Kyphoscoliosis: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a kyphoscoliosis?

Kyphoscoliosis a gerinc normál görbületének eltérése a sagittális és a coronalis síkban, és magában foglalhatja a gerinc tengelyének elfordulását. Ez a betegség a kyphosis és a scoliosis kombinációja. Gerincferdülés a felnőtteket a Cobb -szög alapján mért koszorúér -síkban 10 fokot meghaladó oldalirányú eltérésként határozzák meg. A 10 foknál kisebb oldalirányú eltérések a testtartás változásának tulajdoníthatók. Kyphosismint lordosis utalnak a gerinc görbületére a sagittalis síkban. A gerinc oldaláról nézve látható a lordózis normális foka (hátsó görbület) mind a nyaki, mind az ágyéki gerincben 35 és 80 fok között; míg a mellkasi gerinc természetes kyphosis (előre görbület) fokú, jellemzően 30-50 fokos. A mellkasi kyphosis mértéke 40 év alatti korban 20 -ról 29 fokra nő, 60-74 év között 53 fok, 75 évnél idősebb betegeknél 66 fok.

Bár a kyphoscoliosis leggyakrabban a thoracolumbalis gerincben fordul elő, a cervicothoracicus gerincben is előfordulhat. A mérsékelt kyphoscoliosis Cobb -szög 25-100 fok, míg a súlyos kyphoscoliosis Cobb -szög több mint 100 fok. A görbületi eltéréseket és a klinikai hatást befolyásolja a görbület súlyossága és elhelyezkedése, az érintett csigolyák száma és az axiális forgás mértéke. Ezek befolyásolhatják mind az energiafelvételt, mind a tüdő működését.

Tünetek és jelek

A kyphoscoliosis legnyilvánvalóbb fizikai tünete a görnyedt vagy egyenetlen hát. Ezt a gerincbetegséget számos más enyhe tünet kíséri, beleértve:

• lehajt;
• egyenetlen lapockák;
• a karok vagy lábak hosszabbak az egyik oldalon.

Súlyosabb esetekben a kyphoscoliosis befolyásolhatja a tüdőt, az idegeket és más szerveket. Súlyosabb tünetek a következők:

• elcsúfítás;
• hátfájás;
• nehéz légzés;
• gyengeség vagy bénulás;
• merevség;
• fáradtság;
• csökkent étvágy;
• neurológiai problémák;
• szív problémák.

Okoz

A kyphoscoliosis oka multifaktoriális, és a beteg demográfiai jellemzőitől függően változik. Az egyszerűség kedvéért az okokat idiopátiás, másodlagos vagy veleszületett kategóriába sorolhatjuk.

• Idiopátiás okok az esetek túlnyomó részét teszik ki, és többtényezősek maradnak, tisztázatlan etiológiájúak.
• Másodlagos és betegséggel összefüggő okok ide tartoznak a degeneratív és szenilis változások, gyulladásos betegségek, poszttraumás törések, iatrogén posztoperatív elváltozások és a túlzott mértékű ismétlődő mikrotrauma használat. Mivel a lemezek természetesen elfajulnak, ezek a változások a gerinc normál biomechanikájának megváltozásához vezethetnek, ami az elülső ék deformációjához vezethet. Egyéb okok közé tartozik a fertőző etiológia, a neuromuscularis (agyi bénulás, izomdisztrófia, poliomyelitis, Friedreich ataxiája, gerinc izomsorvadása, spina bifida stb.) és kötőszöveti betegségek (Ehlers-Danlos szindróma, chondrodysplasia, Marfan szindróma stb.).
  • Scheuermann-Mau betegség, más néven fiatalkori kifózis vagy fiatalkori diszkogén betegség, lassan progresszív betegség gerinc, leggyakrabban a serdülőknél, és magában foglalja a 3 vagy több szomszédos csigolya ék alakú deformációit 5-nél nagyobb szögben fok. Ebben a betegségben a kifózist a csigolyák másodlagos csontosodási központjainak osteochondrosis okozza. A röntgenogramon a véglemez és a Schmorl csomópont szűkülete látható.
• Veleszületett okok embrionális fejlődés során a gerinc rendellenességeiből vagy szegmentációjából eredhet, és a gerincvelő vagy a húgyutak rendellenességeivel járhat. A hibák közé tartozhatnak a bordák rendellenességei, a hiányzó csigolyák vagy a hemivertebrae.
• Funkcionális okok általában reverzibilisek, és izomgörcsökkel vagy eltéréssel járhatnak, míg a szerkezeti okok általában visszafordíthatatlanok.

Járványtan

Tekintettel annak multifaktoriális jellegére, valamint számos olyan betegségre és patológiára, amelyek a kyphoscoliosis egyik összetevőjét tartalmazzák, e betegség pontos járványtana nem ismert. A gyakorisági és demográfiai adatok jobban értékelhetők, ha azokat a mögöttes okhoz igazítják, amely hozzájárulhat annak megnyilvánulásához. A Scheuermann -betegség a fiatalkori kyphoscoliosis gyakori oka, 0,4% és 8% közötti gyakorisággal, gyakoribb a fiúknál, és általában a 13 és 16 év közötti gyermekeket érinti.

Patofiziológia

A kyphoscoliosis patofiziológiája a mögöttes etiológiától függ.

• A posturalis mellkasi kyphosis egy reverzibilis izom egyensúlyhiányhoz társulhat, ami a mellkasi gerinc túlzott görbületéhez vezet.
• Idősebb embereknél a hyperkyphosis legtöbb esetben (kb. 60-70%) nincs összefüggésben a csigolyák kompressziós töréseivel. Az okok gyakrabban kapcsolódnak az osteochondrosishoz, a genetikai hajlamhoz és a hátsó nyújtók izomgyengeségéhez. Törések okozta esetekben a hiba tipikus ék alakú mintázatú, míg megnövekedett magasságvesztés a csigolyák elülső részében a hátsó oszlophoz képest, ami progresszív romláshoz vezet görbület.
• Amint azt fentebb leírtuk, fertőzés utáni esetekben az elülső oszlop szerkezeti integritásának elvesztése a terhelésekkel szembeni ellenálló képesség megváltozásához és túlzott görbülethez vezet gerinc. Kyphoscoliosis eseteket jelentettek a polio utáni maradványbénulásban szenvedő betegek 12% -ánál.
• Beszámoltak kyphoscoliosisról, amely veleszületett neuromuscularis betegséggel jár együtt 1 -es típusú izomrostok (CNMDU1) jelenlétével, ami a súlyos progresszió kockázati tényezője lehet.

Diagnosztika

- Történelem és fizika.

A kyphoscoliosisban szenvedő gyermekek gyakran tünetmentesek az első bemutatáskor, és családtagjaik bevonhatják vizsgálatra, akinek dudorok vannak a vállában vagy a csípőjében, a gerinc vagy a lapockák kiálló része, egyenetlen a dereka, vagy testtartás. Gyermekeknél a krónikus fájdalom vagy a gyengeség, bizsergés vagy bél- / hólyagkontroll elvesztésének neurológiai jelei ritkák, és gondosabb kivizsgálást igényelnek. Az alapos történelemnek tartalmaznia kell a növekedési tendenciák, a kezdeti életkor, a neurológiai változások és a pszichoszociális hatások részleteit. Nagyon kisgyermekeknél az ortopéd szakorvoshoz vagy idegsebészhez való utalás segíthet csökkenteni szülői aggodalmat, és alaposabb megfigyelést és korábbi beavatkozást biztosítanak szükséges.

Az idős betegek kezdeti vizsgálaton vehetnek részt számos súlyos panasszal ideértve a tengelyirányú hátfájást, kozmetikai problémákat vagy a légzés progresszív romlását funkciókat. A gyermekekhez hasonlóan részletes kórtörténetet kell gyűjteni, valamint vizsgálatot kell végezni az idegrendszeri vagy pszichoszociális egészség változásai tekintetében.

A fizikális vizsgálatot a magasság, az általános anatómia / szimmetria, a gerinc beállítása, a rugalmasság és a mozgásteljesítmény gondos ellenőrzésével kell kezdeni. Meg kell jegyezni, hogy a kyphosis korrekciója csigolyák hiperextensiójával kizárja Scheuermann -betegséget. A bőr hiper / hipopigmentáció, gödröcskék vagy hajcsomók értékelése segíthet kizárni az olyan társbetegségeket, mint a neurofibromatosis, myelomeningocele stb.

Az értékelésnek tartalmaznia kell továbbá az összes ízület erejének, reflexeinek, érzetének, mozgási tartományának, hosszúságbeli eltéréseinek és járáselemzésének értékelését. A vizsgálatok kimutatták, hogy közvetlen kapcsolat van a kyphoscoliosis súlyosbodása és a gerincfeszítő izmok erejének csökkenése között. A betegek gyengén teljesíthetnek a székből való felállás funkcionális értékelésén, 6 perces gyalogteszten, a gyaloglás sebességének értékelésén.

- Elemzések és vizualizáció.

Az alapos anamnézis és a fizikális vizsgálat mellett a funkcionális értékelés a kulcsa a teljes vizsgálatnak. Kutatások kimutatták, hogy a 6 perces gyalogteszt nagyobb korrelációt mutat a deformitás súlyosságával, mint a tüdőfunkciós teszt vagy az artériás vérgáz paraméterei.

Amint azt korábban említettük, a röntgenfelvétel segít meghatározni a gerinc görbületének mértékét, és fontos eleme a teljes értékelésnek. A gerinc átfogó megjelenítésének magában kell foglalnia a nyaki, mellkasi és ágyéki elülső és oldalsó frontális és oldalsó vetületeket osztályok, hogy minimalizálják a végtagok hosszában mutatkozó eltéréseket, amelyek hozzájárulhatnak a túlzott mértékű görbület. A Cobb -szög segítségével felmérhető a kyphoscoliosis súlyossága, a progresszió kockázata és a beavatkozások. A kyphosis 40 foknál nagyobb Cobb -szög a thoracolumbalis gerincben. A gerinc röntgenfelvételén a Cobb -szöget a párhuzamos vonal és a legfejesebb felső zárás metszéspontjában mérik lemez meghatározott görbén és párhuzamos a farokrész alsó véglemezével egy bizonyos görbe. Jellemzően ezután merőleges vonalakkal lehet kiszámítani a görbületi szöget. Anatómiailag hatékony modelleknél a C7 csigolyatesttől az S1 csigolyatest hátsó felső sarkáig függőleges vonalat lehet húzni. Amikor a függőleges vonal a combfej előtt van, a gerinc pozitív sagittális egyensúlyban van. Negatív sagittális egyensúly lép fel, amikor a függőleges vonalat a combfej mögött leengedik.

Ha további vizsgálatra van szükség, egy csont ásványi sűrűség -vizsgálat vagy MRI megkönnyítheti az átmenetet a lehetséges műtétre. Tanulmányok kimutatták, hogy összefüggés van a megnövekedett Cobb -szög és a tüdőfunkció -tesztelés gyenge teljesítménye között.

A szerkezeti rendellenességek gyakran befolyásolják a tüdő működését, ami csökkenti a testmozgást és a szellőzőkapacitást. A vizsgálat feltárhatja a mellkas aszimmetrikus tágulását és a korlátozó változások miatt másodlagosan elégtelen belégzési kapacitást. A tüdőfunkciós tesztek kimutathatják a csökkent funkcionális maradék kapacitást (FRC), a kényszerített vitális kapacitást (FVC) és a FEV1 / FEV1 -et. A cor pulmonale kialakulása rossz prognózissal és nagyobb halálozási kockázattal jár. Az echokardiogram segíthet a pulmonális artériás hipertónia értékelésében.

- Megkülönböztető diagnózis.

A kyphoscoliosis idiopátiás lehet, és egészséges egyéneknél fordulhat elő. Gyermekeknél az észlelés csekély lehet, és idővel figyelemmel kell kísérni a görbület előrehaladásának értékelését. A kyphoscoliosis különbségeinek vizsgálata helyett hasznosabb lehet a mögöttes okot vagy a tünetek kombinációját figyelembe venni. Amint fentebb említettük, a bőr elváltozásai szerepet játszhatnak a társbetegségek, például a neurofibromatosis és a myelomeningocele azonosításában. Néhány egyéb megfontolandó rendellenesség:

• csontritkulás;
• Scheuermann-Mau betegség;
• idiopátiás kyphoscoliosis;
• serdülőkori idiopátiás scoliosis;
• idiopátiás gyermekkori gerincferdülés kyphosisszal;
• az életkorral összefüggő hyperkyphosis;
• gerinc törés;
• fertőzés (pl. Echinococcus granulosus);
• daganatok;
• dysplasia Knist;
• Friedreich ataxiája.

Kezelés

Az előnyben részesített kezelési módszer a kiváltó októl, az életkortól, a deformitás súlyosságától és a neurológiai rendellenességek hiányától vagy jelenlététől függ. A kezelés általában konzervatív módon kezdődik, és műtétet igényel. Fiatalabb betegeknél a kyphoscoliosis véletlenszerűen kimutatható, és alig vagy egyáltalán nem befolyásolja a funkciót. Ha azonban a patológia elég súlyos ahhoz, hogy fájdalmat, neurológiai változásokat, problémákat okozzon kozmetikai jelleg vagy a progresszióval kapcsolatos problémák, további vizsgálat és áttétel szakember.

• Megfigyelés: tünetmentes vagy minimálisan károsodott betegeknél az orvosok egyszerűen szorosan figyelemmel kísérhetik a betegség előrehaladását. A megfigyelés sorozatos képalkotó vizsgálatokat és funkcionális értékelést foglalhat magában a tünetek görbületének és súlyosságának időbeli követésére.
• Fizikoterápia: amikor a görbület mértéke jelentéktelen, és a fő ok a rossz testtartás, akkor a fizioterápia válik a kezelés első sorává. A fizikoterápia más okokból is ajánlott, valamint a fejlődés késése miatt kóros görbületek, például degeneratív csontbetegségben szenvedő idős betegek esetében és a porc. A fizioterápia fő célja a gerinc szöveteinek megerősítése, hogy a görbületet a lehető legnagyobb mértékben korrigálja, vagy megakadályozza a további károsodást.
• Fájdalom kezelés: A konzervatív fájdalomcsillapítás magában foglalja a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID -ok). A légzőszervi megbetegedések kockázata miatt az orvosoknak és betegeiknek bölcsen kell használniuk az erősebb fájdalomcsillapítókat (például narkotikus (opioid) fájdalomcsillapítókat). Gyakran írnak fel izomlazító szereket, például ciklobenzaprint is, de meg kell beszélni és ellenőrizni kell a fellépő letargiát.
• Hátsó merevítők: azokban az esetekben, amikor a deformáció fő oka a testtartás, és a csontok növekvő kora előtt találják meg, ortézisek használhatók. A fogszabályozó támogatja az izmokat és a csontokat, és korrekciós nyomást gyakorol a görbület csökkentésére. A kyphoscoliosis kezelésére szolgáló ortéziseket úgy kell megtervezni, hogy hatékonyak legyenek mind a koronális, mind a sagittalis síkban fellépő kóros görbületeknél. A kötések legújabb fejlesztése a CAD / CAM használata, amely csak néhány fejlett országban, például Németországban érhető el. Az ortézisek hatékonyságát a görbület korrigálására több tanulmányban elemezték. Egy ilyen tanulmány megállapította, hogy a fogszabályozó rögzítése a betegek 72% -ában sikeres volt, és erősen korrelált a viselési idővel. Mindazonáltal, ha betartja az ortézisek viselési szabályait legfeljebb 18 óráig, akkor fiziológiailag és pszichológiailag korlátozó lehet, különösen, ha figyelembe veszi a serdülőkort.
• A légzőrendszer vezérlése: szerkezeti rendellenességek, mint például a korlátozó tüdőmennyiség a korlátozó mellkasfal miatt, csökkent megfelelőség és korlátozott rekeszizom mozgás, korlátozó tüdőbetegséghez vezethet, krónikus hiperkapnikus légzési elégtelenséghez és alveoláris hipoventiláció. Az ezekből a változásokból eredő hipoxémia reflex vazokonstriktív állapothoz vezethet jobb oldali katéterezéssel diagnosztizált pulmonális hipertóniához vezető reakció szívét. Ezért az orvosoknak tisztában kell lenniük a betegség ezen jellemzőjével. A betegeket meg kell vizsgálni anamnézisben alvási apnoe, nappali fáradtság, horkolás stb. A súlyos kyphoscoliosis által okozott krónikus légzési elégtelenségben szenvedő betegeknél a nem invazív szakaszos pozitív nyomású lélegeztetés a választandó kezelés. Mellkasi fizioterápia, hörgőtágítók és diuretikumok is fontolóra vehetők azoknál a betegeknél, akiknél hypercapnia vagy cor pulmonale alakul ki. Az endotelin receptor antagonisták és az inhalációs prosztanoidok alkalmazását észlelték pulmonális artériás hipertóniában szenvedő betegeknél. Fontolóra kell venni az influenza és a pneumococcus elleni védőoltást. A légzési problémák kezelése nehéz és kihívást jelenthet, és a betegek hajlamosak a kezelés ellenére is romlani.

Az idegrendszeri elváltozásokban szenvedő betegek sebészeti beavatkozást igényelhetnek. Ez a populáció különösen érzékeny a perioperatív gyógyszerekre és a mellékhatásokra a funkcionális korlátok és a hosszan tartó immobilizáció miatt. A hipermobilis gerinc sebészeti korrekciója magában foglalhatja az arthrodézist és a hardver használatát mint a rudak, drótok és csavarok, míg az osteotomia használható a merev terhelés enyhítésére tüskék. Az idegrendszeri károsodás nélküli betegeknél a közelmúltban egyre népszerűbbek az olyan eljárások, mint a vertebroplasztika és a kyphoplasztika, mint a gerincnagyobbítás eszköze. Az operatív kezelés azoknak a betegeknek javallható, akik nem részesültek konzervatív terápiában, ellenállhatatlan élményben vannak részük fájdalom, neurológiai elváltozások kezdődnek, vagy olyan betegek, akik annak ellenére is tartósan progresszívak rögzítés.

- Scoliosis műtét.

A 45 és 50 foknál nagyobb görbületeket általában műtéttel kezelik.

A két műtéti módszer a következő:

1. Csigolyafúziós műtét - hátsó vagy elülső fúzió.
2. Fúzió nélküli műveletek - instrumentális vagy nem instrumentális epiphysodesis a scolioticus ív domború oldalán. Az ék alakú thoracostomia mellkasi elégtelenség szindrómához vezethet a bordák és görbék kombinációja miatt, amelyek függőlegesen bővíthető titán protézisekkel korrigálhatók.

- Kyphosis műtét.

A kyphosis különböző korrekciós osteotomiái a következők:

1. Smith-Peterson osteotomia (a hátsó oszlop ék alakú osteotomiája az elülső oszlop nyílásával)-Scheuermann kyphosisának és lapos hát szindrómájának kezelésére szolgál.
2. Osteotomia Ponte szerint (hátsó záró ék alakú osteotomia) - Scheuermann kyphosisának kezelésére.
3. Pedicularis kivonási osteotomia - veleszületett, traumás, metabolikus és fertőző okok által okozott kyphosis esetén.
4. A gerincoszlop reszekciója.

A posztoperatív időszakban a beteg lefolyását gondosan figyelemmel kell kísérni a fájdalom szabályozásának optimalizálása és az esetleges neurológiai változások felmérése érdekében. A sebészeti beavatkozás általában nem ajánlott idősebb betegeknek magas kockázatuk és rossz egészségi állapotuk miatt. csontok, azonban a műtét gondosan mérlegelhető, mint lehetőség a jelentős hibákkal rendelkező betegek számára fejlődés.

Előrejelzés

A kyphoscoliosis prognózisa a mögöttes etiológiától függ, amely hozzájárul a betegség progressziójához. Kyphoscoliosis, bonyolult pulmonális hipertóniamagas halandósággal társul.

Szövődmények

A kyphoscoliosis számos okból növeli a halál kockázatát.

• Nőknél a kyphoscoliosis súlyossága korrelál a csigolyatörések fokozott kockázatával, még azoknál is, akiknek korábban nem volt törésük.
• A biomechanika változásai miatt a betegek megváltoztathatják a járásukat, és nagyobb az esésük kockázata.
• A szerkezeti rendellenességek gyakran befolyásolják a tüdő működését, ami csökkenti a testmozgást és a szellőzőkapacitást. A diszfunkció magában foglalhat obstruktív betegségeket (pl. atelektázis vagy a légutak túlzott szekréciója a termékek tisztításának képtelensége miatt), korlátozó tüdőváltozások, kóros éjszakai szellőzés vagy hipoxémia. A tüdőfunkciós tesztek kimutathatják a csökkent funkcionális maradék kapacitást (FRC), a kényszerített vitális kapacitást (FVC) és a FEV1 / FEV1 -et. Mint fentebb jeleztük, krónikus légzési elégtelenségben szenvedő betegeknél másodlagos súlyos kyphoscoliosis, a választott kezelés nem invazív szakaszos lélegeztetés pozitív nyomás. A cor pulmonale kialakulása rossz prognózissal és nagyobb halálozási kockázattal jár.
• A bőr megnyilvánulásai közé tartozhatnak az összeomlás másodlagos szövődményei a kóros görbület által kialakított nyomáspontokban.
• Progresszióhoz vezető esetekben a gerincvelő kompressziója súlyos szövődményekhez vezethet, például paraparesishez vagy neuropathia okozta paraplegiához. Ezenkívül a betegség előrehaladása fokozotthoz vezethet izomsorvadás és végtag kontraktúrák. A gerincvelőben lévő nyomás közvetlenül arányos lehet a gerinc elülső szögének mértékével. A görbület előrehaladása gerincvelői érrendszeri elégtelenséghez és idegrendszeri károsodáshoz vezethet. A görbület a gerincvelő lapulását is okozhatja, ami az elülső spermatikus vezeték demielinizációjához és az elülső szarv sorvadásához vezethet.
• Ezenkívül a műtéti szövődmények neurológiai rendellenességekhez is vezethetnek, amelyek a gerinc stabilitásának helyreállítása háromdimenziós deformációk esetén.