A berillium betegség: mi ez, tünetek, okok, kezelés, prognózis

Mi a berillium betegség?

Berillium, más néven krónikus berillium betegség A CBD egy granulomatózus betegség, amelyet berilliumnak való kitettség okoz. A berillium -betegség klinikai lefolyása változatos, a leggyakoribb tünetek köhögés, láz, éjszakai izzadás és fáradtság. A berillium betegség végleges diagnózisa szakmai előzményeken, pozitív vérvizsgálaton, ill bronchoalveolaris mosás (BAL) a berillium limfociták proliferációján (BeLPT) és a granulomatózus gyulladás biopszián tüdő. A krónikus berillium -betegség (CBD) gyógyíthatatlan foglalkozás tüdő betegségde a tünetek glükokortikoidokkal és immunszuppresszánsokkal kezelhetők.

A berillium -betegség nagyobb valószínűséggel alakul ki a berillium -előállító és -feldolgozó iparban dolgozó embereknél. Általában semmi különös nincs a berilliumban; sok más granulomatózus tüdőbetegséghez hasonló.

Okok és kockázati tényezők

A berilliumnak való kitettség a fő okozó tényező. A nehéz berilliumot használó iparágak közé tartoznak a fémmegmunkáló, elektronikai, védelmi és berillium -bányászati ​​cégek. Más iparágak közé tartozik a kerámia, az autóipar, a repülőgépipar, az ékszerek, a fogászati ​​és az öntöde, valamint a számítógépek. Úgy tűnik, hogy egyes emberek genetikai hajlamúak lehetnek a krónikus berillium -betegség kialakulására.

A berilliumnak való kitettség általában berillium -gőz vagy por belégzése révén történik, de bőrrel való érintkezés után is felszívódhat. A berillium szerves formái gyorsan kiürülnek a szervezetből, de az oldhatatlan szervetlen részecskék sok éven át a szervezetben maradhatnak.

Járványtan

A berillium -betegség túlérzékeny granulomatózus betegség, amely a berilliumnak kitett munkavállalók 2–5% -ánál fordul elő. A berillium -expozíció leállítása nem bizonyította, hogy megállítja a krónikus berillium -betegség kialakulását. Hacsak egy személy nem lakik nagyon közel egy ipari területhez, az általános lakosság nem valószínű, hogy fejlődik akut betegség vagy CBD, mivel a berillium szintje általában nagyon alacsony (<0,03 ng / m3).

Patofiziológia

A berilliumnak való kitettség sejtes immunválaszhoz vezethet, amelyben a T -sejtek berilliumra érzékenyednek. Minden későbbi expozíció immunválaszhoz vezet, amelyben makrofágok és CD4 + segítő T -limfociták vesznek részt, amelyek felhalmozódnak a tüdőben. A reakció előrehaladtával a makrofágok, a CD + 4 T -limfociták és a plazmasejtek egyesülnek, és nem burkolózó granulomákat képeznek, amelyek tüdő-fibrózis. A kutatások kimutatták, hogy a berilliummal szembeni érzékenységnek genetikai összetevője van. Különösen a berilliumnak kitett, a HLA-DPB1 Glu69 helyzetben mutációban szenvedő munkavállalók növelték a berilliummal és berilliummal szembeni érzékenység előfordulását. Gén HLA-DPB1 fontos az MCH II. osztályú molekula antigénbemutató sejteken való működéséhez. A berillium és a berilliumvegyületek az 1. kategóriába tartozó rákkeltő és rákkeltő anyagok mind az állatok, mind az emberek számára.

Szövettani

A szövettani patológia legfontosabb jele a nem nekrotizáló granuloma a tüdőben; amelyek utánozzák a megfigyelhetõket a tüdő sarkoidózisa.

Diagnosztika

jelek és tünetek

A krónikus berillium betegség klinikai megnyilvánulásai nem specifikusak. A berillium -expozíció és a berillium tüneteinek megjelenése közötti várakozási idő 3 hónaptól 30 évig terjed. Gyakori tünetek: láz, éjszakai izzadás, fogyás, száraz köhögés és fáradtság. A hosszan tartó expozíció nem burkolózó gyulladásos granulomákat okoz. Ezenkívül ezek a tünetek más krónikus betegségek, például tuberkulózis és szarkoidózis granulómái esetén fordulnak elő. A berillium betegség restriktív tüdőbetegséghez vezet (csökkent diffúziós kapacitás). Ritkán fordulnak elő granulomák más szervekben, például a májban.

A fizikális vizsgálat limfadenopátiát, zihálást, kiütést és hepatosplenomegáliát mutathat ki.

Elemzések és vizualizáció

A berillium betegség végleges diagnózisa a történelemen, a pozitív vérvizsgálaton, ill bronchoalveolaris lavage (BAL) a berillium limfociták (BeLPT) proliferációjára és a granulomatózus gyulladásra tüdőbiopszia. A berilliumérzékenységi vizsgálat az első lépés, amelyet a berillium -limfocita -proliferációs teszt (BeLPT) segítségével határoznak meg. A vizsgálatot úgy végezzük, hogy perifériás vért vagy folyadékot veszünk a hörgő -alveoláris öblítésből, és a limfocitákat berillium -szulfáttal tenyésztjük. Ezután a sejteket megszámoljuk, és a megnövekedett sejtszámmal rendelkezőket kórosnak tekintjük. Azokat az egyéneket, akik két abnormális BeLPT -nek vannak kitéve perifériás vérrel, vagy egy rendellenes és egy határértéket, berilliummal érzékenyítenek. Ezen túlmenően, azok a betegek, akiknek egy kóros BeLPT -je van, és hörgő -alveoláris mosófolyadékkal rendelkeznek, érzékenynek tekinthetők. Azok a betegek, akik pozitívak a BeLPT -re, bronchoszkópián esnek át, bronchoalveolaris mosással (BAL), hogy meghatározzák a sejtek számát. Végül a bronchoszkópia során szöveti biopsziát végeznek, hogy megfeleljenek a berillium betegség legújabb diagnosztikai kritériumainak.

A berillium-betegség mellkasi röntgenfelvételei nem specifikusak. A betegség korai szakaszában a mellkas röntgenfelvételei általában normálisak. A későbbi szakaszokban intersticiális fibrózist, mellhártya -rendellenességeket, hilar limfadenopátiát és őrölt üveg homályosodását jelentették. A CT eredmények nem specifikusak a berillium betegségre. A berilliumfertőzésben szenvedő emberek számítógépes tomográfiás vizsgálatán gyakori eredmények a parenchymális csomók a korai szakaszban. Egy tanulmány szerint az őrölt üveg homályossága gyakoribb volt a berillium CT-n, mint a sarcoidosisban. A későbbi szakaszokban hilar lymphadenopathiát, intersticiális tüdőfibrózist és pleura megvastagodást észlelnek.

Egyéb kutatási módszerek:

• artériás vérgáz;
• tüdőfunkciós tesztek;
• spirometria;
• a tüdő diffúziós képességének meghatározása.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja a szarkoidózist, idiopátiás tüdőfibrózist, túlérzékenységi tüdőgyulladást, asztma és más granulomatózus tüdőbetegségek, például hisztoplazmózis (Darling -kór), tüdő tuberkulózis, szilikózis. Becslések szerint az összes beteg 6% -a diagnosztizált a tüdő sarkoidózisa krónikus berillium -betegség lehet.

Kezelés

A berillium betegség kezelésének célja a tünetek csökkentése és a betegség progressziójának lassítása, mivel nincs gyógymód. Noha nincs bizonyíték arra, hogy a berillium -expozíció leállítása csökkenti a betegség progresszióját, ez még mindig elfogadható kezelési módszer. A korai stádiumban lévő, tüdőfunkciós rendellenességek vagy klinikai tünetek nélküli betegeket rendszeres időközönként fizikális vizsgálatokkal, tüdőfunkciós tesztekkel és röntgensugarakkal ellenőrzik. Minden betegnek szüksége van az influenza és a pneumococcus elleni védőoltásra, valamint a dohányzásról való leszokás tanácsadására. A klinikai tünetek megjelenése vagy a tüdőfunkció -vizsgálat jelentős eltérései után oxigén- és orális beadást kell kezdeni. kortikoszteroidokvalamint szükség esetén egyéb támogató terápia.

A krónikus berillium -betegség kezelésére választott gyógyszerek a kortikoszteroidok. Ez általában nagy kezdő adagot igényel, és a kezelés időtartama gyakran néhány hónap, mielőtt a tünetek megszűnnek. A tünetek eltűnése után a szteroid adagot csökkenteni kell a mellékhatások megelőzése érdekében. Azokat a betegeket, akik nem reagálnak a szteroidokra, immunszuppresszív gyógyszerekkel, például metotrexáttal és azatioprinnel kezelik. A metotrexátot szájon át adják, heti 7,5 mg -os dózisban 1 mg folsavval. A CBC- és májfunkciós vizsgálatokat 8-12 hetente meg kell ismételni.

A berillium-betegség diagnosztizálása után a betegnek egész életen át tartó nyomon követésre van szüksége sorozattal artériás vérgáz, mellkasi röntgen és funkcionális tüdővizsgálatok.

Előrejelzés

A berilliumra CBD hiányában érzékeny betegek nem igényelnek kezelést, de rendszeresen ki kell vizsgálni őket. Ezen betegek körében a CBD progressziójának kockázata megnő a nem érzékenyített munkavállalókhoz képest. A teljes halálozási arány 5% és 38% között mozog. A krónikus berillium betegségnek más a klinikai lefolyása. A limfociták nagyobb százaléka a bronchoalveoláris mosásban korrelál a betegség súlyosabb súlyosságával. A fogyatékosság gyakori a már meglévő tüdőbetegségben szenvedőknél és a dohányosoknál. A granulomák csomók kialakulásához vezetnek, amelyek károsíthatják a tüdő működését.