Hemolitikus anaemia
- ez klinikai hematológia tünet származó időtartam lerövidítésére vonatkozó működési vörösvérsejtek által okozott növelték bomlás. Ez patológia egyesíti egy csoport betegségek öröklött és szerzett természetű, patogenezisében, amely uralja jelei hemolízis vörösvértestek csökkentése nélkül a hemoglobin-index a perifériás vérben. Szerint a világ statisztikák, a szerkezet a morbiditás között vér kóros részesedése a hemolitikus feltételek bevételének legalább 5% -a, amelyek elterjedt fajta örökletes haemolyticus anaemia. Jelek
hemolitikus anémiák csak abból, ha van egy nyilvánvaló közötti egyensúlyhiány proliferációját vérsejtek eritrocita sorozat és megsemmisítése eritrociták a keringő véráramban, miközben kompenzációs csontvelő funkció( fokozott proliferáció retikulociták) kimerülnek. Az autoimmun hemolitikus anémia
fő kiváltó tényező okozza autoimmun hemolitikus anémia a szintézis elleni antitestek saját eritrociták, amely élőlény érzékeli mint az idegen antigének. Megnyilvánulása autoimmun hemolitikus anémia a háttérben zajlik bármely tüneti betegség szövődményeként( a szisztémás kötőszöveti betegségek, hematológiai rosszindulatú betegségek, a krónikus agresszív hepatitis, fekélyes vastagbélgyulladás, a rák), vagy mint egy független nosological egységet.
ellenére a gyors fejlődés az orvostudomány területén diagnosztikai intézkedések Vérbetegségek, ma már nem lehet megbízható oka autoimmun hemolitikus anémia.
Minden klinikai megnyilvánulásai autoimmun hemolitikus anémia nem függ az etiológiai tényező.A betegek leggyakrabban a betegség lassú progresszív lefolyását tapasztalják. Az első megnyilvánulásai a betegség egy általános gyengeség, sajgó fájdalom az ízületek, a test a hőemelkedés, hasi fájdalom. Objektív vizsgálatot a beteg és a jelentős sápadtság pastoznost bőrt, fokozatosan növekvő sárgaság, megnagyobbodott lép és a máj méretét.
A esetek 50% -ában a betegek akut hemolitikus anémia az autoimmun jellegű, amelyet az jellemez, a hirtelen fellépő betegség és viharos klinikai kép. Ebben a helyzetben előtérbe számos beteg panaszai hiányában változások során fizikális vizsgálat a beteg. A fő panasz, amely a beteg bemutatja, ejtjük gyengeség és csökkent teljesítmény, szívdobogás, egy érzés hiánya a levegő, a testhőmérséklet emelkedése a 38-39 Celsius fok, a fejfájás, a szédülés, a hányinger és a hányás nem kapcsolódó táplálékfelvételt, körbefutó sajgó fájdalomA has felső felét. Külső megnyilvánulásainak hemolízis egyre csak növekszik a sárgaság bőrt anélkül méretének növekedésével a máj és a lép.
jelei autoimmun hemolitikus anémia laboratóriumi vérvizsgálat: nagy reticulocytosis 200-300% -kal csökkent a vörösvértestek számának normál kijelző színe enyhe leukocytosis, vérlemezkeszám nem változott, vagy enyhén csökkent. A vérszegénység autoimmun természetének abszolút indikátora az ESR magas számok növekedése. Bizonyos esetekben lehetségessé válik mikroszférikus sejtek vagy fragmentált eritrociták azonosítása. Amikor a biokémiai vizsgálat a vér határozza meg a növekedés indirekt bilirubin, hipergammaglobulinémiával. Ahhoz, hogy meghatározzuk a specifikus antitestek jelenlétét a vörösvértestek hajtjuk Coombs-teszt, amely erősen pozitív autoimmun hemolitikus anémia.
jóslat élet és biztonsági egészségügyi autoimmun hemolitikus anémia függ az áramlási, súlyossága és hatásosságát a mögöttes betegség kezelés, ami volt az oka a hemolízis. A munkaképesség teljes helyreállítása és helyreállítása általában nem lehetséges bármilyen kezeléssel. Erős remisszió csak a radikális splenectomia és a hosszú hormonterápiás kezelés után figyelhető meg.
okai hemolitikus anémia
Az ok hemolízis vörösvérsejtek szolgálhat bármely testi betegséget, és egy ilyen helyzet fejlesztése szerzett hemolitikus anémia.
Amikor találkoztak egy bizonyos etiológiai ágens alakul klinikán akut vagy krónikus hemolitikus állapot.
akut hemolitikus anaemia gyakran fordul elő, amikor: masszív transzfúzió inkompatibilitási csoport vagy Rh vér, toxikus drogok hatásainak bizonyos csoportok( nitrofuránok, szulfonamidok, kinidin, lázcsillapítók), hosszan tartó expozíció kémiai vegyületek( benzol, ólom), mérgek falatokkígyók, égések bőrelváltozások, parazitás betegségek.
Krónikus hemolitikus anémia lép fel paroxizmális éjszakai haemoglobinuria, hideg haemoglobinuria.
hemolitikus anémia tünetei klasszikus szimptómái hemolitikus anémia alakul csak akkor, ha az intracelluláris hemolízis és bemutatott vérszegény, icterust szindrómák, és lépmegnagyobbodás.
foka a klinikai tünetek, bizonyítékok szólnak a vérszegény állapotban, attól függ, hogy az arány a pusztulás a vörös vérsejtek és a csontvelő kompenzációs reakciók, mint a fő vérképző szervek. Anaemia tünetek csak olyan helyzetben, ahol az élet vörösvérsejtek csökken 15 nap helyett 120 napig.
Adrift megkülönböztetni látens( kompenzált), krónikus( jellemzően anemizatsiey) és krizovoe hemolitikus anémia. Amikor krizovoe betegség jelölt súlyos általános állapota a beteg, függetlenül attól, hogy milyen típusú hemolízis( intravaszkuláris vagy intracelluláris).
Ebben az időszakban a akut hemolitikus anémia nyilvánul meg, mint a súlyos gyengeség, csökkent a teljesítmény, szédülés, légszomj, szívdobogás, húzza fájdalom a jobb és a bal hipochondria. A jellemző akut hemolitikus anémia tartják ikterichnost bőr, nyálkahártya a puha szájpadlás és a sclera. Objektív vizsgálata a beteg, 70% -ában van egy növekedést a lép és a kiemelkedés a máj a bordaív több, mint 2 cm.
Mivel a páralecsapódás és stagnálás epe provokált kialakulását kövek az epehólyag és epevezetékek, így a betegek szenvedő hemolitikus anémia, gyakranpanaszkodnak, jellemző hepatitis, epehólyag-gyulladás és cholangitis( akut fájdalom, a jobb felső negyedben, a hányinger, hányás, hidegrázás, átmeneti testhőmérséklet emelkedés).
Az emberi test folyamatosan folyik élettani vörösvértest hemolízis a lépben. A megsemmisítése hemoglobin felszabadul közvetett bilirubin a keringő véráramban, amely ezt követően megy változások szerkezetének és összetételének a máj, epehólyag és a belek. Visszavonása kialakítva urobilin és stercobilin történik a vizelet és széklet, így a betegek gyakran észlelnek sötét vizelet és világos széklet.
Egy olyan helyzetben, ahol van intravascularis pusztulása vörösvértestek, előtérbe az anaemia tüneteit, míg a sárgaság és lépmegnagyobbodás figyelhetők nagyon ritkán. Ez a fajta hemolitikus anémia jellemzi a válság során a betegség nagyrészt ronthatja a beteg állapotát. A jellemző tünetek hemolitikus válság: az általános gyengeség, lüktető fejfájás, légszomj, szívdobogás, ellenőrizhetetlen hányás nem társított táplálékfelvételt, spanning a fájó fájdalom a has felső részében, és a négyzetek a lumbalis régió, láz, sötét barna vizelet. Hiányában a megfelelő kezelés gyorsan kifejlődő klinikai akut veseelégtelenség, amely válik a halál okát.
laboratóriumi tüneteit hemolitikus vérszegénység normochrom, giperregeneratornost és a változó az alakja és mérete a vörösvértestek( sarló alakú, ovális, microspherocytes, mishenevidnye).Jellemző változás autoimmun hemolitikus anémia, leukocytosis tolódik, a bal és a leukocita meredeken emelkedett ESR.Amikor csontvelő punkciós feltárta hiperplázia a vörös hajtás és kifejezte erythroblastos reakciót.
hemolitikus anémia gyermekeknél
gyermekeknél egyaránt vannak veleszületett és szerzett hemolitikus anémia. Minden hemolitikus anémia gyakori klinikai tüneteket, de követelmény a pontos diagnózis jelző formáit vérszegénység, mivel befolyásolja a további taktikát a kezelés és a beteg monitorozása.
veleszületett hemolitikus anémia, szerencsére, ritka betegség, és nem több, mint 2 esetben 100 000 lakosra, de kezelni kell nagyon óvatosan, hogy szenvedő gyermekek ebben a formában a vérszegénység, a az ilyen betegek kezelése rendkívül nehéz.
örökletes haemolyticus anaemia Minkowski-Chauffard megnyilvánulása okozott hibás gén öröklődik autoszomális domináns tulajdonság, hogy változásokat okoz az alakja vörösvértestek. Az alakja változik a megsértése sejtmembránok, és ezért, hogy átjárhatóvá válik a penetráció a túlzott mennyiségű nátrium-ionok, így okozva duzzanat a vörösvértest. Túlzott hemolízis ezeket a módosított vörösvértesteket kívül történik a lép cellulóz.
kezdete a betegség a korai gyermekkorban, és az első megnyilvánulásai válik ikterichnost nyálkahártyát és a bőrt. Fémjelzi ezt formájában hemolitikus anémia által kifejezett kombinációja anémia fejlődési rendellenességek( dolihotsefalicheskaya koponya alakja, nyereg orr, nagy helyét a kemény szájpad).
fő kritériumok a diagnózis „örökletes vérszegénység-Chauffard Minkowski” a következők: normochrom, giperregeneratornost vérszegénység, vörösvértest microspherocytosis, csökkentett ozmotikus rezisztenciájának vörösvérsejtek növekedése indirekt bilirubin a vérben, növeli a méretét a lépben.
kilátások az élet és az egészség jótékony ebben a formában a vérszegénység, jön csak a radikális lépeltávolítás.
másik formája az örökletes hemolitikus anémia előforduló gyermekek, a vérszegénység okozta aktivitás hiánya a G-6-PDG, amelyet az jellemez, autoszomális recesszív öröklődés módja.
jellemző ez a betegség a spontán intravaszkuláris hemolízis bevétele után a drogok egyes csoportjait( szulfonamidok, kinin származékai, trombocitaromboló szereket, kloramfenikol, tubazid) vagy használatát hüvelyes termékek.
klinikai megnyilvánulások fordulnak elő 2-3 nappal a kezelés után nyilvánul formájában kifejezett gyengeséget, hányingert és hányást, szapora szívverés, láz lázas számjegy, anuria és akut veseelégtelenség jelenségek. Megkülönböztető jellemzői ennek a fajta örökletes haemolyticus vérszegénység és haemoglobinuriás tekinthető gemosiderinuriya.
jellegzetes változások a perifériás vérben: számának csökkenése a vörösvértestek és a magas retikulocitózis, a sejtek jelenlétét az eritrocita a Heinz supravital festéssel, megnövekedett ozmotikus rezisztenciát a vörös vérsejtek. A csontvelőben punctata határoztuk hiperplasztikus vörös csíra vérképzésre.
Ez a típusú vérszegénység jellemzi a válság során, így a gyermek megelőző intézkedések szükségesek, hogy teljesen megszünteti a diéta a bab termékek, valamint, hogy megakadályozzák a kábítószer-használat kockázata. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az örökletes vérszegénység gyakran fordul elő a fulmináns hemolitikus válság kísért heveny veseelégtelenség, a prognózis az élet és a gyermek egészségére ebben az esetben kedvezőtlen.
leggyakoribb formája, örökletes hemolitikus anémia gyermekek thalassaemia, amelyben a eritrocita tartalmaz kórosan túlzott globin és felgyorsítja aggregáció és megsemmisítése vörösvérsejtek nem csak a lépben, hanem a csontvelőben.
első megnyilvánulásai thalassaemia már megfigyelhető az újszülött időszakban és kifejlődnek komoly vérszegény szindróma, sárgaság és lépmegnagyobbodás kombinálva anomáliák a fejlődés( négyzet alakú a koponya, kiálló járomív, mongoloid típusú arc, egyengető az orr).A szenvedő gyermekek thalassaemia, lemaradása nem csak fizikailag, hanem pszichomotoros fejlődés. Tipikus laboratóriumi jelek
thalassaemia gyerekek: súlyos anémia( csökkent hemoglobin szintje kevesebb, mint 30 g / l), hipokróm( szín index csökkenése 0,5 alatti), retikulocitózis, mishenevidnaya formában eritrocita kenet vizsgálat, megnövekedett eritrocita ozmotikus rezisztenciát, nagyindirekt bilirubin. Az abszolút kritériuma diagnózis „thalassaemia” a emelkedett magzati hemogiobin( több mint 30%).
thalassaemia folyamatosan progresszív patológia, ami nem jellemző az elengedés időszakokat ebben az összefüggésben, a halálozási arány a betegség nagyon magas.
hemolitikus anémia kezelésére
Annak érdekében, hogy maximalizálják a pozitív eredményt a kezelés hemolitikus anémia, elsősorban mindent meg kell tenniük, hogy tisztázza a jelentős formája a betegség, mivel minden egyes kezelési sémát kell kondicionálni etiopathogenetical.
így, mivel a kiemelt kezelést az örökletes hemolitikus anémia használt microspherocytic radikális lépeltávolítás. Abszolút indikációk lépeltávolítás következők: krizovoe betegség lefolyása gyakori időszakok súlyosbodását, kifejezve az anaemia súlyossági foka és a máj kólika. A legtöbb esetben lépeltávolítás után van 100% visszaverés visszatérése nélkül a betegség tünetei, bár a jelenléte microspherocytes vér. Azokban az esetekben, ahol a hemolízis kíséri a megjelenése kövek az epehólyagban ajánlott splenektómia kombinált kolecisztektómiával.
mint megelőző intézkedést ajánlott részesülő betegek hosszú epehajtó( Allohol 1 tabletta során minden étkezés), görcsoldók( Riabal 1 kapszula 2 o. / Nap) a gyógyszerek, időszakos duodenális intubációs. Olyan helyzetekben, amikor van egy jelentős mértékű vérszegénység, célszerű helyettesíti a tüneti vörösvérsejt transzfúzió tekintettel csoport tagság.
Amikor a betegség örökletes haemolyticus anaemia elégtelenségének a G-6-PDG, ajánlott testmozgás méregtelenítés( 200 ml izotóniás nátrium-klorid-oldattal i.v.), valamint a megelőző intézkedések a megelőzés a disszeminált intravaszkuláris koaguláció( heparin 5000 NE szubkután 4 o. / Nap).Az autoimmun hemolitikus anémia
alkalmas arra is, hogy terápia hormonális szerek, amelyek nem csak az enyhítésére használják hemolitikus válság, hanem a hosszú távú használatra. Meghatározni az optimális dózist prednizolon figyelembe kell venni az általános egészségi állapotától, valamint a perifériás vérben. A megfelelő napi dózisa prednizolon ebben a helyzetben kell tekinteni 1 mg / testtömeg-kg, de nincs hatása megengedett dózis növekedést 2,5 mg / kg.
Olyan helyzetekben, ahol az autoimmun hemolitikus anémiát előfordul súlyos célszerű kombinációs méregtelenítő terápia( Neogemodez 200 ml intravénásan-csepegtető) vérátömlesztéssel adott csoporthoz tartozást. Radical lépeltávolítás alkalmazzák csak a hiányában a hatás a használata konzervatív terápia és kell kísérnie kijelölés citotoxikus drogok( ciklofoszfamid 100 mg 1 o. / Nap, azatioprin napi dózis 200 mg).Megjegyezzük, hogy az abszolút ellenjavallata a citotoxikus gyógyszerek a gyermek életkora, mivel ez a csoport a gyógyszerek okozhatnak mutagén hatása. Külön
maradjon egy ilyen kezelési módszer, mint transzfúzió vagy felengedett mosott vörösvértestek. Transzfúziós vörösvértestek kell indokolni súlyossága vérszegénység, és általános állapota, a beteg és a beteg gondosan ki kell vizsgálni, hogy a végbemenő reakció transzfúzió.Nagyon gyakran a betegek, akik vetettük alá ismételt vörösvérsejt transzfúzió, poszt-transzfúziós reakció lép fel, ami az oka egyedi kiválasztási vér alkalmazásával indirekt Coombs-teszt.
Bizonyos esetekben, hemolitikus anémia jól reagál a kezelésre anabolikus hormonális gyógyszerek( Retabolil 25 mg intramuszkulárisan Nerobolum 5 mg 1 o. / Nap).Ennek tüneti kezelést célszerű használni készítményeket antioxidáns( E-vitamin 10 mg intramuszkuláris injekció), valamint egyidejű vashiányos - orális vas-kiegészítés( Ferrum Lek 10 ml 1 r / d.).
