Antiphospholipid szindróma gyermekekben

antifoszfolipid szindróma - egy komplex tüneteket, amelyek jelenléte alapján az autoimmun válasz és az antitestek a foszfolipid elegendő közös determinánsok, hogy található a membránon idegszövet, a vérlemezkék és az endoteliális sejtekben.

első APS-t a '86 a huszadik századi brit reumatológus. Azóta kezdett intenzív tanulmányozása klinikai és kórélettani jellemzői a szindróma.diagnosztikus kritériumokat fogalmazott meg az 1998-as Nemzetközi Szimpózium és felosztani laboratóriumi és klinikai.

klinikai kritériumok érrendszeri trombózis. nyilvánul megjelenése egy vagy több klinikai epizódok artériás és vénás trombózis, valamint trombózis, kis átmérőjű erek bármely szerv vagy szövet. Trombózis meg kell erősíteni Doppler ultrahangvizsgálattal vagy adat után a szövettani vizsgálat, kivéve, ha van egy felületes vénás trombózis. Szövettani vizsgálatot kell mutatnak jelentős változást érfalak nem gyulladásos jellegű.

Laboratóriumi kritériumok kell beszerezni nagy vagy mérsékelt ellenanyagok szintjét kardiolipin osztály IgM és / vagy IgG vérben után két vagy több tanulmány időközönként nem kevesebb, mint hat hét. A méréseket kell végezni, és standard ELISA.

pozitív teszt lupus antikoaguláns a plazmában, miután két vagy több tanulmány, amely végeztek a különbség nem kevesebb, mint 6 hét. Hiteles

szindróma diagnózisa csak akkor, ha a vett, legalább egy klinikai kritérium és egy laboratóriumi. Kritériumok célja a felnőttek számára, és nem veszi figyelembe a gyermekekre jellemző korban.

azonosítása a betegség a gyermekgyógyászati ​​betegeknél fontos prognosztikai szempontból hiszen nagy a kockázata a trombózisos folyamatok, továbbá meghatározza a kurzus, és a végeredmény az alapbetegség. Ez az első alkalom közötti kapcsolat az érrendszeri trombózis és a jelenléte a keringő antikoaguláns volt látható 1972-ben a gyermekek, akiknek a kórtörténetében a szisztémás lupus erythematosus.

Antiphospholipid szindróma diagnózisa gyermekeknél abban az esetben, hogy van egy klinikai vizsgálat, és legalább egy laboratóriumban.

kell jegyezni, hogy ha fennáll a gyanú, ASF egy gyerek, fontos, hogy a családi előzmények, azaz, a jelenléte bizonyos betegségek rokonok:. . Ismétlődő stroke és a szívroham, különösen a fiatalabb, mint 50 éves, a reumás megbetegedések, eclampsia, pre-eklampszia vagy vetéléstterhesség, visszatérő thrombophlebitis.

klinikai változatai APS

primer( PAPS) - alakul ki, akik nem rendelkeznek semmilyen autoimmun betegségeket.

szekunder( SAPS) - alakul személyek, akik szenvednek betegségek reumás vagy autoimmun jellegű, tumorok felismert rosszindulatú betegségek fertőző jellegű( mikoplazmózis vagy herpeszvírus-fertőzés), az alkalmazás bizonyos gyógyszerek( pszichotróp anyagok, fogamzásgátló vagy hormonális, prokainamid).Katasztrofális

- egy több típusú, ha jelen előnyösen trombózis szervek szintjén mikroerezetében egy nagyszámú antitestek foszfolipidek, több szervet érintő elégtelenség organizmus, disszeminált intravaszkuláris aktiválása jelenlétében trombózis hajók amelynek kicsi az átmérője. Az ilyen típusú szindróma diagnosztizálására kritériumok gyermekek jelenlétében trombotikus folyamat legalább három rendszerek a test, jóváhagyás után a szövettani vizsgálatok mikrovaszkuláris okklúzió és az antitestek jelenlétét a foszfolipidek meghatározó.

Újszülött. Ez egy ritka rendellenesség fordul elő újszülöttekben átjutása az anyából, amelyek nagy szintű antifoszfolipid antitestek. Van

szerológiai változatok - szeropozitív és seronegatvny.

Gyermekek antifoszfolipid szindróma leggyakrabban fordul elő az első két típus.