Erythema multiforme: mi ez, tünetek, okok, kezelés, prognózis

Mi az erythema multiforme?

Erythema multiforme (ME) a ​​bőr és a nyálkahártyák túlérzékenységi reakciója, jellegzetes célszerű kitörésekkel, bizonyos antigén ingerek hatására. A betegség a bőr és a nyálkahártyák akut, néha visszatérő állapota, amely papuláris, bullousos és nekrotikus elváltozásokban nyilvánul meg. Okai változatosak és számosak, és az enyhe esetek általában kedvezőek.

A legtöbb elváltozás 48-72 óra múlva jelentkezik, és a végtagokon jelenik meg. A kiütés egy területen lokalizálódik, és 7-21 napon belül gyógyul. A gyakori kiváltó okok közé tartozik a herpes simplex vírus, hisztoplazmózis és Epstein-Barr vírus. Az ismétlődések nem ritkák, ha a kiváltó oka a herpes simplex. Bár a legtöbb eset enyhe, a súlyos esetek életveszélyesek lehetnek. A nyálkahártyát az emberek 2-10% -a érintheti. Általában a multiforme erythema esetek többsége gyógyszeres kezeléssel kapcsolatos.

jelek és tünetek

A láz és az általános szorongás megelőzheti és / vagy kísérheti a kiütést az első napokban. Néha arthralgia fordul elő, vagy akár ödéma ízületek.

A klinikailag tipikus ME elváltozás célszerű elváltozások, amelyeket lekerekített elváltozásoknak neveznek, amelyek három koncentrikus körrel és jól meghatározott szegéllyel rendelkeznek. A perifériás gyűrű vörös, néha mikrovezikuláris; a középső zóna gyakran tisztább, ödémásabb és tapintható, a központ pedig erythematosus, hólyagos. Ezek a különböző szempontok a fejlődő lézió különböző stádiumait okozzák.

A sérülések mérete kisebb, mint 3 centiméter, és többnyire acral. Szimmetrikusak a tenyéren és a kézfejen, a lábakon és a végtagok kinyújtott felszínén. A törzs gyakran nem érintett, de az arc és a fül gyakran érintett. Nem viszket, de néhány beteg égő érzést tapasztal.

A nyálkahártya elváltozásai gyakoriak, főleg a szájban, de a nemi szervek és a szem nyálkahártyáján is. Eleinte hólyagosak, majd gyorsan fájdalmas erózióvá válnak. Vastag vérzéses kéreg boríthatja az ajak elváltozásait, a rostos fehéres lepedék pedig az arc, a szájpad és a nemi szervek nyálkahártyájának erózióját. Ezek a nyálkahártya -elváltozások leggyakrabban a bőrelváltozásokkal egyidejűleg jelentkeznek, de néhány nappal a célkitörés kitörése előtt vagy után is elmozdulhatnak. Míg a bőrelváltozások fájdalommentesek, a nyálkahártya -elváltozások gyakran fájdalmasak.

A tüdő tünetei, mint a köhögés és nehézlégzés (nehézlégzés). Légzőszervi rohamot jeleznek, amely leggyakrabban a multiform formájú eritémát okozó fertőzéshez kapcsolódik (főleg Mycoplasma pneumoniae).

Kiterjedt bőrelváltozások esetén egyes betegeknél előfordulhat kiszáradás jelei. Mások, akiknek nyálkahártya -elváltozásaik vannak, fogyhatnak az étkezési nehézségek miatt.

Szakasz

1. Kis erythema multiforme: a gyakorlatban csak a bőrt érinti, a szimmetrikus acral elrendezés tipikus elváltozásaival. A nyálkahártya érintettsége ritka, és ha jelen van, enyhe, és egyetlen nyálkahártyát érint, gyakran a szájüreget.
2. Nagy erythema multiforme: a bőrelváltozások kiterjedtebbek, de nem haladják meg a testfelület 10% -át. Tipikus célzott kitörések vannak jelen. A nyálkahártya érintettsége súlyos, és a nyálkahártya legalább két különböző területét érinti; általában a száj nyálkahártyája érintett.

Okok és kockázati tényezők

A ME etiológiáját az 1 -es és 2 -es típusú herpes simplex vírus (HSV) uralja Mycoplasma pneumoniaede sok más vírusos, gombás és bakteriális fertőzés is érintett. Ritkábban és kétségesebben oltásokat vádolnak.

Az erythema multiforme -hoz kapcsolódó gyógyszerek közé tartoznak az antibiotikumok, például a penicillinek, cefalosporinok, makrolidok, szulfonamidok, tuberkuloid elleni gyógyszerek, lázcsillapítók és sok más. Néhány betegnél a nehézfémekkel, gyógynövényekkel, helyi gyógyszerekkel és méreg borostyánnal való érintkezés ME -t okozhat.

Járványtan

Az erythema multiforme világszerte etnikai hovatartozás nélkül fordul elő. A betegség bármely életkorban előfordul, gyakrabban fiataloknál. Az átlagéletkor 20 és 30 év között van, és az esetek 20% -a gyermekeknél fordul elő. A ME gyakoribb az 1 és 5 közötti nemű férfiaknál. A prevalencia ismeretlen, de úgy tűnik, hogy jóval 1%alatt van. Mivel a besorolás nem mindig egyértelmű, az esetek Stevens-Johnson szindróma gyakran szerepeltek ME tanulmányokban.

HIV -betegek szedése kortikoszteroidokimmunhiányos betegek, akik csontvelő -transzplantáción estek át, és lupushajlamosak az erythema multiforme kialakulására.

Patofiziológia

Az erythema multiforme gyakran vírusos vagy bakteriális fertőzésekkel jár, különösen a herpes simplex vírussal (HSV / HLA). A vizsgálatok kimutatták a HSV DNS jelenlétét polimeráz láncreakcióval akut vagy másodlagos ME elváltozásokban. A hozzájáruló tényezők ismeretlenek. A HLA-DQ3 a posztherpetikus ME-hez kapcsolódik, és további diagnosztikai markerként javasolták. A humán leukocita antigének más csoportjairól is beszámoltak a visszatérő erythema multiforme markereiként.

A hámsejtek károsodása a sejtes immunitás révén következik be. A betegség korai szakaszában a makrofágok és a CD8 T-limfociták beáramlása figyelhető meg, amelyek a gyulladást és ennek következtében a sejthalált közvetítő citokinek széles körét szabadítják fel.

Ha a folyamatot túlérzékenység okozza, a legkorábbi patológiás tünet a keratinocita nekrózis.

Szövettani

A ME diagnózisának megerősítésére punkciós biopszia használható. A klasszikus elváltozást a vakuoláris felület határozza meg bőrgyulladás a limfociták kifejezett beszivárgásával a dermoepidermális csomópont mentén. Ezenkívül megfigyelhető a bazális keratinociták dyskeratózisa és hidropikus változásai. Előrehaladott léziók esetén általában epidermális nekrózist, subepidermális hólyagokat és hólyagokat figyelnek meg. A CD 8 T-limfociták és a makrofágok vannak túlsúlyban.

Diagnosztika

A ME diagnózisa klinikai. Kétség esetén a sérülés bőrének biopsziája elvégezhető szövettani vizsgálathoz immunfluoreszcenciával. Ezután epiteliális intercelluláris ödémát mutat a keratinociták nekrózisával, amelyek felelősek a nekrotikus hámréteggel borított intra- vagy sub-epidermális hólyagért. A perivascularis lymphohistiocytás infiltrátum nekrotikus érrendszeri elváltozások nélkül van jelen a felületes dermisben. A közvetlen immunfluoreszcencia negatív. A biológiai értékelés nem bizonyítja a ME diagnózisát. Hasznos azonban felmérni a betegség súlyosságát. A mellkas röntgenfelvétele intersticiális radiológiai infiltrációt mutathat (főleg ME-ben Mycoplasma pneumoniae). Leírtak továbbá olyan vese-, máj- vagy hematológiai elváltozásokat, amelyeket enyhébb formában szisztematikusan nem figyelnek meg.

Kezelés

Akut fázisú kezelés:

• A helyi kezelés alapja a bullous elváltozások elleni antiszeptikumok, az antiszeptikus szájvizek és az érzéstelenítők használata. A szem sérüléseit szemészek kezelik. A gyógyulást megkönnyíti, ha vazelint viszünk fel az ajkakra, és kenőcsöt A -vitaminnal a szemre.
• Az általános kezelést általános állapot és étkezési nehézségek esetén alkalmazzák, amelyek kórházi kezelést igényelnek a fájdalom enyhítésére és hidratálására. A szisztémás kortikoszteroidok és az intravénás immunglobulinok helyének kérdését megvitatták anélkül, hogy bizonyítanák hatékonyságukat. Nagy léziók esetén napi ellenőrzésre van szükség.
• Az etiológiai kezelést akkor kell elkezdeni, amikor az ok kiderült (vagy néha valószínű). A Mycoplasma pneumoniae fertőzés várakozás nélkül indokolja az azitromicin -kezelést három napon keresztül a bakteriológiai vizsgálat eredményeit, különösen, ha köhögés vagy radiológiai eltérések vannak tüdő. Egyesek azt javasolják, hogy ha a herpesz gyanúja merül fel, a herpesz kezelését aciklovirral vagy valaciklovirral kell elvégezni, bár ez nem keltett érdeklődést.

A ME visszatérő formáinak megelőzése:

• A legtöbb esetben ez a herpesz. Még akkor is, ha a bizonyítékokat nem támasztják alá minták, javasolni kell a hosszú távú acyclovir- vagy valacyclovir-kezelést.
• Elméletileg évente több mint 5 ME villanás van feltüntetve. A valacyclovir -kezelés megakadályozza a herpesz simplex vírus ME -kitöréseit, de úgy tűnik, hogy nincs hatással az ME -kitörésre, ha a kiütés megjelenése után kezdődik.
• Ha nem találnak mikrobákat, hosszú távon más terápiás lehetőségek is javasolhatók. olyan gyógyszerek, mint a hidroxi -klorokin, dapszon vagy korai magzati szisztémás kortikoszteroidok.

Előrejelzés

A prognózis elsősorban a test levált felületéhez kapcsolódik. A gyógyulás spontán módon, 2-3 hét elteltével, kis erythema multiforme, 4-6 hét után pedig nagymértékben érhető el. A nyálkahártya -elváltozások gyógyulása mindig tovább tart. A nyálkahártya -elváltozások gyógyulása hegesedés nélkül, de gyakori dyschromiával történik. A visszaesések az esetek kevesebb mint 5% -ában figyelhetők meg, főleg a herpeszfertőzés okozta formákban.

A fő hosszú távú kockázat a synechia kialakulása a nyálkahártya károsodásával. A szem szövődményei súlyosak lehetnek, és vaksághoz vezethetnek. A nemi szervek szintjén a synechia funkcionális következményekkel járhat.

Egy akut roham során különös óvatossággal kell eljárni ezen következmények megelőzése érdekében. A prognózis csak kivételes esetekben létfontosságú, ha a kezelést kiigazítják. Két helyzet külön figyelmet érdemel: (1) súlyos nyálkahártya -érintettség és (2) bakteriális túlfertőzés.

A rossz prognosztikai tényezők közé tartozik a károsodott vesefunkció, a korábbi csontvelő -transzplantáció, a belső szervek károsodása és az időskor.

Sajnos néhány betegnél kialakulhat a betegség egy folyamatos formája, amely nem reagál a kezelésre. Megtörténhet HSV fertőzésben szenvedő betegeknél, reaktiváció VEB, gyulladásos bélbetegség és látens vesesejtes karcinóma.

Szövődmények

Míg a nyálkahártya -elváltozások teljesen gyógyulnak, a bőrkiütések hegesedéshez vezethetnek. Ezenkívül nem ritka a húgycső, a nyelőcső, a hüvely és a végbélnyílás szűkülete. Vizeletvisszatartásról számoltak be. phimosis és a hematokolposz a szűkületek következtében. A szem szövődményei a betegek 20% -ában fordulnak elő, és azokhoz vezethetnek uveitis, kötőhártya-gyulladás, szaruhártya hegesedés, panophthalmitis és tartós vakság. A nasolacrimalis csatorna beszűkülése esetén epifóra léphet fel. Sok betegnél száraz szem szindróma és szaruhártya hegesedés alakul ki.