Cisztás fibrózis: tünetek, diagnózis, kezelés

cisztás fibrózis - egy örökletes betegség, amely hatással van a termelő szervek nyálka, mint például a máj, a bronchopulmonáris rendszer, hasnyálmirigy, nyálmirigy, verejtékmirigyek, ivarmirigyek, vastagbél rák. A páciensek terápiás ellátása a helyesen kiválasztott gyógyszerterápiából, a rendszeres ellenőrzésekből és az exacerbációk során végzett betegellátásból áll.

okokból

betegség cisztikus fibrózis A fő oka a betegség - egy genetikai mutáció a cisztás fibrózis transzmembrán regulátor. Ezzel a fehérjével az elektrolitok mozgása a sejtmembránon keresztül szabályozott. Ez a mutáció zavart okoz a szintetizált fehérje funkciójában és szerkezetében. Mindez túlzott viszkozitáshoz és a szekréció sűrűségéhez vezet, ami ezt a mirigyet megszünteti.

tünetei cisztás fibrózis cisztás fibrózis

megnyilvánuló ilyen formái:

• broncho-pulmonáris formában;
• intestinalis formában.

Broncho-pulmonáris forma .A légzőszervek vereségének jelei a gyermek életének első éveiben jelennek meg. A viszkózus köpet nagy mennyiségben kezd halmozódni a hörgőkben, csökkentve annak szétválasztását. Fájdalmas, fenyegető, köhögésnek tűnik. A köpetet nehéz elkülöníteni. Ha a betegség rosszabbodik, akkor a hőmérséklet emelkedik, a dyspnea nő, köhög.

Az bél formája. Ezzel a formával a gasztrointesztinális traktus inaktivitása nyilvánul meg. Ez különösen akkor nyilvánul meg, amikor a gyermek mesterséges etetésbe kerül. Megtakarították a felszívódást, a tápanyagok felszívódását, a bélben, a felbomlott folyamatokat, melyeket a gázok felhalmozódása kísér. Nagyon gyakori széklet, görcsös hasi fájdalom, melyet a puffadás okoz. Az első hónapokban az étvágy megmarad, vagy akár nő is. Azonban, miután az emésztési folyamatok megsértése a betegekben gyorsan kialakul hypotrophy, polyhypovitaminosis.

Sok gyermeknél a betegség bélelzáródás formájában jelentkezik. Ezekben az esetekben a beteg az epével hányni látszik. A puffadás, a széklet hiánya.12 nap elteltével a gyermek állapota rosszabbodik: vérzéscsillapítás a bőrön, a bőr száraz és sápadt lesz, a mérgezés tünetei megnőnek.

Sok beteg esetében a sókristályok a bőrön jelentkeznek, függetlenül a betegség formájától.

Diagnózis A betegség gyanúja betegség helyi gyermekorvos irányítja a beteget a központ a betegség kezelésében.

A betegség diagnosztizálásához 4 fő tényezőnek kell lennie. Az első tényező a krónikus bronchopulmonáris folyamat. A második tényező a bél szindróma. A harmadik tényező a betegség esetei a családban. A negyedik tényező a vérvizsgálat pozitív eredménye. Ez a vizsgálat a kálium-kloridok koncentrációján alapul. Egy beteg gyermeknél ez a szám magasabb a normálnál. Ugyanakkor emlékeztetni kell arra, hogy a negatív eredmény nem zárja ki a betegséget 100% -kal.

A cisztás fibrózis diagnózisával az orvos elküldi a családot a genetikai analízishez. Ez szükséges a helyes és pontos diagnózis megállapításához, valamint a következő terhességek diagnózisához.

Tennivalók gyermekbetegség esetén

A gyermek tüneteinek megjelenése után a lehető leghamarabb forduljon gyermekorvoshoz. Ha időben diagnosztizál, indítsa el a megfelelő kezelést, ez a gyermek jobb állapotához vezet. A szülők nagyon fontos szerepet játszanak a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek kezelésében. Mivel a betegség terápiája egy életen át tart, és megköveteli az orvos minden előírt ajánlását.És csak a szülők, minden percben a gyermek közelében lesznek képesek látni a gyermek egészségi állapotának változásait. Mindez segít abban, hogy időben segítséget kapjon az orvosoktól. Ha a baba úgy tűnik, levertség, étvágytalanság, köhögés, láz, elszíneződés, mennyisége köpet, egyértelmű megsértése a szék, hasi fájdalom, mindez az első jelei a súlyosbodásához.Általában súlyosbodás esetén kórházi kezelésre van szükség kórházban.

A betegség orvosi ellátása

A betegség súlyosságától függően a kezelés otthon, kórházakban, kórházakban történik. A betegségterápia összetett természetű.A hólyagok hígítására és eltávolítására irányul. A terápiát naponta és egész életen át kell végezni.

Az

megelőzése Ha cisztás fibrózisban szenvedett, akkor orvosi genetikával kapcsolatban tanácsot kell kérnie a terhesség megtervezésekor. A modern orvoslásban lehetőség nyílt a magzati betegség előtti diagnózisára. A terhesség korai szakaszában minden új terhességgel kapcsolatban a terhességi klinikával kapcsolatba léphet, védheti és védheti gyermekeit a betegségtől.