Lyell -szindróma (toxikus epidermális nekrolízis): kezelés

A Lyell -szindróma vagy toxikus epidermális nekrolízis egy súlyos, etiológiai betegség, amely allergiás a természet és nyilvánul meg a beteg állapotának hirtelen megsértésével, a nyálkahártya és a felszíni rétegek bullous elváltozásaival bőr.

A Lyell-szindróma néha súlyos Stevens-Johnson-szindrómával jár. Számos tanulmány kimutatta a betegség ezen formáinak hasonló patogenetikáját. A Lyell -szindróma közötti különbségek közé tartozik a hám toxikus elváltozásai bizonyos gyógyszerek vagy metabolitjaik számára. Még mindig nincs egyértelmű különbség a Stevens-Johnson-szindróma és a Lyell-szindróma között.

Mindkét állapot súlyos, rosszindulatú, exudatív erythema, amely a gyógyszer toxikidermiájából ered, és amelyre jellemző súlyos kiszáradás, a belső szervek mérgező károsodása és fertőző folyamat kialakulása, amelyet kísér szindróma. Mindezek a tünetek együtt és külön -külön a betegség halálához vezethetnek.

A betegség kialakulásának mechanizmusa

A Lyell -szindróma a páciens testébe kívülről bejutó antigének miatt alakul ki. A leggyakoribb allergének a gyógyszerek vagy a mikrobák bomlástermékei. A semlegesítő kialakult hibája miatt a kórokozó mikroorganizmusok nem tudnak kiválasztódni rendszer, amelynek eredményeként az epidermális sejt fehérjéinek antigénekkel történő rögzítése (összekapcsolása) történik.

A szindróma kialakulásának eredményeként az immunrendszer védő módot kapcsol be antigének elleni antitestek formájában. Ennek a reakciónak a következménye az epidermális sejtek nekrotikus változása. Ha összehasonlítjuk a betegség patogenezisét, akkor nagyon hasonlít a donor szervek elutasításának szindrómájához, inkompatibilitással. Ebben az esetben a beteg saját bőre játssza az idegen szövetek szerepét.

A betegség kialakulásához hozzájáruló tényezők

A Lyell -szindróma megjelenését elősegítő fő tényező a betegek bizonyos típusú gyógyszerek iránti intoleranciája a betegségek kezelésében.

A legveszélyesebb gyógyszerek közé tartoznak a szulfonamidok (biszeptol, szulfodimetoxin, sztreptocid, szulfaszalazin és szulfalen). Ezenkívül a következő gyógyszercsoportok képesek a szindróma kialakulásához:

• antibakteriális gyógyszerek (penicillin, tetraciklin és makrolidok) és különösen az eritromicin;
• antikonvulzív szerek (fenobarbitál, fenitoin);
• gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapítók (Aspirin, Diclofenac, Analgin);
• tuberkulózis elleni gyógyszer (izoniazid);
• vitaminok és kontrasztanyagok radiográfiához;
• Étrend -kiegészítők és immunkészítmények.

A Lyell -szindróma előfordulásának egyik valószínű tényezője a staphylococcus által okozott akut fertőző folyamat. Ezenkívül olyan eseteket írnak le, amikor a Stevens-Johnson-szindróma okait nem tisztázták, azaz teljes egészében a provokáló tényezők (fertőzés, gyógyszerek stb.) hiánya, a kóros folyamat, haladt.

A Lyell -szindróma típusai

A szindróma típusát az etiológia figyelembevételével határozzák meg. A szindróma következő formái emelkednek ki leginkább:

IDIOPATIKUS. Ebbe a csoportba tartozik minden olyan eset, amelynek tisztázatlan okai vannak az epidermális toxikus nekrolízis tünetének kialakulására.

GYÓGYSZER. A betegség ezen formája a gyógyszerek expozíciója következtében alakul ki.

STAPHYLOGENIC. A betegség okai a staphylococcus fertőzés. Ez a típusú Lyell -szindróma csak gyermekeknél fordulhat elő. Nem függ a drogok használatától és nem halálos. Általában a betegség ezen formájának helyreállítására vonatkozó prognózis a legtöbb esetben kedvező.

MÁSODIK PATHOLÓGIÁVAL FELÜLVÉRŐDIK. Ezt a csoportot azok az esetek határozzák meg, amikor a tünetek a pikkelysömör, bárányhimlő, pemphigus, övsömör hátterében jelentkeznek.

Az elváltozások lokalizációjának fő helyei a has, a váll, a mellkas, a farizom, a hát és a szájüreg.

Tünetek

A szindróma leggyakrabban gyermekeknél és fiatal betegeknél fordul elő. Az akut időszak 5 órától 2-3 napig tart. Ez idő alatt a beteg állapota élesen romlik, és különösen súlyos esetekben veszélyeztetheti a beteg életét.

A Lyell -szindróma kialakulásának kezdeti szakaszában a következő tünetek figyelhetők meg:

• a test éles hipertermiája van a lehető legnagyobb számokig. A bőr felszínén (test, arc és végtagok) barna foltok képződnek, amelyeket ödémás szövet vesz körül. A foltokat a gyors lefolyás jellemzi egy nagy gyulladásos területre, amely fáj, ha megérinti;
• akkor hatalmas számú vizes hólyag jelenik meg, például égési sérülések (a képen). A vizes hólyagok elég nagyok, némelyik akkora lehet, mint egy felnőtt beteg tenyere. Spontán nyitás után vérző eróziós fekélyek találhatók a hólyagok helyén;

• enyhe mechanikai hatással az érintett területre, a bőr epidermális rétege hámlani kezd, hasonlít a nedves vászonra. Jellemző, hogy amikor a felső bőrréteg leválik az ujjak és lábujjak területéről, akkor képes megőrizni eredeti alakját. Ezenkívül a buborékra gyakorolt ​​enyhe nyomással mérete megnő, és a periféria mentén hámlik;
• a nyálkahártyát repedések és horzsolások borítják, amelyek súlyos fájdalommal és vérzéssel járnak a legkisebb fizikai beavatkozáskor. Különös kényelmetlenséget okoz a páciensnek az ajkak kérgei (a képen), amelyek megnehezítik az evést;

• A Lyell -szindróma nemcsak az epidermiszen és a nyálkahártyákon jelentkezhet. Jellegzetes megnyilvánulásai lehetségesek a belső hörgők membránján, a bélben, az orrgaratban, a gégében, a nyelőcsőben, valamint a húgycsőben és a húgycsőben;
• a bőr és a nyálkahártya szöveteinek megsemmisítése a beteg állapotának éles romlásához vezet (a képen). A hipertermiát súlyos fejfájás és gyötrő szomjúság kíséri;

• ebben az időben a beteg letargikus és gátolt lesz. A hatalmas folyadékveszteség véralvadáshoz vezet. Ez megnehezíti az egész szervezet működését. Az epidermisz lebomlásából származó toxinok negatív hatást gyakorolnak az agyi aktivitásra, térbeli dezorientációhoz és a viselkedési aktivitás romlásához vezetnek.

Fontos megjegyezni, hogy a szindróma során kialakuló sérült felületek nyílt sebek, amelyek eléggé gyakran megfertőződnek, és gennyes gyulladásos szövődményekkel járnak, amelyek valódi veszélyt jelentenek élet. Ezenkívül az erek elzáródnak, ami károsodott vesefunkcióhoz vezet.

Ezek a tünetek jellegzetesek, ezért elsődlegesen ellenőrizni kell őket, ha az orvos azt gyanítja, hogy ez Lyell -szindróma.

Diagnosztikai vizsgálat

A Stevens-Johnson-szindróma meghatározásához a beteg külső vizsgálatát végzik, és meghatározzák a betegség jellemző tüneteit.

Néhány más, hasonló tünetekkel járó betegségtől való megkülönböztetés érdekében laboratóriumi vérvizsgálatokat lehet végezni (leukocitózist határoznak meg). Ezenkívül a Lyell -szindróma jellemző különbségei az alacsony eozinofil szám vagy az abszolút hiányuk.

Ezenkívül a vérvizsgálat meghatározza a leukociták számának csökkenését, valamint a szúrás és a neutrofilek számának növekedését. A proteinogram alacsony összfehérje -szintet és a globulinok számának növekedését jegyzi meg.

A szindróma kialakulásával végzett májvizsgálatok minden mutató növekedését mutatják, a vesetesztre pedig a karbamid- és nitrogénszint emelkedése jellemző. Ugyanakkor az elektrolit -egyensúly élesen megzavarodik.

A Lyell -szindrómát (epidermális nekrolízis) meg kell különböztetni az „égett bőr” szindrómától, amelyet leggyakrabban felnőtt betegek körében figyelnek meg különféle reakciók formájában gyógyszerek. Bizonyos esetekben a betegség halálos kimenetelű.

A differenciáldiagnózis elvégzéséhez ajánlott lyukasztást végezni a biopsziához szükséges anyag összegyűjtésével, majd a bőrrész vizsgálatával. Általában Lyell -szindrómában a teljes hámréteg hámlik, ellentétben az „égett bőr” szindrómával, amikor csak a szaruréteget hámlasztják.

A diagnózis tisztázása érdekében immunológiai vizsgálatot írhatnak elő, ha egy provokáló gyógyszer az immunsejtek aktív szaporodását okozza. Fontos megkülönböztetni a Lyell -szindrómát a hasonló, hasonló tünetekkel járó betegségektől, például a multimorf exudatív erythema bullous formáitól.

Gyakran előfordul, hogy a kezelőorvos szembesül azzal a kérdéssel, hogy megtudja a kábítószert, amely oda vezetett a betegség kialakulását, mert a sürgősségi ellátás biztosításához különböző típusú gyógyszereket kell használnia alapok. Ezért emlékezni kell arra, hogy egy olyan gyógyszer alkalmazása, amely kiváltotta az allergia következményeit a betegben, súlyos szövődményekhez vezethet.

A betegség lefolyása újszülöttekben

Általános szabály, hogy az újszülött gyermekek szembesülnek a külső és belső környezet negatív hatásaival, amelyek erősen befolyásolják az éretlen testet, provokálva a betegség kialakulását. Természetesen a Lyell -szindróma gyermekkori patogenezise komoly hatással van a gyermek általános állapotára és a további fejlődésre.

Meg kell jegyezni, hogy az anyától kapott immunitás, amely egy bizonyos ideig megvédi az újszülött babát, nem kis jelentőséggel bír. Éppen ezért a Lyell -szindrómát ritkán diagnosztizálják újszülötteknél. Ez az állapot csak a staphylococcus fertőzés hátterében alakulhat ki.

Ebben az esetben a betegség kialakulásában a főszerep a baba szervezetének allergiás-örökletes felkészültsége. A betegség lefolyásának számos megfigyelése a gyermek fejlődésének ebben az időszakában a gyermekek tüneteinek gyors fejlődését jelzi, amelyet a test általános mérgezése kísér. Ezenkívül a bőr károsodása szepszis kialakulásához vezethet.

Tudnia kell azonban, hogy az időben megkezdett kezeléssel a csecsemőknél a gyógyulás prognózisa kétszer olyan magas, mint a felnőtt betegeknél. Ezért fontos feltétel a magasan képzett orvosi ellátás kérése az elsődleges esetek esetén a betegség klinikai tüneteit, hogy a Lyell -szindróma professzionális kezelése tovább megakadályozhassa szövődmények.

Kezelési taktika

A szindróma kialakulásához szükséges minden terápiás intézkedés csak kórházi körülmények között kötelező (égési osztályokon vagy intenzív osztályokon). Először is minden olyan gyógyszert törölnek, amely Lyell -szindrómát okozhat. Ezt követően a beteget le kell vetkőztetni, és egy speciális ágyba kell helyezni, fenntartva a normál hőmérsékletet, és meleg steril steril levegővel fújva a beteg testét.

Az eróziós felületeket nyílt kötéssel, steril kötszerekkel kezelik. Ezenkívül ajánlott a bőrt külső hatóanyagokkal kezelni hormonokkal és antibiotikumokkal (prednizolon, metilprednizolon, Gordox, Contrikal stb.). Erre azért van szükség, hogy megakadályozzák a másodlagos fertőzés terjedését a szindrómában.

A szindróma kialakulása során fellépő kiszáradás kompenzálására ajánlott sok folyadékot adni a betegnek, ill Lásd még az Oralit és a Rehydron (rehidratációt regeneráló szerek), figyelembe véve az elektrolit szintjét vér. Bármilyen folyadékot csak melegen kell bevenni. Ha lehetetlen önmagában bevenni (eszméletvesztés), a tápanyagkeverékek csövön keresztül történő bevezetése szükséges. A betegség szövődményei esetén a szükséges mennyiségű tápoldatot infúzióban adják be, figyelembe véve a hematokritet és a diurézist.

Az epidermális szöveteket aktívan pusztító toxinok megszabadulása érdekében hemoszorpciót végeznek, amikor a vért egy speciális szűrő segítségével megtisztítják, és visszaadják a betegnek. Ezenkívül plazmaferézis eljárást hajtanak végre, amely bizonyos vérmennyiség összegyűjtését foglalja magában, amelyből a plazmát eltávolítják, és az eritrocita tömege megmarad. A tisztítás után visszatér a beteghez. A fennmaradó plazmát oldattal helyettesítik. Abban az esetben, ha ezt az eljárást az első két napon belül hajtják végre, lehetőség van a szindróma gyors gyógyulására. Az eljárás időtartamának növekedésével nő a betegség hosszabb kezelésének kockázata.

Fontos megjegyezni, hogy a Lyell -szindróma nem gyógyítható a hagyományos orvoslással. A beteg állapotának enyhítése érdekében különféle öblítéseket (zsálya, kamilla stb.) Használhat a szájüregben. Ezenkívül az érintett területek kenhető tojásfehérjével kenhetők, és allergia hiányában ajánlott ezeket a területeket A -vitaminnal kezelni, ami megakadályozza a bőr repedését.

A betegség szövődményei

Elég gyakran a Lyell -szindróma kialakulásának fertőző következményei alakulnak ki, amelyeket provokálnak az epidermisz kiterjedt károsodása és a patogén mikrobák szabad behatolásának lehetősége a sebbe felület. Leggyakrabban tüdőgyulladás, pyoderma és a legveszélyesebb betegség, a szepszis alakul ki.

A szindróma akut támadása során hatalmas mennyiségű nedvesség elvesztése miatt, amelyekkel együtt a testből a só és a fehérjék kimosódnak, a vér megvastagodik, ami a belső rendszerek vérellátásának csökkenéséhez vezet, és szervek.

A szívműködés és a légzési elégtelenség romlik. Lehetséges a vesék szűrésének leállítása, majd a toxinokkal való mérgezés. Ezenkívül a vér megvastagodása következtében nagy a valószínűsége annak, hogy vérrögök képződnek a tüdőrendszerben és az agyi keringésben, ami szívrohamhoz és agyvérzéshez vezet.

A gyomor és a belek nyálkahártyájának veresége miatt lehetséges a tápanyagok felszívódásának és a kiterjedt belső vérzés valószínűségének romlása.

Gyermekeknél a Stevens-Johnson-szindrómát a negatív tünetek villámgyors növekedése jellemzi, amelyet a test éles kiszáradása és a fertőző-toxikus sokk kialakulása fejez ki.

A kötőhártya súlyos elváltozásai esetén az átmeneti vakság kialakulása valószínű. A szindróma kezelése után a beteg hosszú ideig fotofóbiát tapasztalhat.

A Lyell -szindróma diagnózisának megerősítésekor a helyreállítás prognózisa általában elég súlyos. Százalékban kifejezve az ilyen betegek halálozási aránya 35 és 70%között mozog. Leggyakrabban a gyermekek és az idős betegek körében tapasztalható halálozás. Ennek okai a legyengült testben vannak. Leggyakrabban a halál a szepszis, a kiszáradás és a thromboembolia kialakulása miatt következik be.

A Lyell -szindróma kialakulásának megelőzése

A betegség megelőzésére szolgáló megelőző intézkedések az orvos által előírt gyógyszerek adagolásának szigorú betartását jelentik.

1. Amikor orvosi segítséget kér, a páciensnek jeleznie kell a kezelőorvosnak a szervezet nem megfelelő reakcióit bármely gyógyszerre és anyagra.
2. Szigorúan tilos 5-6 különböző gyógyszernél több gyógyszer egyidejű bevétele (ha ezt a speciális kezelés nem biztosítja).
3. Fontos megjegyezni, hogy a betegek öngyógyítása (beleértve a hagyományos orvoslás receptjeit is), amely hajlamos különféle allergiás reakciókra, Stevens-Johnson szindróma kialakulásához vezethet. Ebben az esetben a teljes gyógyulás prognózisa kétséges.
4. Meg kell jegyezni, hogy a toxikus epidermális nekrolízis meglehetősen súlyos patológia, amely kötelező orvosi beavatkozást igényel. A betegség halálozási aránya intenzív terápiás körülmények között elérheti a 70%-ot.

Jelenleg nincs egyetemes gyógymód a Stevens-Johnson-szindróma teljes gyógyítására, de a korai a Lyell -szindróma kezelése lehetővé teszi, hogy a betegséget szakemberek felügyelete alatt tartsa, jelentősen csökkentve a klinikai tüneteket szimptomatológia. Minél korábban kezdik meg a kezelést, és minél alaposabban teljesülnek az összes kezelési követelmény, annál kedvezőbb a prognózis. Ez lehetővé teszi a betegség hosszú távú remissziójának elérését és az esetleges negatív szövődmények megelőzését.