Neurosarcoidosis: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a neurosarcoidosis?

Neurosarcoidosis - Ez az idegrendszer sarkoidózisa. Sarcoidosis - krónikus gyulladásos betegség, amely általában 20 és 40 év közötti felnőtteknél fordul elő év, és elsősorban a tüdőt érinti, de szinte minden más szervet és rendszert is érinthet szervezet. A neuroszarkoidózist gyulladás és kóros sejtlerakódások jellemzik az idegrendszer bármely részében - az agyban, a gerincvelőben vagy a perifériás idegekben. Leggyakrabban a koponya- és arcidegekben, a hipotalamuszban (az agy egy meghatározott területe) és az agyalapi mirigyben fordul elő.

Becslések szerint a sarcoidosisos betegek 5-15 százalékában neurosarcoidosis alakul ki. Az arc izmainak gyengesége az arc egyik oldalán (Bell-féle bénulás) A neurosarcoidosis gyakori tünete. A látó- és hallóidegek is érintettek lehetnek, ami látás- és halláskárosodást okozhat. Fejfájást, görcsöket, memóriavesztést, hallucinációkat, ingerlékenységet, izgatottságot, valamint hangulat- és viselkedésváltozásokat okozhat. A neurosarcoidosis lehet akut, villámgyors, vagy lassú krónikus betegségként kezdődhet. Mivel a neurosarcoidosis sokféleképpen nyilvánul meg, nehéz lehet diagnosztizálni.

Okok és kockázati tényezők

Bár az ok nem világos, a szarkoidózist túlműködő immunválasznak tekintik. A Th1 sejtek stimulálják az IL-2 és az IFN-gamma felszabadulását, amelyek ezután aktiválják a makrofágokat. A makrofágok által kiváltott gyulladásos válasz viszont granuloma kialakulását indukálja. A leggyakoribb idegrendszeri betegségek a következők:

• a látóideg fej duzzanata;
• koponya neuropátiák;
• perifériás neuropátia;
• myopathia és mononeuropathia;
• neuropszichiátriai rendellenességek;
• ataxia;
• vízfejűség.

jelek és tünetek

A központi vagy perifériás idegrendszer érintettségének gyakori jelei a következők:

• koponya mononeuropathia arcideg érintettséggel;
• neuroendokrin diszfunkció a hypothalamusban (pl. központi diabetes insipidus);
• myelopathia vagy radiculopathia, ha a gerincvelő érintett (ritka esetekben előfordulhat cauda equina polyradiculopathia [hatalmas gerincvelői köteg]);
• vízfejűség;
• agyhártyagyulladás;
• mononeuropathia;
• többszörös mononeuritis;
• alagút szindróma;
• izomkárosodás, amely proximalis myopathiát okozhat és izomsorvadás.

A neurosarcoidosis tünetei multifokálisak lehetnek, általában először a koponyaidegekben jelentkeznek. Az arcideg a leggyakrabban érintett koponyaideg, amely képes utánozni Lyme-kór. A Heerfordt -szindróma a neurosarcoidosis ritka megnyilvánulása, amelyet az arc bénulása és a fültőmirigy megnagyobbodása jellemez. uveitis és láz. Az alagút szindróma gyakoribb lehet a sarcoidosisos betegeknél is, mint a lakosság többi részén. Egy másik koponyaideg, amelyet érinthet, a vestibularis cochleáris ideg, amely hallás- és egyensúlyzavarokat okoz. A kisagyi érintettség jelei jelenhetnek meg, mint pl ataxia. A vizsgálat során felmérik a látóideg fej ödémáját és a mentális állapotot, mivel mentális rendellenességek is előfordulhatnak. A bazális agyhártya -erek bevonásával járó krónikus agyhártyagyulladás a neurosarcoidosis gyakori megnyilvánulása. Az agyhártyagyulladás leptomeningealis vagy pachymeningealis érintettséggel járhat. A pachymeningitis (a dura mater gyulladása) számos fontos oka egyike.

A kórtörténet felvételekor a neurosarcoidosis első jele rohamok lehetnek, amelyek általában rossz prognózist adnak. Az egyszerű részleges görcsrohamokban vagy komplex részleges rohamokban szenvedő betegek jobb prognózissal rendelkeznek, mint az általános tónusos-klónikus rohamok.

A betegség agyi lokalizációjától függően a betegek a következőket is tapasztalhatják:

• a nem megfelelő antidiuretikus hormon szekréció szindróma;
• étvágyváltozások;
• álmosság;
• vegetatív elégtelenség;
• hízás;
• impotencia;
• galactorrhea;
• értelmi zavar (demencia);
• a kognitív tevékenység megsértése.

Járványtan

A szarkoidózis prevalenciáját becslések szerint 152 és 215 között 100 000 lakosságra becsülik. A sarcoidosisos betegek körülbelül 5-10% -ában neurológiai szövődmények alakulnak ki. Ami a fajt illeti, a neurosarcoidózist gyakrabban dokumentálták afrikaiak. A sarcoidosisban szenvedő betegek körülbelül fele azonban szisztémás betegségben szenved, és 30–70% -uk neurológiai tünetekkel jár az első diagnózis során. Gyermekeknél ez az állapot ritka.

Patofiziológia

Különböző elméleteket használtak a neurosarcoidosis etiológiájának magyarázatára. A sarcoidosis befolyásolja a lymphoreticularis rendszert, és a nyaki és a mediastinalis lymphadenopathia jellemzi. A nyirokerek eloszlása ​​miatt szintén érintettek lehetnek lép és máj. A neurosarcoidosis az idegrendszer szarkoid granulómái miatt fordul elő. Patológiailag limfociták és mononukleáris fagociták veszik körül a nem burkolózó epithelioid sejt granulomát. A tünetek a granulomák idegrendszerben való elhelyezkedéséből adódnak. Például az izmok granulomái myositist okozhatnak, míg a perineurium és az epineurium ideg granulómái axonális károsodást és ennek következtében perifériás neuropathiát okozhatnak. Az idegkárosodás diffúz polyneuropathiát, mononeuritis multiplexet és polyradiculopathiát okozhat a gerincvelő bélésének károsodása miatt.

Diagnosztika

A neuroszarkoidózist olyan szarkóidózisban szenvedő betegeknél veszik figyelembe, akiknél neurológiai rendellenességek alakulnak ki. A gyanúmutató azonban alacsonyabb, és ezért sokkal nehezebb azokban az esetekben, amikor a betegnek nincs bizonyítéka a szarkoidózisra, de neurológiai rendellenességei vannak. Sajnos nincs diagnosztikai marker a neurosarcoidosisra.

Ha neurosarcoidosis gyanúja merül fel, fontos, hogy az orvosok azonosítsák a szisztémás betegség jeleit (bőr, nyirokcsomók és tüdő). Az elvégzendő vizsgálatok közé tartozik a szemészeti vizsgálat (beleértve az optikai koherencia tomográfiát), az orr / orr vizsgálat orrmelléküregek, mellkasröntgen (perihilar limfadenopátia esetén), angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) teszt (nem specifikus) és ritkán mágneses rezonancia képalkotás, gallium- vagy fluor -dezoxi -glükóz -emissziós tomográfiai vizsgálat a gyulladásos területek azonosítására biopszia.

A perifériás neuropátia értékelésénél fontos kizárni a neuropátia egyéb gyakori okait, mint pl hiperglikémiás állapotok, vitaminhiány, veseelégtelenség és toxinok.

A neurodiagnosztikai tesztek segíthetnek kizárni más különbségeket, például a fertőzést és a rákot. A kontrasztanyagos MRI az előnyben részesített képalkotó technika. Tipikus megállapítások a bazális meningeális membrán megerősítése, különösen a hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a szomszédos szövetek kontrasztos elváltozásaiban.

Más gyulladásos állapotokhoz hasonlóan ez is növelhető ESR. A kreatinin -kináz és az aldoláz is használható a myopathia felmérésére. A májfunkció tesztelése is kóros lehet, így tükrözi a szarkoidózis szisztémás érintettségét. Ha az agyalapi mirigy-hipotalamusz tengely érintett, az orvosnak endokrin vizsgálatokat kell végeznie. Pozitron emissziós tomográfiát (PET) / számítógépes tomográfiát (CT) F-18 fluorodezoxi-glükózzal (FDG) használtak az elmúlt években a neurosarcoidosis felmérésére. Az F-18 FDG PET / CT egyre népszerűbb a szisztémás szarkoidózis gyanújában szenvedő betegeknél, különösen azoknál, akik tüdő- vagy szívbetegségben szenvednek. Értékes információkkal szolgálhat a betegség helyéről és a sebészileg hozzáférhetőbb helyek kiválasztásáról a biopsziához.

Ha a diagnózis továbbra is bizonytalan, az agyhártya, az agy vagy a gerincvelő biopsziája javasolt. A bőr, a nyirokcsomó és a tüdő biopsziája azonban kevésbé kockázatos, ezért előnyösebb. Biopsziát is meg lehet fontolni azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a terápiára.

Kezelés

Tekintettel a gyulladásos folyamatra, kortikoszteroidok a sarcoidosis nervosa fő kezelése. Az arcideg bénulása vagy aszeptikus agyhártyagyulladás esetén a prednizont minden héten 2 héten keresztül írják fel. A meningeális membrán károsodása, parenchymás képződés, myopathia vagy neuropathia esetén a prednizont legalább 4 hétig kell felírni. A rosszabbodott állapotú betegek intravénás (IV) metilprednizolont kapnak 3 napig, majd prednizolont 2-4 hétig. A szteroid adagot több hónap alatt csökkenteni kell, majd 3-6 havonta neurológusnak kell követnie.

Az immunszuppresszív szerek, például a ciklosporin, a metotrexát és a ciklofoszfamid szintén fontolóra vehetők.

Gyakran kis dózisú sugárzást kapnak azok a betegek, akik nem részesülnek a szteroidok előnyeiből. Egyéb kezelések a következők:

• Hormonpótlás hipopituitarizmus;
• Antipszichotikumok a viselkedés és a pszichózis szabályozására;
• Demencia támogatása (elmebaj).

A közelmúltban daganat nekrózis faktor antagonistákat próbáltak ki részleges javulással.

Előrejelzés

A neuroszarkoidózis egyfázisú betegségként, relapszusos-remisszív lefolyásként, vagy progresszív betegségként nyilvánulhat meg, súlyosbodási epizódokkal. Nem ismert, hogy milyen hosszú távú hatásai vannak a neurosarcoidosisnak. Általában az arcbénulásban vagy más koponya -mononeuropátiában szenvedő betegek javulnak. Éppen ellenkezőleg, az esetek aszeptikus agyhártyagyulladás vagy a meningealis / parenchymás neoplazmák hosszabb lefolyásúak. A hipotalamusz autonóm tünetei ritkán oldódnak meg, bár kezelhetők.

Encephalopathia/a vaszkulopátia általában remisszív lefolyású, állapotának romlásával. A hydrocephalus tünetmentes lehet, vagy gyors romlást okozhat. Az arcbénulás általában 4-6 héten belül javul. Az optikai neuropátia (a látóideg károsodása) néhány héten belül javulhat, de más esetekben vaksághoz vezethet. A remissziók lehetségesek a perifériás neuropátia és a myopathia, azonban a lefolyás általában krónikus és progresszív.