Aplasztikus anémia

Aplasztikus anémia - ez öröklött, vagy szerzett vér patológia által okozott sérülések csontvelői őssejtek, amelyek fejlesztése eredményeként a mély depresszió vérképzés. Az első információk aplasztikus anémia kaptunk 1888-ban, de mint önálló egység nosological aplasztikus anémia jegyezték csak 1904-ben.

Hipopláziás vérszegénység utal, hogy a legsúlyosabb megsértése vérképzés mert lethalitás aplasztikus anémia eléri a 80% -os küszöbértéket.

nem tévesztendő aplastichesuyu vérszegénység, amely egy különálló betegség entitás hypoplasiás szindróma, ami csak egy a sok megnyilvánulása különböző betegségek társulnak károsodott funkcióját csontvelő vérképzésre.

Szerencsére az incidencia aplasztikus anémia nem több, mint 5 epizódok száma 1.000.000 lakosság, de a kockázat a betegség, hogy hatással van főleg a gyerekek és fiatal felnőttek. A szexuális kiegészítő nem befolyásolja a betegség lefolyását és kimenetelét.

Aplasticus vérszegénység

Ez patológia besorolása poli etiológiája betegségek, azaz számos oka van, ezek egyike hozhat erőfölényben zavart okoz a vérképző rendszer egy adott betegben. Ezen túlmenően, a különbséget tesznek az úgynevezett kockázati tényezők, a hajlamosító tényezők, az összes rendelkezésre, amely nem csak hozzájárulnak a betegség, hanem súlyosbítja során a kóros folyamatot. Szerencsére a legtöbb esetben meg lehet azonosítani a kiváltó tényező, vált az elsődleges oka a vérszegénység tüneteit, de vannak olyan helyzetek, amikor megállapításra kerül etiopathogenic tényező ebben az esetben nem a diagnózis „idiopátiás aplasztikus anémia.”Gyakran

aplasztikus anémia működik, mint egy mellékreakció alkalmazásával bizonyos csoportjainak gyógyszerek, és annak megjelenése nem függ a dózis, időtartama audio megkapta ezt a gyógyszert. Az olyan gyógyszerek, amelyek válthatnak zavarok vérképzés a csontvelőben kelbimbó, az antihisztaminok, szulfonamidok, tetraciklin antibiotikumok, valamint arany készítmények. Különösen gyakran az aplasztikus anémia fordul elő a levomicitint szedő betegeknél.

Meg kell említeni a szerepe az ionizáló sugárzás alkalmazott röntgen vizsgálati módszerek, előfordulásának tüneteinek aplasztikus anémia. Ezt a patológiát a röntgen-helyiségekben és a rádióhullám terápiában részesülő betegek körében találják meg.

túlmenően, provokátorok aplasztikus anémia lehet egy betegség virális etiológia akut( vírusos hepatitis, cytomegalovírus és herpesz fertőzés, HIV).

között Hematológusok véljük, hogy a terhesség alatt növeli a aplasztikus megsértése a csontvelőben, de a patogenetikai magyarázatot ez a folyamat még nem találtak. Meg kell jegyezni, hogy az azonosító jeleit aplasztikus anémia az abszolút indikációja a terhesség megszakítására, és bejegyzett esetekben átmeneti betegség elengedés után mesterséges szállítás.

másik oka az aplasztikus anémia toxikus a szervezetre alkalmazott gyógyszerek, mint a kemoterápia a rák kezelésében patológia, valamint a hosszan tartó expozíció kitétel a gőzök a növényvédő szerek és inszekticidek. Okai között zavarok

hematopoietikus csontvelő működését, és figyelembe kell venni az autoimmun betegségek, amelyekben immunmechanizmusokat nemcsak a megsemmisítése patogén ágensek, hanem károsítja a saját csontsejtek.

Aplasztikus anémia tünetei

az aplasztikus anémia jellemzi lassú, fokozatos természetesen hajlamos rá, hogy a krónikus periódusokkal súlyosbodását.

összes klinikai tüneteket figyeltek aplasztikus anémia tudható be egy három fő szindrómák: vérszegény, a vérzéses vagy fertőzéses szövődmények simptomokopleksa. A szindróma tüneteinek megjelenése a vérképzés egy vagy több csírájának elnyomása következménye.

fő panasz a betegek a fejlesztés anémia tüneteinek által okozott elégtelen hemoglobin szintjét és a vörösvértestek a perifériás vérben vannak kifejezve gyengeség és csökkent fogyatékosság, szédülés és fülzúgás hallássérült megőrzése, légszomj és szívdobogás rohamok.

első jelei a megjelenése vérzéses szindróma egy betegben aplasztikus anémia megjelenése zúzódások és vérömleny a bőr a nem traumás eredetű.Betegek aplasztikus anémia gyakran panaszkodnak az orrvérzés és fogínyvérzés. A jelentős gátlását vérlemezke vérképzési őssejtek lehet vérzés az agyban. Tünetek

redukáló leukociták, mint az egyik patogenetikai linkek aplasztikus anémia, a hajlam a betegségek a fertőző jellegű.Az ilyen betegek „beteges” kategória, vagyis egy éven belül ők már több mint tíz epizódot a fertőző betegségek. Jelentős gátlását leukocita termelési provokál gennyes szeptikus komplikációk( fekélyes nekrotikus anginát, aftás stomatitis, otitis, panaritium, tályog a fertőzés, generalizált szepszis).

Már az első vizsgálat alkalmával a beteg meg tudja határozni a jellemző tünetek aplasztikus anémia: megjelölt sápadtsága és kékje a bőrt jelenlétében zúzódás, nincs egyértelmű határokat, és néha pettyes pontszerű kiütések. Máj megnagyobbodása határok és a megjelenése alsó végtagi ödéma azt feltételezték, hogy a szívelégtelenség. Hallgatózás jelezte a tendencia, hogy alacsony vérnyomás, sinus tachycardia és durva szisztolés zörej minden pontján hallgatózás. Egy fontos jellemző tulajdonság, aplasztikus anémia változatlan a méret a lépben.

fokú megnyilvánulása egy tünet fokától függ gátlás hemopoesis baktériumokat. Az aplasztikus anémia olyan súlyos diagnosztikus kritériumok: a szintje neutrofilek kevesebb mint 0,5 × 109 / L, a vérlemezkék kevesebb, mint 20 × 109 / L, növekedése korrigált retikulociták kevesebb, mint 1%.Ha a betegnek legalább egy ilyen kritériumok és jelentősen csökkent a csontvelő sejtes, ez az oka a diagnózis felállításában a beteg aplasztikus vérszegénység súlyos. "

Aplasztikus anémia

gyerekek gyermekkorban gyakran mutatkozik típusú veleszületett aplasztikus anémia, amelyek magukban foglalják a Fanconi anaemia és fekete ventilátor Diamond.

Fanconi anaemia egy örökletes rendellenességeket, öröklődik autoszomális recesszív módon, akkor vannak olyan esetek, a betegség csak megfigyelhető családokban, ahol mindkét szülő hordozó a kóros gén. Fanconi anaemia nyilvánul nemcsak a mély elnyomás minden típusú vér, hanem a megjelenése deformáció.

debütált a betegség közötti korosztály 4-12 év, de hematológiai problémák léphetnek fel a szülés után azonnal. A veleszületett rendellenességek közé tartoznak csontkor diszkrepancia útlevél, születési rendellenességeket a kardiovaszkuláris rendszer, mikrokefália, rendellenes csontfejlődés, urogenitális rendszer, retardált pszichomotoros fejlődés. Hematológiai változások történnek idősebb korban( átlagosan elérése 9 év), és a klinikai kép uralja tünetei vérzéses tünet, ami után fokozatosan növekvő jelei leukopenia és erythropenia.

Ez patológia gyorsan progresszív lefolyású, de annak hiányában a megfelelő kezelés elhalálozás 6 hónapon belül. A halál oka gyakran egy masszív gastrointestinalis vérzés vagy agyvérzéssel. Szövődmények Fanconi anaemia egy olyan betegség, transzformáció akut leukémia, valamint oncopathology a gyomor-bél traktus. Az egyetlen hatékony kezelés a veleszületett vérszegénység Fanconi a csontvelő-transzplantáció.

fekete ventilátor anémia Diamond egy csoportjára utal a vér szórványos örökletes betegségek és jellemzi sérülések kizárólag vörösvérsejt csíra vérképzésben. A kezdet a betegség jelenik meg az első évben egy gyermek életében.

gyermekek vérszegénység gyémánt fekete ventilátor, egy tipikus fenotípus: sápadt bőr, nagy felső ajak, távol ülő szemek, száraz töredezett haj, csontok korkülönbség az útlevél.

jellemző laboratóriumi paraméterek a perifériás vér halad normochrom vérszegénység teljes biztonságban proliferáció vérlemezke és granulocita sejtek száma.

e patológia jellemzi a krónikus lefolyás hajlamos spontán javulás. Egy előnyös kezelési módszer a kortikoszteroidok alkalmazása, valamint az egészségügyi vörösvérsejt transzfúzió.

A gyermekkori szerzett formái aplasztikus anémia nagyon ritkák, és nyilvánvaló tünetei megegyeznek a felnőtteknél hiányában a veleszületett rendellenességek.

jelenlétében egy gyermek a károsodott hematopoietikus csontvelő működését feltétlenül szükséges, hogy végezzen differenciáldiagnózishoz ilyen betegségek, mint az akut limfoblasztikus és mieloblasztikus leukémia, megaloblasztos vérszegénység, hypersplenia szindróma, metasztatikus csontvelő bevonása.

gyermek feltételezett veleszületett aplasztikus anémia feltétlenül vonatkoznak átfogó felmérés, amely magában foglalja: citogenetikai analízis után trepanobiopsy, vérvizsgálat a elleni antitestek jelenlétét vérsejtek, csont X-ray a meghatározása kor, myelogram. A felmérés arra is figyelemmel minden a legközelebbi rokonai a beteg gyermek. Az aplasztikus anémia kezelésére

kulcsa a gyors fellendülés betegek aplasztikus anémia korai diagnózist a betegség stádiumától, megfelelő súlyosságának vizsgálata a beteg állapota, valamint az egyéni megközelítés képes kiválasztani a megfelelő minden egyes esetben, a kezelési módszer.

először diagnosztizáltak aplasztikus anémia ad okot kórházi kórházban, függetlenül annak súlyosságától, a klinikai tünetek és a laboratóriumi paraméterek.

Egy olyan helyzetben, ahol az ismert etiopathogenic tényező kiváltó fejlesztését aplasztikus anémia, a kezelést meg kell kezdeni a megszüntetése a kiváltó okok, annak érdekében, hogy megakadályozzák a további progresszió csontvelőszuppresszió folyamatokat.

Mivel a diagnosztizált egészségügyi intézkedések aplasztikus anémia Hematológusok világszerte használják a következő eljárást: cseretranszfúzió teljes vér vagy vérkomponensek, a csontvelő-transzplantáció és a kábítószer-használat irányul, hogy a stimuláció vérképzés folyamatokat.

aplasztikus anémia helyettesítő terápia magában foglalja a használatát a megfelelő átváltási transzfúzió vér vagy annak néhány komponensek( vérlemezkék, csomagolt vörösvérsejtek és granulociták).Ez a kezelési eljárás egy megelőzést, valamint a vérátömlesztés csak feltölti a vérellátás a szükséges elemek, de nem állítja vissza a funkció a hematopoiezist csontvelőben. Sőt, ebben a formában a aplasztikus anémia autoimmun, ez a módszer nem alkalmazható, mivel a bevezetése a külföldi sejtek szervezet termel immunválaszt eredményez a kezelés eredménytelen.

Megjegyezzük, hogy több infúzió vér kíséretében túlzott felhalmozódása a vas a szervezetben, ami lerakódik a létfontosságú szervekben, romboló szerkezetüket. Ebben az esetben célszerű kombinálni a recepción transzfúzió gyógyszerek, amelyek elősegítik a vas kiválasztását kiválasztódik. Annak megakadályozása érdekében graftkilökődés folyamatot az eljárás előtt a csontvelő transzplantációs betegek nem praktikus, hogy egy a vérátömlesztésre komponenseket.

leghatékonyabb és ugyanakkor a legveszélyesebb módszer aplasztikus anémia kezelése a csontvelő-transzplantáció, mivel csak ez a módszer lehet a kiváltó normalizálását funkcióját csontvelő vérképzésre. Ez a módszer előnyösen alkalmazható fiatal betegeknél gondos kiválasztása a megfelelő donor, Kojima lehet a legközelebbi rokona a beteg. Előkészítő eljárások történő csontvelő-transzplantációt őssejtek a beteg testébe hatása nagy dózisú sugárterhelés, valamint a használatát kemoterápiás gyógyszerek. Előkészítő szakasz által a donor egy vérvétel, szűrés ezekből az egészséges őssejteket és ezek bevezetése az általános keringésbe a beteg, amelyen keresztül esnek a csontvelő üreg, és ahol van proliferációját egészséges vérsejteket.

komplikációk elkerülése érdekében, a betegeket gyógyszereket kilökődésének megelőzésére transzplantációs azonban nem mindig lehetséges, hogy elkerülje ezt a fatális helyzet a beteg számára. Ez a kezelési eljárás költséges, és olyan egyéb feltételek teljesülnek, amelyek csak speciális klinikák, ezért nem alkalmazzák széles körben, mint egy aplasztikus anémia kezelése.

betegek aplasztikus anémia, az autoimmun eredetű kell használni immunszuppresszív szerek, amelyek intézkedést arra irányul, hogy a nem megfelelő elnyomása az immunrendszert. Kábítószer a választás egy adott helyzetben tartják: Ciklosporin( napi 10 mg / kg p.o.), antitimocita globulin( napi dózis 15 mg / kg i.v.) és antilimfocita globulin( napi adag 130 mg-os intravénás).A használata immunszuppresszánsok a legtöbb esetben kíséri erős mellékreakciók, amelyek veszélyeztetik a beteg életét( anafilaxiás sokk, szérum betegség, fertőző betegség), amelyre a megelőzés célszerű használni kortikoszteroidok( prednizolon napi adagja 1 mg / kg).Kétségtelen, hogy az immunszupresszív terápia egyik leghatékonyabb kezeléseket aplasztikus anémia, de vannak esetek, amikor miután a kábítószerek ebben a csoportban van egy betegség kiújulása.

Mint egy további terápiát, hogy az elsődleges irányt, aplasztikus anémia kezelésére használt gyógyszerekkel stimulálják a vörösvértestek, úgynevezett kolónia stimuláló faktorok( Molgramostin, filgrasztim, Leykomaks).Kábítószer ebben a csoportban hatékonyan burjánzását stimuláló granulocita sorozat sejtek, így az alkalmazási területük az az olyan eset aplasztikus anémia, kíséri leukopénia.kolónia stimuláló faktorok a terápia folyamán a legalább két hétig, és az előnyös eljárás parenterális beadásra a gyógyszerek egy napi 5 mg / kg. A csoport alapjainak alkalmazására vonatkozó korlátozó tényező a magas költségek.

tudományosan bizonyított stimuláló hatása az androgének minden a baktériumokat a vér, és ezért ma már széles körben használják az androgén terápia az aplasztikus anémia. Ezek a készítmények az alkalmazás csak abban az esetben a morbiditás és a férfiak körében ajánlott kurzusok hosszantartó adagolására gyógyszerek( tesztoszteron propionát naponta kétszer és 1 ml 5% -os oldat vagy a nyújtott hatóanyag-Sustanon - 250 1 ml 1 havonta).

palliatív kezelésére használt lépeltávolítás gyök, amely 85% pozitív hatást az aplasztikus anémia kezelésére. Kóroki alátámasztás ennek a módszernek, hogy eltávolítja a lépben megáll megkötés vérsejtek, és erősen korlátozott elleni antitestek termelődését saját egészséges csontvelő sejteket. Ez a kezelés módja minden betegnek bizonyul fertőzéses szövődmények jele nélkül.

Aplasztikus anémia

forecast életre, fogyatékosság és egészség állapotának betegek tüneteinek aplasztikus anémia függ a betegség súlyosságától, és csökkenti a mélység a létfontosságú vérképző sejtek.

Sajnos a mai napig a világ statisztikák azt mutatják, kiábrándító adatok halálozás aplasztikus anémia, nem számít, mennyire fokozatosan fejlődik gyógyszeriparban kezelésével kapcsolatban a vér betegségeinek. Megfigyelhető nagy mortalitás súlyos pancitopénia, és nagyobb mértékben a halál oka általánosított formája szepszis, mint az utolsó lépés a leukopénia. Jelentősen javított

előrejelzések megkezdése után a radikális terápiák( transzplantációja csontvelői őssejtek, az immunszuppresszív gyógyszerek).A 50-90% -ában az E módszerek alkalmazásával a kezelés gyógyulást elérni a beteg.

alkalmazása anti-timocita és anti-limfocita antitestek kombinációban ciklosporin kezelés lehetővé teszi, hogy csak 60-70% -ában, hogy elérjék a betegség remissziós.