoz tüdő.

Járványtan

Azt találták, hogy a klinikailag megfigyelt parkinsonizmus akinesiája gyakrabban társul a motoros változathoz. frontotemporális demencia (LVD), mint a Parkinson -kórhoz (PD) társuló frontális degeneráció. A klinikailag bizonyított PVD -ben szenvedő betegek körülbelül 30% -ánál parkinsonizmus jelei voltak, különösen merevség vagy akinesia. Az akut akinézia viszonylag ritka, és a fertőző patológiától vagy más stresszoroktól másodlagos PD -s betegek 0,3% -ánál fordul elő.

A gyermekgyógyászatban az akineziát gyakran magzati akinetikus szindrómával társítják. Ez magas méhen belüli halálozással jár. Ennek ellenére az élveszületések gyakorisága 3000 esetből 1, a patológiában több mint 320 gén vesz részt. Az állapot gyakoribb az ázsiai, európai és afrikai lakosság körében.

Patofiziológia

Úgy tűnik, hogy az akinézia patogenezise felnőttekben általában pallidonigralis degenerációhoz kapcsolódik, ami főként torlódáshoz vezet. A specifikus patológia azonban az akinézia típusától függ. Azokban az esetekben, amikor tiszta akineziát tapasztalunk, fagyos járással, egyéb tünetek vagy PD diagnózis nélkül, nagy valószínűséggel progresszív szupranukleáris bénuláshoz (PNP) társul. A PNP -vel a szub -allamikus magok, a globus pallidus és a substantia nigra degenerációja figyelhető meg.

Parkinson -kórban szenvedő betegeknél az akinézia fő oka a fázis diszfunkciója és a dopamin tónusos felszabadulása. Ez ellentétben áll azzal remegés nyugalomban, főként a diszfunkcionális tónusos dopamin felszabadulási fázis okozta. Egy másik elmélet szerint a Parkinson -kórban szenvedő betegek akineziája a homloklebeny kétoldalú károsodásával jár, és a mentális állapot romlásával is jár.

A magzati Akinézia körülbelül 320 genetikai variációval jár, amelyek jelen lehetnek ebben a szindrómában. Patológiai szempontból a patológia minden szinten megnyilvánul, beleértve az agyat, a gerincvelőt, a motoros (motoros) neuront, a neuromuszkuláris csomót és az izmokat.

Diagnosztika

- Történelem és fizika.

Parkinson -kór (PD) esetén az akineziában szenvedő beteg vizsgálata merevséget mutat a mozgás közepén, mind a járás, mind a beszéd ünneplését, valamint a felső végtagok ismétlődő mozgását. Ez a megkeményedés általában fokozott tünetekkel jár, amikor keskeny tereken, például ajtónyílásokon halad át. Az állapot általában nem reagál a parkinson -ellenes gyógyszerekkel történő kezelésre.

A PNP által másodlagos akinetikus betegeknél a merevség elsősorban axiális, nem pedig függelék. A legkorábbi megnyilvánulás időszakos esés a súlyos merevség miatt, de előfordulhat és az atipikus megnyilvánulások, mint például a nem specifikus szédülés, a motoros készségek általános lassulása és a változások személyiség. A függőleges szakkádok lelassulása a szemmozgás leggyakoribb megnyilvánulása, valamint a lenézés nehézségei.

A prenatális időszakban az esetleges magzati akineziával rendelkező magzatot hordozó betegnél csökkenhet a magzat mobilitása. A terhesség későbbi szakaszaiban a betegnél polihidramnózis alakul ki, amit a méhfenék kórosan megnövekedett magassága is bizonyít.

Amikor egy élő gyermek születik magzati akinesia szindrómával, a magzat mozgásának hiánya miatt gyakran a következő sorrend figyelhető meg:

• magzati ízületi kontraktúrák;
• pulmonalis hypoplasia;
• polihidramnionok;
• mikrognátia.

- Elemzések és vizualizáció.

A páciens akineziájának meghatározása főleg klinikai jellegű, és késleltetéssel vagy képtelenséggel reagál, vagy nem hajt végre motoros parancsot. A reakcióidő -elemzést az akinézia mértékének felmérésére használják. A kutatások általában az egyszerű reakcióidő késését mutatják, de a normál választási reakcióidőt.

Az akinézia értékeléséhez használt neuroképes vizsgálatok a következők:

• mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
• funkcionális MRI;
• egyetlen foton emissziós számítógépes tomográfia;
• pozitron emissziós tomográfia.

Kezelés

Az akinesia kezelése felnőtteknél az alapbetegség kialakulásának nyomon követésére korlátozódik. Az akinesia kezelése inkább tüneti, mint gyógyító.

• Gyógyszeres terápia: Parkinson -kórban (PD) szenvedő betegeknél elsősorban a csökkent dopamin -felszabadulás megváltoztatására / kiegészítésére irányul.
• Sebészeti terápia: A leginkább jól tanulmányozott sebészeti beavatkozás, amely hozzájárul az akinesia kezeléséhez, mély agyi stimuláció, amelyet általában a dopamin -szekréció javítására és a remegés, akinesia és merevség.
• A súlyos esetekben végzett egyéb eljárások közé tartozik a thalamotomia, pallidotomia, idegi implantátumok és elektromos stimuláció.

A magzati akinesia kezelése főként az élveszületés rossz kilátásai miatt támogató. Kezdetben újraélesztési intézkedéseket alkalmaznak a tüdő hypoplasia leküzdésére. Először is ilyen drogok, mint a szildenafil és az iloproszt, a tüdő magas nyomásának szabályozására. Antimikrobiális gyógyszerekre lehet szükség. Ezeknek a betegeknek gyakran hosszú távú táplálkozásra van szükségük a bél malrotációja, a rövid bél szindróma és dysphagia. A központi idegrendszer rendellenességei, mint pl epilepszia és endokrin rendellenességek, mint pl hypothyreosisantikonvulzív szerekkel és pajzsmirigyhormon -pótlással kell kezelni.

Előrejelzés

A felnőttkori akineziák nem rendelkeznek gyógyító terápiával, de a tüneti kezelés jelentősen megváltoztathatja ezen betegek életminőségének károsodását. Bár az enyhe akinesia nem vezethet közvetlenül halálhoz, a súlyos akinetikai válságok dysphagiát, autonóm diszfunkciót és aspirációt okozhatnak, ami végzetes lehet.

A magzati akinesia szindrómát halálosnak találták az anyaméhben, a magzatok 30% -a halva született. A végső prognózis a kiváltó októl függ. A legtöbb élveszületés általában az élet első hónapjában hal meg. Ez alapul szolgálhat arra, hogy a terhesség késői megszakítását javasolják azokban az országokban, ahol ez megengedett.

Szövődmények

A magzati akinesia gyakran halálos az élet első hónapjában. Ennek oka az állapothoz kapcsolódó számtalan komplikáció.

• Tüdő komplikációk: pulmonalis hypoplasia, pulmonális hipertónia, aspirációs tüdőgyulladás.
• Az oropharynx diszfunkciója: Ez aspirációhoz és az azt követő állapothoz vezet tüdőgyulladás.
• Neurológiai szövődmények: epilepszia és hipotalamusz diszfunkció.
• Emésztőrendszeri szövődmények: rövid bél szindróma és a bél malrotációja.
• Endokrin diszfunkció: hypothyreosis hipotalamusz diszfunkció következtében.

Akinézia felnőtteknél gyakran vészhelyzetként nyilvánulhat meg, akinetikus válság néven. A parkinson -hiperpirexia, a neuroleptikus malignus szindróma, az akut akinesia a parkinsonizmusban más kifejezések, amelyeket ezen akinetikus krízisek leírására használnak. Ennek a változatnak a spektruma eltérhet a teljes akineziától, dysphagiával, hipertermiával, dysautonomiával, az izomenzimek növekedése és a mentális állapot olyan mértékű megváltozása, hogy képtelen vagy nehéz elindítani mozgalom.