Mirizzi -szindróma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a Mirizzi -szindróma?

Mirizzi -szindróma - ritka betegség, amelyet a közös epevezeték vagy a közös májvezeték külső elzáródása okoz kompresszió több sérült epekővel vagy egy nagy sérült epekővel egy tasakban Hartman. A tünetek hasonlóak epehólyag -gyulladásde összetéveszthető más obstruktív állapotokkal, mint például a közös epeutak köveivel és akut cholangitis rendelkezésre állás miatt sárgaság. A műtét előtti diagnózis gyakran nehéz, és általában figyelmen kívül hagyják.

Névadó

A szindrómát Pablo Luis Mirizzi argentin sebészről nevezték el. 1893 -ban született Cordobában, Argentínában. Mirizzi 1915 -ben végzett a Cordobai Nemzeti Egyetem Orvostudományi Karán. Leghíresebb hozzájárulása a sebészethez az első műtéti kolangiográfia elvégzése 1931 -ben.

Okok és kockázati tényezők

Az epekövek általában stagnáló epéből képződnek. Ha az epe nem ürül ki teljesen az epehólyagból, akkor iszapként kicsapódhat, majd kövekké alakulhat. Az epeutak elzáródása epekövekhez is vezethet, beleértve az epevezetékek szűkületét, valamint rákot, pl.

hasnyálmirigyrák.

A leggyakoribb ok cholelithiasis (vagy cholelithiasis) - a koleszterin lerakódása, amely később koleszterin kövekké alakul. Az epekő második oka a pigmentált epekő, amely a fokozott pusztulás eredménye vörösvértestek az intravaszkuláris rendszerben, ami megnöveli a bilirubin koncentrációját, amely később felhalmozódik epe. Ezek a kövek általában fekete színűek. A harmadik típusú epekő vegyes pigmentált kövek, amelyek kalcium -szubsztrátok, például kalcium -karbonát vagy kalcium -foszfát, koleszterin és epe kombinációi. A negyedik típus főleg kalciumból áll, és általában hiperkalcémiás betegeknél fordul elő. Ha több epekő vagy egy nagy epekő esik Hartman táskájába (alsó kimenet) epehólyag), előfordulhat a közös epevezeték vagy a közös májvezeték külső összenyomódása.

Ennek a pontos mechanizmusa nem ismert, de feltételezik, hogy a rugalmas zsáknak köszönhető. Hartmann, amely nagyobb kőtömeget tartalmaz, például több követ vagy egy nagy ütést kő. Ez a terület későbbi gyulladását okozza, ami idővel fistulák kialakulásához is vezethet.

Tünetek és jelek

A Mirizzi -szindróma általában akut vagy krónikus epehólyag -gyulladással jelentkezik, sárgasággal. A krónikus epehólyag -gyulladásban szenvedő betegek általában tompa fájdalomról panaszkodnak a has jobb felső sarkában, amely a hát közepére vagy a lapocka jobb végére sugároz. Ez általában a zsíros ételek bevitelével függ össze. Hányinger és időszakos hányás is kíséri a megnövekedett panaszokat puffadás és puffadás. A tünetek gyakran este jelentkeznek. A kevésbé súlyos, hosszú távú tünetek általában hetek vagy hónapok alatt jelentkeznek. Az exacerbációk (akut epebél kólikák) gyakorisága és súlyossága általában hosszabb krónikus tünetekkel jelentkezik. A klasszikus fizikális vizsgálat fájdalmat mutat a has jobb felső sarkában, mély tapintással (Murphy jele). A betegek általában nem súlyosak, de kényelmetlenek. Az előrehaladott Mirizzi -szindrómában vagy súlyosabb akut cholecystitisben szenvedő betegeknél súlyosabb tünetek és jelek jelentkezhetnek. Sárgaság általában jelen van, és néha jelentősen megemelkedett bilirubin található.

Járványtan

A Mirizzi -szindróma viszonylag ritka. Az állapot csak az epeköves betegek 0,1% -ában alakul ki, és a cholecystectomián átesett betegek 0,7-25% -ánál találták meg. Az idősek körében növekedhet a megbetegedések száma, de nem volt hajlam sem az epeköves férfiakra, sem a nőkre. Ezenkívül úgy tűnik, hogy nincs elterjedtség egyetlen etnikai csoport között sem.

Patofiziológia

Az epekövek akkor fordulnak elő, amikor az epében lévő anyagok elérik az oldhatósági határértéket. Ahogy az epe az epehólyagban koncentrálódik, ezekkel az anyagokkal túltelítetté válik, amelyek végül kis kristályokká válnak. Ezek a kristályok viszont beragadnak az epehólyag nyálkahártyájába, ami epehólyag -üledéket eredményez. Idővel ezek a kristályok növekednek, és nagy és / vagy több köveket képeznek. Ezek az epekövek kolecisztitisz tüneteit okozhatják, de ha belépnek a Hartman tasakjába, további sárgaság tünetei. Az állapot előrehaladtával belső fistulák alakulhatnak ki az epehólyagból a közös epevezetékbe, a közös májvezetékbe és patkóbél. Pontozási rendszert dolgoztak ki a Mirizzi -szindróma különböző stádiumainak osztályozására.

• I. típus: a közös májvezeték összenyomása az epehólyag vagy a cisztás csatorna nyakának kőjével;
• II típusú: vesicocholedochealis fistula, amely a közös májvezeték kerületének kevesebb mint 1/3 -át foglalja el;
• III típus: vesicocholedochealis fistula, a közös májvezeték kerületének 2/3 -át foglalja el;
• IV típusú: vesicocholedochealis fistula, amely elfoglalja a közös májvezeték teljes kerületét (a csatorna fala teljesen megsemmisült).

Diagnosztika

Először a kolecisztitisz rutinvizsgálatát végzik. Az epekövek és az ezt követő akut cholecystitis diagnosztizálásának legjobb módja a has jobb felső negyedének ultrahangvizsgálata. 90% -os specificitással társul, és az ultrahangos kezelőtől függően akár 2 mm -es köveket, valamint iszap- és epehólyag -polipokat is képes észlelni. Az akut epehólyag -gyulladást és a kolelitiaziát jelző ultrahangos eredmények közé tartozik az epehólyag falának megvastagodása (több mint 3 mm), pericholecystás folyadék és pozitív szonográfiai tünet Murphy.

Az epeköveket gyakran CT -n és MRI -n is megtalálják, de ezek a tesztek nem olyan érzékenyek akut epehólyag -gyulladásban. Az epekövek körülbelül 10% -a megtalálható közönséges sima filmeken, magas kalciumtartalmuk miatt. Az epefában lévő levegő ezen röntgenfelvételeken is kimutatható, ha bélfistula van. Ha az epevezeték kövét gyanítják az ultrahang eredménye alapján, a következő lépés a mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP).

Ha közös csatornakövet találnak az MRCP -n, a gasztroenterológusnak endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfiát (ERCP) kell végeznie. A perkután transzhepatikus kolangiogram (PTC) szintén hasznos a gyakori epevezeték -kövek diagnosztizálásához, ha az ERCP nem lehetséges. Jellemzően a Mirizzi -szindróma diagnózisát vagy összetévesztik egy egyszerű epevezeték -kővel, vagy teljesen elmulasztják a műtét előtti vizsgálaton.

Kezelés

A Mirizzi -szindróma kezelése - cholecystectomia. Előnyös a laparoszkópos kolecisztektómia, de ha a betegség előrehaladott, bonyolultabb műtétre lehet szükség. Nyílt cholecystectomia lehetséges. Előrehaladottabb betegség esetén részleges kolecisztektómia jöhet szóba. Ehhez a Hartmann zsákot a helyén kell hagyni, és el kell távolítani az epehólyag testét és az epekőket. Ez csökkenti a májkapu és az epeutak károsodásának valószínűségét. Fistula jelenlétében hatékony a kolecisztektómia és a bilioenterikus anasztomózis.

Előrejelzés

Fistulaképződés nélküli betegeknél a műtét és az eredmény általában kedvező. A torz anatómia és a nyílt kolecisztektómiára való nagyfokú átalakulás miatt; egyes források azonban nyílt sebészeti megközelítést javasolnak minden Mirizzi -szindrómás beteg számára. A fistulaképződésben szenvedő betegek prognózisa magában foglalja a hosszú távú kezelést egy T-cső kis és közepes fistulán keresztül történő elhelyezésével az epeutak mérete vagy elterelése choledochoduodenostomiával vagy choledochojejunostomiával gyomor bypass -szal nagyobb méretben fistulák. Az utóbbi betegcsoport hosszú sebészeti és kórházi tanfolyama növeli a szövődmények kockázatát, valamint növeli ezeknek a betegeknek a morbiditását és halálozását. Epehólyag rák Mirizzi -szindrómával is összefüggésbe hozták. Idős betegek, akik több társbetegségben szenvednek, és nagy a sebészeti beavatkozás kockázata szövődmények, nem sebészeti módszereket kell mérlegelni, hogy minimalizálják a kapcsolódó szövődményeket művelet.

Szövődmények

A Mirizzi -szindróma leggyakoribb szövődménye az elhúzódó gyulladás következtében kialakuló cholecystobiliary vagy cholecystointestinális fistula. Sebészeti szövődmények is előfordulhatnak, amelyek hosszú beavatkozási idővel rendelkeznek a szoros tapadás miatt. Ezek közé tartozik az epevezetékek károsodása és a vérzés. Nehéz esetekben hatalmas vérzés léphet fel a Calot -háromszög felmetszésekor. Az elhúzódó gyulladás egyéb szövődményei, amelyek a Mirizzi -szindrómában szenvedő betegeknél megfigyelhetők:

• bőrfistula kialakulása;
• másodlagos epe cirrózis;
• az epeutak késleltetett szűkületei.