Hirschsprung-kór

Hirschsprung-kór - egy ritka veleszületett betegség következtében alakul ki a károsodott fejlődés veleszületett idegfonatába amelyek beidegzése a vastagbélben. A férfiaknál ez a kórkép talált négyszer gyakrabban, az előfordulás gyakorisága szerint a különböző kutatóintézetek között mozog 1-10 esetben 10.000 lakosság. A diagnózis a Hirschsprung-betegség az esetek 90% még be van állítva, hogy újszülöttek, és a gyermekek 20% egyidejűleg vannak más veleszületett rendellenességek, az idegrendszer, a húgy- és ivarszervi rendellenességek, betegségek Az emésztőrendszer és a szív - és érrendszeri betegségek. Tízszer gyakrabban a betegség látható Down-szindrómás gyermekek

Hirschsprung-betegség a gyermekek - okok

alapja a betegség sérti a beidegzése alsó vastagbélben, ami jelentős csökkenés( néha teljes hiánya) mozgékonyságát aganglionarnogo szegmensben. Ennek következtében a bélben kezd felhalmozódni a fenti béltartalom, hogy az idősebb gyermekek megnyilvánuló krónikus székrekedés.

Rendszerint, izom- és nyálkahártya alatti réteg a teljes vastagbél hosszának meghatározott intramurális ganglionok( ideg plexus), felelős a képességét, hogy elősegíti a béltartalom( perisztaltikus aktivitást).Ha Hirschsprung betegség különféle terjesztése és hossza a vastagbél szakaszok hiányoznak( aganglioz), vagy jelentős csökkenése számának( gipoganglioz) idegfonatába. Hiányában a motoros aktivitás egy bélben részét a felette régióiban stagnálás a tartalmát következik be, amely maga után vonja ileus és a krónikus mérgezést állandó.Miután egy bizonyos ideig egy olyan része fölött aganglioza bélfal degeneratív változások történnek, ami együtt jár képtelensége evakuálni széklet és fejlesztése az úgynevezett megacolon.

hossza neinnervirovannogo bél szakaszban változik, és magában foglalhatja a teljes vastagbél, és befogják csak néhány centiméter. Ez hossza részét a vastagbél nélküli idegköteg és meghatározza a betegség súlyosságát.

osztályozása Hirschsprung betegség anatómiai forma:

• végbélben.Érintett nadampulyarnaya és ampullary része a végbél és a gáti osztály

végbél • Szegmens. A fertőzést egy szegmens végbél-sigmabél találkozásánál vagy szigmabélen, vagy két szegmens megfigyelt lézió, és a normál terület közéjük

• Rektosigmoidalnaya. Ez érinti az egész szigmabél vagy distalis harmadában

• részösszeg. Többnyire a bal oldalon a vastagbél, de néha a pusztító folyamat kiterjed a jobb fele

osztályozása Hirschsprung betegség klinikai stádium:

• kompenzálni. A legtöbb esetben megfigyelhető rektális aganglioze

• dekompenzálódásáról. Megfigyelt összesen rektosigmoidalnoy subtonalnoy formák aganglioza

• Subcompensated. Ez egy átmeneti forma a kompenzált és dekompenzált szakaszában, és általában megfigyelhető összesen rektosigmoidalnoy subtonalnoy formák aganglioza

Hirschsprung-betegség - tünetek és persze

Újszülöttek három változata a klinikai lefolyás a betegség. A legkedvezőbb az első kiviteli alakban, ahol a komplikációk nem alakulnak ki, mert a rövid aganglioza zónában. A klinikai képet ez kiviteli alakot két fő tünetei - puffadás, és váltakozó székrekedés. Abban az esetben, a megfelelő konzervatív kezelés, amely egy szabályos telepítés tisztító beöntés, az állam ezeknek a gyerekeknek is nagyon kompenzálni meglehetősen hosszú ideig.

második változat jellemzi instabil klinikai kép. Már szinte az élet első napjaiban a baba tünetei súlyos mérgezés. Egy idő után, a betegség bonyolítja enterocolitis. Ezek a gyerekek már a korai szakaszában van hasmenés szindróma, amely kíséri csökkenése felfúvódást és kizárásához vezet sebészeti patológia.

harmadik változat a betegség legsúlyosabb. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy szinte egyszerre jelennek tünetei Hirschsprung-betegség és enterocolitis. A klinikai kép az első szerepek figyelmen kívül hagyja a tüneteket fertőző betegség( nehézlégzés, tachycardia, láz, sápadtság és levertség) jelennek meg a nyilvánvaló vagy rejtett hasmenéses szindróma. Ez a nagy változata a betegség rendszerint akkor fordul elő gyermekeknél, hosszú aganglioza területen.

fő tünetei a Hirschsprung-betegség felnőtteknél puffadás és rosszul támadható orvosi kezelésre rezisztens székrekedés. Mivel a hosszú stagnálás széklet a bélben, ez fokozatosan történik nyújtás, hasi fájdalom, panaszok hányinger, hasi vizuálisan észlelhető változások képezik személy gyorsan fogyni. Egyes esetekben, hosszan tartó hasmenés és székrekedés alternatív, amelyek kombinálva egy éles romlása az általános, a beteg állapotától. Ez akkor fordul elő, mint eredményeként dolgozzon gyulladásos lézió a bélfalon a vastagbél

Hirschsprung-betegség - Diagnózis

Irrigoscopy talán a leggyakoribb és egyszerű eljárást diagnosztizálására Hirschsprung-betegség. Kézhezvételét követően a képek elég jó nézni mind a kiterjesztett része a vastagbélben és alatt helyezkedik el a szűkület. Az egyetlen hátránya ennek a módszernek, hogy a diagnosztikai, hogy megbízható diagnosztikai képeket kell kiejteni problémák megakolon jelenség.

mozgásszervi tünetek sima film kontúros expandált vastagbél, hasi bélkacsok az alhasi hiányzik bél pneumatizáció.Abban az esetben, egyidejűleg azzal, Hirschsprung-betegség diagnosztizált enterocolitis, bélkacsok a fokozott megfigyelt röntgenfelvételek folyadék szintje( tipikus ileus)

Hirschsprung-betegség - kezelésére

egyetlen hatékony módja, amely megszünteti a betegség működési. Hirschsprung-betegség kezelésére a műtét az eltávolítása a lézió radikális vastagbélben történő kapcsolás követ az egészséges kártya és a terminál részét a végbélbe. Műtéti kezelés lehet edinomomentnym és dvuhmomentnym.

Edinomomentnoe műtét során teljesítő minden lépést egy műveletet, hanem néha indikációt dvuhmomentnuyu működését. Az első szakaszban a műveletet dvuhmomentnoy rezekció( eltávolítás) az érintett terület bél levezeti őt az egészséges végtag( kolosztómiás) keresztül egy speciális vágás a hasán. Cal megjelenik egy speciális tartály, csatolva a beteg övet. Miután a beteg alkalmazkodott egy új emésztési körülmények között a rövidített bélben, a második szakaszban a műtét, amely rekonstrukciós műtét, amelynek során a végbél, csatlakoztassa a végén egy egészséges bél és kolosztómiás a has lezárjuk.

műtéti kezelés után általában megfigyelhető fokozatos normalizálódását széklet, néhány betegnél a kezdeti szakaszában a hasznosítás lehet jelölni enyhe hasmenés. Bizonyos esetekben a betegek hajlamosak a székrekedés, ami általában megoldott beadásával hashajtók. Ha a székrekedés vagy hasmenés normális működéséhez, a bél rendelet a műtét után a Hirschsprung-kór ajánlott gazdag étrend növényi rost.

műtét után jelentősen megnőtt a fertőzés kockázatát a bél a későbbi fejlesztési enterocolitist, így ha a posztoperatív időszakban van a következő tünetek: jelei gyomor-bélrendszeri vérzés, puffadás, hányás, hasmenés, láz - azonnal forduljon orvoshoz.

esetében kis mértékben az érintett terület a Hirschsprung-kór, a műtéti kezelés elhagyható, korlátozó szifon beöntés, ami lesz, hogy az egész élet.