Dermatomyositis: mi ez, okok, tünetek, kezelés, szövődmények, prognózis

Mi az a dermatomyositis?

Dermatomyositis (polimiozitisz és a betegség egyéb elnevezései: Wagner-kór, Wagner-Unferricht-Hepp-kór, lila-kór) Az izmok (myositis), a bőr és az erek gyulladásos betegsége, amely évente körülbelül 1 millió emberből 3-at érint. Az ok ismeretlen. A dermatomyositis elsődleges tünetei közé tartozik az izomgyengeség és a bőrkiütések.

Minden korosztály és etnikai csoport érintett. A legtöbb eset 5-10 éves gyermekeknél és 40-50 éves felnőtteknél kezdődik. A nők (és a lányok) körülbelül kétszer olyan gyakran érintettek, mint a férfiak (és a fiúk).

A dermatomyositisben szenvedő betegeknél a nyak, a váll és a comb körüli nagy izmok gyengeségei alakulnak ki. Ez nehézségeket okoz a lépcsőn felmászásban, a székből vagy az ágyból való felkelésben, illetve a hajmosásban. A legtöbb beteg enyhe izomfájdalmat tapasztal, ami megkülönbözteti őket az izombetegség egyéb formáiban szenvedő betegektől.

Sok más betegségben szenvedő beteg is panaszkodik gyengeségre; gondosan kikérdezve azonban a valóságban egyszerűen fáradtság, légszomj, ill depresszióde nem igazán szenvednek izomgyengeségtől.

Okoz

A Wagner-kór az izombetegségek vagy rendellenességek egy csoportjára utal, amelyet gyulladásos myopathiának neveznek.

A legtöbb gyulladásos myopathia oka ismeretlen; a vezető elmélet azonban az, hogy a szervezet immunrendszere tévedésből támadni kezdi az izomsejteket, a bőrben és az izmokban lévő ereket, károsodást, kiütéseket és gyengeséget okozva.

Néha a dermatomyositis rákkal társul, és bizonyos rákos megbetegedések kialakulásának jele lehet, mint pl tüdőrák, mell, petefészek, prosztata és vastagbél. Az immunrendszer egyéb betegségeivel is összefüggésbe hozható, mint pl. szkleroderma és vegyes kötőszöveti betegség.

Fő tünetek és szövődmények

A dermatomyositisben szenvedő betegeknek különféle tünetei vannak. Ezek az enyhe izomgyengeségtől, például a székből való felállástól vagy az ágyban való felborulástól a súlyos tünetekig terjednek, beleértve a súlyos gyengeséget vagy a nyelési nehézséget. A betegeknél kiütések vagy bőrelváltozások is előfordulhatnak, amelyek az enyhe bőrpírtól a súlyosabb fekélyekig terjednek (lásd 4.4 pont). Fénykép).

A dermatomyositis tünetei a következők lehetnek:

• izomgyengeség, különösen a lapocka, a medence és a nyaki régiókban, szimmetrikusan és fokozatos romlással;
• a vörös foltok vagy kis csomók megjelenését a bőrön, különösen az ujjak, a könyök és a térd ízületeiben, tünetnek vagy Gottron-papulának nevezik;
• lila foltok a felső szemhéjon, amelyeket heliotropnak neveznek (lásd. fénykép fent);
• ízületi fájdalom és duzzanat;
• láz;
• fáradtság;
• nyelési nehézség;
• hasi fájdalom;
• hányás;
• fogyás.

Az ilyen betegségben szenvedőknek általában nehézségei lehetnek a napi tevékenységek elvégzésében, például a hajmosás, a séta, a lépcsőzés vagy a székből való felkelés során. Ezenkívül a bőrtünetek súlyosbodhatnak a napsugárzás hatására.

Súlyosabb esetekben, vagy amikor a dermatomyositis más autoimmun betegségekkel kombinálva lép fel, előfordulhat más szervek, például a szív, a tüdő vagy a vesék érintettek, ami befolyásolja annak működését és súlyos következményekkel jár szövődmények.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A kiváltó izomfájdalom nélküli megjelenés és egyidejűleg vöröses-lilás foltok a bőrön arra készteti az érintett személyt, hogy azonnal forduljon orvoshoz a helyzet tisztázása érdekében.

Komplikációk

Amikor az izomleépülés és a szkleroderma a belső szerveket (nyelőcső, tüdő, szív stb.) érinti, a dermatomyositisben szenvedő beteg ülepedésnek van kitéve, mivel:

• Nyelési nehézség (dysphagia)ezt követik a táplálkozási problémák és az ún aspirációs tüdőgyulladás. Mindezek a nehézségek az emésztőrendszer (különösen az első traktusok) simaizmainak változásaiból erednek. Az ebből eredő táplálkozási problémák hirtelen fogyáshoz és súlyos alultápláltsághoz vezetnek.

Jegyzet:tüdőgyulladás A tüdő gyulladása, amelyet a hörgőfába jutó táplálék, nyál vagy orrváladék okoz. Jellemző tünetei a köhögés, láz, fejfájás, légszomj, légszomj és általános rossz közérzet.

• Légzési gondok. Amikor a bordaközi izmok érintettek, amelyek lehetővé teszik a légzést, és amikor a szkleroderma a légutakat érinti, a dermatomyositisben szenvedőknek nagy légzési nehézségei vannak.
• Szív problémák. Mert a szívizom gyulladása (azaz szívizom) előfordulhat szívritmuszavarok különböző típusú és szív elégtelenség.

Ezenkívül szokatlan kalcium-felhalmozódás is előfordulhat a bőrben és az izmokban (meszesedés), különösen a fiatalabb betegeknél.

Diagnosztika

Az anamnézis és a klinikai vizsgálat egyes szempontjai külön figyelmet érdemelnek, amint lehetővé teszik differenciáldiagnosztikát végezzen más betegségekkel, valamint egyidejű jelenléte esetén betegségek. Emellett prognosztikai és terápiás értékkel is bírnak.

A dermatomyositis diagnózisa a betegség tüneteinek kiértékelésével, fizikális vizsgálattal és olyan vizsgálatokkal történik, mint az izombiopszia, elektromiográfia vagy vérvizsgálat az izomlebontásra utaló anyagok jelenlétének kimutatására, mint például a CPK, DHL ill AST például.

Előfordulhatnak autoantitestek, például myositis-specifikus antitestek (MSA), például anti-RNP vagy anti-MJ. amely nagy mennyiségben megtalálható a vérvizsgálatokban.

A diagnózis megerősítéséhez az orvosnak meg kell különböztetnie a dermatomyositis tüneteit más, hasonló tüneteket okozó állapotoktól, mint pl. polimiozitisz vagy myositis beépített testekkel, amelyek egyben gyulladásos izombetegségek is.

Egyéb megfontolandó betegségek a myofascitis, a necrotizáló myositis, a reumás polimialgia vagy gyulladás, amelyet olyan gyógyszerek okoznak, mint például a klofibrát, szimvasztatin vagy amfotericin.

Kezelés

A dermatomyositist a betegek által jelzett tüneteknek megfelelően kezelik, de a legtöbb esetben a következőket alkalmazzák:

• Kortikoszteroidok, mint például a prednizon, mert csökkentik a szervezetben a gyulladást;
• Immunszuppresszánsokpéldául metotrexát, azatioprin, mikofenolát vagy ciklofoszfamid, az immunrendszer válaszának csökkentésére;
• Egyéb eszközökA hidroxiklorokin hasznos a bőrgyógyászati ​​tünetek, például a fényérzékenység enyhítésére.

Ezeket a gyógyszereket általában nagy dózisokban, hosszabb ideig szedik, és csökkentik a gyulladást és csökkentik a betegség tüneteit. Ha ezek a gyógyszerek nem hatnak, egy másik kezelési lehetőség humán immunglobulin beadása.

Lehetőség van fizioterápiás foglalkozások lebonyolítására is rehabilitációs gyakorlatokkal, amelyek segítenek enyhíteni a tüneteket, megelőzni a kontraktúrákat és a visszahúzódásokat. A fényvédő krémekkel történő fényvédelem is javasolt a bőr károsodásának megelőzése érdekében.

Ha a dermatomiozitist rákkal társítják, a legmegfelelőbb kezelés a rákkezelés, amely gyakran a betegség jeleinek és tüneteinek enyhítését eredményezi.

Ajánlások

A dermatomyositis legyengíti a bőrt, különösen a kiütés által érintett területeket. Ezért az orvosok azt javasolják, hogy ne tegye ki magát túl sok napsugárzásnak, vagy csak a szükséges intézkedések megtétele után tegye ezt. óvintézkedéseket (védő fényvédő, megfelelő ruházat stb.), mivel az UV-sugarak tovább súlyosbodhatnak helyzet.

Ezenkívül ajánlott:

• Forduljon orvosához a dermatomyositisre és a lehetséges kísérő betegségekre vonatkozó információkért.
• Maradjon aktív, hogy tonizálja a test izmait.
• Erős fáradtság esetén pihenjen, és hagyja, hogy a test felépüljön.
• Ha korábban jelek vagy tünetek jelentkeztek, azonnal forduljon orvosához.
• Ha betegség miatt depressziós, bízzon barátaiban és családjában. Valójában a közelség és az elzárkózás csak árt a terápiának.

Előrejelzés

Egyszer régen, amikor még nem léteztek a polimiozitisz jelenlegi terápiás módszerei, a prognózis negatív volt, és a tünetek megjelenésétől számított 5 éves túlélési arány nagyon alacsony volt.

Ma azonban az orvostudomány fejlődésének köszönhetően a prognózis jelentősen javult, és a mutatók a túlélési arány 5 és 10 évvel a dermatomyositis megjelenése után 70%, illetve 57% (becslések szerint 2012).