Polikisztikus vesebetegség gyermekeknél
A policisztás vesebetegség olyan örökletes betegség, amely gyermekkorban, serdülőkor és serdülőkor gyermekeit érinti. Ez a betegség, amelyben a csecsemők száma a vese parenchyma kialakulásában fokozatosan növekszik, a nefronok összenyomódását és a fokozatos atrófiát okozzák. Gyakran előfordul, hogy a vesebetegség a hasnyálmirigy, a máj, a lép, a tüdő, a petefészkek polycystosisával kombinálódik.
Mik a policisztás vesebetegség formái gyermekeknél?
A csecsemő és a felnőtt formája policisztás vesebetegség. Gyermekeknél a policisztás vese gyermeki formája a betegség több mint 30% -át teszi ki, és a méhen belüli fejlődés során a kis cisztás változások vesén keresztül intenzív fejlődés mutatkozik. A gyermekeknél a felnőttek polikisztikus formáját a veseműködés lassú növekedése és a veseelégtelenség jele jellemzi. A policisztás vesék jelenléte( a parenchyma esetében) nagyszámú éretlen és diszplasztikus nefron, sclerotizált hajó, a polinitis előfordulásának tényezője.
A csecsemőkben a policisztás vesékben makroszkopikusan a vesék meglehetősen nagy méretűek, sok cisztával. A parenchyma kb. 90% -a fedezi a cisztát, leginkább a vesék gyűjtőcsövét( mindkettőt).Az újszülött gyermekekben gyakori hányás, gyors súlygyarapodás, tapintásos, megnagyobbodott vesék. Csökkenti a vesék koncentrációs képességét, növeli a karbamid és a maradék nitrogén mennyiségét a vérben. Egyes esetekben a vérnyomás emelkedése jelentkezik. Rövid időn belül a gyermekeknél a májelégtelenség nő, majd mintegy 80% -uk meghal az élet első hónapjában, és a pihenés - egy életévig.
Ez a vesebetegség a korai és idősebb gyermekeknél hasonló a csecsemőknél a policisztás morfológiai változások szempontjából, de a vesékben a parenchyma 40-75% -a érintetlen marad. Ez magyarázza a betegség kevésbé súlyos megnyilvánulását, valamint annak időtartamát( akár több évig).De később, az interstitialis szklerózis miatt a vesék mérete csökken. A veseelégtelenség előrehaladtával a májműködés zavarai egyidejűleg nőnek.
A policisztás betegeknél a ciszták a vese parenchima teljes térfogatának körülbelül 10% -át foglalják el. A klinikai képen a portal magas vérnyomás és a májműködési zavarok a betegség élvonalában vannak. Ez a periportális fibrózis következménye. A vese-parenchyma változásainak előrehaladása a jövőben a nefronok( működés) cisztás dilatációja miatt figyelhető meg. Továbbá, a kompresszió kialakulása, valamint a vese szövetek szklerózisai alakulnak ki. A glomerulusok hipertrófizálódhatnak, de ahogy a folyamat fejlődik, hialinózis keletkezik. Később krónikus májelégtelenség alakul ki.
Hogyan diagnosztizálható a polycystosis gyermekekben?
A gyermekeknél a policisztás vesebetegség diagnosztizálása a betegség klinikai képén alapul. A diagnózis csak hangszeres vizsgálatok után erősíthető meg. Ez egy számítógépes tomográfia, szcintigráfia, ultrahangvizsgálat. Szükség van a vizelet és a vér vizsgálatára is. A vesék policisztózisának tisztázása érdekében gyakran használják a máj puncturobiopsziáját.
Policisztás vesék kezelése
A gyermekeknél a policisztás vesebetegségre nincs specifikus kezelés. Ennek a betegségnek a kialakulása a korai és serdülőkorú gyermekeknél olyan terápiás intézkedéseket eredményez, amelyek célja a vese- és májműködési elégtelenség előrehaladása. E tekintetben a fő hangsúly a húgyúti fertőzések kezelésére és a magas vérnyomás kezelésére irányul. A veseelégtelenség kialakulásával a gyermekek kezelésének sajátos jellemzői nincsenek. Kezelje a veseelégtelenséget a szokásos módszerekkel ebben az esetben. Az utóbbi években a portál magas vérnyomásának kialakulásával a gyermekek splenorális vagy portovaszkuláris tolatásokat használnak. Krónikus veseelégtelenségben szenvedő gyermekek, valamint súlyos veseelégtelenség esetén ajánlott a veseátültetést és a májátültetést kombinálni.
