Mediastinalis rák: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a mediastinalis rák?

A mediastinum az üreg, amely elválasztja a tüdőt a mellkas egyéb struktúráitól. Jellemzően három fő részre oszlik: az elülső mediastinumra, a hátsó mediastinumra és a középső részre. A mediastinum határai közé tartozik a fenti mellkasi bejárat, az alsó rekeszizom, a gerinc mögött, a szegycsont elöl és a mellhártya. A mediastinalis üregben található struktúrák közé tartozik a szív, az aorta, a nyelőcső, a csecsemőmirigy és a légcső.

A mediastinalis rák olyan struktúrákból alakulhat ki, amelyek anatómiailag a mediastinumon belül helyezkednek el vagy átnyúlnak mediastinum a fejlődés során, valamint áttétek vagy rosszindulatú daganatok, amelyek más részeken keletkeznek test.

jelek és tünetek

A mediastinalis rák tünetei gyakran hiányozhatnak. A daganatokat általában olyan mellkasröntgen során találják meg, amelyet egy másik egészségügyi állapot diagnosztizálására rendeltek el.

Ha tünetek alakulnak ki, gyakran azért, mert a daganat a környező szerveket nyomja. A tünetek a következők lehetnek:

• köhögés;
• nehézlégzés;
• mellkasi fájdalom;
• láz / hidegrázás;
• éjjeli izzadás;
• vért felköhögni;
• megmagyarázhatatlan fogyás;
• duzzadt nyirokcsomók;
• légzési blokk;
• rekedtség.

Okoz

A mediastinalis ráknak sokféle típusa létezik. A mediastinumban való elhelyezkedésük tovább meghatározhatja az ilyen típusú karcinómák okait.

Elülső mediastinum.

- A csecsemőmirigy karcinóma.

A csecsemőmirigy karcinóma ritka, de agresszív korai áttétes rák, amely a tímusz hámsejtjeiből származik. Ez az elülső mediastinum leggyakoribb rákja, amely később laphámsejtes, bazaloid karcinóma, mucoepidermoid carcinoma, lymphoepithelioma-szerű carcinoma, sarcomatoid carcinoma, clear cell carcinoma, adenocarcinoma, NUT carcinoma és differenciálatlan karcinóma.

- Csírasejtekből származó daganatok.

A csírasejtes rosszindulatú daganatok leggyakoribb helye az ivarmirigyek; azonban extragonadalis metákban is előfordulhatnak. A mediastinum a legismertebb hely az extraragonadális csírasejt -daganatok számára. Azt javasolták, hogy ezeken a helyeken az embriogenezis során fellépő abnormális sejtvándorlás miatt keletkeznek. Felnőttekben a mediastinalis tumorok 10-15% -a csírasejtdaganat, míg gyermekeknél a tumorok körülbelül 25% -a embrionális sejtdaganat. Ezen embrionális sejtdaganatok 30-40% -a rosszindulatú, és főleg férfiaknál fordul elő. Ha mediastinalis daganatot találnak embrionális sejtekből, akkor ki kell zárni az elsődleges here- vagy petefészekrákot, mivel a mediastinum lehet az áttét helye. A csírasejtdaganatok közé tartoznak a seminomák (nőknél dysgerminomáknak nevezik), az embrionális karcinóma, a sárgájazsák daganata, a choriocarcinoma, az éretlen és érett teratómák. Az érett here teratomákat rosszindulatúnak tekintik, és áttéteket okozhatnak a mediastinumban. Más csírasejtből származó mediastinalis daganatok közé tartoznak a csírasejt-vegyes daganatok, az embrionális sejtdaganatok szomatikus típusú szilárd rosszindulatú daganat és embrionális sejtekből származó daganatok a kapcsolódó hematológiai malignussal neoplazma.

— Limfóma.

Az elsődleges mediastinalis lymphoma viszonylag ritka daganat. Általában idősebb nőknél és férfiaknál fordul elő. A primer limfóma leggyakoribb típusai, amelyek mediastinalis betegségként nyilvánulnak meg, csomópont-szklerotizáló Hodgkin-limfóma és elsődleges nagy B-sejtes limfóma mediastinum. Mások közé tartozik a nyálkahártya-nyirokszövet marginális zónájának extranodális limfóma (MALT limfóma), más érett B-sejt limfómák, T-limfoblasztos limfóma / leukémia, anaplasztikus nagysejtes limfóma és más ritka érett T-sejt és NK-sejt limfómák Hodgkin -limfómák (más típusok). A másodlagos mediastinalis limfómák, amelyek a test más részein fordulnak elő és a mediastinumra áttétet képeznek, gyakoribbak, mint az elsődleges mediastinalis limfómák.

- Mediastinalis pajzsmirigyrák.

Általában jóindulatúak, rákosak lehetnek.

Hátsó mediastinum.

- A mediastinum neurogén daganatai.

Bárhol idegsejtekből származnak, de általában a mediastinumban találhatók. Ezek a neurogén daganatok teszik ki a hátsó mediastinumban található daganatok több mint 60% -át, leggyakrabban gyermekeknél fordulnak elő, és nagyméretűek lehetnek, mielőtt kialakulnak szimptomatikus. A neurogén daganatok körülbelül 30% -a rosszindulatú. Mind a klinikai, mind a kóros jelek széles skálájával rendelkeznek, amelyeket a sejtek származási típusa szerint osztályoznak. Ezek a neurogén mediastinalis rák leggyakoribb okai, és a következő kategóriába sorolhatók az ideghüvely daganatai (schwannomák és neurofibrómák), ritkán válnak rákossá. Ganglion sejtes daganatok (neuroblasztóma és ganglioneuroblasztómák) rosszindulatú daganatok, amelyek főként gyermekeknél fordulnak elő. Paraganglionális sejtes daganatok (feokromocitómák és paragangliomák).

Középső mediastinum.

— Pajzsmirigy rák.

Metasztázisok pajzsmirigy rák átterjedhet a középső mediastinumba.

- Mediastinalis pajzsmirigyrák.

Általában jóindulatú, de néha rosszindulatú.

- Áttétes tüdőrák.

A tüdőrák metasztázisokat hozhat létre a mediastinumba közvetlen expanzióval vagy áttéttel a nyirokcsomókba.

— Nyelőcső karcinóma.

A nyelőcső rákja későbbi szakaszaiban tömegként nyilvánulhat meg a mediastinumban.

Járványtan

A mediastinalis rák általában ritka. Általában 30 és 50 év közötti betegeknél diagnosztizálják őket, de bármely életkorban kialakulhatnak a mediastinumon elhelyezkedő vagy áthaladó szövetekből. A gyermekeknél általában a hátsó mediastinalis rák, a felnőtteknél az elülső mediastinalis rák alakul ki. Az incidencia férfiaknál és nőknél azonos, de a rák típusától függően változhat.

Diagnosztika

Részletes anamnézist és fizikai vizsgálatot kell végezni. A fizikai vizsgálat története és eredményei általában eltérnek a mediastinalis rák típusától, helyétől és a daganat agresszivitásától függően. Néhány beteg tünetmentes, és a rák általában más okok miatt a mellkasi képalkotás során található. Ha a tünetek jelen vannak, azok gyakran a környező struktúrákat összenyomó rák vagy a paraneoplasztikus szindróma tünetei. Ezek a tünetek lehetnek köhögés, légszomj, mellkasi fájdalom, láz, hidegrázás, éjszakai izzadás, rekedtség, megmagyarázhatatlan fogyás, limfadenopátia, vért felköhögni, zihálás vagy stridor. A mediastinalis tumorok a test más részein fellépő rendellenességekkel is társulhatnak (pl. hererák csírasejtekből származó daganatokkal). Ezért részletes anamnézist kell készíteni, és a tünetek teljes felülvizsgálatát, majd teljes fizikális vizsgálatot kell tartalmazni. Általában a rosszindulatú daganatok tünetek.

Elemzések és vizualizáció

A mediastinalis ráknak számos megnyilvánulási formája van. A differenciáldiagnózis szűkítésében a rák elhelyezkedése és összetétele elsődleges fontosságú. A mediastinalis rák diagnosztizálására és értékelésére végzett leggyakoribb tesztek a következők:

- Mellkas röntgen.

A mellkas röntgenfelvételei (postero-anterior és lateralis) általában az első lépés a neoplazma kimutatásában mediastinum, és segíthet a neoplazma lokalizálásában az elülső, a hátsó vagy a középső mediastinumban, hogy segítsen különbségtétel. A tömeg véletlen megállapítás lehet egy tünetmentes betegnél, akinek mellkasi röntgenfelvételt végeztek az elektív műtét előtt, vagy vizsgálatként nem kapcsolódó állapotra. Értékelésként alkalmazható azoknál a betegeknél is, akiknél a mediastinum neoplazmájával vagy paraneoplasztikus szindrómákkal kapcsolatos tünetek jelentkeznek. Általában a rosszindulatú daganatok tünetek. A röntgenfelvételnek azonban nagyon korlátozott értéke van a mediastinalis rák jellemzésében.

- Mellkas CT vizsgálat.

Mellkasi számítógépes tomográfia intravénás (IV) kontraszt, amely gyakran megmutathatja pontos helyét, függetlenül attól, hogy a képződmény jól be van -e zárva, vagy áthatol -e a környező szerkezeteken. Sok esetben nincs szükség további vizsgálatra a diagnózishoz. A tömeg meghatározása számítógépes tomográfián alapul a víz, a levegő, a zsír, a kalcium, a lágy szövetek és az érrendszeri struktúrák specifikus csillapításán. A nagy felbontású, többsíkú reformációs képek részletes anatómiai képeket mutatnak a rák pontos helyének, morfológiájának kapcsolata, valamint a szomszédokkal való kapcsolata szerkezetek.

- Mellkas MRI.

Az MRI -t akkor jelzik, ha a CT -eredmények kétértelműek. A közelmúltban speciális MRI alkalmazásokat fejlesztettek ki a mediastinalis tömegek szöveti összetevőinek pontos azonosítására. A lágyrészek kiváló kontrasztja miatt az MRI ideális eszköz a mediastinalis rák értékeléséhez. A kémiai eltolódású MRI segít megkülönböztetni a normális csecsemőmirigyet és a thymus hiperpláziát a ráktól és a limfómától. A diffúzióval súlyozott MRI (DW-MRI) egy másik dedikált alkalmazás, amely a legkisebb biofizikai és anyagcsere-különbségeket észleli a szövetek és szerkezetek között. Gumustas és munkatársai szerint a rosszindulatú mediastinalis elváltozások átlagos látszólagos diffúziós együtthatója lényegesen alacsonyabb lehet, mint a jóindulatú elváltozások esetében.

- Mediastinoscopia biopsziával.

A módszer a mediastinumból gyűjti össze a sejteket, hogy meghatározza a jelenlévő tömeg típusát a végleges diagnózishoz. Ez általános érzéstelenítésben történik. Egy kis bemetszést végeznek a mellkas alatt, és eltávolítanak egy kis szövetmintát a rák vizsgálatára. Ez a vizsgálat segít az orvosnak azonosítani a rák típusát nagyon nagy érzékenységgel és specifitással. A limfóma diagnosztizálásához általában központi áramlási citometriai biopsziára van szükség.

- Endobronchiális ultrahang vizsgálat (EBUS) és endoszkópos ultrahang (EUS))

Az endobronchiális ultrahang a legtöbb mediastinalis patológia választott módszerévé vált. A mediastinalis nyirokcsomó állomások többsége, beleértve a 2, 4, 7, 10 és 11 állomásokat is, elérhető az EBUS segítségével. Az EUS -szel kombinálva más állomásokat is elérhet, például a 7 -es, 8 -as és 9 -es állomásokat. Az EBUS szedáció vagy általános érzéstelenítés alatt végezhető. Ez általában egy napos járóbeteg -eljárás, minimális szövődményekkel. Kiderült, hogy ez az eljárás biztonságosabb, mint a mediastinoscopia, majdnem azonos diagnosztikai hatékonysággal.

- Laboratóriumi kutatás.

Az alapvető laboratóriumi vizsgálatok, például a teljes vérkép (CBC) és az alapvető metabolikus panel (BMP) segíthetnek a limfómák megkülönböztetésében. A mediastinum neoplazmái esetén a tumormarkerek segíthetnek a feltételezett diagnózis megerősítésében. Tartalmazzák:

• Béta-hCG (csírasejt -daganatokkal és seminomával társul)
• LDH (emelkedett lehet limfóma betegeknél)
• AFP (rosszindulatú csírasejt-daganatokkal összefüggésben): A mediastinalis nem-seminomatous csírasejtek daganatai nagyobb valószínűséggel különálló megnövekedett szérum AFP és kevésbé valószínű, hogy növeli a béta-hCG szintet a nem-nemomatomatikus nemi vagy retroperitoneális tumorokhoz képest sejtek. Ezt bizonyították Bokemeyer és mtsai. A rosszindulatú csírasejtdaganatok szoros kapcsolatban állnak a szérumdaganatok markereivel, különösen az AFP-vel és a béta-hCG-vel, és a szérumdaganatok ezen markereinek mérése fontos az ilyen betegségek diagnosztizálásához, kezeléséhez és nyomon követéséhez betegek.

- A herék ultrahangja.

Ha felmerül a mediastinalis metasztázis gyanúja az elsődleges herék spermasejtjeiből, a herék tapintása nem elegendő, és minden beteget herék ultrahangvizsgálaton kell átesni.

Kezelés

A mediastinalis rák kezelése elsősorban a rák típusától, helyétől, agresszivitásától és az okozott tünetektől függ. A mediastinalis rák leggyakoribb típusainak kezelését az alábbiakban ismertetjük.

— Thymus rák.

A thymus rák kezelése általában sebészeti beavatkozást, majd sugárzást vagy kemoterápiát igényel. A sebészeti beavatkozás a kezdeti kezelés azoknál a betegeknél, akiknél a daganatok könnyen eltávolítható struktúrákat, például mediastinalis pleurát, pericardiumot vagy szomszédos tüdőt érintenek. A kivágott mintát ezután szövettani vizsgálatra küldik, hogy meghatározzák a stádiumot, és meghatározzák, hogy szükség van -e műtét utáni sugárterápiára vagy kemoterápiára.

A thymus karcinóma teljes reszekciójának lehetősége az invázió mértékétől és / vagy a környező struktúrákhoz való ragaszkodástól függ. Néha a pericardiumot és a környező tüdőparenchymát is eltávolítják, hogy teljes reszekciót végezzenek szövettanilag negatív margókkal. Az elvégzett műtéti típusok közé tartozik a torakoszkópia (minimálisan invazív), a mediastinoszkópia (minimálisan invazív) és a thoracotomia (a mell bemetszésével).

Azok a betegek, akiknél kezdeti kezelésként nem lehetséges a teljes reszekció, például a névtelen véna rákos inváziója esetén, a szívelégtelenség, a szív vagy a nagy erek esetében a terápia indokolt, beleértve a preoperatív kemoterápiát és a műtét utáni időszakot sugárkezelés. Ha a neoadjuváns kemoterápia részleges vagy teljes választ eredményez, ezeket a rákokat potenciálisan reszekálhatónak kell tekinteni, és a betegeket a kezelés után újra értékelni kell.

Ha a teljes reszekciót nem lehet műtéti úton elvégezni, akkor ezeket a betegeket alá kell vetni a tumor maximális eltávolítása, majd műtét után sugárkezelés, ha technikailag Talán. Ezzel kontrollálható a maradék betegség. Inoperábilis rák esetén - kiterjedt pleurális / perikardiális áttéttel rendelkező betegek, elviselhetetlen invázió a fő véredények, szív-, légcső- vagy távoli áttétek károsodása, szisztémás terápia, sugárterápia vagy kemoterápia javasolt terápia.

Bár nincsenek klinikai vizsgálatok, amelyek alátámasztják a kezelés utáni nyomon követés előnyeit, a mellkasi képalkotás monitorozása indokolt, mivel a korai beavatkozás hatékonyabb lehet. A National Comprehensive Cancer Network (NCCN®) javasolja a számítógépes tomográfiát 6 havonta 2 éven keresztül, majd évente 5 éven keresztül.

A thymus karcinómában szenvedő betegek prognózisa a betegség stádiumától, a teljes eltávolíthatóságtól és a szövettani típusától függ.

— Limfómák.

A kezelés a limfóma típusától, stádiumától és metasztázisoktól függ. A legtöbb limfómát általában kemoterápiával, majd sugárzással kezelik.

• Ismeretes, hogy diffúz nagy B -sejtes limfóma (DLBCL) gyorsan nő. A leggyakoribb kezelés a kemoterápia, amely 4 gyógyszer kombinációját alkalmazza: ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkristin és prednizon (CHOP néven ismert), valamint egy monoklonális antitest rituximab. Ezt a kombinációt, más néven R-CHOP-ot általában 3 hetes ciklusokban adják be. Mivel ez a kezelés magában foglalja a doxorubicint is, amely károsíthatja a szívet, ezért nem alkalmas szívbetegségben szenvedő betegek számára, és más kemoterápiás kezelések is ajánlottak.
• Elsődleges mediastinalis B-sejtes limfóma a mediastinumban fordul elő, és lényegében a diffúz nagy B -sejtes limfóma korai szakaszaként kezelik. Az elsődleges kezelés körülbelül 6 CHOP-ciklus (ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkristin és prednizon) plusz rituximab (R-CHOP). Alkalmas betegeknél ezt a mediastinum besugárzása követheti. A PET / CT vizsgálatot általában kemoterápia után végzik, hogy megnézzék, van -e maradék limfóma az emlőben. Ha a PET / CT -n nem látható aktív limfóma, a beteg további beavatkozás nélkül megfigyelhető. Ha azonban a PET / CT vizsgálat lehetséges aktív limfómát mutat a mediastinumban, sugárzásra lehet szükség. Gyakran a sugárzás megkezdése előtt az orvos elrendeli a mellkas daganatának biopsziáját annak megerősítésére, hogy a limfóma még mindig jelen van.
• A nyálkahártyákhoz kapcsolódó nyirokszövetből származó extranodális marginális zóna limfóma (MALT limfómák) ritka rák. A gyomor sugárkezelésével, rituximabbal, kemoterápiával, kemoterápiával és rituximabbal, vagy a célzott ibrutinib -kezeléssel kezelhető. A klorambucil vagy a fludarabin alkalmazható egyetlen hatóanyagú kemoterápiára vagy a CHOP kombinációjára (ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkristin, prednizon) vagy CVP kombináció (ciklofoszfamid, vinkristin, prednizon). A Hodgkin -limfóma kezelése általában kemoterápiával kezdődik. Például az Egyesült Államokban leggyakrabban használt 4 gyógyszer kombináció az AVCD: adriamycin (doxorubicin), bleomicin, vinblastin, dakarbazin, amelyet ciklusokban adnak be. A sugárkezelést gyakran kemoterápia után végzik.

— Neurogén daganatok.

A neurogén rosszindulatú daganatok előnyben részesített kezelése a sebészet. Az eljárások közé tartozik a poszt-lateralis thoracotomia, amely a sebész számára jó hozzáférést biztosíthat a daganathoz, és újabban a videó által támogatott mellkasi műtét. A video-asszisztált mellkasi műtét egy minimálisan invazív eljárás, amelyben a thoracoscope-ot és a sebészeti műszereket a mellkas kis bemetszésein keresztül helyezik be. Ez az eljárás csökkenti a hozzáférési traumákat és jó rálátást biztosít, különösen a hátsó neurogén daganatok esetében kisebb mediastinum, de nem ideális a mediastinum óriási neurogén daganataihoz, mivel hatalmasak hangerő.

A "súlyzó" típusú neurogén tumorokban a daganat intraspinalis részének megfelelő, műtét előtti értékelése szükséges a műtét alatti kontrollálatlan vérzés megelőzése érdekében. Ehhez az eljáráshoz mellkasi sebész és idegsebész együttműködése javasolt. A mediastinum rosszindulatú neurogén daganatai esetében az ötéves túlélési arány alacsony, és a teljes reszekció ritkán lehetséges. A sugárzást gyakran használják kemoterápiával kombinálva a műtét előtt a tumor zsugorítására vagy a reszekciós ágy széle után.

— A mediastinum daganatai csírasejtekből.

A csírasejtből származó mediastinalis daganatok kezelése a tumor típusától függ. Tartalmazhat kemoterápiát, műtétet, sugárterápiát vagy ezek kombinációját. embrionális sejtekből

• A mediastinum seminoma vagy dysgerminoma: A kezelés elsősorban a daganat méretétől függ. A kisebb daganatos betegek általában sugárterápiát kapnak, ami elpusztíthatja a daganatot. Nagy daganatok esetén a kemoterápia a választott kezelés. Leggyakrabban bleomicin, etopozid és ciszplatin kombinációja. A sugárkezelést gyakrabban megismétlik, mint a kemoterápiát. Ha ezek a kezelési módszerek nem teszik lehetővé, hogy megszabaduljon a tumor teljes tömegétől, és a fennmaradó terület kevesebb, mint 3 lásd a betegeket valószínűleg rendszeresen ellenőrzi az orvos, hogy megnézze, nő -e a daganat újra. Ha a kezelés után a maradék daganat meghaladja a 3 cm -t, az orvos választhat standard megfigyelést vagy további műtétet a tumor eltávolítására.
• A mediastinum embrionális sejtekből származó nem -feminomatikus daganatai: A kemoterápia első vonalbeli kezelés a mediastinum elsődleges, nem szeminatómás daganataira. Hagyományosan gyógyszerek kombinációját alkalmazzák, amelyek közül a leggyakoribb a bleomicin, az etopozid és a ciszplatin, a standard terápia pedig 4 tanfolyamból áll. A mediastinum primer csírasejt -daganatában szenvedő férfiaknál a túlélés prognózisa rosszabb, mint a mediastinum seminoma esetén. A kemoterápia után a betegek műtéten esnek át, hogy eltávolítsák a fennmaradó daganatot. A mediastinum nem szeminomatózus csírasejtdaganatában szenvedő betegek hosszú távú túlélésének optimális stratégiáját még nem határozták meg. Az Indiana Egyetem egyik tanulmányában 31 beteget írtak le, akik nem szeminomatózus mediastinum csírasejt-daganatban szenvedtek, akik ciszplatint, bleomicint és vinblasztint (20 beteg) vagy etopozidot (11 beteg) kaptak, amelyet műtét követett reszekció; 15 beteg (48%) érte el a hosszú távú betegségmentes túlélést. Egy retrospektív vizsgálatban 64, mediastinum (NSGT) nem-szeminatórikus csírasejt-daganatban szenvedő beteget vizsgáltak, akiket 1983 és 1990 között Franciaországban kezeltek, a teljes 2 éves túlélési arány 53%volt. Legutóbb az 5 éves teljes túlélési arány 45%volt, egy nemzetközi elemzés szerint, amely 141 NSHOS-os beteget vizsgált 11 rákos központból 1975 és 1996 között az Egyesült Államokban és Európában. A túlélési eredményeket meghatározó kezelési változók közé tartozik a kemoterápia időtartama, további rákellenes gyógyszerek, például antraciklinek, alkilező szerek és idő használata a művelet.

Előrejelzés

A prognózis a rák típusától, okától és a kezelésre adott válaszától függ (a prognózis további részleteit lásd a Kezelés részben).